女性生殖器先天性畸形

女性生殖器先天性畸形是指女性生殖器先天性的畸形，常见的主要有：

• 子宫发育畸形：双子宫、残角子宫、纵隔子宫、先天性子宫缺如等。
• 外阴阴道发育畸形：处女膜闭锁、先天性阴道缺如，阴道横隔、阴道纵隔，阴道斜隔，双阴道等。

本病是先天发育异常导致的，可能与以下因素有关：

• 遗传：部分患者存在家族聚集情况，可能与遗传因素有关。
• 药物：某些药物如己烯雌酚可能与本病的发生有关。

本病可能会引发下列症状：

• 痛经
• 闭经：可表现为青春期后第二性征正常发育，但无月经初潮，却伴有周期性的下腹痛，因为经血不能外流，积存在阴道或宫腔内。当阴道内积血达到一定体积时，可压迫临近的膀胱而有尿频、排尿困难及尿潴留，压迫直肠时可有肛门坠胀感。
• 经血淋漓不尽、脓性白带：当阴道横隔为不完全性横隔（隔膜中间有孔）时或阴道斜隔为有孔斜隔时，如果隔上的孔极小的情况下，可能会出现经血引流不畅而长期淋漓不尽，积血引发感染，可能有脓性白带。
• 子宫内膜异位症：可能会引发子宫内膜异位症，引起慢性盆腔痛、痛经、大便困难、便秘、肠痉挛、膀胱不适和性交痛等。
• 其他：本病还会对妊娠分娩、性生活和心理造成影响，造成流产、早产、异常妊娠、性交困难、焦虑、抑郁等情况。

本病属于先天性发育异常，尚无特别有效的预防方式，注意孕期保健、定期产检，可以在一定程度上预防本病的发生。

本病主要通过体格检查、影像学检查、子宫输卵管造影、内镜检查等进行诊断和评估。

• 体格检查：通过肛诊或双合诊及三合诊检查，可以发现大多数阴道畸形。
• 影像学检查：通过 B 超、核磁共振等检查，可以诊断绝大多数生殖道的畸形。
• 子宫输卵管造影：可以显示宫腔和输卵管的位置、形态、大小，能够较好地显示大部分的宫腔发育异常，是协助诊断子宫畸形的主要方法。
• 内镜检查：对于合并有其他手术治疗指征、经上述辅助检查仍不能完全明确诊断者，可考虑进行腹腔镜或宫腔镜检查进行诊断并同时完成治疗。
• 实验室检查：包括染色体检查及女性激素水平检查，必要时需检查有关下丘脑、垂体、肾上腺皮质功能的试验等来协助诊断。

通常生殖道畸形明确诊断后，其治疗需要依其畸形类型及患者的意愿而定。对于无临床症状或不需要解决生育或性生活问题的患者可不进行治疗。

如发生殖道梗阻，也就是月经血无法流出聚集在体内，就需要尽早解除梗阻，手术治疗通常为有效解除梗阻的方法。无阴道或阴道发育不良者可行阴道重建手术解决无法性生活的问题。以下为常见几种生殖道畸形的手术方案：

• 处女膜闭锁：手术切开处女膜，排净阴道内积血，薄膜切开后即可自行消失。
• 阴道横隔：大部分横隔为不完全性，位置较高的可能无症状，但是有可能影响正常分娩，如果有影响产程进展的阴道横隔，需要行手术切开。若完全性阴道横隔合并阴道积血或不孕时，需要行手术切开引流积血，因隔膜组织一般较软，切开后即退缩消失。
• 阴道纵隔：完全阴道纵隔将阴道一分为二，不影响性生活，可不手术。部分阴道纵隔影响性生活或分娩时阻碍胎先露下降时，可手术切开隔膜。
• 先天性无阴道（又叫 MRKH 综合征）：需要做人工阴道成形术。手术在膀胱和直肠之间分离一腔道。
• 残角子宫：如果核磁共振检查提示残角子宫内没有内膜，一般无需切除该残角子宫，观察更为合理。如果提示残角内为有功能的内膜，强烈建议行腹腔镜下残角子宫切除，以减少疼痛、经血逆流和子宫内膜异位症，并且避免残角妊娠的可能。
• 纵隔子宫：可进行腔镜下子宫纵隔切开术，具有微创的优点。但是尽管纵隔子宫可导致各种妊娠并发症，但也有许多患者可完成正常妊娠及分娩，因此，只有对于有不良妊娠病史的患者，才适合选择手术治疗。