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陈祎阳主任医师 天津市环湖医院 神经外科 大家上午好，在这里呢，利用一点时间给大家讲解一下脑积水与腰穿试验的关系。 我们知道呢，脑子里面水多了，形象的说呢，就是脑积水。 我们呢，在收治的老年患者过程中呢。 大部分患者需要做一下腰穿检查，然后呢，根据情况来决定其脑积水的治疗。好多家属跟我咨询，为什么要做腰穿检查，意义是什么，有没有风险？在这里呢，我把脑积水与腰穿的关系给大家讲解一下。 我们知道呢，脑子里的水多了，叫脑积水，可是呢，有好多老年患者呢，他是有其他的疾病的，不单纯说脑积水一个疾病。 脑积水的主要诊断呢，它的症状呢，一般来说呢，是痴呆啊，各方面的智力水平下降，行走的不稳定啊，共计的失调，以及小便憋不住尿，那么呢，我们知道很多老年人。 单纯是老了，也可能有上述这些。 疾病的发生怎么能判断是由积水引起引起的呢？这里面呢，就要做一个腰穿检查，什么叫腰穿检查呢？用一根大约这么长的针，从脊髓的四五间隙和三四间隙扎进去，把脑子里面的水放出一点，放出多少呢？大约30到50毫升。 这个呢，就叫腰穿实验，我们可以知道脑袋内部的压力，可以知道放出这些液体以后，老人恢复的情况，如果放出液体以后，老人立竿见影的收2022年03月21日
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许加军主任医师 山东省立医院 神经外科 许加军教授简介：男，主任医师，博士，山东大学硕士研究生导师，美国耶鲁大学高级访问学者，山东省第一批神经外科博士，山东省神经外科学会委员及神经肿瘤专业组委员，山东省医师协会委员，山东省激光医学会常务委员、理事，山东省抗癌协会常务委员，山东省医学会神经肿瘤专业骨干专家。擅长微创手术治疗颅脑各部位胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤、垂体瘤等颅内肿瘤以及脊髓.髓内肿瘤、脑积水，小脑扁桃体下疝，颅脑损伤、脑血管病及先天颅脑疾病。尤其是对深部及颅底肿瘤有独到之处。 正常压力脑积水（NPH）是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大， 脑脊液压力测定在 70～200 mmH2O（1 mmH2O = 0.0098 kPa）的一组临床综合征。 概 述 1936 年 Riddoch 等报道了有认知障碍、步态不稳，但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高的NPH 病例，1965 年 Adams 和 Hakim 等首先提出 NPH 综合征的概念，报道3例 NPH 患者，其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征，同时脑室扩大，腰穿脑脊液压力在正常范围。 NPH临床分为两类。一类继发性 NPH（sNPH），常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性 NPH（iNPH），临床中无明确的病因， 该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。目前，国内缺乏 iNPH 流行病学资料。据挪威的流行病学调查资料，疑似 iNPH 的患病率大约在 21.9 /10 万人，发病率约为 5.5/10 万人。iNPH 通常随着年龄增大患病率大幅度升高 。有研究表明，日本 61 岁以上人群「 基于 MRI 影像支持的可能 iNPH 患病率」平均为 1.1%。在某些特定人群，如疑似帕金森综合征而就诊的人群中， 患病率则高达 19%。 研究发现，iNPH 主要为老年人，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部分 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。iNPH 的病理生理机制尚不完全明确。一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低，表现为 CSF 搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了 CSF 的流动和吸收。由于 CSF 吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。近年的影像学研究证实， 分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿，锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改善，表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。 发病机制 炎症反应 目前，普遍认为，CSF的循环流动障碍是脑积水的主要发病机制之一。因为，CSF 由脉络丛上皮细胞（choroid plexus epithelial，CPE）分泌，沿着特定的通路流动（脑室系统），被静脉窦吸收（主要是上矢状窦），所以，CPE 分泌CSF增多或静脉吸收受阻都可能引发iNPH，而炎症反应对两者均有影响。研究表明，感染、创伤、出血等诱发的脑膜或脑室炎症反应可引起脑积水，可能的机制包括：①脑膜或脑室的炎症，诱发室管膜瘢痕，致使脑室内阻塞和积水；②炎症诱导CPE分泌CSF增多，导致脑积水；③胎儿脑室炎症还可能导致室管膜纤毛发育障碍和功能异常，影响室管膜纤毛沿脑室壁的黏附和定位，导致 CSF循环动力学异常，引起脑积水。 渗透理论 除了被广泛认可的CSF循环流动理论，近年来，有学者提出CSF渗透理论。循环理论建立在脑实质对水分子不通透的前提下，但有研究发现，虽然有血脑屏障、CSF-脑屏障以及CSF-血液屏障的存在，脑实质还是可以通过水通道蛋白和离子通道对水分子通透，因此衍生出了渗透理论。渗透理论与炎症中CSF的高分泌有些类似，区别 在于CSF 高分泌时强调的是CPE对 AQP1 和NKCC1等离子通道的一种主动调控，而渗透理论强调的则是CSF的溶剂---水分子在脑室系统与脑实质、淋巴或静脉之间的一种双向流动。这种双向流动与AQP和相关的离子通道、大分子物质的渗透压及相关的清除机制有关。如果双向流动过程出现阻塞，特别是吸收过程的阻塞（实质是功能的障碍，而不是机械的阻挡），则有可能引起iNPH。 CSF循环动力学异常 CSF循环动力学包括经典循环通路及修正后通路，前者是指CSF从CPE产生，经由脑室系统进入蛛网膜下腔，最后被蛛网膜颗粒吸收的过程；后者主要是强调动脉搏动驱动周围间隙的 CSF，经由星形胶质细胞终足上的AQP4，进入脑实质周围间隙，与实质细胞的代谢废物及组织间液混合后，进入静脉或神经周围间隙，最后汇入静脉或淋巴的过程。 淋巴引流障碍 除静脉窦外，淋巴系统也可能是CSF外流的一种途径，即在动脉搏动的驱使以及AQP4的参与下，CSF 与代谢废物和组织液混合之后，汇入脑膜基底部和颈部淋巴。血管周围的流入和流出被认为是CSF-组织间液流动的低阻力途径，因为它的宽度比组织间隙或大脑细胞结构之间的间隙大几个数量级。尽管如此，淋巴引流仍然是有争议的。目前，较为被认同且有特征性的淋巴流出路线是沿着嗅神经和筛板，通过鼻粘膜进入颈部淋巴管。 影像学表现 1. 头颅 CT：脑室扩大，Evan‘s 指数（两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比）＞0.3，侧裂池增宽， 部分患者脑室旁白质可见低密度影。 2. 头颅 MRI： （1）特征性表现：脑室扩大，Evan‘s 指数 ＞0.3；在冠状层面显示：侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部（侧裂池以下）及腹侧脑沟脑池增宽， 形成本病 特有的 「 蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水」（DESH），部分患者不显示 「 DESH」 征。 （2）其他 MR 影像特点：部分患者在中线旁存在孤立分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较 Alzheimer‘ 病患者轻。在冠状位测量胼胝体角（冠状位扫描定位垂直于前后联合连线，测量层面通过后联合）＜90°，矢状位影像胼胝体变薄伴有 扣带回沟后半部较前半部狭窄。有关脑脊液电影成像在诊断 iNPH 中的价值尚未有明确结论。 3. 脑血流量：应用 SPECT 技术对 iNPH 患者脑血流量进 行评估处于研究阶段，尚缺乏证据充分的高级别证据。有研究显示，iNPH 表现为脑血流量明显减少，以大脑前动脉供血区域减少更为明显，胼胝体周围、侧裂及额叶呈低灌注，顶部皮质、中线旁额、顶叶脑血流量相对升高，可能与该区灰质密度高，蛛网膜下腔变窄相关。 4. 脑池造影：与正常人比较，放射性核素或 CT 脑池造影检查在脑积水患者中表现脑室返流及大脑凸面核素活性存在时间延长的特点。此在 iNPH 诊断的准确性上并无太大价值，为有创检查，不推荐使用 。 疾病管理及治疗 目前，证实外科治疗是 iNPH 的有效治疗措施，以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术（VPS）最多见，早期手术可明显改善患者病情及预后。 1. 适应证：一旦诊断为 iNPH，经充分评估符合临床诊断，可尽早手术治疗。 2. 禁忌证：严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、 腹腔感染等。 3. 手术方式：外科治疗 iNPH 的手术方式与其他类型的 交通性脑积水无根本差别， 主要包括：VPS、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术等。以 VPS 为主要术式。分流术后大部分患者临床症状得到改善。 （1）VPS：此手术方式的技术较成熟，并发症发生率较低。目前是 iNPH 的主要治疗方法。 ①分流装置选择：分流装置主要包括可调压阀门、定压阀门、流量调节阀门、抗重力装置、抗虹吸装置，条件容许情况下推荐可调压分流系统，其可根据患者临床症状及影像学表现进行体外调压，避免了再次手术。抗重力阀门在不影响治疗效果的前提下，可降低过度分流发生的概率，可能更适合体位经常变动的患者，但对于长期卧床的患者，简单牢靠的定压阀门也是选择。 ②分流阀压力调整目标：根据分流手术前的腰穿压力基础数据，建议术后首次调整压力循序渐进， 不宜过低， 以初始压力下调 10～30 mmH2O 为宜，后期需根据患者的临床表现、影像学变化等进行动态调节，以达到个体化治疗之目的。 （2）腰大池腹腔分流术：有研究表明，腰大池腹腔分流术对 iNPH 患者有明确疗效，相对安全，针对患者或家属不愿意经颅手术的情况，可作为 VP 分流术的替代治疗，但缺乏大型前瞻性研究的支持。操作流程相对简单，且不进行颅内侵入性操作，有较低的感染风险，但其分流效果不稳定，并发症发生率较高。并发症包括：分流管梗阻、腿痛，有腰椎疾病的老年患者高发，故不推荐用于患有腰椎僵直或腰骶部有压疮的患者。腰大池腹腔分流的术后管理极其重要，要调整适合的压力，防止过度分流的发生，尤其是体位变动较大的患者。 （3）其他分流方法：脑室心房分流术、脑室静脉窦分流术、脑室胸腔分流等目前在 iNPH 患者中应用较少；内镜下第三脑室造 瘘术，为梗阻性脑积水的主要术式，目前较少用于 iNPH 的治疗，部分学者认为其可用于治疗 iNPH，但缺乏大型临床研究的支持。 参考文献： [1] KlingeP, HellstromP, TansJ, et al. One-year outcome in the European multicentre study on iNPH[J]. Acta Neurol Scand, 2012，126(3): 145–153. DOI：10.1111/j.1600–0404.2012.01676.x. Epub 2012 May 10. [2]BretP, GuyotatJ, ChazalJ. Is normal pressure hydrocephalus a valid concept in 2002? A reappraisal in five questions and proposal for a new designation of the syndrome as “chronic hydrocephalus“[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002, 73(1)：9–12. [3]ShprecherD, SchwalbJ, KurlanR．Normal Pressure Hydrocephalus: Diagnosis and Treatment[J]．Curr Neurol Neurosci Rep, 2008, 8(5): 371–376. [4]MoriE, IshikawaM, KatoT, et al. Guidelines for Management of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: Second Edition[J]. Neurol Med Chir, 2012, 52(11)：775–809. [5] 刘彤,何沛邦,李明昌.特发性正常压力脑积水发病机制的研究新进展[J].中国临床神经外科杂志,2021,26(02):133-132021年12月24日315
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林超副主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 神经外科 脑积水手术分两种：一种是三脑室底造瘘；一种是脑室-腹腔分流；做分流的相对比较多。 如果是造瘘，就简单多了，因为体内没有异物存留，只要瘘口没堵上，就不会复发。如果瘘口堵上了，脑积水又会重新加重，就会出现头痛、头晕、呕吐等颅高压表现，跟造瘘前一样。所以一般平时没有症状，可以两三年做一次磁共振。 如果是分流手术，术后就要多注意了，毕竟分流管也是人工机械，是机械就会有故障，特别是带调压功能的分流管，更加要注意。一般分流后一年至少门诊复查一次，主要是检查管子有没有断裂、堵塞或者压力阀门失灵。检查项目一般包括阀门手法按压测试、阀门测压、头颅三维CT和腹水超声。正常情况下阀门按压后可以顺利回弹；分流管通畅的情况下源源不断的脑脊液流到腹腔内，所以做B超时会提示腹腔内积液，如果没有积液，说明分流管有梗阻，需要及时处理。三维CT可以排查阀门两端跟分流管的连接有没有脱落。 如果您的孩子做了分流手术，请定期来我门诊检查。 我的门诊时间：周二全天；周五下午。 门诊地点：浙江 杭州 滨盛路3333号 浙江儿院滨江院区门诊四楼I区 挂号方式：浙大儿院APP挂号；微信或支付宝里医疗健康；网上预约挂号；门诊当天加号。2021年12月15日1563
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赵强主任医师 保定市第一中心医院 神经外科 如何诊断脑积水？ 1．临床症状和体征： 头颅及前囟增大（婴幼儿），颅内压增高的临床症状和体征（头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿），脑组织受压引起进行性脑功能障碍表现（智能障碍、步行障碍、尿失禁）。 2．脑室穿刺测压：高于正常值（小儿，40-110mmH2O，成人 80-180mmH2O）。成人正常压力脑积水的脑室内压力在正常值范围内。临床常以患者侧卧位腰穿测蛛网膜下腔压力代表脑室内压力，梗阻性脑积水严禁做腰蛛网膜下腔穿刺测压。 3．头颅影像学检查 ： (1)梗阻性脑积水： 头颅X线片为颅骨内板可见指压痕(慢性病例)。CT见脑室扩大，双额角径或颅内径（Evans指数）＞0.33是诊断脑积水的标志性指标；额角变锐＜100度；颞角宽度＞3mm；脑室边缘模糊，室旁低密度晕环；基底池，脑沟受消失。MRI为矢状位 T1可显示导水管梗阻，幕上脑室扩大；胼胝体变薄向上拉伸；穹窿、大脑内静脉向下移位、第三脑室底疝入扩大的蝶鞍。T2显示脑脊液样的指纹状高信号向脑室外延伸到脑组织，间质水肿在脑室角周围明显；脑室内脑脊液形成湍流；导水管流空消失。增强 T1显示 软脑膜血管淤滞，类似于脑膜炎改变。心电门控相位对比MRI电影为在导水管中无明显脑脊液流动。推荐影像学检查：3D CISS序列可减少脑脊液流动伪影，更好显示脑室轮廓及透明隔，心电门控相位对比MRI电影。 (2)正常压力脑积水： CT见脑室扩大伴额角变钝 。MRI有脑室扩大 ；额角颞角扩大不伴海 马萎缩 ；基底池 、外侧裂扩大 ，脑沟正常 ；部分病例在质子密度像及常规自旋回波序列可消失导水管流空现象；脑脊液电影可消失脑脊液流速增加。推荐影像学检查是心电门控相位对比MRI电影。 (3)蛛网膜下腔增宽（脑外积水）： CT见双侧额部（前部半球间裂）蛛网膜下腔增宽＞15mm；脑池增宽；轻度脑室扩大；增强CT显示静脉穿过蛛网膜下腔。MRI有蛛网膜下腔增宽伴穿行血管；在所有序列，蛛网膜下腔内为脑脊液信号；推荐影像学检查 ：多普勒超声显示静脉穿行蛛网膜下腔 ；MRI排除慢性硬膜下积液 ；增强CT或MRI排除基础病因。 4．其他特殊检查：神经电生理检查，MRI的脑脊液动力学检查等。 上述措施和检查方法，可以辅助我们诊断脑积水。 保定市第一中心医院是国家卫健委高级卒中中心， 保定市第一中心医院神经外科是保定市医学重点专科， 保定市第一中心医院的医疗设备（CT/MRI/DSA）等硬件条件具有区域领先优势， 脑积水治疗经验极其丰富， 我们愿意为您的健康保驾护航！2021年11月30日1214
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赵华主治医师 上海新华医院 神经外科 经常有患者来带着头颅CT来咨询：医生，你快看，CT报告提示我脑室扩大，我是不是得了脑积水啊？需不需要立刻做手术？ 结合对CT片的分析及目前的症状，绝大部分患者只是单纯的脑室扩大，并不是脑积水。 一. 什么是脑积水 “颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大。”脑积水以脑室异常扩大居多。诊断脑积水，就意味着需要治疗，很有可能是手术治疗。诊断脑积水应该同时满足两个条件：1.脑室扩大。2.这种脑室扩大是病理性的。 正常情况下，脑室就像几个互相连接的蓄水池，脑脊液在其中处于不断产生、循环和回流的动态平衡中。若脑脊液产生的多了(放水的水龙头水量过大、过多、过快)或吸收的少了、循环通路发生梗阻(出水的管子太慢、太少、太小)就会造成脑脊液的过度积聚，形成脑积水。 二.哪些原因可以引起脑室扩大 临床上很多情况都可以引起脑室扩大。1.老年患者脑组织萎缩严重，萎缩以后脑室自然就会增大;也有可能是代偿性的扩大引起的等等。2. 先天性的脑室扩大。所以说，单纯根据CT的结果——脑室扩大，就诊断脑积水是不恰当的。 三.如何鉴别脑积水与单纯的脑室扩张 1.是否有颅高压症状：脑积水往往有颅高压症状，比如头痛、呕吐、视乳头水肿等症状。其中视乳头水肿是一个比较客观的指标，可以由眼科医生观察确定是否有视乳头水肿。如果出现了确切的，与脑积水相关的视乳头水肿。那么很有可能就需要尽快手术治疗脑积水了。 2.其他临床症状：需要指出的是正压性脑积水几乎没有颅高压症状，但有典型的“三主征”，痴呆、步态障碍及小便失禁等。正压性脑积水是由于脑半球表面蛛网膜下腔阻塞所致脑脊液吸收受阻，如蛛网膜下腔出血、颅脑外伤、脑蛛网膜炎或脑膜炎等。 3.影像学表现：除头颅CT或，头颅磁共振也是鉴别两者的利器。脑积水的患者在头颅MRI可以看到脑室周围的间质性水肿。但单纯的脑室扩大往往没有这种征象。2021年10月15日525
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齐曾鑫主治医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 一、概述1936年Riddoch等报道了有认知障碍、步态不稳，但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高的NPH病例，1965年Adams和Hakim等首先提出NPH综合征的概念，报道3例NPH患者，其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征，同时脑室扩大，腰穿脑脊液压力在正常范围。NPH临床分为两类。一类继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性NPH(iNPH)，临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。本共识特指成人iNPH。目前，国内缺乏iNPH流行病学资料。据挪威的流行病学调查资料，疑似iNPH的患病率大约在21.9/10万人，发病率约为5.5/10万人。iNPH通常随着年龄增大患病率大幅度升高。有研究表明，日本61岁以上人群“基于MRI影像支持的可能iNPH患病率”平均为1.1％。在某些特定人群，如疑似帕金森综合征而就诊的人群中，患病率则高达19％。研究发现，iNPH主要为老年人，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部分iNPH患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。iNPH的病理生理机制尚不完全明确。一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低，表现为CSF搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了CSF的流动和吸收。由于CSF吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。近年的影像学研究证实，分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿，锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改善，表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。二、临床表现iNPH的典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见，认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病，约有一半患者同时具有三联征。1. 步态障碍：步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。在疾病的早期，步态障碍症状轻微，难以察觉，常以“头晕”为主诉。随着疾病进展，典型的步态障碍会逐渐表现出来。在疾病晚期，患者则需要辅助下才能行走，甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。2. 认知障碍：iNPH的认知障碍属于神经心理损伤的一部分，涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执行功能障碍等，患者缺乏主动性和主动交际的能力，上述情况可有波动性、或短期加重。患者日常生活能力降低，是临床常见的痴呆类型之一，此类患者认知功能障碍有恢复的可能，因此被称之为可逆性痴呆。3. 尿失禁：iNPH的膀胱功能障碍属于神经源性，并伴有逼尿肌功能过度活跃，可见于绝大多数的iNPH患者。尿频和尿急在疾病早期即可出现，随着疾病进展，可出现完全尿失禁，甚至粪便失禁，也可出现尿潴留。除了三联征外，iNPH患者尚可伴有其他临床表现，如头痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等，但这些症状并不特异。另外，iNPH患者也会伴有其他疾 病，如脑血管病、糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等。由于伴发疾病可直接影响分流手术的效果，因此需要仔细甄别。三、影像学表现1. 头颅CT：脑室扩大，Evan’s指数(两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比)>0.3，侧裂池增宽，部分患者脑室旁白质可见低密度影。2. 头颅MRI：(1)特征性表现：脑室扩大，Evan’s指数>0.3；在冠状层面显示：侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部(侧裂池以下)及腹侧脑沟脑池增宽，形成本病特有的“蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水”(DESH)，部分患者不显示“DESH”征。(2)其他MR影像特点：部分患者在中线旁存在孤立分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在T1WI和T2WI上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较Alzheimer病患者轻。在冠状位测量胼胝体角(冠状位扫描定位垂直于前后联合连线，测量层面通过后联合)<90°，矢状位影像胼胝体变薄伴有扣带回沟后半部较前半部狭窄。有关脑脊液电影成像在诊断iNPH中的价值尚未有明确结论。3. 脑血流量：应用SPECT技术对iNPH患者脑血流量进行评估处于研究阶段，尚缺乏证据充分的高级别证据。有研究显示，iNPH表现为脑血流量明显减少，以大脑前动脉供血区域减少更为明显，胼胝体周围、侧裂及额叶呈低灌注，顶部皮质、中线旁额、顶叶脑血流量相对升高，可能与该区灰质密度高，蛛网膜下腔变窄相关。4. 脑池造影：与正常人比较，放射性核素或CT脑池造影检查在脑积水患者中表现脑室返流及大脑凸面核素活性存在时间延长的特点。此在iNPH诊断的准确性上并无太大价值，为有创检查，不推荐使用。四、诊断标准临床表现和影像学所见是诊断iNPH的必备条件。但是鉴于目前诊断iNPH的复杂性，本共识将iNPH分为3个诊断级别：临床可疑、临床诊断和临床确诊。1.临床可疑：(1)成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状；(2)影像学显示脑室增大(Evan's指数>0.3)，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2加权像)征象；冠状位影像显示“DESH”征；(3)腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP≤200mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；(4)临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。2. 临床诊断：(1)符合临床可疑iNPH的诊断标准；(2)同时符合下列标准之一者：①脑脊液放液试验测试后症状改善(见本共识评估方法一部分内容)；②脑脊液持续引流测试后症状改善。3. 临床确诊：临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。据文献报道，将诊断性脱水治疗后症状改善、进行脑脊液流出阻力(outflow resistance，Ro)测定作为诊断标准，近期欧洲的一项多中心研究报道中显示，这些诊断标准没有显著意义，故本共识不推荐。五、评估(一)临床评估1. 步态障碍评估：(1)10m行走试验：按照日常行走的状态或者辅助状态，测定10m直线行走所需或者分流后的时间和步数。放液试验后若1个参数改善20％以上，或2个参数均改善10％以上为阳性。(2)5m折返行走试验(Up＆Go test)：测量从椅子上站起，直线行走5m，再返回坐下所需的时间和步数。脑脊液引流或术后，折返行走测试改善10％以上为阳性。另外还可在放液前行闭目难立征或者加强闭目难立征、走一字步行走的测试评估。2. 认知功能障碍评估：推荐简易精神状态检查方法(MMSE)或者MCA进行认知功能障碍的筛查。该方法较为粗略，建议进行连线测验、数字符号、听语词记忆测验、stroop测验以及插孔测验，同时推荐进行情绪行为的评价以及日常生活能力评价，以建立综合的认知功能评价，有助于判定认知功能改善的程度。MMSE评分增加3分以上为阳性结果。3. 排尿功能障碍：ICIQ-IF，可根据问卷调查形式询问患者及照料者，根据严重程度和发生频率进行评分。4. 临床系统评分：建议采用日本学者应用的iNPHGS，表1。5. 整体生活能力评估：建议采用日常生活能力(ADL)量表和改良的Rankin量表进行评估。(二)辅助诊断试验脑脊液放液试验：通过腰椎穿刺释放一定量的脑脊液后观察临床症状有无改善的一种方法，是辅助诊断iNPH的有效方法之一。分为单次腰穿放液试验及持续腰大池放液试验。单次腰穿放液试验推荐每次释放脑脊液30-50ml，脑脊液释放不足以达到以上标准时则腰椎穿刺终压0为终止点。在放液前后分别进行以上相关的临床评估。建议8、24h内至少评估1次，若阴性，应在72h之内复测。持续腰大池放液试验建议释放脑脊液的量为150-200ml/d，连续引流72h。由于会存在假阴性结果，对于首次引流测试后症状无改善的患者，如果其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。放液试验的复查，至少在1周后进行。六、外科治疗目前，证实外科治疗是iNPH的有效治疗措施，以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术(VPS)最多见，早期手术可明显改善患者病情及预后。1. 适应证：一旦诊断为iNPH，经充分评估符合临床诊断，可尽早手术治疗。2. 禁忌证：严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。3. 手术方式：外科治疗iNPH的手术方式与其他类型的交通性脑积水无根本差别，主要包括：VPS、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术等。以VPS为主要术式。分流术后大部分患者临床症状得到改善。(1)VPS：此手术方式的技术较成熟，并发症发生率较低。目前是iNPH的主要治疗方法。①分流装置选择：分流装置主要包括可调压阀门、定压阀门、流量调节阀门、抗重力装置、抗虹吸装置，条件容许情况下推荐可调压分流系统，其可根据患者临床症状及影像学表现进行体外调压，避免了再次手术。抗重力阀门在不影响治疗效果的前提下，可降低过度分流发生的概率，可能更适合体位经常变动的患者，但对于长期卧床的患者，简单牢靠的定压阀门也是选择。②分流阀压力调整目标：根据分流手术前的腰穿压力基础数据，建议术后首次调整压力循序渐进，不宜过低，以初始压力下调10-30mmH2O为宜，后期需根据患者的临床表现、影像学变化等进行动态调节，以达到个体化治疗之目的。(2)腰大池腹腔分流术：有研究表明，腰大池腹腔分流术对iNPH患者有明确疗效，相对安全，针对患者或家属不愿意经颅手术的情况，可作为VP分流术的替代治疗，但缺乏大型前瞻性研究的支持。操作流程相对简单，且不进行颅内侵入性操作，有较低的感染风险，但其分流效果不稳定，并发症发生率较高。并发症包括：分流管梗阻、腿痛，有腰椎疾病的老年患者高发，故不推荐用于患有腰椎僵直或腰骶部有压疮的患者。腰大池腹腔分流的术后管理极其重要，要调整适合的压力，防止过度分流的发生，尤其是体位变动较大的患者。(3)其他分流方法：脑室心房分流术、脑室静脉窦分流术、脑室胸腔分流等目前在iNPH患者中应用较少；内镜下第三脑室造瘘术，为梗阻性脑积水的主要术式，目前较少用于iNPH的治疗，部分学者认为其可用于治疗iNPH，但缺乏大型临床研究的支持。4. 疗效评估：包括主观评估与客观评估双重评价治疗效果。手术治疗后1、3个月及半年要及时评估步态、认知功能、情绪行为、日常生活能力、尿便功能以及影像变化。之后如果没有症状变化可以每年定期复查评估。有症状变化时随时就诊，及时评估是否需要调压。本共识建议针对临床三联症进行具体量化评估，评估的方法建议同术前评估的策略和方法，以便实现疗效分析的客观及标准化。5. 术后并发症：包括：(1)感染相关并发症：颅内感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至脓毒血症等；(2)分流系统相关并发症：分流不足或分流过度，分流管堵塞、断裂、脱出等；(3)肠粘连梗阻、肠穿孔、膀胱损伤、腹腔假性囊肿、心脏或心包损伤等胸腹腔并发症等；(4)其他并发症：颅内出血、硬膜下出血或积液、颅内静脉血栓、癫痫等。出现并发症后可根据不同情况采取具体的干预及治疗，本共识不再赘述。我国的iNPH研究刚刚起步，随着更多神经科学临床工作者对该病的关注，以及多学科协作研究的广泛开展，对iNPH的认识会逐步深入，而且随着现代科学技术的进步和新治疗技术的发展，众多患者会受益多学科的诊断和治疗。期待有关iNPH的研究有更大突破。2021年08月19日972
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魏民主治医师 上海市儿童医院 神经外科 一：什么是脑积水？脑积水是由于各种原因引起脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而导致颅内压增高、头颅扩大和脑功能障碍的一种疾病。新生儿脑积水的发病率为1/1000左右。引起脑积水的原因可分为先天性和获得性。前者主要指先天性发育异常；后者常见病因有颅内出血、感染、肿瘤、缺血缺氧等。二、典型临床表现：头围异常增大（头颅增大比面部生长快，头部控制差）；囟门饱满、膨出；头皮静脉扩张、充血；“落日征”（上视障碍）；颅内压增高表现（头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿)；脑组织受压引起进行性脑功能障碍表现（智力障碍、步行障碍）等。三、需要做的检查：头颅CT及MRI检查等四、怎么治疗：1. 药物治疗：一般只适用于轻度脑积水以及脑脊液分流手术前，以暂时控制脑积水发展。2. 手术治疗：（1）脑室外引流：脑室－头皮下Ommaya置入术。Ommaya储液囊是一种脑室引流装置（图4），由一个埋在头皮下的扁平状的储液器和一根插入侧脑室前角的引流管相接而成。（2）脑脊液分流术治疗效果最好，分流术的原则是将脑脊液引流到身体能吸收脑脊液的腔隙，脑室—腹腔（V-P）分流术（图5）是目前治疗小儿交通性脑积水及阻塞性脑积水的常用方法。2021年08月13日2997
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宋福祥副主任医师 佳木斯大学附属第三医院 小儿神经科 各位大家好，今天呢，我们来谈一个话题就是在我们给孩子体检头颅核磁的时候在报告中常常会呃显示脑外间隙增宽啊，尤其是额顶叶的甚至呢，有的报告指出，是外部性脑积水，那作为家长朋友，我们怎么来看待这样的一个问题，我给大家科普一下。 孩子刚刚出生，他的脑和外部的间隙，呃，其实脑上面有一层膜叫软脑膜啊，然后呢，跟蛛网膜之间的间隙，我们称之为呃，蛛网膜下腔也可以理解为核磁中的脑外间隙刚刚出生的孩子，这个间隙仅仅是一条缝隙，呃，连接的相对来说是比较紧密的，但是呢，随着呃。 出生到一周岁颅骨和脑的生长速度都不一样，因为头围增长得很快，呃神经系统生长的要慢一些，这样的话呢，这个间隙就会被拉开，呃，就会出现我们说的脑外的呃间隙，呃，她成呃，小大小，这样的呃，一个过程发育的那我们怎么去。 看待这个间隙，是否增宽，如果爆出增宽的话，呃，我们一定要请专科的医生看一看这个孩子的各方面的发育是不是和同龄的儿童一样啊，有没有呃神经系统的异常，有没有运动精细运动呃认知。 水平的落后，有没有头颅的增大，呃，头围缩小煎炉等情况，如果有的话呢，我们要进一步的筛查，那如果这个孩子没有任何异常，虽然爆出了脑外间隙的2021年04月18日865
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 门诊案例 近日，贾主任门诊有一位患者拿着CT片子前来咨询“怎么治疗脑积水”。贾主任看了患者片子，问了病史后，建议不用治疗。因为这位患者虽然出现脑室大，但并没有脑积水，这种情况不用治疗。01什么是脑积水？ 我们的大脑本来就是浸在“水”里的，“水”是缓冲剂，避免人体在运动中大脑受到损伤。当然，这种“水”不是我们平时喝的水，这种“水”叫做脑脊液。而每天因为大脑都要产生几百毫升的“水”，如果有积水，脑室就会越来越大。 正常情况下，脑脊液处于不断产生、循环和回流的动态平衡中，就像几个互相连接的蓄水池。若生成的多了（放水的水龙头水量过大、过多、过快）或回流的少了、循环通路发生梗阻（出水的管子太慢、太少、太小）就会造成脑脊液的过度积聚，形成脑积水。02脑积水会造成脑室大，但脑室大不一定是脑积水! 脑积水患者的CT片子表现为脑室增宽，蛛网膜间隙的增宽以及间质水肿等情况。同时，通常患者还可能表现有一定的高颅压症状，比如头痛，头昏，恶心，呕吐等不适症状。 但是脑室大不一定就是脑积水，好多情况都可以引起脑室扩大。比如有些老年患者脑组织萎缩非常严重，萎缩以后脑室自然就会增大；也有可能是代偿性的扩大引起的等等。因此，仅依靠CT发现脑室扩大，就诊断脑积水是不恰当的，必须结合患者的临床表现以及其他检查来做出最终诊断。 脑积水的脑室是扩大的，但扩大的脑室，可不一定是脑积水！同时这里我们还要强调，临床中在疾病诊断时一定是需要结合症状，例如有很多患者从CT片子上来看的确存在脑积水，但是在整个循环过程中脑脊液已经达到动态平衡，患者并未表现出任何因为该疾病引发的不适，此类患者也是不建议手术。2020年12月25日970
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