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黄永金副主任医师 锡盟医院 神经外科 1.什么是脑膜瘤？ 脑表面有3层膜，由外到里分别为硬脑膜、蛛网膜和软脑膜。脑膜瘤大部分来自蛛网膜细胞，属于脑外的肿瘤。绝大多数脑膜瘤只是压迫脑组织，而不是破坏脑组织。95%的脑膜瘤为良性肿瘤，少数为不典型（半恶性）和恶性脑膜瘤，约占5%。脑膜瘤是唯一偏爱女性的肿瘤，女性和男性比例为2:1。儿童和青少年发病率很低，但一旦发病不典型或恶性脑膜瘤比例明显高于成人。 2.为什么会长脑膜瘤？ 具体病因尚不完全清楚。蛛网膜细胞被认为是脑膜瘤的原发细胞，通常聚集在蛛网膜颗粒分布的部位。蛛网膜细胞、蛛网膜帽状细胞都有低速度的细胞分裂。因此，脑膜瘤的发生必须有外部因素的影响，且目前认为并非单一因素造成。可能与其发生有关的因素包括：（1）颅脑外伤（2）放射性照射（3）病毒感染（4）基因、遗传因素（5）激素和生长因子受体等。 3.脑膜瘤有哪些临床表现？ （1）一般性症状很多脑膜瘤病人早期症状就是头痛和癫痫发作。头痛并不严重，没有恶心呕吐，容易和更常见的血管性或神经性头痛混淆。少数肿瘤长得很大，而脑组织已无法代偿时，病人才出现明显头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的表现，病情突然恶化，甚至会在短期内出现昏迷、脑疝。癫痫发作是一个不能忽视的症状！尤其是无脑部外伤和脑部手术的成年人发生癫痫，一定要就医检查。 （2）局灶性症状所谓局灶性症状和肿瘤发生部位有关，肿瘤压迫了什么神经/脑皮层便产生什么症状。肿瘤压迫了视神经、视交叉会出现视力、视野障碍（鞍结节脑膜瘤），肿瘤压迫嗅神经会出现嗅觉减退或丧失（嗅沟脑膜瘤），肿瘤压迫运动区的脑皮层会容易出现一侧肢体运动障碍和癫痫发作（矢状窦旁脑膜瘤、大脑凸面脑膜瘤），等等。 还有一种特殊类型的局灶性症状就是局部颅骨隆起，临近颅骨的脑膜瘤常可造头皮局部可见隆起，摸起来很硬，固定，无明显压痛。 4.检查脑膜瘤只做磁共振行吗？ 众所周知，磁共振是检查脑肿瘤的最好手段。但是，检查脑膜瘤只做磁共振往往是不够的。不同的检查手段有不同的作用和意义。 01 头颅CT扫描： 脑膜瘤长在脑组织外面、颅腔里面，常常贴着颅骨内表面生长，容易引起局部颅骨改变。而颅骨本身及颅骨改变在磁共振（MRI）几乎不能显示，但在CT扫描上能够很清晰地显示。脑膜瘤常有肿瘤内部钙化，钙化越明显肿瘤生长越慢，预后越好。同样，MRI则不能显示钙化，而CT能够清晰地显示钙化。了解颅骨改变和肿瘤钙化对确定治疗方案、判断手术的难易程度很有帮助。 02 头颅MRI： MRI能清楚地显示脑膜瘤脑外肿瘤的特征，即灰白质界面塌陷向内移位，脑实质与肿瘤之间有一个清楚的脑-瘤界面；能够清楚地显示脑膜瘤与周围血管的关系；增强MRI还能反映脑膜瘤的血液供应情况，这对判断手术出血情况和是否需要术前栓塞很有帮助。MRI检查一定要同时做平扫（不打针）和增强（打增强针）扫描，便于增强前后对比分析。 03 脑血管造影和术前栓塞： 脑膜瘤常常血液供应非常丰富，而且会包裹颅底动脉血管或长入静脉窦中。脑血管造影是为了了解肿瘤血液供应及供血动脉，必要时可以同时栓塞供血动脉，减少手术出血、提高手术安全性和肿瘤全切除率；还可以了解静脉窦的通畅情况，以便术前决定如何处理受肿瘤侵犯的静脉窦。 5.脑膜瘤一定要手术治疗吗？ 脑膜瘤不一定都要手术治疗，还可以放射治疗包括伽马刀、X刀、射波刀，甚至有些脑膜瘤还不需要治疗。要具体问题具体分析，选择个体化的治疗策略。 01 手术治疗 手术切除肿瘤是最有效的首选治疗方法，适合大多数有症状脑膜瘤和年轻患者偶然发现的无症状脑膜瘤的治疗。患者越年轻，脑膜瘤的预后越不好，所以年轻患者的脑膜瘤尽量早手术切除。手术方法包括颅底外科手术、微创开颅手术和神经内镜手术，要根据肿瘤的大小、部位和周围结构受累情况选择合适的手术方法。 02 放射治疗 常规放射治疗主要用于肿瘤范围大、不典型或恶性脑膜瘤的治疗，可以一定程度上控制肿瘤生长。立体定向放射治疗，包括伽马刀、X刀、射波刀等，适合肿瘤小于3cm、病人不能耐受手术或手术后残留的脑膜瘤治疗，能控制大多数脑膜瘤的生长，能够达到带瘤生存的目标，但不能把肿瘤去掉 03 观察随访 有些无症状的脑膜瘤可以不治疗，定期复查，肿瘤生长较快时再考虑手术。选择观察随访的脑膜瘤需要满足以下条件：患者60岁以上，女性；肿瘤小于3cm；无症状；MRI T2等或低信号或有钙化。 6.脑膜瘤能治好吗？ 大多数脑膜瘤患者预后良好，脑膜瘤的术后10年生存率为43%-78%。非良性脑膜瘤、未能全切除的术后复发脑膜瘤、患者全身状况差伴多器官功能不全是预后不良的主要因素。2020年08月12日
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 大多数的脑膜瘤是良性的，也就是说不会转移到身体其他部位，而且生长缓慢。 但是不要因为脑膜瘤是良性的，就忽视它的存在。脑膜瘤的危害与肿瘤的大小、生长位置和生长速度都有关系，它对人体的影响差别很大，轻的可以完全没有症状，严重的会导致残疾，甚至死亡。 很多患者在被确诊出脑膜瘤后，都很吃惊，怎么会突然长了个肿瘤呢？会不会有生命危险？能不能治好？ 其实脑膜瘤并不是突然一下子就长出来了，脑膜瘤是常见的相对良性脑肿瘤，生长相对缓慢，首先早期脑膜瘤有可能是没有症状的，也不易被发现。当出现症状，确诊是脑膜瘤时，说明肿瘤已经长很久了而且变得很大了。 脑膜瘤呈球形生长，与脑组织边界清楚。瘤体多为球形、扁平形或哑铃形，良性脑膜瘤生长慢，病程长，其出现早期症状平均约为2.5年长者可达6年之久。 一般来讲，肿瘤平均年增长体积为3.6%，因肿瘤的膨胀性生长，患者往往以头痛和癫痫为首发症状。根据它生长部位的不同，可能会产生不同的症状，额叶运动区的可能会有运动障碍，感觉中枢的可能会有肢体感觉障碍，枕叶的可能有视力视野的障碍。当肿瘤较大时可能会出现颅内压增高，出现头痛、呕吐、视乳头水肿等症状，肿瘤在皮层时可能会引起癫痫。 当确诊是脑膜瘤的时候患者也不必惊慌！ 因为大部分脑膜瘤只要采取积极有效的治疗，是可以治好的。目前，大量临床案例表明，良性脑膜瘤积极治疗的话，它的生存率是非常高的。但是患者在得了脑膜瘤后，切忌盲目治疗，更不能悲观、绝望，一定要到正规医院治疗。 脑膜瘤只要选择合适的方法积极治疗，完全可以战胜它，另外，患者应该保持乐观的心态，积极配合治疗。2020年05月29日1176
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 脑垂体位于大脑正中和双眼后方，脑垂体是人体内分泌的总司令部，控制人体内分泌功能，包括血糖，电解质，人体的高矮，男性性征如胡须，女性的月经等都是脑垂体的功能。 脑垂体出现肿瘤的时候内分泌功能就会发生改变，人体的代谢以及相应的脏器就会发生一些病理变化，这个病理变化就会带来一些临床症状，肿瘤可以包裹脑垂体，也可以从脑垂体体内生长出来，挤压脑垂体，导致脑垂体功能异常。 鞍结节脑膜瘤多发生在中年人，病情进展缓慢，初发症状为进行性视力减退伴有不规则的视野缺损，头痛，内分泌症状不明显。 少数患者至晚期才出现内分泌症状，如勃起障碍、闭经等。头痛都较轻，多位于额颞部。 影像学表现：颅骨平片可显示鞍结节蝶鞍前壁骨质增生，蝶鞍一般不扩大。肿瘤形态规则，增强效果明显，鞍结节脑膜瘤多为高密度病灶。 肿瘤位于鞍上，垂体组织在鞍内底。对有颞侧偏盲，视神经呈原发性萎缩，蝶鞍无异常的患者可考虑为鞍结节脑膜瘤。2020年05月20日1236
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 在颅内肿瘤中，脑膜瘤很常见，占颅内肿瘤的19.2%。发病以成人多见，儿童较少，女性多于男性。脑膜瘤原发于蛛网膜内皮细胞，颅内蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛分布较多之处，都是脑膜瘤的好发部位。脑膜瘤在颅内分布很广，几乎各部位都可发生。此外，脑膜瘤有多发的特点，大的如拳头，小的如核桃或粟粒。 虽然脑膜瘤多为良性，但随着肿瘤的长大，同样会导致颅内压升高，压迫脑组织，形成脑疝，导致中枢神经损害，危及患者生命，因此，早期患者应当引起重视。 什么样的生长速度算正常的？生长速度多快时，就必须要手术了？ 文献报道，脑膜瘤的平均生长速度大约是每年直径长1~2mm，每种肿瘤、每个人的肿瘤生长速度都是不一样的，而且也不是匀速生长。只要肿瘤有生长，就不正常，需要尽早做手术，特别是那些生长速度很快的脑膜瘤，越早做手术越好。 比如，发现脑膜瘤，半年后第一次复查时，发现肿瘤有明显增大，就应该及早手术。如果说第一次复查时没什么变化，第二、三次复查时，发现肿瘤明显增大了，也要尽早手术。 脑膜瘤患者出现哪些症状就说明要手术了？ 只要脑膜瘤引起了症状，就需要尽快手术。脑膜瘤引起的症状非常多，取决于肿瘤的位置、大小。比如有的肿瘤很大，会导致脑内压增高，出现颅内压高的表现，比如头痛、恶心、呕吐。但通常脑膜瘤引起颅内压高的问题时，表明病情已经很严重了。 对于那些颅底脑膜瘤，由于颅底分布着12对非常重要的神经，肿瘤压迫哪根神经，相应的神经功能就会受到影响。比如肿瘤压迫控制眼球活动的动眼神经，眼球活动受到影响，看东西有重影。如果肿瘤压迫了管听力的听神经，会出现听力减退甚至耳聋。肿瘤压迫舌咽神经和迷走神经，会出现吞咽困难、说话含糊不清、声音嘶哑、饮水呛咳等症状。 观察期间，脑膜瘤的大小没怎么变化，但是不同位置又出现新的脑膜瘤，这是为什么？是转移吗？ 脑膜瘤大多是良性肿瘤，不会转移。这种情况，在医学上称为多发的脑膜瘤，发病率非常低，大概1%~8%。为什么会出现多个脑膜瘤，目前还不清楚，有多种学说试图解释这种现象。比如“多起源学说”认为，脑膜瘤既然会在这个地方长，就有可能在别的地方长。还有“单独起源学说”，认为肿瘤细胞会随着脑脊液的流动，播散到脑膜其他位置，从而出现多个脑膜瘤。还有一种非常少见的遗传性疾病——神经纤维瘤病，也会导致脑膜瘤多发。 唐都医院神经外科赵天智副教授曾做过患8个脑膜瘤的患者，手术全部切除肿瘤的同时，没有任何并发症的发生。 唐都医院神经外科赵天智副教授介绍：脑膜瘤大多数是从脑部的某种组织细胞分化出来，一般是从脑的外侧压进去，九成都是良性，也因为生长速度比较缓慢，有时症状不明显，有不少案例是等到出现症状时，就医透过核磁共振或脑部断层扫描检查才发现病灶。如果置之不理使肿瘤长得更大时，可能会吃穿脑骨，甚至压迫脑干危及生命。莫名头痛、视力减退慎防脑瘤作祟。 大脑是人体最精密的器官，有些微变化都可能引发重大改变，如果有莫名的慢性头痛、精神状况改变、突然癫痫，一侧或两侧视力减退等症状时，应提高警觉到神经外科就医检查，以免耽误了治疗时机。 但是，脑膜瘤能切多少，能不能切得更干净，还取决于医生的手术技术和经验。因此，脑膜瘤患者一旦需要做手术，最好找手术经验丰富的医生，成功率相对较高、致残率相对较低。但是这并不代表名气大、经验丰富的医生做手术就不会有风险，只不过手术的风险相对要低一些。 脑膜瘤影像学诊断及治疗 脑膜瘤的临床特点是发病缓、病程长。不同部位脑膜瘤可有不同的临床表现，因成年人发病较多，故成年人有慢性头痛、癫痫、一侧或两侧视力减退、共济失调等，特别是伴有进行性加重的颅内压增高症状时，要考虑脑膜瘤的可能性。通过做头部CT、核磁共振（MRI）或头部PET/CT，可对脑膜瘤早期确诊。 脑膜瘤属实质外生长的肿瘤，大多属良性。对脑膜瘤的治疗，以手术切除为主。原则上应争取完全切除，并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质，以期根治。越早发现，越早手术，效果越好，风险越小。2020年05月19日1064
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李云涛主治医师 湖州市中心医院 神经外科 病例特点：1、74岁老年男性患者；2、因“间歇性头晕3月”入院；3、体格检查未见明显阳性体征；4、辅助检查：颅脑增强磁共振示：右额部大脑镰旁见不规则形稍长T1稍长T2信号影，大小约17×27×20mm，边界清，增强后明显强化。结论：右额部脑膜瘤考虑。颅脑MRV扫描未见明显异常改变。治疗方法：全麻下行颅内占位切除术，病理示纤维型脑膜瘤。术后复查CT示肿瘤切除满意，无出血等并发症。术后无神经功能障碍。总结： 大脑镰旁脑膜瘤大多埋藏在大脑半球纵裂中，其位置较深，肿瘤较小时一般不引发明显的临床症状，因此发病时肿瘤往往已长得较大。由于皮质中央区受累轻，故脑的局限性损害症状较矢状窦脑膜瘤少见。一旦出现运动障碍，表现为从足部开始，逐渐影响整个下肢，继而上肢肌力障碍，最后波及头面部。如肿瘤向大脑镰两侧生长，患者可出现双侧肢体力弱并伴有排尿障碍。 该部位肿瘤的另一个重要的临床症状是癫痫发作，多以对侧肢体或面部局限性发作开始，逐渐形成全身大发作。另外，大脑镰前部肿瘤还可引发精神症状，而大脑镰后部癫痫发生率较低。约有2/3的患者就诊时已有颅内压增高表现。尤以大脑镰后1/3脑膜瘤常见，此部位脑膜瘤只引起视野改变，常未引起患者注意，肿瘤常长到巨大体积方被察觉。 大脑镰旁脑膜瘤少数可向双侧发展，发生于皮质中央区者可造成双下肢痉挛性瘫痪和排尿障碍。发生于后部的巨大镰旁脑膜瘤可压迫双侧枕叶距状裂，造成失明。诊断方法：通过颅脑MR增强检查一般可明确诊断。治疗方法：通常通过手术切除，早期治疗疗效肯定，并发症相对较少。2020年05月17日1776
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杨丽姝副主任医师 哈医大一院 肿瘤科 哈尔滨医科大学附属第一医院肿瘤科二病房杨丽姝脑膜瘤是起源于蛛网膜脑膜上皮细胞（meningothelial cells）的颅内和椎管内肿瘤，是中枢神经系统最常见的原发性肿瘤之一。哈维库欣于1922年发明了这个术语，但是在之前的几个世纪里就已经有了对脑膜瘤的详细描述。 流行病学 据组织学报道，脑膜瘤占原发性中枢神经系统肿瘤的36.6%，占美国非恶性原发性中枢神经系统肿瘤的53.2%。，脑膜瘤的总发病率从1998-2002年的4.52/10万人上升到2010-2014年间的8.3/10万人。目前尚不清楚脑膜瘤总发病率的增加是真的，还是由于较过去更为频繁的神经影像学检查使诊断增多或疾病报告的准确性提高了。脑膜瘤的发病率与年龄有关，从0-19岁儿童为0.14/10万，75-84岁年龄组为37.75/10万。数据还显示，女性比男性发病率高（2.27:1），生育期更高（3:1），被认为至少部分与内源性女性激素水平相关。有WHO分级记录的脑膜瘤中，81.1%为Ⅰ级（典型），16.9%为Ⅱ级（非典型），1.7%为Ⅲ级（间变性）。头部电离辐射被认为是脑膜瘤发生的危险因素，相对危险度为6到10倍，但目前对于剂量-反应关系未知。此外，流行病学调查未见头部外伤史、吸烟史和手机使用增加脑膜瘤发病风险，但这类研究经常存在回顾性偏倚，并经常缺乏病理证实。有几个家族综合征易导致脑膜瘤的发展，最常见的遗传原因是2型神经纤维瘤病（NF2），一种常染色体显性遗传疾病。在一般人群中，NF2表型很少见，在脑膜瘤病例中出现率低于1%，其他与脑膜瘤相关的综合征包括Li Fraumeni、Gorlin、von Hippel Lindau、Cowden病和1型多发性内分泌瘤病（MEN）。 临床表现 脑膜瘤的表现与其他中枢神经系统肿瘤一样，取决于它们的位置。脑膜瘤可见于颅内或脊膜表面,很少发现脑室内脑膜瘤。脑膜瘤通常缓慢地非浸润性生长，症状隐匿。许多是在脑成像中偶然发现的。颅内压升高能够引起头痛、肿块压迫引起的局灶性神经（包括颅神经）功能缺失，全身性和部分性癫痫。还可以看到人格改变、思维混乱和意识障碍，尤其是位于前（额叶）或矢状窦旁的脑膜瘤，易被误诊为痴呆或抑郁症。有这种症状的病人需要与其他颅内病变（如胶质瘤或转移瘤）进行鉴别。 疾病自然进程与预后 当一个肿瘤被偶然发现的时候，对于病人和临床医生来说一个重要的问题是它的自然过程。虽然活检或切除并进行组织病理学分析是唯一确定诊断的方法，但通过典型的放射学表现通常是足够诊断脑膜瘤的，并且仍然是诊断脑膜瘤最常用的技术。一些观察研究显示无症状脑膜瘤的增长呈线性，增长率为每年2-4毫米。然而，也有些肿瘤呈非线性指数增长或根本没有生长，所以强调对未经治疗患者的影像学监测是重要的。此外，人们认为，较大的，有症状的脑膜瘤有不同的自然病史和更具侵袭性的生长方式，但由于这些肿瘤很少未经治疗，它们真正的自然进程并不清楚脑膜瘤的10年总生存率估计为57.1%，年轻患者（20-44岁）的10年总生存率为77.7%。II级和III级脑膜瘤具侵袭性，五年复发率II级约为50%，III级约为90%。这些复发在这些患者中转化为脑膜瘤特异性死亡率，尽管进行了积极的治疗，II级患者的10年总生存率为53%，III级患者为0%。脑膜瘤复发或进展的定义很复杂。讨论脑膜瘤时,“进展”可用于描述残留肿瘤的生长，也可用于描述从低级别肿瘤到高级别肿瘤的转变（例如，从WHO I级到II级）。虽然脑膜瘤在放射治疗后常表现出稳定性（不再生长），但也很少表现出体积缩小（放疗反应）。对于脑膜瘤的治疗反应或进展还没有一个一致的定义，但是神经肿瘤（RANO）工作组目前正在寻求建立一个供临床医生和临床试验使用的定义。已经评估了评估肿瘤生长的各种策略，如线性2D与体积3D的生长和生长率（这两种方法在神经肿瘤学中都有先例），但没有一种被认定是标准的。横截面积的改变通常用于高级胶质瘤，体积缩小已成功用于室管膜下巨细胞星形细胞瘤的系统治疗试验。未完待续……参考文献见下图2020年05月12日1712
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