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王芳军主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科 血管畸形多久可以治愈?这个问题就比较难回答了。血管畸形呢,是属于先天性的发育异常,类型繁多,部位隔异,对身体健康和气管功能的影响程度各不相同,治疗的难度大,正常和异常区域又是交织的,大多数是很难做到彻底的治愈的,需要有长期共存和打持久战的心理准备。对于某个具体的病例来说,是否能够治愈,以及需要多久时间能够治愈,恐怕他根据病的一个个体的状况来综合分析了。另一方面呢,由于血管畸形算不的是恶性病变,也不需要像对待恶性肿瘤那样去痛达落水狗,除恶无尽,所以也就不必要盲目去追求所谓的治愈了,甚至去追求短期内的治愈。目前对于血管畸形一般都是优先考虑微创介入治疗,栓塞硬化以解决问题为主要目的,不必追求短期内的去治愈,以免引起严重的并发症。2021年08月24日 646 0 0
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蔡恒副主任医师 盛京医院 神经外科 脑动静脉畸形(AVM)是颅内动脉与静脉直接相通,形成动静脉之间的短路,进而导致脑血流动力学的紊乱一种先天性脑变异性疾病。动静脉畸形病理结构由异常扩张的供血动脉、畸形血管团和“动脉化”增粗的引流动脉组成。脑动静脉畸形的病因尚不明确,据推测与先天发育异常有关,并有家族遗传倾向。脑动静脉畸形Spetzler-Martin分级系统根据形态大小、畸形血管团的位置、静脉引流方式不同分为I-V级。脑动静脉畸形好发于青少年(平均诊断年龄22岁),女性多于男性。根据脑动静脉畸形是否出血患者临床表现不同,未出血的AVM患者多临床表现为癫痫发作、短暂性脑缺血发作、局灶性神经功能缺损等,或者无临床症状。出血的AVM患者可表现为剧烈头痛、卒中、严重者可出现意识障碍、偏瘫、甚至脑疝死亡。脑动静脉畸形(AVM)的诊断手段包括头部CT/CT动脉血管成像(CTA)、MRI/MRI血管成像(MRA)和脑动脉造影(DSA),其中DSA是诊断脑动静脉畸形的金标准。降低患者再出血风险,尽可能消除动静脉之间的短路,恢复正常血流动力学是脑动静脉畸形的治疗原则,治疗方法包括开颅手术切除、血管内介入栓塞、和伽马刀放射治疗。2021年08月24日 704 0 0
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洪波主任医师 上海市第一人民医院(北部) 脑血管病科 脑血管畸形包括多种,发病而到医院就诊最多见的是脑动静脉畸形(AVM,brain arteriovenous malformation),其他的还包括海绵状血管瘤(CM,cavernous malformation),毛细血管扩张症(telangiectasia),硬脑膜动静脉瘘(DAVF,dural arteriovenous fistula),静脉发育异常(DVA,developmental venous anomaly)。其中静脉发育异常是最多见的,但绝大多数单纯静脉发育异常都不会发病,只是一种发育的不典型而已。少数患者合并有多种血管畸形,比如AVM合并CM,AVM合并DVA,CM合并DVA等。脑动静脉畸形(AVM)中绝大多数是先天性的,也就是说出生的时候就有,这时多数没有表现出来。随着年龄的增长,畸形逐渐发展到一定阶段才出现临床症状。最常见的症状是头痛、癫痫发作、脑出血、局部神经功能损害症状(如偏瘫、肢体麻木、言语不利、颅神经受压症状等)。也有少见的研究报道提到后天逐渐形成的AVM,但这是很少见的。脑动静脉畸形(AVM)是脑组织中形成的一团异常动静脉巢,脑动脉中的血液不经过正常脑组织的毛细血管网,而是直接瘘到静脉,造成静脉端的压力升高,这种异常动静脉瘘会逐渐发展,周围更多的动脉会被召集,或形成新生的血管,动静脉瘘和静脉压力升高可导致周围脑组织缺血,而最严重的情况就是发生薄弱部位的脑出血。2021年03月07日 1902 0 7
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潘斯俭主任医师 上海瑞金医院 功能神经外科 脑动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM )是一种具有较高发病率的临床常见疾病,占脑血管畸形的90%以上。主要是由于脑血管中病变部位脑静脉、脑动脉缺少毛细血管,动脉血直接流入静脉,血流阻力突然降低,导致局部动脉压下降、脑静脉压升高,引发多种脑血流动力学紊乱。本病可发生在脑的任何部位,90%以上位于小脑幕上,位于脑的浅表或深部。临床表现u颅内出血颅内出血为常见或首发症状,是脑AVM最重要的致残、致死原因之一,通常没有明显发病原因。常以畸形血管破裂出血,引起脑内血肿或蛛网膜下腔出血,占52%~70%。脑AVM引起颅内出血的危险因素包括年龄、出血史、部位、大小、患者的体力劳动、情绪波动、血流大小以及是否栓塞。表现为剧烈头痛、颈部僵直。不同部位病变与出血,可引起恶心、呕吐、偏瘫、偏盲、失语等症状。u头痛60%以上病人有长期头痛史,大多局限于一侧,可自行缓解,也可全头痛,间歇性或迁移性,类似偏头痛。出血时,头痛比平时剧烈,多伴呕吐。u癫痫抽搐约21%~67%为癫痫的首发症状,多见于额、顶、颞部。表现为大发作或局灶性发作。早期抽搐服药物可控制,但最终药物治疗无效,抽搐难以控制。u神经功能缺损发生率为40%左右,主要为脑内血肿可致急性偏瘫,AVM增大的团块效应可出现进行性神经功能缺损:运动、感觉、视野以及语言功能障碍。u颅内杂音位于大脑表浅部位或累及硬脑膜或颅外组织时,常可引起颅内杂音,压迫同侧颈总动脉可使杂音消失。诊断u诊断依据(1)年龄一般40岁以下;(2)反复自发出血表现和顽固性癫痫发作;(3)CT和MRI相关表现;(4)脑血管造影(DSA),了解畸形血管团的大小、范围、供血动脉、引流静脉、血流速度及盗血现象,是诊断AVM的金标准。预防与治疗u预防 休息;药物治疗,遵医嘱使用;规律生活,避免暴饮暴食,酗酒,对于高血压或癫痫发作者,定期服用降压和抗癫痫药物。u治疗治疗的根本目的是清除病灶,降低自发性出血和防止再出血的风险。常见治疗方式有:显微外科手术切除;血管内介入栓塞术;立体定向放射治疗(伽马刀、X刀、质子束及直线加速器等),主要应用于直径小于3cm,位于脑深部、凶险及主要功能区等。治疗手段可根据AVM的大小以及部位选择相应的方式,也可采用联合治疗。伽玛刀治疗脑动静脉畸形具有无创、安全、有效、费用低、并发症较低等优点。2020年10月29日 1490 1 2
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 海绵状血管瘤大多位于脑组织内,也有少部分位于中颅底硬膜外。大家或许知道颅内动脉瘤并不是肿瘤,而是一种脑血管疾病。那你知道还有一种叫瘤非瘤的疾病是什么吗?唐都医院神经外科贾 栋唐都医院神经外科贾 栋这就是——颅内海绵状血管瘤,别看它也叫瘤,但它其实是一种先天性的血管畸形。因颅内海绵状血管瘤并非肿瘤,因此一般DSA(数字减影血管造影)较难发现,故又称其为隐匿性血管畸形。海绵状血管瘤,顾名思义,它的名字跟它的结构有关,是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质组织。海绵状血管瘤大多位于脑组织内,也有少部分位于中颅底硬膜外。它的临床表现多为头痛、颅内反复出血、癫痫等。临床上对于颅内海绵状血管瘤的治疗主要有保守治疗、手术治疗以及放射治疗。1、保守治疗基于本病的自然病程,对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤,可保守治疗,并定期随访。2、手术治疗有明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制,但手术治疗能有效降低癫痫发作频率,减轻严重程度,病人术后能停用抗癫痫药物。因此对此部分病人也主张手术治疗。由于怀孕能增加病灶出血可能,故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤,而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能,是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变,消除病灶出血风险,减少或防止癫痫发作,恢复神经功能。3、放射治疗常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定,而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。海绵状血管瘤为良性病变,预后良好,手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作,多数病人手术后能够恢复正常的工作或学习。2020年09月15日 1480 0 1
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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 毛细血管扩张症魏社鹏毛细血管扩张症,小的常多发的病变。最常见位置在脑桥、小脑中脚、齿状核。毛细血管扩张症是脑子里四个血管畸形当中最温柔和善良的一个!组织病理中,毛细血管扩张症是由小的、扩张的毛细血管组成,缺乏平滑肌或弹性纤维。有结论认为,毛细血管扩张症代表了海绵状血管畸形和其他“混合型”血管畸形演变的早期阶段。通常,毛细血管扩张症在临床上是无症状的,多在神经影像学研究或尸检中偶然发现。MRI是发现毛细血管扩张症症的最敏感的成像方式,但在增强后的磁共振成像上,病变可能并不明显。磁敏感加权成像(SWI)可以提高毛细血管扩张症症的检测灵敏度。毛细血管扩张症是不可切除的病变。治疗通常采用保守治疗,因为大多数病变是无症状的。专业版在这里毛细血管扩张症,是一种小的、常常多发的病变,最常见于脑桥、小脑中脚、齿状核。病理结构组织病理中,毛细血管扩张症是由小的、扩张的毛细血管组成,缺乏平滑肌或弹性纤维。病变中的脑组织通常是正常的,也可能在部分区域中存在微出血或胶质增生。毛细血管扩张症的常见组织病理学特征是扩张的输出系统,可能代表着静脉通道。发病机制有结论认为,毛细血管扩张症代表了海绵状血管畸形和其他“混合型”血管畸形演变的早期阶段。尽管未被证实,但新生血管生成被认为在病变演变中发挥作用。大多数的毛细血管扩张症,表现为由血管壁的胚胎发生缺陷引起的血管异常增生现象,并与血管瘤性错构瘤综合症有关。例如,遗传性出血性毛细血管扩张症症(Osler-Weber-Rendu)、共济失调-毛细血管扩张症症(Louis-Bar)、单侧视网膜脑血管畸形(Wyburn-Mason)综合征。临床表现通常,毛细血管扩张症在临床上是无症状的,多在神经影像学研究或尸检中偶然发现。一组对10个系列的包括203个毛细血管扩张症症患者的系统回顾中发现,有症状的病例仅占6%:有头痛、恶心和癫痫的描述,尽管其因果关系尚不清楚。诊断MRI是发现毛细血管扩张症症的最敏感的成像方式,但在增强后的磁共振成像上,病变可能并不明显。小病灶在T1加权序列呈低到等信号,T2加权序列呈等到稍高信号,增强后T1加权序列呈微弱增强,这些都只是提示性的信息,并不能确诊这些病灶。与其他未增强的磁共振成像序列相比,使用梯度回波,尤其是磁敏感加权成像(SWI)可以提高毛细血管扩张症症的检测灵敏度。毛细血管扩张症症在血管造影术的动脉期的晚期/毛细血管期的早期被识别为伴有相关静脉通道的微弱染色。因此,可与发育性静脉异常区分开,后者只在静脉期才出现。治疗毛细血管扩张症是不可切除的病变。治疗通常采用保守治疗,因为大多数病变是无症状的。附录:Capillary telangiectasias错构瘤综合症(phakomatoses):是一组综合征,其特征是眼睛、大脑、皮肤,有时还有内脏和骨骼的系统性错构瘤。由于多系统受累,phakomatos也被称为眼-神经-皮肤综合征。2020年07月09日 4574 0 0
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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 脑动静脉畸形魏社鹏脑动静脉畸形?这是脑血管畸形的一种,也是最凶恶的那个。通常危害青少年,即在10~40岁之间发病。组织病理特征是动脉和静脉之间沟通,中间没有正常人的毛细血管网。通常为单发,位于幕上,大小差别很大。出血是最常见的表现,尤其是在儿童。其次是癫痫发作、局灶性神经功能缺损或头痛。总的来说,脑动静脉畸形的年出血率在2%~3%之间。具体看图:脑动静脉畸形可以通过CT、MRI和/或CTA或MRA进行检测。DSA对于治疗和随访都很重要。如何治疗?记住三个首选!①Spetzler-Martin 1级或2级病的、不良治疗结果风险低的脑动静脉畸形患者,显微外科手术通常是首选。②小的、Spetzler-Martin3级脑动静脉畸形,立体定向放射外科是首选。③对于Spetzler-Martin4级或5级病变脑动静脉畸形,保守治疗通常是首选。这里是专业版:脑动静脉畸形的血管构筑是直接的动脉-静脉沟通,之间没有毛细血管网。20%~25%的脑动静脉畸形中可见动脉瘤。●大脑动静脉畸形在人群中的发病率大约为0.1%。通常为单发的幕上病变,大小差别很大。●通常在10~40岁之间发病,表现为颅内出血、癫痫发作、局灶性神经功能缺损或头痛。相当多的患者是无症状的,被偶然发现的。出血是最常见的表现,尤其是在儿童。●总的来说,脑动静脉畸形的年出血率在2%~3%之间。初次出血后,年出血率上升为5%。各种风险因素的组合可以帮助识别出那些风险特别低,或风险特别高的患者。例如,这三种风险因素:动静脉畸形最初表现为出血、深静脉引流、位于脑深部。没有上述这些危险因素的患者的年出血率估计约为1%,而所有三种危险因素均具备的患者的年出血率可能超过30%。●脑动静脉畸形可以通过CT、MRI和/或CTA或MRA进行检测。导管辅助的血管造影术(即DSA),对于脑动静脉畸形的治疗计划和治疗后的随访至关重要。●关于脑动静脉畸形治疗,并没有绝对的适应症或明确的指南,但许多专家认为,介入治疗对于大多数破裂的脑动静脉畸形患者,和未破裂的动静脉畸形患者都是合理的选择。其它影响治疗的其他重要因素包括:患者年龄、动静脉畸形大小、动静脉畸形位置、静脉引流模式、相关的动脉瘤。在所有的病例中,脑动静脉畸形的自然史必须与任何干预的风险和益处进行权衡。●Spetzler-Martin分级是根据动静脉畸形大小、是否功能区或非功能区的位置,以及是否存在深静脉引流,对手术切除动静脉畸形的风险进行了分类。●对于选择进行治疗的患者,显微外科手术通常是首选,用于那些Spetzler-Martin 1级或2级病的、不良治疗结果风险低的脑动静脉畸形患者,放射外科则是基于位置或其他血管或解剖特征的、小的病变的替代选择方法。立体定向放射外科是小的、Spetzler-Martin3级病灶的首选。大的、累及功能性区的、3级病灶具有较高的外科致残率,介入治疗可能不比观察性医疗管理更好。对于4级或5级病变,保守治疗通常是首选,尽管有些病变可能受益于血管内治疗的部分闭塞。附录:→Spetzler-Martin4级或5级病变指的是:①超过6cm的,要么有深静脉引流,要么位于功能区;②直径3~6cm的,有深静脉引流,同时还位于功能区的→Spetzler-Martin3级的、小的病灶指的是:直径3cm以内的、有深静脉引流,同时还位于功能区的→Spetzler-Martin3级的、大的病灶指的是:直径>3cm的、有深静脉引流,或位于功能区的→Spetzler-Martin1~2级的指的是:直径3cm以内的、有深静脉引流,或位于功能区的直径3~6cm的,没有深静脉引流,也不位于功能区的2020年07月09日 2427 0 3
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