脑膨出

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7注意事项
  • 8预后

介绍

脑膨出是一种先天性颅骨缺损,中枢神经系统部分组织经此缺损向颅外疝出,是神经管缺陷疾病之一,属严重畸形。

男性好发颅前部脑膨出,女性多见颅后部脑膨出。主要症状是圆形或椭圆形的囊性膨出包块。

发病原因

继发性脑膨出病因明确,多为颅脑创伤或颅脑手术所致,而原发性脑膨出病因不明,可能与先天颅骨发育异常有关。

基本病因

  • 原发性脑膨出:胚胎发育时,颅骨发育异常如闭合、分离、分节缺陷,导致本应覆盖颅脑的颅骨发生缺损,脑组织和或脑膜则经由此处向外膨出。
  • 继发性脑膨出:多是由于颅脑创伤或颅脑手术,导致原来正常的颅骨受损所致。

高危人群

有如下危险因素或诱因的人群,更容易得本病:

  • 孕期叶酸缺乏:叶酸与胚胎发育相关,叶酸经口摄入不足、肠道吸收不足等,可导致胎儿发育畸形。

症状表现

膨出发生在不同部位时有不同的表现,一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块,常会使患者发育畸形,影响正常生理功能。

常见症状

  • 颜面畸形:膨出位于鼻根部者,常引起颜面畸形,鼻根扁宽,眼距加大,眶腔变小,有时眼睛呈三角形,双眼球被挤向外侧,可累及泪腺致泪囊炎;膨出突入眶内时,可致眼球突出及移位,眶腔增大。
  • 呼吸异常:膨出物突入鼻腔可影响呼吸或侧卧时才呼吸通畅。
  • 智力低下:膨出物导致神经系统发育异常,表现为早年发育较正常儿略迟缓,且不像正常儿那样活泼。
  • 化脓性脑膜炎:新生儿与婴儿常有高热、易激惹、嗜睡、呼吸困难、黄疸等症状,进而可有抽搐、角弓反张及呼吸暂停等症状。

并发症

本病的常见并发症有:

  • 脑膨出局部皮肤破溃、感染
  • 脑积水
  • 癫痫发作
  • 脑脊液漏
  • 颅内感染
  • 发育迟缓
  • 发育障碍
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如何预防

  • 定期进行产前筛查可及时发现原发性脑膨出,孕期注意叶酸补充、避免不良因素刺激。
  • 颅脑创伤后应及时就诊,颅脑术中手术医生应预先判断、提前预防脑膨出的发生,做到及时发现,尽早抢救治疗。
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检查

本病将通常进行视诊、听诊、触诊。但需要与头皮皮样囊肿进行区分。在有了初步结果后,再辅以 CT 和核磁共振(MRI)等检查。根据病史及临床表现,肿物的部位、性质、外观,透光试验阳性即可确诊,具体检查方法如下:

  • 视诊、听诊、触诊:首先医生会观察患者的面部情况,确认患者的颜面部是否发育畸形;随后,医生可进行透光试验。通过简单的视诊、听诊、触诊,医生可初步判断患者病情以及严重程度。
  • CT 检查:脑膨出的辅助检查。不仅可显示颅骨缺损的形态,亦能显示膨出的软组织中是否含有脑脊液或脑组织,可见脑室的大小、移位、变形等。此检查为该疾病的临床诊断及治疗提供了可靠依据。
  • 磁共振(MRI)检查:脑膨出的最佳辅助检查。可见到颅骨缺损及由此膨出的脑脊液、脑组织、脑血管及硬脑膜组织信号的肿物。对颅骨缺损的分辨不如 CT 清晰,但对膨出的内容物分辨率较高。此检查为该疾病的临床诊断及治疗提供了可靠依据。

治疗方式

脑膨出的大小决定了治疗方案的选择。手术是主要的治疗方法。

手术治疗

修补手术:脑膨出应进行修补手术,其目的是切除膨出的囊、回纳和保护有功能的神经组织。如果膨出囊内发育不良的脑组织超过颅内,患儿将来智力发育的可能性为零,可以不考虑手术修补。

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注意事项

  • 术前护理:保持患儿局部皮肤清洁,观察膨出物有无增大、有无大小便失禁及双下肢活动情况,测量头围及观察前额上部皮肤有无膨胀。
  • 术后注意事项:严密观察生命体征变化,注意安全,挡好床挡,防止坠床,必要时加用约束带固定;保持病室内安静、清洁,温度宜保持在 22~24 ℃,湿度宜保持在 50%~60%。由于新生儿体温调节中枢发育不完善,易受环境温度影响,术后应置暖箱。
  • 术后复查:术后遵医嘱定期去医院复查,主要的项目有核磁共振成像等影像检查。
  • 饮食:病儿全麻清醒后可少量饮水,无恶心、呕吐者可进食少量奶,无不适可正常进食,可以进食鸡蛋牛奶等高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食,利于切口愈合。

预后

  • 如果没有及时接受治疗:病情可能会逐渐加重,影响生活质量和智力水平,脑膨出物会越来越大,并发脑脊液漏、颅内感染等疾病,危及生命,缩短寿命。?
  • 如果及时接受正规治疗:大部分患者可以获得正常的生长发育,对寿命影响不大。但部分患者因膨出物中功能性神经组织过多,即使及时治疗,仍可能会造成智力、认知功能发育异常及颅神经受损,影响生活质量。

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