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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 脑膜瘤属良性肿瘤，生长慢，病程长。有报告认为，脑膜瘤出现早期症状平均2.5年，少数病人可长达6年之久。病人往往以头疼和癫痫为首发症状。根据肿瘤部位不同，还可以出现视力视野，嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年病人，尤以癫痫发作为首发症状多见。颅内压增高症状多不明显，尤其在高龄病人。在ct检查日益普及的情况下，许多患者仅有轻微的头痛，甚至经ct扫描偶然为发现脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢，所以肿瘤往往长得很大，而临床症状还不严重。有时病人眼底视乳头水肿已很严重，甚至出现继发视神经萎缩，而头痛并不剧烈，没有呕吐。值得注意的是哑区的肿瘤长得很大，而脑组织已无法代偿时，病人才出现颅内压增高的表现，病情会突然恶化，甚至会在短期内出现脑疝、死亡。脑膜瘤影像学诊断及治疗脑膜瘤的临床特点是发病缓、病程长。不同部位脑膜瘤可有不同的临床表现，因成年人发病较多，故成年人有慢性头痛、癫痫、一侧或两侧视力减退、共济失调等，特别是伴有进行性加重的颅内压增高症状时，要考虑脑膜瘤的可能性。通过做头部ct、核磁共振（mri）或头部pet/ct，可对脑膜瘤早期确诊。脑膜瘤属实质外生长的肿瘤，大多属良性。对脑膜瘤的治疗，以手术切除为主。原则上应争取完全切除，并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质，以期根治。越早发现，越早手术，效果越好，风险越小。脑膜瘤虽多为良性同样危及性命脑膜瘤原发于蛛网膜内皮细胞，颅内蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛分布较多之处，都是脑膜瘤的好发部位。脑膜瘤在颅内分布很广，几乎各部位都可发生。此外，脑膜瘤有多发的特点，大的如拳头，小的如核桃或粟粒。虽然脑膜瘤多为良性，但随着肿瘤的长大，同样会导致颅内压升高，压迫脑组织，形成脑疝，导致中枢神经损害，危及患者生命，因此，早期患者应当引起重视。2019年09月04日
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 脑膜瘤是起源于脑膜成分的肿瘤，其内主要含有蛛网膜细胞或蛛网膜细胞分化的细胞。纤维型脑膜瘤是脑膜瘤常见的病理亚型，属于较少出现复发和侵袭的脑膜瘤。2007年WHO根据脑膜瘤复发倾向和侵袭性对其进行分级和分型，分为3级15种病理亚型。WHO I级为良性脑膜瘤(Benign meningioma，BM)，包括脑膜上皮型、纤维型、血管瘤型、砂粒体型、过渡型、微囊型、淋巴细胞丰富型、分泌型及化生型；WHO II级性质介于良恶性之间，包括非典型性、透明细胞型及脊索样型；WHO III级为恶性脑膜瘤(Malignant meningioma，MM)，包括间变型、横纹肌样型及乳头样型。一、WHO I级脑膜瘤约占脑膜瘤的90%左右，其中分泌性、化生型、微囊型及淋巴细胞丰富型少见。1.分泌型脑膜瘤(Secretory meningi-oma)其发病率约占1.6%。2.微囊型脑膜瘤(Microcystic meningioma)也较少见，其发病率约为1.6%，其病理学特点是：肿瘤细胞胞浆透明，被细胞外液体分隔成囊状、梭形或星状。3.化生型脑膜瘤(Metaplastic meningioma)发病率未见明确报道，其病理特点为：肿瘤细胞间可见骨、软骨或者脂肪细胞成分，为非特异性的胞浆脂质样变而非真正的化生。4.淋巴细胞丰富型脑膜瘤(Lymphoplasmacyte-rich meningioma)少见，其发病率为1.7%，此型肿瘤内可见以淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润，可伴有生发中心结构，此类肿瘤也可见脊索样的组织学表现，但多出现于儿童和青少年。二、WHO II级脑膜瘤约占脑膜瘤的4.7%～7.2%，其性质介于良、恶性脑膜瘤之间，同I级脑膜瘤相比有较高的侵袭性及复发率，以非典型性脑膜瘤(Atypical meningioma，AM)为主。1.非典型性脑膜瘤可以是上述各亚型的非典型性改变，但有其特殊的病理学特征，即每10个高倍视野下等于或超过4个有丝分裂相即可确定诊断。在有丝分裂率不增高的情况下，至少有以下5种征象中的3种才能诊断为非典型性脑膜瘤，这些征象包括：①细胞密集；②有高的核/浆比的小细胞成分；③核仁明显而突出；④典型结构消失，成弥漫状或片状生长；⑤区域性或地图样坏死。2.透明细胞型脑膜(Clear cell meningioma，CCM)较为罕见，其发病率占脑膜瘤的0.2%～1%CCM同良性脑膜瘤相比有较高的侵袭性及复发性。3.脊索样型脑膜瘤(Chordoid meningioma)罕见，占脑膜瘤的0.5%～1%，同样具有较高的侵袭性及复发率。肿瘤病理特点为与脊索瘤相似，并交错着脑膜瘤细胞。三、WHOⅢ级脑膜瘤少见，约占脑膜瘤的1%～3%，具有很高的侵袭性及复发率。1.间变型脑膜瘤(Anaplastic meningioma)可由I、II级脑膜瘤演变而来，也可一开始即为恶性生长方式。其特点为瘤细胞明显退行性变、有较高的有丝分裂率(10个高倍视野20个或更多有丝分裂相)，或者二者兼有。2.横纹肌样脑膜瘤(Rhabdoid meningioma)瘤细胞呈横纹肌样结构，常保留有脑膜瘤区域，肿瘤细胞密集，细胞核大、偏位，核旁可见包涵体样小体，核仁明显，核分裂象多见，并见坏死区。3.乳头状脑膜瘤(Papillary meningioma)其显著特点是肿瘤细胞围绕血管呈乳头样排列，胞浆及胞核伸向血管壁，呈假菊形团，似漂浮在组织切片中，保留的脑膜上皮区域与经典的脑膜瘤不同，表现为细胞密集、可见核分裂及坏死区。2019年08月27日3995
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 脑膜瘤占颅内肿瘤的１５．３１％，仅次于胶质瘤。脑膜瘤原发于蛛网膜内皮细胞，凡属颅内富于蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛之处皆是脑膜瘤的好发部位。矢状窦旁，大脑凸面，大脑镰旁者多见，其次为蝶骨嵴，鞍结节，溴沟，小脑桥脑角与小脑幕等部位，生长在脑室内者很少，也可见于硬膜外。脑膜瘤有多发性，约占１％～２％，可多达几十个，散在于同一部位，其中一个大的瘤结节，还有小的肿瘤，大如核桃，小如粟粒，幕上脑膜瘤远多于幕下。此外，脑膜瘤可与胶质瘤，神经纤维瘤同时存在于颅内，也可与血管瘤并存。病因脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成，可能与颅脑外伤，放射性照射，病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。 好发部位依次为①矢状窦约占５０％②鞍结节③筛窦④海绵窦⑤桥小脑角⑥小脑幕等。 分类按其病理学特点分为以下各型：内皮型或纤维型，血管型，砂粒型，混合型或移行性，恶性脑膜瘤，脑膜肉瘤一般将前５种归类于良性脑膜瘤的范畴，以血管型脑膜瘤最常发生恶变，多次复发者亦应考虑恶变可能。 临床表现：良性脑膜瘤生长慢，病程长，其出现早期症状平均约为２．５年长者可达６年之久，一般来讲，肿瘤平均年增长体积为３．６％，因肿瘤的膨胀性生长，患者往往以头痛和癫痫为首发症状，依肿瘤部位不同，可以出现视力，视野，嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。老年患者以癫痫为首发症状者多见。 恶性脑膜瘤的生长特性 细胞形态具有恶性肿瘤的特点，生长快向周围组织内生长，发生转移等。脑膜肉瘤：多见于１０岁以下儿童，病情发展快，浸润性生长，形状不规则边界不清，术后迅速发展，可见远处转移。脑膜瘤依据部位不同，其特殊临床表现亦不同，以下特作略述：大脑凸面脑膜瘤，病史一般较长，主要表现为不同程度的头痛，精神障碍，肢体动动障碍及视力，视野的改变，约６０％患者半年后可出现颅压增高症状，部分患者可出现局部癫痫，面及手抽搐，大发作不常见。 矢状窦旁脑膜瘤：瘤体生长缓慢，一般患者出现症状时，瘤体多已很大，癫痫是本病的首发症状，为局部或大发作，精神障碍表现为痴呆，情感淡漠或欣快，患者出现性格改变，位于枕叶的矢状窦旁脑膜瘤可出现视野障碍。 蝶骨嵴脑膜瘤：肿瘤起源为前床突，可出现视力下降，甚至失明；向眶内或眶上侵犯，可出现眼球突出，眼球运动障碍，瞳孔散大；癫痫，精神症状，嗅觉障碍等。 鞍结节脑膜瘤：视力视野障碍，８０％以上患者以视力障碍为首发症状；头痛，少数患者可出现嗜睡，记忆力减退，焦虑等精神症状；有的患者可出现内分泌功能障碍，如性欲减退，阳痿，闭经等；亦有患者以嗅觉丧失，癫痫，动眼神经麻痹为首发症状就诊。 脑膜瘤：运动障碍表现为从足部开始，渐至下肢，继而上肢肌力障碍，最后波及头面部，如肿瘤向两侧生长，可出现双侧肢体肌力弱并伴有排尿障碍，癫痫，颅内压增高症状等。 嗅沟脑膜瘤：早期症状即有嗅觉逐渐丧失，颅内压增高可引起视力障碍，肿瘤影响额叶功能时可有兴奋，幻觉，妄想，迟钝，精神淡漠，少数患者可有癫痫。 桥小脑角脑膜瘤：此部位肿瘤以听神经瘤多见，占７０８０％脑膜瘤，仅占６８％，胆脂瘤４５％，临床表现为听力下降，耳鸣，面部麻木，感觉减退等。损害表现为：走路不稳，粗大水平震颤，患侧共济失调。 岩骨—斜坡脑膜瘤；常表现为头痛，但往往不被引起注意，Ⅲ—Ｘ颅神经受损症状明显。脑室内脑膜瘤：因在脑室内生长，早期神经系统功能损害不明显，就诊时肿瘤多已较大，常表现为头痛，视乳头水肿，癫痫，同向性偏盲，对侧肢体偏瘫。 中颅窝脑膜瘤：表现为三叉神经痛，眼球活动障碍，眼睑下垂，复视，视力下降，同向性偏盲等。 小脑幕脑膜瘤：患侧粗大水平震颤及共济失调，视野障碍等。 海绵窦旁脑膜瘤：表现为头痛，视力视野改变，眼肌麻痹，三叉神经一二支分布区域疼痛。 枕骨大孔脑膜瘤：早期表现为颈部疼痛，手和上肢麻木，易被误诊。 眼眶及颅眶沟通脑膜瘤：眼球突出，眼球运动障碍，视力下降等。 脑膜瘤的治疗：手术：依据生长位置及生长特点，脑膜瘤切除需要把周边的脑膜一同切掉才可以彻底的治愈，不在复发，但对于颅底以及脑膜不好切除的部分约５０％无法全切，为了避免手术后功能损害，即使为全切术，在原发部位仍会有肿瘤残存，所以很难根治，复发率很高。肿瘤的确诊还需依靠辅助性诊断检查。诊断脑膜瘤，其有重要参考价值的检查包括颅骨平片，ＣＴ扫描和脑血管造影。不仅可以达到定位，还可以了解肿瘤大小和定性。 治疗预防对脑膜瘤的治疗，以手术切除为主。原则上应争取完全切除，并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质，以期根治。脑膜瘤属实质外生长的肿瘤，大多属良性，如能早期诊断，在肿瘤尚未使用周围的脑组织与重要颅神经，血管受到损害之前手术，应能达到全切除的目的。但是有一部分晚期肿瘤，尤其是深部脑膜瘤，肿瘤巨大，与神经，血管，脑干及丘脑下部粘连大紧，或将这些神经，血管包围不易分离，这种情况下，不可勉强从事全切除术，以免加重脑和颅神经损伤以及引起术中大出血的危险，甚至招致病入死亡或严重残废。宜限于肿瘤次全切除，缩小肿瘤体积，辅以减压性手术，以减少肿瘤对脑的压迫作用，缓解颅内压力，保护视力。或以分期手术的方法处理。对确属无法手术切除的晚期肿瘤，行瘤组织活检后，仅作减压性手术，以延长生命。恶性者可辅以放疗。2019年05月14日4288
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王俊兴主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经外科 4、天幕脑膜瘤：属于颅底和脑深部肿瘤，常与重要的脑组织、脑神经和血管关系密切，因此，长期以来一直是对神经外科医师的一个挑战，如肿瘤位置靠近颅脑相对较浅部位，就相当于矢状窦旁或窦汇区脑膜膜瘤的手术切除，难度还不算非常的大。如果肿瘤位于天幕深部，手术要求就有点高了，手术过程中如损伤脑组织、脑神经，手木后出現视力降碍、复视、面部麻木、疼痛、走路不稳等时有发生。如术中损伤脑大血管或脑干，术后肢体偏雍、昏迷不醒、甚至于危及生命都是有可能的。这些手术并发症的发生基本上处决于肿瘤的大小以及对周围组织的侵入粘连程度，当然与手术医生的手术水平和经验也是密不可分的。随着影像技木如核磁共振、数字减影血管造影的发展，手术入路的不断改进以及显微外科技木的进步，天幕脑膜瘤的手术已经变得更加成熟和安全。当然如肿瘤对周围重要结构侵入严重并明显粘连，有经验的医生乃会放弃对肿瘤的彻底切除，术后随访观察或伽玛刀治疗都是可以的。下图所示第一个病例肿瘤基本上全切除了，但病理报告肿瘤偏向于恶性，因此术后再进一步行放疗是非常重要的，化疗并不需要。第二个病例肿瘤全切除，就不需要后续治疗，长期随访观察就可以了。2019年04月11日3446
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