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陈海琛副主任医师 厦门市妇幼保健院 小儿外科 婚姻性尿道下列怀孕的时候视为大排畸查不出来吗？嗯，这个问题就涉及到产前超声诊断的一个问题哦，就是说随着超声机器的越来越先进，医生水平越来越高，那么尿道下列慢慢的有一些会在孕期，就是说胎儿期超声会做出来，但是这个检查目前在超声的诊诊疗规范里面还是没有的，意思就是说超声可以不看外生殖器哦，另外就是说这是前提哦，另外就是说有很多的呃情况，比如说位置的问题啊，比如说婚姻水肿的问题啊等等的，它会导致它显示的不是非常清楚。 还有很重要一点。 并不是很多。 产前诊断的医生能够。 去掌握外生殖器超声检查这个技能的，就像我们医院也不是每一个医生都会做，有那么几个医生很厉害，那么所以需要看的时候就找他们看这个道理。 这个问题跟前面那个问题可能有一点点。2023年07月09日78
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崔照领主任医师 石家庄市妇幼保健院 产科 首先胎儿期如果发现结构上的发育异常，要先除外是否合并了基因染色体异常，也就是需要找产科母胎专家咨询，进一步行羊穿或脐带血穿刺，如果染色体没有问题仅仅是结构问题，接下来就要咨询小儿泌尿外科专家评估产后手术时机以及愈后如何？那这里涉及到的多学科团队就得包含:产科母胎专家，产前诊断遗传专家，小儿泌尿外科专家？遇到这样的问题，您懂了吗？下面就尿道下裂相关知识根据2018年12月，中华小儿外科杂志发表了由中华医学会小儿外科学分会泌尿学组编写的《尿道下裂专家共识》，给大家介绍一下！尿道下裂(Hypospadias)是由于前尿道发育不全，胚胎发育过程中尿生殖沟没有自后向前在中线完全闭合，造成尿道口达不到正常位置的阴茎畸形[1]。尽管经过几代小儿泌尿外科医生甚至包括整形、成人泌尿外科医生的共同努力，至今尿道下裂仍是一个对手术治疗原则、理念、技巧非常具有挑战性的疾病[2]。一、病因尿道下裂的发生是诸多因素共同作用的结果。胚胎性别分化发育过程中出现的内分泌缺陷和紊乱及其他多种原因导致尿道沟融合不全而停顿于不同发育阶段，因而发生不同类型的尿道下裂。但其具体发病机制仍不清楚，目前已经证实的原因包括：雄激素受体异常、遗传基因突变、内分泌失调、异常细胞间信息传递、表皮生长因子表达降低和环境因素等[2]。近20余年，尿道下裂发病率显著上升，可能与环境中广泛存在的雌激素和抗雄激素类物质的污染有关，环境污染物使正常内分泌因素改变而发生畸形。尿道下裂患者中，染色体的畸变率较正常人群明显增高，有常染色体畸变，亦有性染色体畸变。尿道下裂的发生与遗传有关，20%～25%的临床病例有明确的家族遗传性，尿道下裂患者的兄弟患尿道下裂的概率是正常人的10倍，同胞兄弟的患病风险约为12%，患者尿道下裂表型越严重，其一级亲属尿道下裂患病率越高。另外，孕期服用避孕药物、低出生体重亦为高风险因素。二、发病率过去认为，尿道下裂的发生率为3.2/1000，或每300个男孩中有1个。近年来，尿道下裂发病率不断增高，尤其是重度尿道下裂。全球各个地区的发病率有所不同，报道不一：欧洲为19.9(1～464)/10000，亚洲为5.2(2.8～110)/10000，北美为34.2(6～129.8)/10000，南美为5.2(2.8～110)/10000，非洲为5.9(1.9～110)/10000，澳大利亚为17.1～34.8/10000[2,3]。这与接受检查的人群、查体医生的水平关系很大。畸形中以前列腺囊最常见，在重度尿道下裂中发生率约为15%。前列腺囊可能是副中肾管(Müllerianduct)退化不全或尿生殖窦男性化不全的遗迹，开口于前列腺部尿道的后方向膀胱后方延伸，形成一个大的囊腔，可并发感染、结石，也可影响插导尿管。如果并发感染，以反复附睾炎最常见，特别是尿道成形术后尿道延长、尿道阻力增加，易伴发附睾炎。可通过排尿性膀胱尿道造影检出，尿道镜检查、超声及CT可明确其位置[1,5]。少数尿道下裂病人合并肛门直肠畸形、心血管畸形和胸壁畸形。五、诊断除巨尿道口伴包皮完整(megameatusintactprepuce，MIP)型尿道下裂外，大多数尿道下裂出生时可被确诊。当尿道下裂合并隐睾时，要注意鉴别有无性发育异常(disordersofsexdevelopment，DSD)，尤其是重型尿道下裂特别是伴有性腺位置异常、形态异常时应高度重视，必须做相应检查，如染色体检查、SRY基因检查以及性腺超声，甚至性腺探查，以除外性别发育异常。有条件的，需到内分泌科室做详细检查、评估。最常见的尿道下裂合并DSD为混合性腺发育不全、卵睾DSD等。术，观点不尽相同。目前，对于经验丰富的医生重型尿道下裂一期手术的成功率在50%～70%，说明一半以上的重型尿道下裂患儿通过一次手术能解决问题，分期手术至少需2次手术，且二期成型术后仍有部分出现并发症，因此术者要结合自己经验和病人具体情况决定，能一期完成尽量不分期[22,23]。除非，①纤维化尿道板造成的重度阴茎下曲切断尿道板后长段尿道缺损，局部皮肤材料不足以完成矫形。②背侧包皮帽皮肤量不足或其形态、血供模式不适合取带蒂皮瓣重建尿道。③勉强一期手术难以得到可接受的外观。④手术医生对尿道下裂手术矫治经验不多。⑤对于失败的尿道下裂，如合并阴茎下弯没有矫正，或尿道成形材料不充裕，也需要分期手术。分期手术主要分为两个步骤：一期矫正阴茎下弯，预铺尿道板；二期尿道成形。一期是手术成功与否的关键。主要术式包括：①Byars皮瓣手术：将背侧包皮转至腹侧预铺平整的尿道床，最好切开阴茎头，将皮肤填入阴茎头缺损区。该手术的缺点是转移的包皮不光滑，会引起远期的排尿和射精异常。二期尿道成形时尿道口和阴茎头成形有一定困难，尿道口经常开在冠状沟。②Bracka手术：取游离包皮或口腔黏膜片预铺尿道板。如包皮充裕，最好取包皮；如阴茎局部没有修复材料，可取口腔黏膜。将游离移植物去掉脂肪，阴茎腹侧一定要切开阴茎头，将游离移植物固定在尿道口至舟状窝之间，形成光滑的尿道板，创面加压包扎。优点是尿道表面光滑，排尿通畅，尿道口和阴茎头成形满意。缺点是如果游离移植物坏死，对再次手术带来很大困难。③一期部分尿道成形术(部分重建尿道)：以部分横裁包皮岛状皮瓣管状尿道成形术(部分Duckett)为主[24]。对于尿道缺失长，包皮不能完全替代的病例可以运用。岛状皮瓣代尿道远端经阴茎头下隧道戳出，成形正位尿道口和阴茎头，近端固定在阴茎体。6～12个月后做近端尿道造瘘修补。部分Duckett手术近年被国内广大医师采用，其要点是横裁包皮岛状皮瓣管状做尿道成形术，但是不与原尿道口吻合，做局部造瘘。这样可以保证尿道口正位，减少尿道狭窄、尿道憩室等并发症，二期尿道成形简化。当然，还需要长期随诊证实最终效果。二期成形尿道相对容易。根据尿道床质量和宽度采用新尿道口与阴茎头之间原位皮瓣卷管(Duplay)、纵切卷管(Snodgrass)或Thiersch等方式[25]。四)麻醉麻醉的方法很多，目前应用较多的是气管插管全身麻醉，或喉罩静脉麻醉。阻滞麻醉例如腰麻和硬膜外穿刺麻醉减少，骶管阻滞麻醉更多的用于手术后镇痛。也有文章提出骶管麻醉影响阴茎局部伤口血供，但尚无大数据文献支持。(五)包扎使用敷料包扎的目的是固定阴茎，减少水肿，防止出血，保护切口。敷料包扎并不能防止皮肤坏死及尿道瘘发生，因而不直接影响手术效果。敷料种类主要有吸水纱布、化学合成胶布、各种生物膜等。选择时以操作方便、患儿感觉舒适为标准[15]。(六)尿液引流方法凡做尿道成形的病例均应引流尿液，不做尿道成形的患儿如MAGPI、单纯阴茎下弯矫正等手术可不置管引流。有人认为行保留尿道板的前型尿道下裂修复可不放置引流管，但更多的医师还是主张置管引流。近年来，随着手术经验的积累和导尿管的改进，已不必加做膀胱造瘘引流。目前主要使用的引流管有两种：质量良好的Foley双腔气囊导尿管，及喂养管或单腔管。前者固定好，不易脱落，但拔除时气囊易损伤尿道口；后者对尿道损伤小，但易脱落或引流效果不佳。目前引流管的主流型号是F6和F8。有学者认为，引流管只是起尿液引流作用，故更小的型号能防止压迫成形尿道，但还尚无定论。引流管可接无菌袋，如有条件，导尿管可直接开放于尿布上，二者的感染率无差异。导尿管通常保留7～10d，也有人主张延迟到术后4周拔管，渡过成形尿道水肿期，减少尿道狭窄[26]。(七)自身周围组织覆盖尿道利用局部组织，如鞘膜囊，包皮血管蒂等组织覆盖尿道可有效降低尿道瘘发生率[27,28]。2．尿道狭窄一期尿道成形术后尿道狭窄发生率高，多发生在阴茎头段尿道及阴茎根吻合口处。术后3个月内的早期狭窄可用尿道扩张解决，若无效需手术切开狭窄段行尿道造瘘，同时对狭窄段进行修补铺垫，为下次尿道成形创造条件。3．尿道憩室样扩张多见于行Duckett横裁包皮岛状皮瓣管状尿道手术的患儿。形成原因包括成形尿道周围组织少、缺乏海绵体支撑，成形尿道过于宽大或不平整和远端尿道狭窄。对继发于尿道狭窄的小的尿道憩室样扩张，在解除狭窄后，大部分可好转，如憩室不能自愈，应在梗阻解除6个月后行憩室裁剪尿道修复术，对于没有尿道狭窄但憩室样扩张明显的患儿，憩室裁剪尿道修复亦应在第一次尿道成形术6～12个月后进行。4．残留阴茎下弯多为首次手术时阴茎下弯矫正不彻底或背侧白膜紧缩经Buck筋膜外在12点部位缝合一针引起。轻度下弯可行阴茎背侧海绵体白膜紧缩，重度下弯需横断尿道板，行分期手术。八、术后随访尿道下裂并发症仅有50%出现在术后第一年，其余一半相继出现在一年后，甚至伴随阴茎发育，青春期仍会发生尿道瘘、复发阴茎下弯[32]。另外，除尿道下裂功能性修复或解剖修复外，影响远期效果评价的主要因素是阴茎外形是否正常和美观，并且会直接影响成年后性生活满意度。因此，应对尿道下裂患儿进行长期随访，在其度过青春期，进入成人期，完成婚育后，方能对治疗效果做出比较准确可靠的判断[33]。（宋宏程执笔）2023年06月20日222
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陈善闻副主任医师 复旦大学附属华山医院 泌尿外科 明明是男孩却蹲着排尿明明是男孩竟然当了多年“女孩”原因竟是尿道下裂惹的祸尿道下裂(Hypospadias)是儿童先天性的发育异常，尿道下裂是男性常见的外生殖器畸形，主要包括两部分：尿道的畸形与阴茎体的发育异常。发病率为1/300~1/125，多发于男性新生儿。发病率呈增高趋势。尿道下裂并不是尿道口裂开了或者是尿道裂开了，而是胚胎时期尿道发育障碍，导致一段尿道没长出来，出生后看到的是尿道开口异常，可能尿道缺损只是在龟头那一段，只差几毫米，也可能缺损从龟头至阴茎体甚至更远，这时就会缺损几厘米。典型外观：1.尿道开口异位2.阴茎下弯3.包皮帽状堆积龟头上方；手术目前是治疗先天性尿道下裂的唯一办法！NO.1怎么知道宝宝有尿道下裂？在生活中，有些家长可能会发现，自己家的男宝宝每次上厕所都会尿得到处都是，更细心一点的家长，可能会发现，孩子的尿道口没有呆在它应该呆的地方，反而跑到了阴茎的下段，甚至阴囊以下，而且小鸡鸡的样子十分奇怪，有点朝内弯曲的感觉。正常男孩的尿道是开口在阴茎顶头的龟头上，刚出生时阴茎的龟头是被包皮盖着的，而尿道下裂的男孩子龟头上绝大多数是没有包皮的，也没有尿道开口。尿道下裂顾名思义就是尿道的开口是在龟头和阴茎的下面，甚至可以开口在阴囊或者肛门前方的会阴部。尽管是男孩子，但他无法像正常人一样站着排尿，而必须像女孩子样的蹲着排尿。！尿道下裂孩子的阴茎也是有问题的，常常向下面弯曲，勃起时也无法伸直，将来无法进行性生活。NO.2什么原因可以导致尿道下裂？现阶段对于尿道下裂的病因并没有一个清楚的认识。所以没有一个肯定的答案。我们也在做流行病学的研究。主要关注一些情况：1、遗传：有一定的遗传倾向，有尿道下裂家属史的婴儿罹患尿道下裂的风险会高。父亲如果是尿道下裂，儿子的患病概率约为10%，第一胎哥哥如果是尿道下裂，第二胎弟弟是尿道下裂的风险也是10%。对于严重的尿道下裂，尤其阴囊呈裂隙状的病例术前需行染色体检查和性腺检查以确认性别排除两性畸形。2、环境：使用农药等化学产品，也会导致胎儿发育的不正常。父母亲做什么工作，工作中有没有接触到特殊药物或毒物，譬如是从事农业工作的会有一些有机磷、乙烯菌核利类农药的接触，还有从事化工业工作的会聚氯联二苯、邻苯二甲酸酯类工业化合物等的接触；父母亲有没有吸烟；母亲怀孕年龄多大，妊娠期有无高血压、糖尿病和肝肾功能不全等。3、保胎药：在孕期，长期使用黄体酮保胎，会导致尿道下裂的发生。因此，不恰当使用孕激素、雌激素等激素类的药物或者食品，都有可能引起尿道下裂。4、试管婴儿、早产儿：试管婴儿或者是早产儿，都有可能增加尿道下裂的患病率。NO.3尿道下裂发病率是多少？尿道下裂是一个比较陌生的疾病，主要有两个原因。其一，尿道下裂并不像感冒、腹泻那样多见；其二，由于这个病发生在生殖器上，受国人传统隐私观念的影响，不宜外传或张扬。事实上，尿道下裂是小男孩常见的生殖器畸形，每天都有尿道下裂的孩子出生，大概在每300新出生的男孩中就会有一例尿道下裂出现。因此这个疾病的发病率不算低。而在中国，尿道下裂的发病率还有增高趋势。NO.4尿道下裂的类型有哪些？尿道下裂主要分为四种类型，主要是根据尿道开口异常的位置进行分类：一般根据尿道口解剖位置分为四类：（1）阴茎头型：尿道口位于冠状沟腹侧，一般仅有轻度阴茎弯曲，多不影响性生活及生育。（2）阴茎型：尿道口位于阴茎腹侧从冠状沟到阴茎交接处之间，伴有阴茎弯曲。（3）阴囊型：尿道口位于阴囊部，常伴有阴囊分裂，阴茎弯曲严重。（4）会阴型：尿道外口位于会阴部，阴囊分裂，发育不全，阴茎短小而弯曲，常误诊为女性。开口位置距离龟头越远，就越严重。一般阴囊型和会阴型比较严重，阴茎体型和阴茎头型比较轻。会阴型尿道下裂的外表与女性类似，特别容易误诊性别。患者除了原发病本身，往往还会出现伴发畸形，最常见的为腹股沟斜疝或鞘膜积液及睾丸下降不全，各占约9%。重度尿道下裂病人常合并阴茎阴囊转位，也有合并阴茎扭转及小阴茎、重复尿道等。其他畸形中以前列腺囊最常见，在重度尿道下裂中发生率约为15%。前列腺囊可能是副中肾管(Müllerianduct)退化不全或尿生殖窦男性化不全的遗迹，开口于前列腺部尿道的后方向膀胱后方延伸，形成一个大的囊腔，可并发感染、结石，也可影响插导尿管。如果并发感染，以反复附睾炎最常见，特别是尿道成形术后尿道延长、尿道阻力增加，易伴发附睾炎。可通过排尿性膀胱尿道造影检出，尿道镜检查、超声及CT可明确其位置。少数尿道下裂病人合并肛门直肠畸形、心血管畸形和胸壁畸形。NO.5尿道下裂时会有怎样的表现？1.异位尿道口：尿道口会出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位；如果男孩子在正常位置没有看到尿道开口，家长可以把阴茎向肚子的方向提起来，仔细观察从龟头到阴囊这一条直线上有没有开口，如果能看到小便从开口出来，那就更能确定开口的位置了。2.阴茎下弯：阴茎向阴囊方向弯曲，像被什么东西“吊”住了一样，不能完全“昂首挺胸”。这种情况在阴茎勃起时可以看得更加清楚。观察的时候最好从阴茎侧面看，而很多孩子勃起时间不好掌握，最佳观察时间一般是在清晨孩子还未睡醒的时候，或者是憋了很多小便之后开始排尿的时候。阴茎下弯是尿道下裂伴随的严重问题，既影响外观也影响功能。国外尿道下裂合并明显阴茎下弯者约占35%，国内就诊患者以中、重度下裂居多，阴茎下弯比例较高，下弯程度也较重。按阴茎头与阴茎体纵轴的夹角，可将阴茎下弯分为轻度，小于15°；中度，15°～35°；重度，大于35°。3.包皮的异常分布：阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，所以包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。绝大多数男孩在出生后1-2年内都是包茎状态，换句话说很难看到孩子的龟头与尿道开口。但尿道下裂的孩子他的包皮是不完整的，所以从生下来就能观察到包皮朝后分开，露出部分或者全部龟头，而且包皮还会在阴茎的后方堆积成一个类似帽子一样的形状，即所谓的“包皮帽状堆积”。另外，尿尿时容易发生尿流溅射。NO.6宝宝患了尿道下裂怎么办？因为尿道下裂是一种先天性的畸形，主要是尿道，阴茎，包皮的外形及功能的畸形。解决它不能像发烧吃退热药那么简单，需要通过外科手术的方法。外科手术使阴茎和尿道从功能到外观得到改善，使得阴茎在勃起时保持直伸，尿道缺失的部分得到重建，使尿道外口重新达到阴茎头部。手术后，宝宝可以站着排尿。原来分布不均的包皮相对均匀分布。总的说来，使鸡鸡看起来接近正常。NO.7手术指征除少数对外观功能无明显影响的阴茎头型患者外，大部分尿道下裂均需手术治疗。为消除心理影响，轻型的尿道下裂也可手术矫正。NO.8患有尿道下裂宝宝的最佳手术年龄是多少？尿道下裂的唯一治疗手段为手术修复，宜尽早为好。只要麻醉保证安全，阴茎局部条件好，即可早期手术。一般患儿实足年龄1岁，体重约10公斤左右考虑手术治疗，此时可耐受麻醉风险，减少术后并发症的发生，尽可能在患儿2～3岁入托班前完成所有的治疗过程（严重的病例需分期手术，两次手术间隔6个月左右），以减轻手术创伤对于儿童心理成长的影响，并且可以在这个年龄段顺利进入排尿训练过程。按国际标准一般为半岁到一岁半，以及三岁到四岁两个年龄段，这两段时间宝宝依从性较好。在中国，我们建议宝宝一岁左右开始手术。这样可以在宝宝懂事之前解决问题，也能够避免给宝宝造成过大的心理影响，因为长大后没有记忆。而且手术时离开父母没有离断的痛苦。手术后护理也相对容易，因为小小孩本身活动度小，术后将孩子固定在病床上不至于很抵触。每个手术医生对于阴茎条件的要求有所不同，最好是阴茎头直径达到1-1.5厘米以上，阴茎长度超过2-3厘米再手术。NO.9尿道下裂会影响生育么？男性生育与否主要看精子的质量等相关的因素。尿道下裂的小孩在尿道重建后，不仅是排尿正常了，还是在为将来成年后正常的排精提供了通道。对于以后能否生育，可以在宝宝进入青春期后期检查一下精液质量。另外，正常人中有10%左右的个体是不生育的。NO.10术前激素的使用阴茎发育差需要雄激素治疗，由内分泌医生决定治疗方案。大概用药途径有：口服十一酸睾酮、肌肉注射雄激素、阴茎涂抹睾酮霜。多数病人三种方法选一个即可。术前局部外用或注射睾酮、双氢睾酮或β-HCG目前尚存争议。近端型尿道下裂合并小阴茎、阴茎头小、尿道板发育差者为2017年欧洲泌尿协会指南[2]明确提出术前使用激素的指征。使用激素的副作用绝大多数可耐受，可一过性影响患儿的行为，阴毛的生长，增加勃起及术中出血概率等，长期副作用尚未报道，尚没有证据表明会影响骨骼发育。对于术前使用激素治疗的患儿，停药后1-3个月再手术，因为用药后马上手术会影响伤口愈合。NO.11尿道下裂什么手术方法最好？经过几代小儿泌尿外科医生甚至包括整形、成人泌尿外科医生的共同努力，至今尿道下裂仍是一个对手术治疗原则、理念、技巧非常具有挑战性的疾病。尿道下裂至今文献报告已有超过300种尿道下裂修复术式。为什么会有那么多手术方法呢？因为没有一种手术方法是可以应用于所有类型的尿道下裂，也没有一种手术可以完美到没有并发症出现。因此，不能笼统的说哪种方法好，而是对于不同的尿道下裂个体选择合适的方法，这也是对小儿泌尿外科医生的基本要求。选择合理的手术方式还是大多数医生在苦苦追求的目标。NO.12尿道下裂手术有什么风险？尿道下裂为小儿泌尿外科常见手术，精度要求很高，生命危险比较低。术后可能会存在一些并发症：住院期间会出现术后出血、感染、导尿管系列问题（堵塞、滑脱等）、辅料脱落等；短期会出现伤口裂开、尿道开口位置异常、尿线歪斜，喷洒，狭窄，瘘（三月内最常见，也有部分青春期出现），憩室，重度尿道下裂出现阴囊红肿等；长期，青春期、成年可能出现阴茎弯曲复发、排尿功能异常、性功能异常等。根据MDT和患者家长或患者本人意见，及时进行干预治疗，维护性器官发育，改善并维持其基本的生殖功能。NO.13手术的主要步骤：1、矫正阴茎下弯2、尿道重建3、阴茎外观整形为什么会有1、2、3个步骤？因为顺序很重要，如果阴茎下弯没有矫正，后面的第2、第3步就无从谈起。NO.14尿道下裂手术后会出现什么样的问题？①伤口出血/淤血：及时和床位护士联系，医生会根据患儿具体情况采取措施。使用敷料包扎的目的是固定阴茎，减少水肿，防止出血，保护切口。敷料包扎并不能防止皮肤坏死及尿道瘘发生，因而不直接影响手术效果。②伤口疼痛：术后48小时内建议使用镇痛泵减轻疼痛；镇痛泵结束后如疼痛难以忍受，可用肛塞药，如双氯芬栓或小儿布洛芬栓（每隔6小时用药），缓解疼痛。③喷尿：一般在导尿管堵塞或膀胱痉挛下出现，如果管子里有尿，纸巾吸干尿液，可以继续观察；如果管子里无尿，需要及时告知（联系）医生。④分泌物：伤口或导管周围有分泌物渗出，可以从根部向阴茎头轻轻挤压阴茎，促进分泌物排出。住院期间主管医生会检查并挤压。出院患儿家属可以在主管医生指导下自行操作。⑤导尿管滑脱或堵塞：怀疑尿管堵塞可以将集尿瓶清空后观察半小时并观察腹胀情况及尿垫上是否有小便，无尿液流出时与护士联系，由医生处理。导尿管滑脱及时联系护士，由医生处理。⑥术后阴茎勃起：一般大年龄患儿会出现术后阴茎频繁勃起，出现疼痛。医生会开具抗勃起药物，减轻症状。如果偶尔勃起，可以在阴茎根部放置冰袋、冰冰贴，降低局部温度减轻勃起。如对清凉油或者风油精无过敏，也可在阴茎根部及阴囊涂抹。同时，勃起时要注意导管是否受到牵拉，如有牵拉情况，及时告知医生或护士NO.15手术后会出现并发症吗？尿道下裂修复术是很精细的泌尿外科手术。由于是重建新的尿道，和修复阴茎弯曲，手术后有出现并发症是有可能的。并发症主要是尿瘘、尿道狭窄、憩室、尿道裂开、残留弯曲，术后感染等。并发症的发生与尿道下裂类型和选择的术式有关。1．尿道瘘尿道瘘是尿道成形术后最多发的合并症，目前公认的发生率在15%～30%。即使术者技术熟练，其发生率也在5%～10%。发现尿道瘘后不能马上修复，一般要术后6～12个月以上，待局部皮肤瘢痕软化，血液供应重建后再行第二次手术修复。位于阴茎根部、会阴部的小尿道瘘有自愈的可能。修补尿道瘘前一定要了解患儿排尿情况，如有尿道狭窄，应先处理。还要明确尿道瘘的位置，尤其对于肉眼难以辨认针眼大的小尿道瘘，可用缝针的针尾试探瘘口，或用手压住近端尿道，自尿道口注水，观察溢水部位，明确尿道瘘位置。2．尿道狭窄一期尿道成形术后尿道狭窄发生率高，多发生在阴茎头段尿道及阴茎根吻合口处。术后3个月内的早期狭窄可用尿道扩张解决，若无效需手术切开狭窄段行尿道造瘘，同时对狭窄段进行修补铺垫，为下次尿道成形创造条件。3．尿道憩室样扩张多见于行Duckett横裁包皮岛状皮瓣管状尿道手术的患儿。形成原因包括成形尿道周围组织少、缺乏海绵体支撑，成形尿道过于宽大或不平整和远端尿道狭窄。对继发于尿道狭窄的小的尿道憩室样扩张，在解除狭窄后，大部分可好转，如憩室不能自愈，应在梗阻解除6个月后行憩室裁剪尿道修复术，对于没有尿道狭窄但憩室样扩张明显的患儿，憩室裁剪尿道修复亦应在第一次尿道成形术6～12个月后进行。4．残留阴茎下弯多为首次手术时阴茎下弯矫正不彻底或背侧白膜紧缩经Buck筋膜外在12点部位缝合一针引起。轻度下弯可行阴茎背侧海绵体白膜紧缩，重度下弯需横断尿道板，行分期手术。需要明确两点：①并发症不可完全避免。②并发症完全可以被治愈。出现并发症不能认为是手术失败，而是部分性成功。获得阴茎下弯矫正和重建了大部分尿道是重大进步，完成了治愈目标50%以上的任务。只有出现残留严重的阴茎下弯；阴茎局部皮肤不能弥补修复尿道；阴茎海绵体或阴茎头损伤；阴茎外观不可修复等，才理解为失败的尿道下裂手术。NO.16尿道下裂手术有什么后遗症？1）排尿功能异常，主要表现为：排尿梗阻、尿液喷洒、尿线偏斜等，轻度可以观察，严重的话需要进一步检查判断；2）对性生活造成危害；尿道下裂的患者不及时医治，成人后在性生活中，很难或无法将精液射入女性的阴道，即便可以正常射精，但也不容易使女方怀孕，所以会造成性生活障碍，影响性生活的和谐；3）对心理健康造成不良影响；尿道下裂在孩子很小的时候往往被家长忽视，而等患者慢慢长大，由于尿道开口不在正常位置，而且阴茎下弯，所以无法直立排尿，只能像女孩一样蹲着，还常常会尿到裤子上。这会受到同龄孩子的嘲笑，从而会患者的心理蒙上阴影;4）增加了组建家庭的难度；尿道下裂患者，由于阴茎是弯曲的，不能正常性生活，而性是体现爱的一部分，虽然不能说没有性就没有爱，可是缺少了性，爱就不能完全的得到很好的诠释，这会影响恋爱结婚，很难找到另一半，增加了组建家庭的难度。5）生育功能，大多数尿道下裂患者可以正常生育，若出现不育情况，需至生殖科进一步检查、治疗。NO.17尿道下裂出院后需要复诊吗？尿道下裂手术后近期及远期有出现相关并发症的可能性，因此需要定期复查。一般情况下，术后3月需复查排尿情况如有无漏尿、排尿鼓包或排尿费力等，若系分期手术一期术后，术后6月还需评估是否有条件可进行二期手术；此后若无特殊情况，则建议术后1-2年随访一次；此外，青春期前中后亦需复查有无阴茎弯曲复发及精液质量等；最后，由于尿道下裂有出现晚期并发症的可能，因此建议终身随访。NO.18尿道下裂手术后的治愈标准是怎样的？只要满足以下几点，可以认为已经达到了治愈标准：l阴茎下弯矫正；成年后能正常性生活，勃起时阴茎体无弯曲，可恢复正常的功能。l使尿道开口归于正位，重建的尿道可正常站立排尿；l外观好；修复后的外观与正常相近，类似于包皮环切术后的效果。2022年10月14日942
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林德富副主任医师 北京儿童医院 泌尿外科 尿道下裂发病原因尿道下裂是儿童最常见的先天性泌尿系统出生缺陷之一，不同种族和地域的发病率略有差异，在国内大约每300个男童中就有一名尿道下裂患者。尿道下裂的发病机制和基因突变、胎盘功能不良、环境等因素相关。如患儿为双胞胎、家族中有其他成员也有尿道下裂，需要主动告知主管医生。尿道下裂的不良影响尿道下裂患者的尿道开口异常，因胚胎期尿道板融合障碍，尿道开口不能达到阴茎头顶端。如尿道开口位于阴茎体近端，患儿站立排尿会尿湿裤子，如果不进行治疗，会影响患儿的日常社会生活和心理健康。因海绵体发育不对称，尿道下裂患者常合并阴茎下弯，如下弯角度大于30°，会在青春期后引起性功能障碍和勃起疼痛等问题，因此矫正阴茎下弯也是尿道下裂手术的关键步骤。因为阴茎体腹侧尿道和包皮的发育问题，尿道下裂患者的包皮会像“头巾”一样堆积在阴茎的背侧，对外观造成了一定的影响。尿道下裂的手术方式尿道下裂的诊断相对容易，但是治疗却是儿童泌尿外科的一大难题之一。尿道下裂患者缺少完整的先天性的尿道组织，目前的科学技术也无法制造出完美的人工尿道进行替代，但是医生也不断的在寻找合适的组织材料进行手术修复。手术的目标是将尿道口恢复至阴茎头顶端、矫正阴茎下弯、修复包皮组织等。最终，我们期望在功能上和外观上达到近似正常小朋友的效果。医生需要综合以下特点：尿道开口的位置、形状和宽度；尿道海绵体分叉的位置；包皮、阴囊的形态；阴茎体和阴茎头的大小；阴茎下弯的程度等，个性化的制定更加适合患儿的手术方法。以上情况决定尿道下裂手术非常复杂，报道的手术方式多达三百余种，常用的术式有十余种。随着经验的积累，技术的不断革新，尿道下裂手术的方式也在不断的改进，但是，目前尚没有一种非常理想的术式可以用于各种类型的尿道下裂。常用的手术方式是应用包皮、尿道板、阴茎皮肤等自体材料卷管后形成新尿道，重新恢复尿道的完整性。2022年09月23日879
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