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刘明坤主治医师 福建省妇幼保健院 小儿外科 泄殖腔畸形，又称“一穴肛”，是一种极为罕见的先天性畸形，发病率约为两万分之一到五万分之一。患儿在发育过程中出现异常，使尿道、阴道和直肠三条不同生理功能的通道汇合于一个腔道，如同禽鸟般，既排泄，又生育，故称其为泄殖腔。患儿出生后会阴部只有一个开口，易误诊为直肠舟状窝瘘。半年前，刚出生的露露（化名）因其肛窝处未发现肛门而就诊我院，通过一系列检查，最终确诊为“泄殖腔畸形”，即“一穴肛”。与家属沟通病情后，福建省儿童医院普外科团队制定了一期横结肠造瘘、后续再行根治手术的治疗方案，随即露露接受了横结肠造瘘手术，并康复出院回家。时光飞逝，露露此次门诊复诊准备入院手术治疗。因根治手术难度大，风险高，术后并发症多，我科组织远程会诊，邀请上海儿童医学中心普外科严志龙副主任，详细讨论患儿的病情，并邀请严主任赴我院进行手术指导。具有数十年丰富外科经验的严主任，根据患儿共同管道长度等一系列情况，制定了“经骶会阴后矢状入路泄殖腔矫治术”的手术方案。严主任不辞辛苦，乘坐周四的夜班飞机赶来福州，周五在查房后即投入手术中，手术中严主任如庖丁解牛般将直肠与阴道精细分离，重建尿道、阴道及会阴体，并在肛窝处重建肛门口。短短2小时手术就顺利完成，向我们展现了“殊途同道歧路难行，妙手精术再造通途”。泄殖腔畸形多伴有全身多系统的先天畸形，其远期功能、生活质量还待多学科进一步评估、随访。此次手术开展，展现了沪闽之间的深入合作，也开创了我院普外科首例泄殖腔畸形治疗的历史。上海儿童医学中心的先进技术平移，为八闽土地上饱受疑难杂症困恼的患儿家庭带来了福音，能在家门口即享受到国家级的服务和诊疗技术。福建省儿童医院普外科也在紧跟随国家顶尖医疗力量的脚步，锤炼自身，不负福建区域儿童医疗中心的名头。2022年08月03日
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2022年06月26日205
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李善姬副主任医师 上海市第一人民医院（北部） 妇产科 我们家孩子16岁还没来大姨妈，到医院检查医生说是无阴道无子宫。我们家孩子14岁没来大姨妈，莫名其妙每个月都会肚子痛几天，医院确诊是阴道闭锁。我们家孩子12岁大姨妈是来了，可是淋漓不尽痛经好厉害，这该怎么办呢？我们家姑娘18岁都没来过月经，医院检查居然说是男孩子该来月经的时候不来月经或月经不正常。不管有无周期性腹痛，都能警惕先天性生殖道畸形。生殖到畸形大致分为两大类，一类是子宫的畸形，另一类是阴道的畸形。听说过两个子宫吗？其中一个子宫发育不良引起梗阻时，可能会出现严重的痛经。听说过十女吗？指的就是阴道的畸形常常。 受情绪影响，女性一生生殖道畸形常常在青春期发现，最常见的症状是原发性闭经，其次是生殖道梗阻症状。原发性闭经指该来月经的时间不来月经，比如过了16岁不来月经，或乳房发育满两年不来月经。生殖到梗阻症状，如完全梗阻时闭经，伴有周期性下腹痛，如不完全梗阻时虽有月经，但淋漓不尽，伴有痛经。生殖道畸形严重影响到青少年女性的身心健康。无阴道无子宫怎么办呢？现在马上要做手术吗？以后还能结婚吗？先天性无阴道、无子宫称MRK去综合征，推荐18岁以后做人工阴道成形术，术后可以有正常的性生活。阴道2021年01月05日879
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2019年04月13日6860
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