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粘多糖贮积症有哪些表现

发表时间: 2018.05.27

张惠文 副主任医师 新华医院 儿童内分泌科

    经典型的患者,以Ⅰ型为例:  1.粗糙面容:头大,舟型头,前额突出,眉毛浓密,眼睛突出,眼睑肿胀,鼻梁低平,鼻孔上翻。嘴唇大而厚;舌大,易突出口外。牙龈增生,牙齿细小且间距宽。 皮肤厚,汗毛...查看全文>>

粘多糖增多症(MPS)患者的麻醉注意事项

发表时间: 2018.05.27

舒仕瑜 副主任医师 复旦大学附属儿科医院 麻醉科

粘多糖增多的原因:溶酶体中的艾杜糖苷酸系列酶缺乏或突变,导致溶酶体内各种粘多糖降解代谢发生障碍,在体内蓄积。病因及发病机制:是一组先天性遗传性粘多糖代谢障碍性疾病,属于溶酶体疾病。由于溶酶体...查看全文>>

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粘多糖代谢障碍患者看病经验

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