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周炯主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经内科 今天下午专家门诊,看了好几个“耳石症”患者,都给他们做了位置诱发试验,有些做了复位治疗。但也有自称自己患有“耳石症”的却不是“耳石症”,为了让更多的患友了解“耳石症”,并且能够对自己的眩晕症有一个初步的判断,提高就诊效率,特撰文如下: 耳石症,医学上有学名称之为“良性阵发性位置性眩晕”,指在某一特定头位时诱发的短暂阵法性眩晕。多见于中年患者。突出的临床表现是,患者常诉自己在起床和躺下时会感觉一阵“天旋地转”,时间很短,每次眩晕的时间不超过1分钟,与头位很有关系。典型患者会说自己的头在接触枕头的一刹那就感觉到晕眩。所以患者在起床和躺下时非常小心,因为不知道在哪个位置会引起眩晕,往往非常紧张,时间长了,有些患者会伴有焦虑状态。这个疾病常见于中年人,多为自限性疾病,多数于数天至数月后渐愈。但也有超出3个月不愈者称为“顽固性”。 此病非常常见,每年的发病率是64/10万,约占眩晕患者的1/3。很多患者来就诊的时候已经好了大半。我在门诊对已经复好位的患者的建议是:如果再有发作,就卧床休息,最好采用侧卧的睡姿,睡向健侧,也就是不会导致眩晕发作的一侧,休息一天后,眩晕症状往往会明显减轻。同时避免弯腰低头和仰头的动作,不要剧烈地晃动头部,一个月内不要剧烈运动,一般耳石症可以自行好转。如果还不好,可以到神经科就诊。我的经验是不需要药物治疗。有好些患者在来我处就诊前就做了很多检查,并吃了很多药物。耽误了不少时间和花了冤枉钱,如果患友自己也能提高对这个病的认识,就会少走很多弯路。 今天分享一些看病的经验给大家,希望这些知识对大家有用。当然,眩晕的原因有很多,非常复杂,如果发生了持续性的眩晕,并伴有呕吐和其他的症状,一定要尽快来神经科就诊,以免延误诊断和治疗。典型的“耳石症”很少出现持续超过数分钟的眩晕,而且随着头位的改变能迅速缓解,非常好鉴别。 “耳石症”,你会诊断了吗?2014年08月20日 17080 2 3
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何平主治医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(南院) 耳鼻咽喉头颈外科 今天患者确实量少,与往日大相径庭,我喃喃自语,正在懈怠之际,两位患者慢慢踱入诊室,一位呈痛苦之状似有摇晃之态,我眼前一亮,心里打起精神,莫不是我未曾有把握诊治的毛病,我按下心来,开始接待患者。 这是两位相扶的中老年夫妻,看上去面容慈祥,说话之间条理清楚,思路敏捷,“恩,是很好的沟通对象。”我自忖道,如我猜想的,老先生求医一周以来,主诉眩晕,偶伴恶心呕吐,却无耳鸣和听力下降,辗转各个医院及科室,这是经朋友介绍最后来我这里碰碰运气的,起因却是他的MRI里有个筛窦炎症的描述,我仔细翻阅了老先生的各项报告,一张张的血常规,凝血,甚至甲状腺功能,头颅CT和MRI,颈椎CT,颈动脉超声,唯一的异常就是那张带有筛窦炎症的头颅MRI和颈动脉超声里提示颈动脉壁硬化,在我看来在老先生这个年纪很正常的表现,MRI里的筛窦炎症很轻微,我需要一个证据,来证实我的猜想。 我让老先生面对我而坐,坐着的时候老先生无异状,我双手扶头,叮嘱他双眼盯着我的鼻尖,再次确认他平时颈椎无任何功能异常和不适,趁其不备的时候将头扭向两边,我盯着他的眼睛,HIT(-),我心里稍微有些失落,随后将他扶上诊疗床,按照观察顺序,依次观察水平位的眼震,阴性,而后观察左下右上半规管的眼震,让我兴奋的事情发生了,在老先生后仰平躺头左斜45度的位置,我看到了眼震,上极旋向下耳(即左耳),伴垂直向上的眼震,观察到眼震的同时老先生试图闭上眼,不断的轻声说:好晕,好晕,我安抚好他的情绪,观察了一会,还晕么?不晕了?好,没到1分钟,换到右侧位则无眼震,我心里有底了,扶他做起,按照Parnes法给他复位了3边,在第三遍的时候,老先生惊喜的说:咦?不晕了,好了。家属疑惑的看着我,我想是时候发言了,“您的毛病和脑子无关,和颈椎无关,只和您的内耳半规管有关,也就是耳石症。”我大致解释了发病的机理和老先生的体征,HIT(-),左侧后半规管Dix-Hallpike 试验阳性,Parnes法复位有效,老先生和家属一改前面的愁容,略带兴奋的开始和我攀谈,周六就要回沈阳了,本来还郁闷的觉得带着病回家,这里就治好了,很开心,随后我交待了Parnes法主要步骤,让老先生回去日习三遍,我相信少则半月多则一月,应该无大碍了,目送着两位搀扶而出,我的心里反而心跳加速。。。 这是我从医以来第一次确诊此类疾病,现学现买,每一步都很紧张,给老先生做每一步检查的时候我都担心,万一眩晕加重了,我该怎么办,后续的检查和治疗是什么,所有的可能和需要的解救措施象过电一样在脑海里面翻转,好在老先生无异常,非常顺利的结束了诊疗过程,我在解释的时候表现的很轻松,好像我轻车熟路一般,实则我在兴奋的同时诉说的语速都不由自主的加快了。 耳石症,这个疾病以前从我手里也有疑似病例,但是从来不曾象现在这般思路清晰,这是从医之路上我的第一个从诊断到治疗顺利的病例,我激动着,兴奋着,好似一个刚入行的小医生,我知道,我需要这种刺激,需要这种成就感,在别人看来的简单的东西可能是激励我继续走下去的动力,因为我知道我在进步,好似初尝梨子的味道!2014年07月31日 3223 1 0
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郭建军主任医师 海港医院 耳鼻喉科 眩晕、头晕和头昏是临床上常见症状,但是很多医生和患者并没有正确解读其含义,从而造成认识上的长期混乱和相互误用,临床上出现误查、误诊、误治情况时有发生。三者在临床上到底有哪些区别呢?这需要从以下几个方面谈起。一、眩晕、头晕和头昏三者的感觉体验不同眩晕主要是以发作性的、客观上并不存在而主观上却又坚信自身或(和)周围景物按一定方向旋转、翻滚的一种感觉,又称运动幻觉;头晕主要是在行立起坐卧等运动或视物之中间歇出现自身摇晃不稳的一种感觉;头昏主要以持续的头部昏昏沉沉或迷迷糊糊不清晰的一种感觉。二、眩晕、头晕、头昏的受损器官不同眩晕的受损器官应该是主观转体运动中负责平衡的内耳迷路半规管壶腹嵴到大脑前庭投射区间的神经系统。当人为因素如自动转体、半规管检查或某些病变导致功能过强、下降或双侧失对侧,并超过了大脑调控能力,将会引起眩晕发作,并伴有恶心、呕吐、眼震、站立不稳或倾倒等症状和体征;头晕受损的器官是本体觉、视觉、耳石觉(内耳迷路椭圆囊及球囊)等相关系统,由于这些外周感觉神经的信息传入失真或不一致,并超越了大脑的调控能力,从而引起自身摇晃不稳感;头昏的受损器官是主管人类高级活动的大脑皮层,由多种器质性、功能性疾病或长期脑力劳动等导致大脑皮层功能的整体弱化,引起一种持续性头脑昏沉和不清晰感。由此可见,眩晕、头晕和头昏是由不同器官受损而引发的三种不同性质的临床征象,如果诊疗工作中不加区分,将会导致病灶的定位错误,错查和错治现象会经常发生,应该引起广大医生们的高度警惕和重视。三、眩晕、头晕和头昏的发病机制不同眩晕的发病基于受损的部位因素,前庭系统向大脑皮质不断发出机体在转动或翻滚等“虚假”信息,诱使大脑皮质做出错误的判断。当然,根据受损的阶段不同会有不同的症状,如果出现下段的前庭周围性损害,病人常伴有眼震、倾倒、恶心和呕吐等症状;如果出现前庭中枢性损害,因低位的结构未受损害,故眩晕症状较轻或只出现轻度的头晕不稳感。头晕的发病主要是由本体觉、视觉和耳石觉的病变引发,导致外周感觉神经信息传入失真,且不能协调一致和调节失控,引起直线运动障碍或视物摇晃不稳感,头晕仅在运动或视物时出现或加重,一旦活动或视物停止,静止、静坐或闭眼后,症状可自动减轻或消失;头昏主要是大脑皮质的兴奋性、抑制性强度,相互转换和相互诱导的灵活性、持续性降低,导致整体大脑皮质功能普遍下降或弱化所致的一种临床症状。其特点为头昏呈持续性、时轻时重、休息、压力减轻和心情舒畅随之改善,反之症状加重。四、眩晕、头晕和头昏的治疗原则不同眩晕是以镇晕和促进前庭代偿为主;头晕是加强病因治疗和促进神经功能恢复药物治疗为主;头昏是以正确的劳逸结合、生活规律,促进脑细胞功能药物治疗、减轻脑力负荷和思想压力为核心。综上所述,眩晕、头晕和头昏在感觉体验、受损靶器官、发病机制和治疗原则方面都完全不同,加强三者间的鉴别,有助于减少误查、误诊和误治,有利于疗效的提高。作者介绍:郭建军,耳鼻咽喉科主任医师,师从全国著名眩晕症专家北京301医院耳鼻咽喉科吴子明教授,研究方向:耳聋耳鸣眩晕,专家门诊时间:周一、三、五下午2014年03月29日 6263 1 0
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郭建军主任医师 海港医院 耳鼻喉科 众所周知,眩晕是临床上最常见的症状之一,其解剖、生理和病因复杂,诊疗过程又常涉及到耳鼻喉科、神经内科、甚至大内科和精神科等多学科的基础理论和诊疗技术,因而在工作中普遍感到诊治困难。基层医院缺乏专业性诊疗机构和专业的检查设备,那么基层医院又该如何科学的诊治眩晕症呢?首先我们有必要首先了解眩晕的概念和分类。生活中我们会经常听到“眩晕、头晕、头昏”等名词术语,实际上他们并不是相同的概念。眩晕是指自身或周围景物的旋转、晃动或摆动感,是一种运动幻觉;头晕是指自身的不稳感;头昏是指头脑不清晰感。眩晕和头晕的发病机制不甚一致,但有时两者又是同一疾病在不同时期的两种表现,也就是说,同一疾病在疾病的不同时期会有不同的表现。眩晕有很多种分类方式,临床工作中我们习惯按照疾病的发生部位,将眩晕分为周围性和中枢性,相对而言前者的发病率较高;头晕既可以是上述疾病恢复期的表现,也可以由精神疾病、某些全身性疾病造成。由于眩晕症与很多临床学科密切相关,目前普遍存在的问题是,相关学科医生理论知识不足,首先表现在诊断方面,询问病史时缺乏全面性,医生只了解自己学科的理论知识,对于其他学科知识了解甚少,导致诊断片面,病情遗漏,过度检查、或检查遗漏等问题出现。比如“耳石症”患者若首诊于神经内科,如果医生经验不足或问诊不甚详细,常常按照自己学科的诊疗模式,给病人开出CT、MRI、 MRA 、多普勒超声、颈椎片等一系列检查项目,因为这些检查对于耳石症的诊断没有任何帮助,所以检查过后仍不能明确诊断,结果是先将患者收住院观察治疗,经过一个周期治疗后,病情未能好转开始请耳鼻咽喉科医生会诊,最后确诊耳石症,给予手法复位,眩晕立即消失。正是由于本学科医生对于其他学科知识认知不足导致不必要的检查和治疗,给病人造成严重的精神负担和经济负担,虽然病人最终治愈,但是却出现了不应该出现的医患矛盾。再有,某些“中枢性眩晕”患者如果首诊于耳鼻咽喉科,医生习惯从自己学科疾病角度出发,在疾病没有明确诊断之前,没有给病人做头颅CT、MRI等必要的检查项目,而是长期治疗观察,结果导致严重后果,出现医患纠纷。为了防止类似事件发生,我们在鼓励医生不断扩展理论知识的同时,实行联合诊治或会诊制度,但前提是首诊医生应该对就诊患者的病因进行大致分类,如果发现病情与自己学科不符,应立即组织会诊,尽早做出明确的诊断,给予科学治疗。眩晕的诊断离不开一些必要的检查设备,基层医院往往不具备这样的医疗条件,针对这种状况我们又该如何开展工作呢,先进设备对疾病诊断固然重要,但是他们并不是万能的,眩晕患者当中大约有70—80%的眩晕是可以通过有效的问诊而确诊或明确方向的,在病史采集时仔细询问病人的眩晕表现形式、诱发因素、发作特点、伴随症状和缓解方式,这些对于疾病的诊断至关重要。在不具备检查设备的情况下,我们可以做些徒手的床旁检查,如自发性眼震、凝视性眼震、VOR检查(甩头试验)、眼球运动(跟踪、扫视、VOR 抑制试验)、位置试验、Romberg征检查、原地踏步试验及对推拉试验的姿势反应等。通过病史结合床旁检查,基本可以做到对大多数眩晕明确诊断或进行学科归类,大大降低了误漏诊的几率。如果眩晕患者长期不能确诊,建议尽早到具备检查条件的上级医院或专科门诊诊治。作者介绍:郭建军,耳鼻咽喉科主任医师,师从全国著名眩晕症专家北京301医院耳鼻咽喉科吴子明教授,研究方向:耳聋耳鸣眩晕,专家门诊时间:周一、三、五下午2014年03月29日 2936 0 0
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张凤副主任医师 济宁市第一人民医院 耳鼻喉科-头颈外科 内耳结石,又叫耳石症,那小石头很小,CT与MRI都无法显示,那么,如何诊断呢? 眩晕患者多,病因复杂,临床调查显示,80%的眩晕是前庭性的,20%不到的患者是中枢性的。在前庭性眩晕中大约有三分之一的患者是耳石症。正确诊断耳石症,通过手法复位治疗能手到病除,因此,使患者就医少走弯路。 典型的耳石症患者常有典型的临床表现,突然发作,天旋地转,不敢睁眼,不敢转头,恶心、呕吐、心慌、出汗,严重者腹泻,憋气,有濒死感,但意识清楚,无肢体活动障碍,不敢向右或向左转头,因为转头时会加重眩晕,部分患者有耳鸣、耳闷,但多无听力下降。 医生检查患者时,如果能通过一定的体位变化,诱发出眩晕与眼震,就可以诊断耳石症了,专业称该种检查为Hallpike试验。眩晕,患者能感觉出来,眼震医生能观察到,而且,眼震电图能记录出眼震的波形、持续时间,是一种客观检查。因此,眩晕患者在接受医生检查时要尽可能睁眼,便于医生观察病变,并采取合适的治疗体位,该种治疗方法称Emply手法复位。 我根据Emply手法复位的原理,创新出更安全有效的复位方法,我写论文,设临床对照,并称其为新改良手法复位。 部分患者突聋伴眩晕,治疗时间长,因为该患者内耳缺血缺氧严重。 在诊断耳石症时,颅脑CT或MRI可用以排除颅脑病变引起的眩晕,电测听、声阻抗、甘油试验可用来鉴别诊断美尼尔综合症,当然,通过简单的体格检查也可以达到鉴别诊断的目的。所以,医生要亲自检查患者,才能给予正确的诊断和治疗。2012年05月25日 49307 2 1
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粟秀初主任医师 西京医院 神经内科 耳石平衡功能检查法及其临床意义耳石为内耳迷路的重要组成部分,是维持机体在直线运动中动态平衡功能的重要器官,一旦发生损伤或功能失衡,将于行走、坐卧、转头和低仰头等直线运动中引发头晕、视物不清和摇晃不稳等临床症状。其功能检查除对由耳石病损引起的头晕和平衡障碍患者具有重要临床诊疗意义以外,现已被广泛应用于高空、高速、航空、航海、驾驶、球类、体操、游泳、杂技和拳击等多种专业人员的挑选和培训。由于人们对此项工作尚较生疏,导致误查误诊误治的临床病例并不少见,专业人员的挑选不慎而发生的人身和安全事故亦非个案。现将其简易而常用的临床检查方法及其临床意义简介如下,供参考。对特殊人员,还应通过特殊仪器进行仔细检查,以保证检查的质量和效果。受检者首需意识清晰和无严重智能缺陷,并排除了瘫痪、深感觉障碍、小脑和锥体外系统受损情况。检查者对每一样检查需先示范一次,使病人充分了解检查的具体作法和要求,以取得其充分合作和提高检查效果。一、静态平衡功能检查 l、伸臂试验 受检者取坐位或立位,闭眼。头前倾30°(因颅骨岩骨后翘30°故也),双臂水平前伸60秒,观察伸臂有无偏斜、上抬、下落及其程度和潜伏期。耳石功能正常时伸臂无偏斜、上抬或下落,椭圆囊耳石功能低下侧伸臂上抬(屈肌张力下降),椭圆囊耳石功能增高侧伸臂下落(屈肌张力增高)。球囊体耳石功能低下侧伸臂偏向同侧(内收肌张力下降),球囊体耳石功能增高侧伸臂偏向对侧(内收肌张力增高)。 2、倾倒试验 受检者闭眼、头前倾30°,双足并拢直立(Romberg试验),或一侧脚趾置于另侧足跟之后直立( Mann试验),或左右单足分别直立。双足或单足直立时间应在 15秒以上,双足并拢直立试验还需分别往左或右相继转身至90°、180°、270°和360°体位各重复检查一次,观察躯干有无倾倒及其方向、程度和潜伏期。耳石功能正常时,不管体位和转身角度如何,均无躯干倾倒或仅有躯干的轻微摇晃。一侧椭圆囊耳石功能低下时,躯干倒向病侧后方(屈肌张力低下);椭圆囊耳石功能增高时,躯干倒向病侧前方(屈肌张力增高)。一侧球囊体耳石功能低下或增高,躯干恒定地倒向功能低下侧(内收肌张力增高)。二、动态平衡功能检查 l、星形步迹试验 受检者闭目分别前进后退(不转身)各5步共5次,观察步迹有无偏斜及其方向和程度。正常人往返各5次后不见显著偏斜,或有轻度左偏或右偏,且不固定,其角度也不超过10°~15°。球囊体耳石功能低下或增高时,步行恒定地偏向功能低下侧(内收肌张力增高)。 2、指鼻试验 受检者取坐位、闭眼,头前倾30°,一侧上肢水平前伸,用食指尖指向自身鼻尖数次,两侧分别进行。观察指鼻动作的准确性及其程度。耳石功能正常时指鼻动作正确。椭圆囊耳石功能增高侧食指指向鼻尖下方(屈肌张力增高),功能低下侧食指指向鼻尖上方(屈肌张力下降)。球囊体耳石功能增高侧食指偏向鼻尖对侧(内收肌张力增高),功能低下侧食指偏向鼻尖同侧(内收肌张力降低)。 3、指指试验 1)、受检者取坐位、闭眼,头前倾30°,一侧上肢水平外展过肩,食指在水平面上由外向内触碰置于其身前相同水平位置上的曲尺中点或检查者食指指尖数次(主要将检查椭圆囊耳石功能),两侧分别进行。观察指指动作的准确性及其程度。椭圆囊耳石功能正常时,指指动作准确;功能增高侧食指指向曲尺中点或检查者食指指尖的下方(屈肌张力增高),功能低下侧食指指向曲尺中点或检查者食指指尖的上方(屈肌张力降低)。2)、受检者取坐位、闭眼,头往一侧(如向右)偏歪105°,对侧(左侧)上肢前伸上抬过肩,食指在矢状面上由上向下触碰置于其身前相应位置上的曲尺中点或检查者食指指尖数次(主要检查球囊体耳石功能),两侧分别进行。观察指指动作的准确性及其程度。球囊体耳石功能正常时,指指动作准确;功能增高侧食指偏向其内侧(内收肌张力增高),功能低下侧食指偏向其外侧(内收肌张力降低)。如一侧球囊体耳石功能完全丧失,则只有当健侧耳在上方时方出现过指现象。 三、眼球反向偏转试验 受检者取坐位或仰卧位,睁眼,分别进行左、右转头和低、仰头运动数次,观察眼球有无出现与头动方向相反的偏转动作及其角度,以分别进行球囊体和球囊角的耳石功能检查。耳石功能正常时,眼球反向偏转8°—12°;功能低下时偏转角度减小,甚之不出现眼球反向偏转动作;功能增高时眼球反向偏转角度增大(20°或以上),严重者尚可伴发眼震、视力模糊、头晕和恶心等不适。如一侧球囊体耳石功能完全丧失,仅只有向健侧转头或低、仰头时才出现眼球反向偏转动作。 如在转头试验中,出现眼震还需加行不转头而只转躯干的试验(椎动脉压迫试验),如不出现眼震则可排除椎动脉缺血性眼震的可能性。 四、Dandy(丹迪)试验受检者直立,双眼注视正前方景物,并向其缓步走去(主要检查球囊体功能),观察有无外界景物模糊感,如有视物模糊当停步后立即转为清晰者为Dandy试验阳性。将步行改为原地踏步(强化试验),症状更为显剧突出,且更易暴露出轻症病人。球囊体功能正常者,前方景物始终保持清晰,或仅有极轻微的摇晃感;如功能增高或两侧不对称时,Dandy试验呈阳性,重症者还可伴有恶心和眼震,甚之站立不稳和向功能低侧倾倒。五、体位变动试验让被检者睁眼分别做蹲立(检查椭圆囊)、起卧(检查球囊角)、侧转头或侧翻身(检查球囊体)动作,观察有无头晕、视物不清,重症者还可出现倾倒、恶心等不适反应者为阳性。功能亢进则于运动中分别出现上述不适症状,运动停止后立即消失。注意与良性陈发性位置性眩晕相区别。 小 结 1、有利于判断耳石功能有无损害及其程度和具体部位,不断提高耳石性头晕和平衡障碍的诊治水平,以及其疗效的评估和预测; 2、为对耳石功能要求较高的多种专业人员的体检、挑选和就业提供咨询。 3、耳石功能稳定性的大小并非固有和永久不变的,而具有较大的可塑性,通过治疗和训练能显著增强其稳定性,此项检查可客观地预测和检测其治疗和训练效果。2011年07月25日 8008 0 0
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刘波副主任医师 武汉协和医院 耳鼻咽喉头颈外科 2006年贵阳会议修订的梅尼埃病的诊断依据如下:1、发作性旋转性眩晕2次或2次以上,每次持续20min至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识障碍。2、波动性听力损失,早期多为低频听力损失,随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失,可出现听觉重振现象。3、伴有耳鸣和(或)耳胀满感。4、排除其他疾病引起的眩晕,如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。梅尼埃病可疑诊断(梅尼埃病待诊):1、仅有一次眩晕发作,纯音测听为感音神经性听力损失,伴耳鸣和耳胀满感。2、发作性眩晕2次或2次以上,每次持续20min至数小时。听力正常,不伴耳鸣和耳胀满感。3、波动性低频感音神经性听力损失。可出现重振现象。无明显眩晕发作。 符合以上任何一条为可疑诊断。对于可疑诊断者根据条件可进一步行甘油试验、耳蜗电图、耳声发射及前庭功能检查。2010年03月18日 5355 1 0
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段丙志副主任医师 铜仁市第二人民医院 耳鼻喉科 梅尼埃病初探宜昌市第二人民医院耳鼻咽喉科 段丙志梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水的内耳病,表现为反复发作的旋转性眩晕,波动性感音神经性听力损失,耳鸣和(或)耳胀满感(1)。一 .历史回顾1861年法国学者Prosper Meniere通过1例尸检首先发现迷路疾病可致眩晕、听力减退及耳鸣,并描述了其典型症状。命名有美尼尔综合征、非典型美尼尔病、假性美尼尔病等。1938年Hallpike和Cairns揭示其组织病理学特征是膜迷路积水和扩张,以蜗管和球囊为甚。后又有膜迷路积水为其别名。Plantenga发现临床上典型的梅尼埃病不一定有膜迷路积水,有颞骨膜迷路积水者生前不一定有内耳症状,鉴于生前无法证实颞骨组织病变,临床上应以梅尼埃病命名。二.梅尼埃病的发病、病因、病理Gawthorne统计2000例眩晕,约60%为梅尼埃病,Matsunaga报告在耳鼻咽喉临床患者中,梅尼埃病占0.5%,北京市耳鼻咽喉研究所报道梅尼埃病占耳源性眩晕的61%~64%,发病年龄中青年居多,约75%患者在30~60岁。Cawthorne和 Golding Wood分别报道50岁以下患者占87%和97%,性别差异不明显。病因主要有:维生素/微量元素缺乏、自主神经及血管运动紊乱、局部病灶、病毒感染、过敏、内分泌紊乱以及遗传因素等。(2)梅尼埃病基本病理特征是内淋巴腔积水、膨胀、内淋巴压力增高。内淋巴腔积水和膨胀主要累及蜗管和球囊。内淋巴液主要由血管纹及前庭系统的暗细胞分泌,经离子交换作用和吞噬作用在内淋巴囊吸收。目前主要病理机制:膜迷路积水原因分为内淋巴生成过多和内淋巴引流或吸收不良。(1) 内耳血管微循环障碍:(Seymour)局部小动脉、小静脉痉挛,血管纹血流量减少,缺氧,葡萄糖代谢异常,乳酸蓄积,酸中毒,毛细血管壁弛缓、通透性增加,血管内液漏入内淋巴腔;缺氧使代谢物膜迷路潴留,蜗管渗透压升高,液体从外淋巴间隙或血管移入,膜迷路积水。(2) 自主神经功能紊乱:交感神经兴奋优势,小动脉痉挛,微循环障碍,膜迷路积水。(3) 变态反应:Clemis认为,食物过敏原占多数,其次为呼吸道花粉异性蛋白。变态反应,血管纹有大量组胺及5-羟色胺,高浓度组胺致毛细血管扩张,5-羟色胺协同,毛细血管壁受损,通透性增加,液体由血管进入内淋巴腔。(4) 自身免疫疾病:McCabe 等提出梅尼埃病是一种自身免疫性疾病。(5) 另外据颞骨CT观察,梅尼埃病患侧迷路后方岩骨发育差,这一部分到出生3年才完成,此期间该部位病毒感染可致发育不良,影响内淋巴的引流和吸收,以后可发生膜迷路积水。总之,膜迷路积水是内淋巴的分泌与吸收不平衡产生,吸收障碍为主。膜迷路积水动物模型:造模方法分手术和药物诱导两种。手术建单耳模型,药物建双耳模型。通过造模颞骨切片证实:膜迷路(中阶)膨大,耳蜗内前庭膜移位,部分疝入前庭阶、蜗孔甚或鼓阶顶部;球囊和椭圆壁变薄、膨胀。1965年,Kimura和Schuknecht(3)手术最早破坏豚鼠前庭水管及内淋巴囊,建立膜迷路积水动物模型,2/3中、重度积水,成功率100%。1997年Dunnebier等(4)注射醛固酮于豚鼠腹腔,首先建立了两期法形成膜迷路积水模型。机制可能为醛固酮激活血管纹边缘细胞及前庭暗细胞上的肾上腺皮质醛固酮受体,细胞内Na-k-ATP酶活性增高,钠泵转运加强,促进钠在肾小管重吸收,保钠排钾,水潴留。国内蒋子栋和张连山(5)发现豚鼠腹腔注射醛固酮3个月后可以建立膜迷路积水模型。1987年Szikai等(6)大鼠腹腔注射血管加压素诱发内耳膜迷路积水。顾凤明等(7)通过基因芯片研究 血管加压素在大鼠内耳基因表达谱的影响,探讨血管加压素诱发膜迷路积水的机制和水通道的作用,血管加 压素提高集合管对水的通透性调节水排泄。1991年完成对红细胞膜上32kD的水通道蛋白的cDNA克隆及功能建立。McCabe动物实验:内淋巴压力升高时耳蜗动作电位降低,压力恢复,电位复原。故梅尼埃病早期波动性听力减退与此有关。Tonndorf等认为:中阶积水,向前庭阶及鼓阶扩张,前庭膜凸向前庭阶,并在蜗孔处疝向鼓阶,随后偏位。临床上复听及声音失真,反复发作,出现平坦型听力曲线:球囊极度膨大,囊壁与镫骨底板内面接触,致位置性眼震、眩晕及Tullio现象(强声引起眩晕)。积水突然消散及压力突然降低:(1)内耳无器质性损害,积水突然消散及压力突然降低系膜瓣开放或球囊破裂,眩晕发作后,听力改善,耳鸣减轻,符合Lermoyez综合征。(2)膜迷路破裂,Lawrence眩晕发作,Dohlman前庭毛细胞及神经纤维麻痹,听力减退。但不能解释频繁眩晕现象。(3)基底膜破裂,损害耳蜗感受器和瘘孔不再愈合,不再发作。(4)一次严重发作彻底损害内耳功能,疾病不再发作。(5)多次发作听力损害,但前庭感受器未完全破坏,眩晕继续发作。据内淋巴引流通道堵塞部位分:全膜迷路型、耳蜗型及前庭型三种膜迷路积水类型。三.临床表现:发作期临床表现: 眩晕发作初期可能仅有前庭或耳蜗症状,多次发作才有三联主征:眩晕、耳鸣、听力减退。多数患者间歇期可长达3~10年,痊愈期限难定。(1) 眩晕:为主症。分三级:一级:头晕, 头感沉重,尚能活动及自持;二级:闭目静卧,头动则引起自身或环境的运动感;三级:虽闭目静卧仍有剧烈运动感,并伴发自主神经症状,一般不少于20分钟,最多数小时,很少超过数日。眩晕结束有两种方式:一是瞬间即逝,二是剧烈眩晕消失后仍有头晕及步态不稳持续数日之久,此期间可能有位置性眩晕。(2) 耳鸣:可为梅尼埃病的最早症状,变化多样:蝉鸣声、吹风声、放气声、蟋蟀声等,低频吹风样耳鸣有诊断价值。80%患者有耳鸣,1981年Ronis报告梅尼埃病患者ABR正常,认为梅尼埃病耳鸣为内耳病变,与中枢无关。一般耳鸣耳即为病变耳。(3) 听力下降:初为波动性,随眩晕消失听力可恢复或正常,总趋势为每况愈下。(4) 其他症状:耳胀满感为第四主征,若有此症状,-SP/AP≥0.4,自主神经症状,恶心、呕吐、出汗、面色苍白、自发性眼震、肠道蠕动增加、大便频繁、偏头痛。2 间歇期临床表现:间歇期因人而异。多数患者间歇期可长达3~10年,痊愈期限难定。可无任何症状或仅有耳鸣及听力减退,少数平衡功能障碍,头晕与精神因素有关。四.诊断:诊断依据(1):1 发作性旋转性眩晕2次或2次以上,每次持续20min以上至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识丧失。2 波动性听力损失,早期多为低频听力损失,随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失,可出现听觉重振现象。3 伴有耳鸣和(或)耳胀满感。4 排除其他疾病引起的眩晕,如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。临床分期1 早期:间歇期听力正常或有轻度低频听力损失。2 中期:间歇期低、高频均有听力损失。3 晚期:全频听力损失达中重度以上,无听力波动。可疑诊断(梅尼埃病待诊)1 仅有1次眩晕发作,纯音测听为感音神经性听力损失,伴耳鸣和耳胀满感。2 发作性眩晕2次或2次以上,每次持续20min以上至数小时。听力正常,不伴耳鸣及耳胀满感。3 波动性低频感音神经性听力损失。可出现重振现象。无明显眩晕发作。符合以上任何一条为可疑诊断。对于可疑诊断者根据条件可进一步行甘油实验、耳蜗电图、耳声发射及前庭检查。检查:全身检查:心血管、神经系统检查,变态反应检查,甲状腺功能检查,肾上腺皮质功能检查,葡萄糖耐量实验及血清脂蛋白定量,颅脑及颞骨影像学检查。听力检查:纯音听阈曲线平、升、降等类型,初发低及中频听力下降,2kHz以上高频下降少;病情发展高频听力也逐渐下降,2kHz处呈峰状,进一步发展渐呈平坦型。耳蜗电图:-SP/AP≥0.4,膜迷路积水,基底膜负荷增加。“复听”现象:对同一音频患耳感到音调与健耳不同。耳声发射:患耳听力减退及耳鸣相应频率范围内不出现自发性耳声发射,瞬态诱发性耳声发射减弱或不出现,畸变产物耳声发射图(DP-gram)下降并与纯音听力减退的频率范围相对应。前庭功能:闭目眼震电图:自发性眼震,出现垂直型自发性眼震应考虑中枢性眩晕,眩晕好转作Romberg实验、人体重心平衡台检测,可帮助鉴别外周或中枢病变。甘油实验:1.2mg/kg体重甘油加等量生理盐水一次服下,与服前及服后1H、2H、3H纯音听力检测,1H听力即有改善,第2~3H听力最好,一般以250Hz、500Hz、1000Hz平均气导比服药前提高15dB或15dB以上为阳性反应。(可“半量甘油实验”)。此外还有速尿实验、温度实验、山莨菪碱实验。既往梅尼埃病无法进行临床活体内耳病理检查,故依据症状及相关间接临床检查推测内淋巴积水。目前已有MRI可直观见到内耳膜迷路积水:MRI:依据喉镜杂志(作者T.Nakashima等,Laryngoswpe 2007,117:415~420)报道,给梅尼埃病人经鼓膜鼓室注射用盐水稀释8倍的钆双胺后,可以用3D-FLAIR MRI清楚显示钆进入外淋巴情况,并描绘出内耳外淋巴和内淋巴的空间形态,在对9例梅尼埃病病人检查发现:内淋巴积水者,其周围外淋巴空间变小或消失,显示出内淋巴积水,钆经中耳腔最先进入耳蜗基底转的鼓阶和前庭外淋巴腔。在注射钆一天后,整个外淋巴都可见到。六天后几乎所有钆都从内耳消失。五.鉴别诊断:1. 突发性聋伴眩晕:突发性多先聋后晕,眩晕发生于聋数小时〈48H,晕程度较重,可持续一周,但不复发,听力无波动,有自行恢复倾向,耳鸣多较重,持续时间长。2. Lemermoyez综合征:为梅尼埃病的异型之一,先有耳聋、耳鸣,后有眩晕,当眩晕发作后耳鸣减轻或消失,听力恢复,出现“眩晕患者期盼眩晕”现象。3. Tullio现象:声音刺激产生前庭症状、体征。①前庭膜有一侧有两个活动窗通入内耳。②膜迷路积水球囊膨大与镫骨底板内壁接触。③强声,特别是低频强声可引起生理性Tullio现象。4. 前庭神经炎:有“感冒”病毒感染史,只发作一次,持续时间长达多日,伴平衡功能障碍可达半年,前庭功能早期减退或消失。5. 上半规管裂隙综合征:患者常听到自己的血管搏动、眼球运动的声音,自听过响可为持续性或间歇性。其次为与脉搏同步的耳鸣、听力下降。2000Hz以下骨导听阈下降,气导听阈正常或提高,在低频部分出现明显的气骨导差。前庭功能障碍。HRCT裂隙常位于中颅窝底、上半规管的最高点,而且可见鼓室天盖及鼓窦天盖缺失,这一区域的颅骨变薄。而以0.5mm层厚螺旋CT扫描具有更高的诊断价值。6. 内耳供血不足:高血脂,眼底,心电图,颈椎片,椎-基底A供血不足。7. 锁骨下动脉盗血综合征(subclavian steal syndrome,SSS ) 是指当一侧锁骨下动脉或无名动脉在其近心端狭窄或完全闭塞,或两侧并存时发生患侧椎动脉压力下降,血液返流,甚至将健侧椎动脉部分血流也盗取过来至锁骨下动脉远心端供应患侧上肢,从而引起脑干与枕叶供血不足等后循环缺血症状。主要有头晕、眩晕、晕厥、患侧上肢无力等。病因:老年人多为动脉粥样硬化,年轻人多为大动脉炎。高血压、糖尿病是高危因素。据TCD划分:1。无盗血,椎动脉血流完全正向;2。盗血Ⅰ期,椎动脉收缩期有切迹;3。盗血Ⅱ期,椎动脉双向血流即收缩期反向,舒张期正向;4。盗血Ⅲ期,椎动脉血流完全反向。经颅三维多普勒(TCD),颈动脉B型超声多普勒(CDUS),头及颈磁共振血管造影(MRA),全脑血管造影(DSA)8. 迷路炎:化脓性中耳炎,眩晕持续性。9. 药物毒性聋:用药史,持续头晕,平衡障碍,Dandy综合征(转动头部时有视物模糊现象或黑暗中行走时仍出现平衡失调)。10. 颅底肿瘤:头颅CT、MRI。11. 外周(周围)性位置性眩晕:位置性眩晕可分为中枢性和外周性两种。其中最多见的是:良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal vertigo,BPPV):是头部运动到某一特定位置时诱发的短暂的眩晕,是一种具有自限性的周围性前庭疾病。可为原发性也可为继发性。好发于中年人。性别差异不明显。Epley提出半规管耳石症:从椭圆囊中脱落的耳石沉积到半规管,并随头位改变而出现相应向重力方向移动,带动内淋巴移动,引起该半规管壶腹处毛细胞发生偏斜,放电频率改变而引发BPPV发作。其有五大临床表现:眩晕发作、潜伏期短暂性、疲劳性和互换性,可伴或不伴眼震。对手法复位反应良好。六.治疗:治疗原则:(1) 发作时以迅速缓解眩晕、恶心、呕吐等症状,减轻患者痛苦,并注意纠正脱水、电解质紊乱;(2) 间歇期以争取听力好转和预防复发为目标;(3) 药物治疗无明显效果或听力继续恶化者可考虑手术治疗。保守治疗:一般治疗:低盐饮食,控制烟酒、咖啡,消除紧张等。1.发作期治疗:(1)药物治疗:A:抗胆碱类药:山莨菪碱,东莨菪碱,苯环壬脂等;B:抗组胺药:西替利嗪,左西替利嗪,氯雷他啶(开瑞坦),地氯雷他啶,甲磺酸倍他司汀(敏使朗)等。C:钙离子拮抗剂:尼莫地平,桂利嗪,氟桂利嗪(西比灵),都可喜(阿米三嗪almitrine 30mg,,萝巴新raubasine10mg)等。D:改善内耳微循环:5%~7%碳酸氢钠50ml静注或200ml点滴,吸入含5%~10%CO2的混合氧气,其他如培他啶,血栓通,丹参,川芎,罂粟碱,三七、银杏叶、刺五加制剂等。E:镇吐药:作用于自主神经,眩晕停(二苯哌啶丁醇)等。F:前庭功能抑制药:地西泮,艾司唑仑,茶苯海明等。G:维生素:多年来治疗梅尼埃病的药物中维生素是乎是必不可少的,在药理上维生素A、D、E具有保护上皮的功用,维生素C、P有改善毛细血管脆性的功用,维生素B1、B6有维护神经功能的作用(2),维生素A、C、E具有抗氧化作用(8)等。H:地塞米松/氨基糖甙类局部治疗:其中以庆大霉素鼓室注射研究较多。庆大霉素破坏前庭感觉细胞,减少病理兴奋向中枢传递;破坏前庭系统暗细胞减少内淋巴分泌为其理论依据。方法:鼓膜穿刺(置管),咽鼓管逆行吹入,药物注射至蜗窗龛处的预置材料有明胶海绵、纤维蛋白胶等,也可用半植入或微导管持续给药,顶端直径约为1.5mm或2.0mm的导管植入至蜗窗龛,微虹吸管给药装置等。疗效:70%—90%眩晕可控制,治疗操作安全简便适用于门诊治疗,主要并发症为轻、中度听力下降(30%);鼓膜穿孔(2);慢性前庭功能低下,共济失调,振动幻视;急性前庭功能低下,眩晕、恶心、幻视、失衡(症状出现在2—14天内);症状加重;复发(无倾倒表现追加注射2—3次后可控制)。2006-11刘建平、戴春富、王正敏运用庆大霉素-德州红藕联物(gentamicin-Texas-red conjunction,GTTR)鼓室注射,激光共聚焦显微镜观察到耳蜗及前庭内外毛细胞分布多,支持细胞较少。在耳蜗第1回较第3回分布明显增多。2008-6刘建平、戴春富、王正敏运用GTTR实验证明庆大霉素破坏毛细胞,其中以外毛细胞为主。2001-1孙爱华等研究证明经全身给地塞米松时,内耳检测不到地塞米松药物。2005-6刘宏建,董明敏,迟放鲁实验证明地塞米松经鼓室给药对耳蜗结构与功能无影响。2007-7陈刚等运用纳米粒缓释鼓室给药使内耳长时间富集药物,明显提高其局部生物利用度。2009-3傅窈窈、张天宇、赵晖等实验在荧光显微镜550nm激发光观察地塞米松受体主要分布在Corti器、螺旋神经节及螺旋韧带,而血管纹分布较弱。(2)内耳局部物理治疗:(耳部压力仪,Meinett治疗仪)通过鼓膜通气管间断地将低频、低振幅压力脉冲传输到鼓室并作用于蜗窗膜,从而引起内淋巴液向内淋巴管、内淋巴囊的纵向流动和吸收,及在膜迷路内的局部循环和吸收,减少内淋巴液,改善膜迷路积水同时使淋巴液达到动态平衡。优越性:新技术新方法;安全可靠,无并发症及副作用;微创性及非结构水平破坏性;针对顽固性梅尼埃病疗效显著(控制眩晕和改善听力);使用方便利于推广。Gate‘s(9)报告8W后眩晕控制率90%,0.5~3kHz听阈明显改善。2.间歇期治疗:低盐饮食,控制烟酒、咖啡,消除紧张一般治疗,无症状,不治疗;有症状:山莨菪碱(5~10mg)与维生素B6(50mg)共同肌注,每日2次;如选口服药可考虑眩晕停或苯环壬脂等;频繁眩晕可用东莨菪碱皮贴剂于耳后乳突皮肤上,6H起效,维持1W;中药如杞菊地黄汤,益气聪明汤,天麻白术汤,二陈汤,小柴胡汤或逍遥散等;精神治疗;微量组胺脱敏疗法等。手术治疗:一般认为药物治疗1年或以上疗效不佳的情况下可手术治疗。Sennaroglu等(10)认为药物治疗6月后仍有眩晕症状者,可试用鼓室注射地塞米松;3月后仍无效,鼓室注射庆大霉素适用于深度聋者,内淋巴囊引流术适用于有残余听力者,这两种治疗方法仍无效者可分别用前庭神经切除术和迷路切除术。手术适应证及手术方法有北京同仁段甦、李永新(11)在2007年7月《国际耳鼻咽喉头颈外科杂志》总结。此外还有:球囊切开术,颈交感神经切断术,前庭超生破坏术,耳蜗切开术,耳蜗球囊切开术,耳蜗透析术(氯化钠疗法),半规管开窗冷冻术,内外淋巴分流术,显微血管减压术等。听力恢复:值得注意的是,对于梅尼埃病,开展人工耳蜗植入,有望听力恢复,国内广州中山大学郑亿庆等(12)已报告1例。参考文献(1) 中华医学会耳鼻咽喉科学会,中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会,梅尼埃病诊断依据和疗效评估(2006,贵阳),中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2007,42,(3),163。(2) 姜泗长,顾瑞,王正敏,《耳科学》,上海:上海科学技术出版社,2002,第二版,951~968。(3) Kimura RS,Schuknecht HF , Membranous hydrops in the inner ear of the guinea pig after obliteration of the endolymphatic sac,Pract Otorhinolaryngol,1965,23:343~347.(4) Dunnebier EA,Segenhout JM,Wit HP,et al.Two-phase endolymphatic hydrops:a new dynamic guinea pig model.Acta Otolaryngol,1997,117:13~19.(5) 蒋子栋,张连山,醛固酮诱发豚鼠双耳膜迷路积水,中国医学科学院学报,2002,24:501~504。(6) Szikai I,Ferzog V,Sterkers O,et al.Vasopressin entry into the inner ear fluids of the rat.hear Res,1987,29:24 5~250.(7) Gu FM,Han HL,Zhang LS.Effects of vasopressin on gene expression in rat inner ear.Hear Res,2006,222:70~78.(8) 于红,祝威,李兴启,活性氧与内耳毛细胞凋亡相关的信号转导及基因调控,国际耳鼻咽喉头颈外科杂志,2006,30,(3):134~137。(9) Gates GA,Green JD,Tucci DL,et al.The effects of transtympanic micropressure treatment in people with unilateral Meniere′s disease.Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2004,130:718~725.(10) Sennaroglu L,Sennaroglu G,Gursel B,et al.Intratympanic dexamethasone,intratympanic gentamicin,and endolymphatic sac surgery for intractable vertigo in Meniere′s disease.Otolaryngol Head Neck Surg,2001,125:5372~5431.(11) 段甦,李永新,眩晕性疾病的手术治疗,国际耳鼻咽喉头颈外科杂志,2007,31(4):214~217。(12) 郑亿庆,杨海弟,陈穗俊等,梅尼埃病致双侧极重度感音神经性聋行人工耳蜗植入一例,中华耳鼻咽喉头颈外科,2006,41(12):954~955。2009年11月30日 11826 1 0
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