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赵强主任医师 保定市第一中心医院 神经外科 脑膜瘤是恶性肿瘤吗？ 脑膜瘤是一种原发于颅内的肿瘤，是神经外科第二常见的脑肿瘤，发病率约占颅内肿瘤的19.2%，仅次于脑胶质瘤。绝大多数脑膜瘤是良性肿瘤，是可以治愈的。脑膜瘤的发病性别比为女性：男性=2：1，发病高峰年龄在45岁，儿童少见。许多患者脑膜瘤并未任何症状，为偶然发现。仅约5%的脑膜瘤为恶性脑膜瘤。 脑膜瘤生长在哪里？ 脑膜瘤生长在脑膜上。人类的脑膜分为三层：硬脑膜、蛛网膜、软脑膜。脑膜瘤多起源于蛛网膜颗粒或绒毛。 脑膜瘤的好发部位：50%脑膜瘤位于矢状窦旁，大脑凸面及大脑镰旁者也比较多见，其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位，生长在脑室内者很少，也可见于硬膜外，其它部位偶见。 为什么会得脑膜瘤？ 脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成，可能与颅脑外伤，放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。通常认为蛛网膜细胞的分裂速度是很慢的，上述因素加速了细胞的分裂速度，可能是导致细胞变性的早期重要阶段。 得了脑膜瘤，会有什么表现？ 脑膜瘤一般为良性，生长较缓慢。体积小，那些位置相对不重要的脑膜瘤早期可无任何症状。 脑膜瘤如果呈膨胀性生长，病人往往以头疼和癫痫（羊癫疯/羊角风）为首发症状。 根据肿瘤位置不同，还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。 在老年人，以癫痫发作为首发症状多见。颅压增高症状多不明显。因肿瘤生长缓慢，所以肿瘤往往长的很大，而临床症状还不严重。临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。 怎么知道自己是否得了脑膜瘤？ 1.头颅CT扫描 典型的脑膜瘤，在未增强的CT扫描中，呈现孤立的等密度或高密度占位病变。其基底较宽，密度均匀一致，边缘清晰，瘤内可见钙化。增强后可见肿瘤明显增强，可见脑膜尾征。 2.磁共振扫描（MRI） 对于同一病人，最好同时进行CT和MRI的对比分析，方可得到较正确的定性诊断。最后做头颅平扫+增强核磁共振。 3.脑血管造影 各种类型的脑膜瘤都是富于血管结构的，DSA和超选择血管造影，对证实肿瘤血管结构，肿瘤富于血管程度，主要脑血管的移位，以及肿瘤与大的硬膜窦的关系，窦的开放程度都提供了必不可少的详细资料。同时造影技术也为术前栓塞供应动脉，减少术中出血提供了帮助。 如何治疗脑膜瘤？ 1.手术切除 外科手术是脑膜瘤的标准治疗方案，绝大多数脑膜瘤患者仅靠手术切除即可治愈。 手术切除脑膜瘤是最有效的治疗手段。随着显微手术技术的发展，脑膜瘤的手术效果不断提高，使大多数病人得以治愈。 当检查提示脑膜瘤周围有水肿、肿瘤占位导致的头痛、神经压迫症状明显、患者甚至表现出智力下降时，医生会建议手术切除肿瘤，以消除或减轻症状。手术目的主要是完全切除脑膜瘤，包括受肿瘤侵犯的硬脑膜和颅骨。理论上来说，肿瘤切除得越彻底，肿瘤复发的机会就越少，治愈的机会也就越大。 手术与否需要详细评估患者的症状严重程度、病情发展速度、脑膜瘤的位置、进行手术对肿瘤切除的可能性及术后可获得的益处等，最终治疗决策须由医生和患者及家属沟通后决定。 2.放射治疗 良性脑膜瘤全切效果极佳，但因其生长位置，约有17%-50%的脑膜瘤做不到全切，另外还有少数恶性脑膜瘤也无法全切。上述两种情况需在手术切除后放疗。恶性脑膜瘤和血管外皮型脑膜瘤对放疗敏感，效果是肯定的。而一般良性肿瘤的放疗是否有效仍有不同意见。 放射治疗的目的是尽可能破坏脑膜瘤细胞，降低脑膜瘤复发的风险。放射治疗使用大型仪器，向肿瘤细胞发出高能量的射线。随着放射治疗的进展，已经能够在增加脑膜瘤的放射线剂量的同时减少对健康组织的辐射。 3.其他治疗 激素治疗、分子生物学治疗、中医治疗等。 脑膜瘤能治愈吗？ 良性脑膜瘤通常多数可以通过手术完全切除，且良性脑膜瘤很少发展为恶性。如果肿瘤位于硬膜表面且易触及，则可获得永久性治疗，术后不需要进行其他治疗，只需要定期复查即可。 若脑膜瘤包裹重要神经和血管，或者与重要功能皮层粘连紧密，为了保护神经功能，医生只能在安全的前提下尽可能地切除肿瘤组织，此时只能通过辅助性放射治疗来控制残余的肿瘤组织发展。 若为恶性肿瘤，已经发生了周围组织的侵犯和浸润，如邻近骨发生侵犯，则几乎不可能完全切除肿瘤，残余组织也只能通过术后辅助放射治疗。 和任何肿瘤一样，脑膜瘤首次手术，如在原发部位残存一些肿瘤的话，可能发生肿瘤复发。处理复发脑膜瘤首选方法仍是手术切除。许多研究表明，放射治疗对未能全切的脑膜瘤、无法手术的复发脑膜瘤或某些特殊类型的脑膜瘤是有效果的。 影响脑膜瘤预后的因素也是多方面的，如肿瘤大小、部位、肿瘤组织学特点，手术切除程度等。 保定市第一中心医院是国家卫健委高级卒中中心， 保定市第一中心医院神经外科是保定市医学重点专科， 保定市第一中心医院的医疗设备（CT/MRI/DSA）等硬件条件具有区域领先优势， 保定市第一中心医院神经外一科脑肿瘤团队由神经外科博士、硕士、主任医师等参与构建，专业治疗脑膜瘤等疾病， 我们愿意为您的健康保驾护航！ 本文章部分资料引用自首都医科大学宣武医院神经外科，感谢首都医科大学宣武医院神经外科为全民科普所作出的贡献。2021年11月23日
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柯超副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 脑膜瘤可以生长在颅内的几乎任何部位，体积比较大的脑膜瘤一般会产生神经压迫症状而需要手术切除。但是脑膜瘤生长的部位不同，使得脑膜瘤与周围组织结构的关系也存在明显的差异，手术医生通过手术前的检查和准备，尽可能明确脑膜瘤的起源、大小、血供、与神经血管关系，将有助于彻底切除肿瘤并保护肿瘤周围脑组织的功能。 对于一般的脑膜瘤，通过磁共振检查，基本就能明确脑膜瘤的诊断，肿瘤的大小范围以及脑膜等侵犯的程度，并且判断脑膜瘤的起源位置，便于在手术中离段肿瘤基底的供血并切除肿瘤。对于颅底或者侵犯骨质的脑膜瘤，还需要做头部的CT观察脑膜瘤对于颅骨的侵蚀或者破坏程度。对于侵犯静脉或者静脉窦的脑膜瘤，需要做磁共振或者CT中的静脉成像图像，明确肿瘤侵犯静脉的情况，决定手术中静脉窦的处理方案。对于脑内大血管周围的脑膜瘤，一般需要做磁共振或者CT的动脉血管成像，明确动脉走形与脑膜瘤的关系。 矢状窦脑膜瘤就是一类在手术前需要静脉窦成像评估静脉侵犯程度从而确定手术方案的脑膜瘤。刘先生是一位非典型脑膜瘤的患者，在短短的1年多时间内，由于非典型脑膜瘤本身的具有一定恶性特征加之肿瘤难以彻底切除，在第一次脑膜瘤切除手术后反复又复发，虽然经历了再次脑膜瘤切除手术以及伽马刀和普通放射治疗。但不幸的是，仅仅数月，这次肿瘤又复发了，而且这次复发后双下肢都无力不能行走，左侧上肢也没有力量抬不起来。近期的磁共振显示肿瘤已经复发而且比以前体积更大了，他无奈再次选择手术切除。经过多方打听后找到了广州中山大学肿瘤防治中心神经外科柯超主诊教授为其进行手术治疗。柯超医生团队在手术前的磁共振静脉成像中发现肿瘤已经完全侵犯并堵塞静脉窦，原来静脉窦内的血液已经通过新的血管建立了侧支循环，于是在手术中切除了肿瘤侵犯的静脉窦，达到了一个比较彻底的肿瘤切除。手术后短短几天的时间内他上肢的力量就迅速恢复正常，下肢力量也得到了明显的恢复。 脑膜瘤手术前的除了常规的评估身体情况外，还需要针对头部做必要的磁共振序列或者CT检查，使得手术医生在手术前更多的了解肿瘤信息。广州中山大学肿瘤防治中心神经外科柯超主诊教授指出，脑膜瘤手术前通过磁共振和CT检查明确肿瘤本身的特点，以及脑膜瘤周围的脑膜瘤、骨质、血管、神经等重要结构的关系，有助于减少手术风险并增加脑膜瘤彻底切除的几率。2021年11月14日452
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孙国臣副主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 神经外科 伴随健康意识的增强，人们逐渐重视体检。体检可以尽早发现早期的病变，尽早处理问题于萌芽状态，避免出现巨大损失或者不可挽回的状态。一般体检中，经常会做的检查大概率包括心、肺、腹相关检查。具体检查有颈动脉超声、椎动脉超声，胸部CT，心电图、超声心动图，肝胆胰脾超声，双肾输尿管膀胱超声，腹部CT，胃肠镜等。平素有什么基础疾病，再深入检查这个疾病相关的内容。因为脑部疾病发病率较低，体检的项目中很少涉及颅脑的体检，虽然发病率较低但是危害巨大，因此强烈建议体检中加入颅脑相关内容，早发现早治疗，防患于未然。颅脑疾病发病较高的包括：脑动脉瘤和脑肿瘤颅内动脉瘤：也就是脑血管上鼓起个包，不破裂没有症状，一旦破裂，致死率致残率高。若能体检发现，在未破裂时处理，将化险为夷。我们听到的脑卒中，相当一部分就是动脉瘤破裂出血引起的。赵本山大叔就是因为动脉瘤毫无征兆的破裂，好在救治效果不错，没有造成重大影响。体检方法：MRA、CTA。脑肿瘤：是一大类疾病的统称。具体包括胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脑转移瘤等。胶质瘤：是最常见的原发肿瘤，长在脑子里面，目前还不能治愈，最有效的治疗方法就是尽早发现，尽早扩大切除，有治愈的可能。肿瘤早期没有任何症状、经过漫长的临床前期，之后肿瘤开始兴风作浪，可能会引起癫痫、头痛、肢体活动障碍、言语障碍等。此时行检查发现时已经是进展期了，往往病变巨大，累及功能区，即使积极处理，预后也难以保证。胶质瘤家族成员较多，预后差异较大，在所有脑肿瘤中处理最棘手，最需要科学思维。美国现任总统拜登的儿子、台湾作家李敖均因为胶质瘤去世。脑膜瘤：常见的脑组织外面的肿瘤，大多生长缓慢。75%是良性肿瘤，25%是恶性。良性脑膜瘤全切等于治愈，但是一部分脑膜瘤注定不能全切，复发可能大。恶性脑膜瘤术后需要放疗，复发概率较高。体检发现较小的脑膜瘤，有利于制定科学的处理策略，代价小，预后好。垂体（腺）瘤：良性肿瘤，大多预后较好。垂体瘤亚型较多，有些类型具有内分泌功能，可以较早引起症状，如泌乳素型垂体瘤，可引起闭经泌乳。ACTH型垂体瘤可以起满月脸、水牛背、高血压等。生长激素型垂体瘤可以引起指端肥大症。肿瘤较大者可引起视野缺损等。少部分垂体瘤可以药物治疗，大多需要手术。早期发现可以微创经鼻子手术，病变较大时，累及结构增多，手术难度增加，可能需要开颅手术，或者多次手术。造成的神经功能障碍难以恢复等。脑转移瘤：是颅内最常见的肿瘤。成人小脑肿瘤发病率第一位就是转移瘤。转移瘤病理类型同原发肿瘤的类型，多发常见，由于血脑屏障的存在，处理上存在困境。一旦颅内转移需及时处理。处理大多需要多学科协作。脑肿瘤最好的体检方式就是颅脑磁共振检查，建议您下次体检时加上颅脑磁共振检查，给您自己的健康多一重保障。2021年10月10日1019
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马增翼副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 鞍结节脑膜瘤是鞍区较常见肿瘤之一，占脑膜瘤中的7%～10%，常伴有鞍结节骨质增生，大多由眼动脉及筛动脉供血，少部分由脑膜中动脉、大脑前动脉供血。 发病机制鞍结节脑膜瘤的发病机制目前仍不清楚。有研究认为与内环境改变和基因变异有关，但并非单一因素所致，颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快也可能与脑膜瘤的发生有关。此外，因脑膜瘤好发于女性，故其发生发展也认为和雌激素水平相关。 临床表现1.单眼或双眼视力减退及双颞侧偏盲，视神经萎缩。 2.可有内分泌紊乱，但蝶鞍不扩大。 3.肿瘤较大者可有头痛、癫痫、精神改变、眼底视乳头水肿等表现。 4.常无嗅觉及精神障碍。 辅助检查鞍结节脑膜瘤的诊断主要依靠：.头部增强MRI（磁共振成像）检查——最常用的影像学检查，其他还有头部CT检查，部分巨大肿瘤则需要头部CTA检查，可明确肿瘤血肿及其与双侧颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的关系。 治疗方法1.手术切除 体积较小者可行内镜经鼻蝶肿瘤切除术（伤口位于鼻腔内）或经眶锁孔肿瘤切除术（伤口位于眉弓）。体积较大者可行经翼点、冠状等开颅肿瘤切除术。 2.放射治疗 术后残留或复发者可行放射治疗，以立体定向放射外科治疗为宜。 3.其他治疗 术后出现视功能未能恢复者，可行高压氧治疗等辅助治疗。 术后出现垂体功能下降者，需适当补充激素。 术后出现尿崩者，可酌情使用去氨加压素等。2021年09月09日764
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柯超副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 随着磁共振以及CT等影像技术的进步和普及，越来越多的无症状或者症状轻微的脑肿瘤能够早期发现。脑膜瘤是最常见的颅内原发肿瘤，而且脑膜瘤多数生长速度缓慢，所以这其中有很大一部分是脑膜瘤。脑膜瘤的磁共振表现有一定的特征性，多数通过磁共振能够初步诊断，但是有一些肿瘤与脑膜瘤在磁共振图像上难以区分，而且很多是有恶性倾向的肿瘤，需要与脑膜瘤区分并采用更为积极的治疗方案。张女士今年35岁，是一个公司职员，近期偶尔出现头晕，注意力不集中，在医院进行头部CT检查发现有一个阴影，于是来到中山大学肿瘤防治中心进行磁共振进一步检查，发现左侧颞部有一个鹌鹑蛋大小的肿瘤，初步诊断是脑膜瘤。广州中山大学附属肿瘤医院神经肿瘤外科柯超教授团队为其进行了肿瘤的显微切除，手术中彻底切除了肿瘤。手术后张女士恢复良好，很快投入到了正常的工作和生活，但遗憾的是肿瘤最终的病理诊断并不是脑膜瘤，而是孤立性纤维肿瘤。这种肿瘤并不是真正良性的肿瘤，手术切除后也比WHO I级的脑膜瘤容易复发。虽然脑膜瘤在磁共振的影像上有相对特征性的表现，但是根据磁共振并不能真正的准确诊断脑膜瘤。广州中山大学附属肿瘤医院柯超教授指出，磁共振可以初步的诊断脑膜瘤，但是难以进一步区分是容易复发的恶性脑膜瘤还是生长速度缓慢的良性脑膜瘤。而且，有些良性的脑肿瘤如桥小脑角区的神经鞘瘤、鞍区的垂体瘤等有时与这些部位的脑膜瘤在磁共振影像上难以区分。另外，有些类型的肿瘤如孤立性纤维肿瘤、血管周细胞瘤、脑膜转移瘤等恶性肿瘤与脑膜瘤在磁共振上也难以区分，这些肿瘤生长速度比较快，需要尽快采取手术切除甚至辅助放疗疗等积极的治疗方案。所以磁共振诊断脑膜瘤后不可轻视，不要和脑膜瘤长的相似的恶性脑肿瘤当脑膜瘤来治疗。2021年08月19日975
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陈鑫主任医师 上海市第六人民医院 神经外科 得了脑肿瘤怎么办？是不治之症吗？ “上海六院神经外科拥有目前国内最先进的诊疗设备，除共用国际上先进的128排螺旋CT、3.0T的MRI，还有最先进的手术显微镜、神经内窥镜等。” 一般人听说自己长了脑肿瘤必然的反应是：天塌下来了！ 大家会想当然的认为，没救了，就算命保住了也会变成傻子。但是，事实真的是这样吗？答案显然是相反的，我们神经外科医生救治了太多太多脑肿瘤病人，很多人完全康复，甚至一点都看不出是做过手术的人！ 其实有很多脑瘤是良性肿瘤，比如脑膜瘤、垂体瘤和听神经瘤，这些脑瘤如果能够早期诊断，并得到合理的治疗，是能够痊愈的。早期诊断的脑瘤通过我们的显微手术或者内镜手术超过90%可以痊愈，很多患者不会留下任何的神经功能损害，完全恢复正常生活和工作能力。 那么脑肿瘤一般要做哪些检查呢？ 在我的门诊经常会遇到头晕、头痛、四肢手脚没力气等症状的患者，称怀疑自己得了脑肿瘤，要求进一步检查，脑肿瘤的筛查目前主要是通过拍片，也就是CT和核磁共振（MRI），必要时还需要做一些激素水平的化验。所以，脑瘤的早期诊断主要是影像学检查为主。 那到底做CT还是核磁共振MRI呢？ 医院医生一般会建议患者先拍CT，因为价格相对便宜，预约时间也比核磁共振MRI相对短，拍片速度很快，患者很快就可以拿到报告结果给医生看，如果CT结果出来后，经过医生判断有异常，可以再行核磁共振MRI检查。 但是CT检查也有它的不足之处，比如对脑组织的显示并没有核磁共振MRI好，如果脑内病变很小的时候，CT不一定能发现，会造成漏诊。而核磁共振MRI对脑组织的显影清晰度较高，可以发现较小的病变。所以，如果实在要问是先拍CT还是直接做核磁共振MRI检查，需要根据患者具体的情况来判断，以及医生给的建议做决定 随着我们神经外科技术的进步，神经外科医生手里可以用的武器越来越多，能够治愈的患者也会越来越多！ 我是上海市第六人民医院神经外科陈鑫医生，有问题请咨询。 我的门诊时间： 周五上午（专家门诊），上海六院总院（宜山路600号）门诊10楼B区3诊室； 周六上午（特需门诊），上海六院总院（宜山路600号）门诊13楼8诊室 可以通过“上海市第六人民医院官方微信公众号”预约挂号，也可以通过好大夫平台进行预约挂号，如实有特殊情况的紧急路远患者，可以线上联系我进行加号2021年07月22日612
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杨丽姝副主任医师 哈医大一院 肿瘤科 脑膜瘤是起源于蛛网膜脑膜上皮细胞（meningothelial cells）的颅内和椎管内肿瘤，是中枢神经系 统最常见的原发性肿瘤之一。哈维·库欣于1922年发明了这个术语，但是在之前的几个世纪里就已经有了对脑膜瘤的详细描述。流行病学据组织学报道，脑膜瘤占原发性中枢神经系统肿瘤的36.6%，占美国非恶性原发性中枢神经系统肿瘤的53.2%。脑膜瘤的总发病率从1998-2002年的4.52/10万人上升到2010-2014年间的8.3/10万人。脑膜瘤的发病率与年龄有关，从0-19岁儿童为0.14/10万，75-84岁年龄组为37.75/10万。目前尚不清楚脑膜瘤总发病率的增加是真的，还是由于较过去更为频繁的神经影像学检查使诊断增多或疾病报告的准确性提高了。数据还显示，女性比男性发病率高（2.27:1），生育期更高（3:1），被认为至少部分与内源性女性激素水平相关。有WHO分级记录的脑膜瘤中，81.1%为Ⅰ级（典型），16.9%为Ⅱ级（非典型），1.7%为Ⅲ级（间变性）。头部电离辐射被认为是脑膜瘤发生的危险因素，相对危险度为6到10倍，但目前对于剂量-反应关系未知。此外，流行病学调查未见头部外伤史、吸烟史和手机使用增加脑膜瘤发病风险，但这类研究经常存在回顾性偏倚，并经常缺乏病理证实。有几个家族综合征易导致脑膜瘤的发展，最常见的遗传原因是2型神经纤维瘤病（NF2），一种常染色体显性遗传疾病。在一般人群中，NF2表型很少见，在脑膜瘤病例中出现率低于1%，其他与脑膜瘤相关的综合征包括Li Fraumeni、Gorlin、von Hippel Lindau、Cowden病和1型多发性内分泌瘤病（MEN）临床表现脑膜瘤的表现与其他中枢神经系统肿瘤一样，取决于它们的位置。脑膜瘤可见于颅内或脊膜表面,很少发现脑室内脑膜瘤。脑膜瘤通常缓慢地非浸润性生长，症状隐匿。许多是在脑成像中偶然发现的。颅内压升高能够引起头痛、肿块压迫引起的局灶性神经（包括颅神经）功能缺失，全身性和部分性癫痫。还可以看到人格改变、思维混乱和意识障碍，尤其是位于前（额叶）或矢状窦旁的脑膜瘤，易被误诊为痴呆或抑郁症。有这种症状的病人需要与其他颅内病变（如胶质瘤或转移瘤）进行鉴别。疾病自然进程与预后当一个肿瘤被偶然发现的时候，对于病人和临床医生来说一个重要的问题是它的自然过程。虽然活检或切除并进行组织病理学分析是唯一确定诊断的方法，但通过典型的放射学表现通常是足够诊断脑膜瘤的，并且仍然是诊断脑膜瘤最常用的技术。一些观察研究显示无症状脑膜瘤的增长呈线性，增长率为每年2-4毫米。然而，也有些肿瘤呈非线性指数增长或根本没有生长，所以强调对未经治疗患者的影像学监测是重要的。此外，人们认为，较大的，有症状的脑膜瘤有不同的自然病史和更具侵袭性的生长方式，但由于这些肿瘤很少未经治疗，它们真正的自然进程并不清楚脑膜瘤的10年总生存率估计为57.1%，年轻患者（20-44岁）的10年总生存率为77.7% 。II级和III级脑膜瘤具侵袭性，五年复发率II级约为50%，III级约为90%。这些复发在这些患者中转化为脑膜瘤特异性死亡率，尽管进行了积极的治疗，II级患者的10年总生存率为53%，III级患者为0%。脑膜瘤复发或进展的定义很复杂。讨论脑膜瘤时,“进展”可用于描述残留肿瘤的生长，也可用于描述从低级别肿瘤到高级别肿瘤的转变（例如，从WHO I级到II级）。虽然脑膜瘤在放射治疗后常表现出稳定性（不再生长），但也很少表现出体积缩小（放疗反应）。对于脑膜瘤的治疗反应或进展还没有一个一致的定义，但是神经肿瘤（RANO）工作组目前正在寻求建立一个供临床医生和临床试验使用的定义。已经评估了评估肿瘤生长的各种策略，如线性2D与体积3D的生长和生长率（这两种方法在神经肿瘤学中都有先例），但没有一种被认定是标准的。横截面积的改变通常用于高级胶质瘤，体积缩小已成功用于室管膜下巨细胞星形细胞瘤的系统治疗试验。脑膜瘤概述2组织病理学脑膜瘤是起源于蛛网膜脑膜上皮细胞（meningothelial cells）的颅内和椎管内肿瘤，是中枢神经系统最常见的原发性肿瘤之一。根据WHO分类，大部分为Ⅰ级良性肿瘤，生长缓慢，手术完全切除后不易复发，预后良好。２０％ ～２５％脑膜瘤为Ⅱ级非典型性肿瘤，复发率达２９％ ～５２％。１％ ～６％为Ⅲ级恶性肿瘤，复发率为５０％ ～９４％。这两种类型脑膜瘤具有较强的侵袭能力，生长迅速，术后易复发。因此，组织病理学诊断和分级是脑膜瘤选择治疗方案及评估预后的重要依据。（这里由于参考文献不同导致文字版和PPT里的百分比略有不同，可能是不同的学者做出的统计数字略有不同。）2016年WHO 中枢神经系统肿瘤分类对脑膜瘤分级标准及发生率见PPT（PPT上有中英文对照）。2016年WHO 中枢神经系统肿瘤分类中脑膜瘤有15个亚型，其中I级脑膜瘤有9个亚型，II级和III级脑膜瘤各有3个亚型。I级脑膜瘤有较低复发危险性和侵袭能力II、III级脑膜瘤有较高的复发危险性和侵袭能力分子遗传学特征由于脑膜瘤的组织学分型和分级不能完全评估和预测肿瘤预后，故长期以来一直在寻找能够反映脑膜瘤生物学行为、预测肿瘤复发的分子遗传学标记物。在不同组织学亚型和级别的脑膜瘤中,已经检测到了众多的分子遗传学特征，但如何应用这些分子标记物进行脑膜瘤预后评估和治疗方案与治疗时机的选择还没有达成共识。分子遗传学标记物并没有像脑胶质瘤那样彻底改变脑膜瘤的诊断和分类。已知可能与脑膜瘤预后有关的分子标志物1染色体９p２１的缺失，特别是CDKN２A 基因改变与间变型脑膜瘤密切相关并与较短的生存期有关。2有TERT 启动子突变较无突变者的无瘤生存期明显缩短（10.1 个月vs．179 个月）。故对于WHO I级脑膜瘤，检测TERT 启动子突变可能是预测其复发风险的重要指标。3有学者发现脑膜瘤的甲基化分级比组织学分级更能预测脑膜瘤的复发，甲基化水平越高复发风险越高。此外，CpG甲基化能准确区分脑膜瘤与其他影像学和组织学类似的肿瘤，如孤立性纤维瘤、肉瘤和神经鞘瘤。总结：脑膜瘤组织学亚型种类多、分级复杂、涉及的鉴别诊断繁杂多样，但又缺乏与生物学行为相关的特征性分子指标。已知的分子标记目前都不能取代传统的WHO分级。但是随着研究的进一步深入，表观基因组分析有可能最终取代传统的基于光学显微镜的脑膜瘤的诊断和分级。也可能找到与脑膜瘤具有侵袭性行为有关的驱动基因，并可能提示新的治疗靶点。如果对于具体的病理表现和分子标志物感兴趣，建议阅读文末参考文献原文。影像学特征磁共振成像（MRI）是脑膜瘤放射诊断和监测的标准方法，对于不能进行MRI检查的患者，可以行增强CT检查。对脑膜瘤的钙化和肿瘤引起颅骨的改变，CT 显示更好。MR 能多个方向成像，软组织分辨率高，对较小的、顶部位置的脑膜瘤，相对显示较好。要强调的是，由于脑膜瘤大多为等密度／等信号（与脑组织密度／信号相似），增强扫描对发现病灶和对肿瘤的诊断是必要的，仅做CT 或MR 平扫容易漏诊。典型脑膜瘤（WHO I级）的影像学表现 CT 表现为等密度或稍高密度，瘤内钙化（发生率约１５％）；MR T１WI 呈稍低或等信号，T２WI 呈稍高信号或等信号，大多与脑皮质信号相似。无论在CT上还是MR上，都可见明显的脑组织外肿瘤占位效应，肿瘤与硬脑膜广基相连、邻近的颅骨出现骨质增生。增强扫描呈边界清楚、光滑，圆形或半圆形（宽基底紧贴颅骨）的病灶，均匀并明显强化。这种典型的脑膜瘤影像学表现在术前不难诊断。左顶部凸面脑膜瘤（A）：CT 平扫左侧顶部紧贴颅骨内板下密度稍高半圆形肿块（B&C）：T１ WI 肿块信号稍低、T２ WI 信号稍高，周边无水肿（D）：增强MR上呈明显均匀强化，边界光滑清楚，局部脑膜增厚强化呈“脑膜尾征”“脑膜尾征”是肿瘤侵犯临近脑膜的继发反应，高度提示脑膜瘤的诊断，但因为无特异性，还需要和其他疾病鉴别，如转移瘤或血管外皮细胞瘤。非典型性脑膜瘤（WHO II级）的影像学表现非典型性脑膜瘤约占脑膜瘤类型中的４.７％ ～７.２％。非典型脑膜瘤肿瘤体积较大，形态不规则、分叶并有一定的侵袭性，WHO 分类为II级。其CT 及MRI 表现多样，易误诊。左顶部非典型脑膜瘤（A）：CT 平扫肿瘤稍高密度（B、C）：T１WI 等低信号为主、T２WI 也呈等低信号，信号不均匀，周边水肿明显（D）：增强后肿瘤明显强化，内见少量坏死，外后部与颅骨内板相贴，但无明确脑膜增厚由于转移瘤在CT平扫上肿瘤实体密度低于脑组织，在增强后呈现不均匀强化、坏死较多，所以本例可以和转移瘤在影像学上进行鉴别。要注意的是非典型脑膜瘤更易复发，预后不佳。恶性脑膜瘤（WHO III级）的影像学表现这类肿瘤的发生率约占脑膜瘤的５％，肿瘤进展较快，易坏死或囊变，肿瘤轮廓呈结节状或形态不规则，出现局部脑浸润，肿瘤侵及邻近颅骨并向颅外蔓延，甚至发生颅外远处转移。出现如下征象时，要考虑恶性脑膜瘤可能：（１）肿瘤形态不规则、边界不清、包膜不完整，甚至穿破包膜向脑内浸润，高度提示为恶性脑膜瘤（２）T１ WI、T２ WI 均呈混杂信号，增强扫描肿瘤强化不均匀（３）肿瘤向颅内外浸润生长，可见颅骨内外板破坏，形成跨颅骨肿块，甚至颅外形成皮下软组织肿块（４）脑膜瘤周边的水肿程度与肿瘤的生长速度、恶性程度有一定的相关性，肿瘤浸润脑组织后可使能导致水肿的大分子物质可深入瘤周正常脑组织形成水肿。另外，脑膜瘤的瘤周水肿与肿瘤的压迫造成的静脉回流受阻也会加重瘤周水肿。右颞部恶性脑膜瘤（A）：平扫CT紧贴颞骨肿瘤实体呈等密度，深部囊变坏死（B）：增强CT肿瘤实质强化，宽基底与颅骨内板相贴（C、D）：T１ WI 肿瘤实体呈低信号、T２ WI稍高信号，囊变坏死明显高信号（E、F）：增强后明显强化并见穿破颅骨形成颅外软组织肿块脑膜瘤的鉴别诊断１ 淋巴瘤密度和信号与脑膜瘤相似，但多发生在脑组织内，淋巴瘤较少引起脑膜的增厚和“脑膜尾征”。２ 孤立性纤维瘤属于脑膜来源非脑膜上皮组织肿瘤，密度和信号与脑膜瘤相似，同样也较少引起脑膜的增厚和“脑膜尾征”。３转移瘤单发转移瘤信号或密度多不均匀，肿瘤合并出血较常见，尽管肿瘤可以靠近脑表面，但引起脑膜增厚的不多，若身体其他部位有原发恶性肿瘤，首先考虑转移瘤可能。脑膜瘤的术后评估神经外科和影像科的共识：建议术后24h内行MRI增强扫描复查。依据1术后１～２d 内术区正常脑组织出现反应性强化的概率比较低，若术后肿瘤残留可表现为术区边缘与硬脑膜相连的软组织结节。2术后２周至２个月，术后反应性强化便可出现，硬脑膜多呈光滑的线样或条索形强化，这种现象受手术方式、手术范围的影响，可在手术多年后仍存在。有时术后反应性强化与肿瘤残存不易鉴别。术区邻近脑膜局限性增厚（ ＞２mm）或出现结节状硬脑膜强化，则提示肿瘤残留或复发的可能。3约39.1％肿瘤复发发生在术后3～6个月内。术后至少３个月左右应进行复查，这个时间既能避开术后反应性强化的干扰，又能减少了术后其他并发征象的影响，易于观察肿瘤复发。脑膜瘤术后影像（A）：右额部脑膜瘤术后第１天平扫，术区残腔形成，边缘损伤出血T１ WI 高信号（B）：增强扫描，邻近脑膜不强化（C、D）：术后３个月复查，术区局部脑软化萎缩，邻近脑膜增厚强化（E）：右侧桥小脑角－中颅窝鞍旁脑膜瘤术前（F）：术后复查示桥脑前结节强化，为肿瘤残留正电子发射断层扫描（PET）价值与MR相比，使用18-氟-乙基-酪氨酸（18-FET）PET可能有助于颅底脑膜瘤的可视化。（A） 1例右眶后及左海绵窦脑膜瘤的MR增强扫描（B） 18F-TYR PET图像显示肿瘤两个所在部位的高摄取（C） 融合PET/CT图像。（A）放射治疗后60mo右海绵窦脑膜瘤的MR增强扫描（B） PET图像显示18F-TYR高摄取（C） PET图像与MRI融合显示肿瘤高活性区位于蝶窦，而不位于海绵窦（箭头）。虽然还不是标准的临床实践，但使用68镓标记的生长抑素受体类似物（68 Ga DOTATE）可在监测先前受照脑膜瘤的复发以及在外科活检不可行时发挥辅助诊断作用。（A）复发性蝶骨眼眶脑膜瘤术前MR扫描（B） 相应的PET/CT融合扫描（128·128像素）显示脑膜瘤广泛浸润骨性颅底。68Ga DOTATOC PET/MRI（A-C）和PET/CT（D-F）。颅底脑膜瘤，病变广泛且不均匀，已经浸润至鼻腔。DOTATOC-PET可区分有活性的脑膜瘤和其他组织，如术后瘢痕或反应组织。（A） 增强T1加权成像（B） DOTATOC-PET 30分钟p.i.（C） A和C融合（D）平扫CT（E）DOTATOC-PET 2小时p.i.（F） D和E融合。参考文献：[1]李智. 脑膜瘤的组织病理学诊断与鉴别诊断要点[J]. 广东医学, 2017, 38(24):3713-3719.[2]罗柏宁. 脑膜瘤的影像学征象分析和诊断[J]. 广东医学, 2017, 38 （24）：3708-3712 [3]Rutten I, Cabay J-E, Withofs N et al. PET/CT of skull base meningiomas using 2-18F-fluoro-L-tyrosine: initial report. J. Nucl. Med.48(5), 720–725 (2007).[4]Rachinger W, Stoecklein VM, Terpolilli NA et al. Increased 68Ga-DOTATATE uptake in PET imaging discriminates meningioma and tumor-free tissue. J. Nuc. Med. 56(3), 347–353 (2015).[5]Afshar-Oromieh A, Wolf MB, Kratochwil C et al. Comparison of 68Ga-DOTATOC-PET/CT and PET/MRI hybrid systems in patients with cranial meningioma: initial results. Neuro-oncology 17(2), 312–319 (2015).未完待续2021年07月21日1983
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 前床突脑膜瘤是指起源于前床突和蝶骨嵴内侧1/3的脑膜瘤，在解剖结构上与颈内动脉及其分支、视神经和视束关系密切。常表现为头痛或眶周疼痛，进行性单眼视力障碍等。 根据起源部位不同，可将前床突脑膜瘤分为三型： Ⅰ型起 源接近颈动脉池的末端，即起源于前床突的下方，肿瘤包裹颈内动脉，直接附着于缺乏蛛网膜的颈内动脉外膜，并沿其外膜将蛛网膜向颈内动脉远端推移，肿瘤延伸至颈内动脉分叉和大脑中动脉，因此术中难以将肿瘤自颈内动脉和大脑中动脉分离。颈动脉及其分支难以分离，视神经易于分离。 Ⅱ型起源于前床突的上方和外侧方、颈内动脉进入颈动脉池后的部分。因有蛛网膜与血管外膜分隔，即使肿瘤包绕血管，也多能将其与包裹的血管分开。颈动脉及其分支、视神经均易于分离。 Ⅲ型起源于视神经孔，伸入视神经管内，并可能延伸至前床突尖端。颈动脉及其分支易于分离，但视神经均易于分离。 在Ⅰ型和Ⅱ型的肿瘤中，视交叉和视神经是被挤进交叉池的蛛网膜中，用显微外科技术将它们从肿瘤中解剖游离出来相对比较容易。Ⅲ型肿瘤常较小，在颈内动脉和肿瘤之间存在着蛛网膜，但与视神经之间却缺乏蛛网膜分隔，难以分离。 临床表现语音 1.女性多见，妊娠可致病情恶化，平均确诊年龄约为40岁。 2.头痛或眶周疼痛为最早期的症状，常缺乏特异性。 3.病情缓慢进展后可出现进行性单眼视力障碍，可伴有原发性视神经萎缩和视野缺损。 4.累及眶上裂和海绵窦者可有颅神经麻痹和患侧眼球突出、面部（主要是三叉神经眼支分布区）感觉减退、结膜充血和水肿。 5.晚期可有颅高压症状、额叶症状、颞叶钩回发作、下丘脑症状、癫痫、人格改变和嗅觉障碍等。 检查语音 1.头颅MRI（磁共振成像）平扫+增强 为首选方法，肿瘤在T1WI多为等信号或稍低信号，T2WI多为高信号或等信号，增强扫描多呈明显均一强化，以宽基底附着于前床突和蝶骨嵴内侧硬膜，可见特征性的鼠尾征或硬膜尾征。 2.头颅CT 以前床突或蝶骨嵴内侧为中心的稍高密度或等密度球形病灶，边界清楚、以广基与硬脑膜和/或颅骨内板相连，明显均一强化，可有局部的颅骨增生。 3.头颅CTA（CT血管成像）/MRA（磁共振血管成像） 可明确肿瘤血供及其与双侧颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的关系。 4.颅骨X线平片 可见前床突、眶部、颞部等部位骨质增生肥厚。 5.眼眶和视神经管X线片 了解蝶骨小翼和眶上裂是否有破坏。 6.脑血管造影 肿瘤供血以眼动脉分支、筛前和筛后动脉、脑膜回返动脉供血多见。 7.神经眼科学检查 评价双眼视力、视野、眼外肌功能和眼底等。 根据上述临床表现、神经眼科学检查发现和典型的神经影像学，诊断多不困难。 鉴别诊断 1.嗅沟脑膜瘤 主要为精神症状，常有欣快感、注意力不集中、单侧或双侧嗅觉丧失，约30%有癫痫大发作。MRI上病变体积多较大，且以嗅沟区域为主。 2.鞍结节脑膜瘤 以单眼或双眼视力减退及双颞侧偏盲，视神经萎缩为主要表现，常无视乳头水肿、嗅觉及精神障碍，可有内分泌紊乱，但蝶鞍不扩大，影像学可显示鞍结节骨质增生以及其他神经影像学表现可鉴别。 3.垂体瘤 常合并内分泌表现，视野障碍多为双颞侧偏盲，CT和MRI可见蝶鞍扩大，病变位于鞍内或由鞍内向鞍上发展，正常垂体受压移位。 治疗语音 1.手术治疗 为首选治疗方法。 （1）常用手术入路翼点入路、额外侧入路、颅-眶-颧入路和同侧眶上锁孔入路等。以翼点入路最为常用，其优点是能扩大术野且减少对脑组织的牵拉。 （2）常用的颅底外科技术打开视神经管的顶、磨除蝶骨嵴和前床突、开放视神经鞘等。 （3）显微操作的主要步骤①电凝硬膜向肿瘤的供血血管，将其自硬膜分离；②自肿瘤中心分块切除减压；③自周边沿蛛网膜间隙分离肿瘤。 （4）术中需注意颅底重要血管的包绕、受压和移位。 2.放疗 术后残留或复发者、高龄或全身情况难以耐受手术治疗者、小型前床突脑膜瘤不愿接受手术治疗者可行立体定向放射外科治疗。 空军军医大学唐都医院神经外科赵天智：神外四病区科室主任；副主任医师副教授医学博士 长期从事颅底神经外科相关领域疾病诊疗工作，熟练掌握颅底解剖知识及显微神经外科技术，坚持以微创理念诊治患者。擅长颅内各种复杂肿瘤（尤其是颅底肿瘤）的手术治疗，如脑膜瘤、听神经瘤、胶质瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、颈静脉孔区肿瘤、海绵窦区肿瘤、海绵状血管瘤、脊索瘤、转移瘤等病变的微创切除，注重全切肿瘤的同时，保留患者正常神经功能。 门诊时间： 每周二下午，神经外科1楼106诊室 每周四上午，神经外科1楼107诊室2021年07月19日735
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 脑膜瘤是神经外科常见的肿瘤，在颅内肿瘤中占第二位，也是神经外科中发病率最高的良性肿瘤。脑膜瘤来源于蛛网膜颗粒，也就是说在脑内有蛛网膜颗粒的地方都可能会发生脑膜瘤。脑膜瘤按发病部位分大脑凸面脑膜瘤、矢状窦旁脑膜瘤、大脑镰旁脑膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤、鞍结节脑膜瘤、嗅沟脑膜瘤、桥小脑角区脑膜瘤等等。 脑膜瘤手术的重要性不言而喻，但在手术前后正确的护理对于患者的恢复也非常重要。在术前要积极协助完善心、肝、肾功能及凝血功能检查，脑膜瘤常规进行心电图、X线胸片、CT的检查，常规备皮、备血，进行术前讨论，对手术中有可能出现的困难及术后预后进行讨论，并向家属讲明，以取得家属的理解。 脑膜瘤的诊断鉴别 1.X线检查 除高颅压表现外，可用：①肿瘤钙化，见于砂粒型。钙化较密集，可显示整个肿瘤块影。②局部颅骨增生或破坏。③板障静脉增粗和增多，脑膜动脉沟增粗，棘孔可扩大。 2.头部CT 虽然MR在诊断脑膜瘤方面有取代CT之势，但是CT仍是诊断本病的主要方法，特别显示脑膜瘤与邻近骨性结构的关系、钙化等。脑膜瘤CT的表现： （1）瘤呈圆形或分叶状或扁平状，边界清晰。 （2）密度均匀呈等或偏高密度，少数可不均匀和呈低密度，为伴瘤内囊变或坏死。 （3）增强后密度均匀增高。 （4）瘤内钙化多均匀，但可不规则。 （5）局部颅骨可增生或破坏。 （6）半数患者在肿瘤附近有不增强的低密度带，提示瘤周水肿。 3.MRI （1）以硬脑膜为其基底，此处也是肿瘤最大直径。 （2）在T1加权像上约60%脑膜瘤为等信号，30%为低信号；在T2加权像上，肿瘤呈低至高信号，且与瘤病理类型有关，如纤维型多为低信号，内皮型为高信号。 （3）在T1和T2加权像上肿瘤和脑组织间有一低信号界面，代表受压的蛛网膜或静脉丛。如此低信号界面消失，常提示蛛网膜界面被破坏。 （4）T2加权像可清晰显示瘤周水肿，瘤周水肿常见于额叶脑膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤，以及脑膜内皮型、过渡型、接受软脑膜动脉供血的脑膜瘤。 （5）脑膜尾征，肿瘤附着的硬膜和邻近硬膜可增强（CT也可有），反映该处硬脑膜的通透性增大，并不是肿瘤浸润。 4.血管造影 血管造影脑膜瘤的特点：①瘤血管成熟，动脉期有增粗的小动脉，毛细血管肿瘤染色，静脉期有粗大静脉包绕肿瘤；②颈外动脉（如颞浅动脉、枕动脉、咽升动脉、脑膜中动脉、脑膜垂体干、小脑幕动脉等）增粗、血流速度加快（正常时颈内动脉循环时快过颈外动脉）。 脑膜瘤缺乏特异性的临床症状和体征，其诊断主要依靠影像学检查： 1.形态学，即肿瘤的外形、部位以及其占位效应。 2.肿瘤在CT的密度及MRI的信号强度，及其增强后的表现。 3.其他发现，如颅骨受累、钙化，血管扩张受压，确认供血动脉和引流静脉。在颅底、鞍区和蝶骨嵴脑膜瘤，或与颅外沟通的脑膜瘤MRI的图像较CT清晰。另外在显示肿瘤与重要血管的毗邻关系方面MRI也优于CT。典型的脑膜瘤CT的表现为等密度或稍高密度区。在MRI，T1加权像上60%肿瘤与灰质信号相同，30%为低于灰质的低信号。在TT2加权像上，50%为等信号或高信号，40%为中度高信号，也可能为混杂信号。肿瘤边界清楚，圆形或类圆形，多数边缘有一条低信号边，呈弧形或环形。经静脉增强后呈均匀状，明显强化。2021年07月13日638
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 脑膜瘤多为良性，但随着肿瘤的长大，同样会导致颅内压升高，压迫脑组织，形成脑疝，导致中枢神经损害，危及患者生命，因此，早期患者应当引起重视。 常见的症状有颅内压升高，头痛、头晕及功能障碍，有相当一部分患有脑瘤的病人，肿瘤所产生的表现较轻，比如视力下降等，未引起注意。或虽然症状较重，但病人不去诊疗，随便服用药物，延误了治疗，使肿瘤长大。 脑膜瘤相关的特殊检查： 脑电图多为局限性异常Q波，慢波为主，背景脑电图的改变较轻微。脑膜瘤血供越丰富，δ波出现越明显。X线平片可显示局部颅骨内板增厚，骨板弥漫增生，外板骨质增生呈针状放射。颅骨脑膜动脉沟增粗扭曲。其中颅骨增生部位提示为肿瘤的中心位置。脑血管造影对证实肿瘤的血管结构、肿瘤富于血管程度、主要脑血管的移位以及肿瘤与大的硬脑膜的关系、窦的开放程度（决定术中是否结扎）提供必不可少的详细资料。 CT检查可见，肿瘤位于脑外，边界清楚、密度均匀，于硬脑膜有广基接触，强化后均匀强化，可见脑膜尾征。MRI检查可见，等T1或者稍低信号，T2信号可以为等信号，高信号（提示肿瘤质地相对较软），低信号（提示肿瘤质地相对较硬），强化后明显强化。针对于脑膜瘤检查，主要为CT及核磁共振。 对于脑膜瘤患者，要注意以下几个原则： 第一、如果意外发现脑膜瘤原则上只要出现症状，就要尽早手术。肿瘤越小手术的风险和难度越小。 第二、意外查出脑膜瘤，即便没有出现相关症状，只要肿瘤在长大，就要尽早手术。 第三、如果脑膜瘤生长位置比较表浅，应该积极做手术。 如果肿瘤位置比较深，手术风险较大，就要尽可能找经验非常丰富的医生，权衡不同治疗方式的风险、并发症，再做选择。比如，有的脑膜瘤切除后，很有可能损伤某根神经，那么患者或家属就要考虑好，如果能够接受神经受损后带来的并发症，那么就可以试试手术。特别是对于一些特殊职业人群，比如工作对形象要求较高，或者对听力要求较高，而手术很有可能导致面神经麻痹引起面瘫，或者损伤听神经导致听力下降，那么选择手术方式时就要非常慎重了。2021年07月08日719
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