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胡小吾主任医师 上海长海医院 神经外科 概述帕金森病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病。就诊科室神经内科、神经外科别名震颤麻痹临床症状静止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍等。危害对运动系统、精神系统、神经系统等造成损害,引发脑部病变等。并发症心理障碍、智能受损、消化系统紊乱、感染等。检查CT、MRI、PET、SPECT等。诊断PET可对帕金森病进行早期诊断,可作帕金森病高危人群中早期诊断,是判断病情严重程度的一种客观指标。饮食建议饮食原则是低蛋白、低脂肪和高纤维素。治疗原则本病以药物治疗为主,可辅助电刺激,按摩针灸等中医治疗。治愈性本病不能治愈。病因该病的发病病因尚未明确,可能与下列因素密切相关。1.遗传因素 5%~10%的患者有家族史,包括常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传,而绝大多数病人为散发性。细胞色素P4502D6型基因可能是帕金森病的易感基因之一。2.环境因素 80%以上帕金森病患者属于散发病例。环境毒物的因素起重要作用。百草枯、代森锰、除草杀虫剂、鱼藤酮、三氯乙烯等环境毒物的接触可以增加患帕金森病的风险。而吸烟、饮茶、咖啡因摄入和血清高尿酸盐可使帕金森病发病风险降低。3.老化因素 本病好发于50岁以上的中老年人。随着年龄的增加,体内多巴胺水平会逐渐下降,只有当纹状体多巴胺含量减少到80%以上时才出现帕金森病的临床症状。正常神经系统老化并不会达到这一水平,故年龄增高只是帕金森病的一个促发因素。查看病因详情 >流行病学老年人常见病,≥65岁的人群,发病率为1%。与诊断详情 >典型症状1.静止性震颤常为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止位时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失。典型表现是拇指与示指呈“搓丸样”动作,患者一侧肢体运动如握拳或松拳,可使另一侧肢体震颤更明显,该试验有助于发现早期轻微震颤。2.肌强直被动运动关节时阻力增高,且呈一致性,类似弯曲软铅管的感觉,故称“铅管样强直”;在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿,如同转动齿轮,称为“齿轮样强”。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿。3.运动迟缓随意运动减少,动作缓慢、笨拙。早期表现为手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓慢,逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝,晚期合并肌张力增高,导致起床、翻身均有闲难。体检见面容呆板,双眼凝视,瞬目减少,酷似“面具脸”;语速变慢,语音低调;书写字体越写越小,呈现“小字征”;做快速重复性动作如拇、示指对指时表现运动速度缓慢和幅度减小。4.姿势障碍表现为走路时患侧下肢摆臂幅度减小或消失,下肢拖曳。随病情进展,步伐逐渐变小变慢,启动、转弯时步态障碍尤为明显,自坐位、卧位起立时困难。有时行走中全身僵住,不能动弹,称为“冻结现象”。有时迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步,称为前冲步态或慌张步态。查看症状与诊断详情 >其他症状帕金森患者还会出现情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍等非运动症状。疲劳感也是帕金森病常见的非运动症状。查看症状与诊断详情 >诊断依据根据隐袭起病、逐渐进展的特点,单侧受累进而发展至对侧,表现为静止性震颤和行动迟缓,排除非典型帕金森病样症状即可作出临床诊断。对左旋多巴制剂治疗有效则更加支持诊断。治疗方针治疗主要以对症治疗为主,减轻病痛、延缓疾病发展,提高患者的生活质量。查看治疗详情 >药物治疗治疗帕金森病的药物包括复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂、抗胆碱能制剂和金刚烷胺等。常用药物有盐酸苯海索、金刚烷胺、司来吉兰、盐酸普拉克索、恩他卡朋、卡左双多巴控释片、多巴丝肼片、托卡朋。查看治疗详情 >手术治疗手术方法主要有两种,神经核毁损术和脑深部电刺激术(DBS)。神经核毁损术常用的靶点是丘脑腹中间核(Vim)和苍白球腹后部(PVP)。治疗详情 >预后情况早期患者通过药物治疗多可很好的控制症状,至疾病中期虽然药物仍有一定的作用,但常因运动并发症的出现导致生活质量的下降。疾病晚期由于患者对药物反应差,症状不能得到控制,患者可全身僵硬,生活不能自理,甚至长期卧床,最终多死于肺炎等并发症。2019年08月24日 2341 0 0
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2019年08月15日 3471 0 0
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2019年08月12日 1223 0 0
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王茂德主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 帕金森病四大症状震颤、僵直、运动迟缓,姿势异常:帕金森病往往在55—60岁后发病,主要影响日常活动或运动功能。早期表现为手脚僵硬、动作缓慢和震颤,中晚期出现起步困难、翻身困难、身体易失去平衡。病人运动能力明显受限,生活往往不能自理,需要他人照顾。早期发现和诊断:一般认为出现下列情况,应警惕患帕金森病的可能,应尽快找相关专家看病确诊。1、50岁后慢慢出现不明原因的手臂、腿脚颤抖,并且往往在身体静止时抖动明显,而活动时减轻;2、上下肢动作逐渐变得不灵活和僵硬,如写字越写越小,扣扣子很慢,走路时手臂不摆动等;3、面部表情不丰富,说话慢或口齿不清楚,口水多;4、起立或在床上翻身时动作慢,起步困难,经常觉得脚贴在地上迈不开步子。帕金森病情不同分期的症状表现?最新研究认为, PD的病理改变并非始于黑质致密部,而是分为6个期。1,一些患者会出现嗅觉的异常。到了第二期,延髓和桥脑被盖受到累及,包括尾状核、中缝核、蓝斑等出现病变,患者可能出现头痛、睡眠障碍、情感等方面的问题,这被称为运动前期2。到了运动前期3,中脑也开始受累,影响到杏仁核、黑质致密部等,患者的色觉、体温调节、认知等功能出现异常,还可能发生抑郁、背疼等。上述三期病变都发生在经典的PD运动症状出现之前,这就是为什么抑郁、睡眠障碍、便秘、嗅觉障碍等非运动症状在疾病很早期就会出现的原因。一直到了病理改变进入第4期,病变损害到丘脑,才会出现PD典型的静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍“四主症”。很多患者到这个时候才会求医,但病理改变已经不轻了。之后,第5期病变会累及新皮层,出现运动波动、频发疲劳等症状。而当第6期病变进一步损害到新皮层时,相应的就会出现错乱、视幻觉、痴呆、精神症状等表现。2019年06月20日 1228 0 0
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胡小吾主任医师 上海长海医院 神经外科 生活中,很多医生告诉我们,曾遇到过不少家属代表患者来看病的经历,这些患者由于身体或是其他种种无法亲自来面诊,便拜托家人前来问诊,那么遇到这样的情况,有什么需要注意的吗?话说在前头Q:如果患者不能前往就诊,可以家属代替就诊吗?A:原则上不建议,因为医生不能为患者检查肌张力,病理征等重要体征,会引起判断困难。确实有困难者,勉强代诊也可以,但会影响诊疗效果。一旦家属前来代诊,有何注意事项呢?家属代诊需要带齐哪些资料?详细的病史(最好事先写好,按照时间顺序流水账就可以,主要包括有无震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍,有无嗅觉减退、便秘、睡眠行为异常和抑郁等)既往所有辅助检查资料,所有用药情况及药物反应情况可以录像记录:如面部表情、头不动情况下眼睛向上、下注视、尝试弯曲患者关节感受活动时阻力,起身、走直线、转身、写一行字,双上肢前举平伸(看震颤)患者的就诊卡、医保卡等是否要提供患者日常情况的记录?主要观察和记录哪些情况?需要提供,能更好的反映病情主要观察和记录(可用表格)每日用药的情况、种类、次数和剂量每日主要症状表现,不但记录运动症状还要记录非运动症状,如记忆力变化、是否有幻觉、睡眠情况、低血压、有没有头晕、便秘、排尿异常、情绪异常等,并记录出现时间观察服用药物后哪些症状改善、哪些无变化、有哪些不适,如运动障碍、震颤、平衡障碍是否有改善等,服药后多长时间起效,改善症状持续时间有多长;下次用药前是否出现运动增多、舞蹈样动作等记录是否有跌倒患者生活表现的视频是必须的吗?主要拍摄患者的哪些情况?最好有。患者的面部表情、头不动情况下眼睛向上、下注视、安静休息或者双上肢前举平伸观察双手是否有震颤,伸舌记录是否有震颤尝试活动患者关节感受活动时阻力,或嘱患者将双肘关节立于桌面上,使前臂和桌面呈垂直位置,双臂及腕部肌肉放松,拍摄视频记录患者由坐位到起身、走直线、转身、单足站立等情况,写一行字记录患者翻身、起床、进食、饮水、穿鞋袜或衣裤、解系鞋带或纽扣、洗脸、刷牙、交谈、写字2019年05月10日 2215 2 2
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刘培培副主任医师 天津市环湖医院 神经内科 就诊时,部分帕友需要被安排做药物反应试验,到底为什么要做药物反应试验呢?什么样的患者需要做,什么样的患者不需要做呢?首先,大家先了解一下什么叫药物反应试验。药物反应试验就是让患者服用多巴胺能药物(最常用的就是美多芭),观察服药前后的运动症状的变化,服药前后的运动症状需要用客观量表进行评估(国际公认的是UPDRS量表),服药前后量表分数的改变就是患者的改善率,提示了患者对药物反应的好坏。 1. 什么样的患者需要做药物反应评估 需要做药物反应评估的患者包括:新诊的帕金森病患者;临床症状高度怀疑原发性帕金森病,但服用美多芭后效果不好的患者;对诊断有疑问的患者;打算要做脑深部电极刺激(DBS)手术的患者。 2. 为什么要做药物反应评估 (1)明确患者吃药到底有没有效。有的患者服用美多芭后觉得无效,其中一大部分人是因为服用方法不正确,导致药效不能正常发挥,所以我们采取规范的药物反应试验方法,帮患者客观评估药物到底有没有效。(2)帮助患者调整药物剂量。对于从未服过药物的患者,通过药物反应试验可以初步判断对患者有效的药物剂量,科学、客观地帮助医生给患者制定起始治疗方案;对于已经服药的患者,有一部认为药物无效是因为药物剂量不够,这时就需要做药物反应试验来明确多大剂量能让患者症状改善,也就是我们常说的多大剂量能让患者打开;还有一部分长期服药的患者,因为症状加重导致患者觉得原有剂量药物无效,这时候就需要通过药物反应试验来判断加药加到多大量能让患者症状得到控制。(3)帮助医生诊断和鉴别诊断:原发性帕金森病一条重要的诊断支持标准就是多巴胺能药物有效,这也是和帕金森综合征鉴别的重要方面。一般原发性帕金森病对药物反应较好,但继发性帕金森症和帕金森叠加对药物反应较差。(4)对于拟行DBS手术的患者,术前的药物反应试验是必做项目,因为药物反应的好坏很大程度上证明了手术的效果。 3. 怎么做药物反应试验 (1)试验前停用多巴胺能药物,患者空腹。(2)用UPDRS量表评估基线。(3)基线测评完服用美多芭,美多芭的剂量因人而异,需要根据患者年龄、症状、用药史等由医生综合判断。(4)服药后1-2小时之间再次用UPDRS评估,或者在患者主观感觉改善最好的时候评估。对于拟行DBS手术患者,可能需要每半小时一评估,直到药效衰减。(5)计算服药前后UPDRS的改善率。 4. 对于已经安排药物评估的患者需要准备什么 按医嘱停用多巴胺能药物,评估当天早晨空腹,或在评估前至少1.5小时服用完早餐,早餐尽量避免高蛋白食物摄入。家属需要帮患者带药(美多芭)、带水和饭到医院。 5. 评估过程中可能出现的不适 有一小部分患者评估过程中可能出现头晕、恶心、心慌等不适,这可能是美多芭的副作用造成,一般经过进食或休息后都能改善。2019年04月20日 2127 0 0
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马羽主任医师 清华大学玉泉医院 神经外科 患者:马博,DBS对静止性震颤效果的改善好吗?清华大学玉泉医院马羽主任:80%~100%的改善率。术后还吃药吗?清华大学玉泉医院马羽主任:静止性震颤是帕金森病的症状之一,一般不会单独存在,如果一个帕金森病患者以静止性震颤为主,僵直和运动迟缓症状不明显或不严重,术后有机会完全停药,但不是所有患者都会不服药。以前我就右侧食指抖,最近三年右侧加重,年前左手开始抖了,全身都抖了。清华大学玉泉医院马羽主任:DBS对震颤的长期效果要好于对僵直和运动迟缓,一旦症状稳定,就不容易再出现,术后10多年的患者震颤控制的依然非常理想。患者:马博士你好,我今年38岁,患病8年,症状主要表现震颤严重,僵直等,3月31号做DBS手术,5月初开机后调了几次。最后一次调整后其他症状控制不错,震颤基本控制了,人感觉非常舒服,各方面都跟正常人差不多了。现在调控医生建议我不吃药,内科医生建议我继续吃雷沙吉兰或沙芬酰胺。主要是这两种药副作用小,最重要的是有神经保护作用。以前我每天吃100mg片的沙芬酰胺,1200mg的辅酶q10,维生素b族,维生素e,现在暂时停了沙芬酰胺。我想问的是我是吃药好呢,还是不吃药好。清华大学玉泉医院马羽主任:我的建议是如果能服用一些抗帕金森病药物会更好。脑起搏器和药物的关系,目前来说还没有科学依据证明脑起搏器可以完全替代药物。术后的药物治疗作用与术前不同,术前主要依赖药物进行症状的改善和控制。理想的DBS术后是药物对症状的改善并不起主要作用,而是一个有意义的补充,对于年轻患者,药物是用于应激储备的,对于老年患者,药物的作用是对疗效的补充和症状控制的稳定。患者:我是先做的起搏器手术,后来才服用的美多芭,中午11点服1/2片美多芭,下午4点再服1/2片美多芭,症状基本消失,和常人差不多。但我比较担心服用美多芭有个蜜月期,过后会出现开关现象、剂末现象。想问问马博,脑起搏器对开关现象和剂末现象的治疗效果如何?清华大学玉泉医院马羽主任:起搏器对开关现象和剂末现象都会改善。你现在用药和刺激器作用下达到稳态的情况,一般不会存在药物的蜜月期。DBS术后用药目的与手术前不同,术前是为了改善症状,术后对于药物的依赖性非常小,药物只是一个补充和储备。帕金森病患者与正常人最大的不同不仅是帕金森的症状,而还有应对外界或事情的能力,正常人是有储备的,所以遇到应激事件会有能力处理,而不使身体出现问题,而帕金森病患者在平稳状态下可以,但没有应对能力,服用多巴胺的作用就是增加这种能力,就是补充和储备。术后很多患者没有明显的药效来或不来的感觉,认为可以减药或不吃药,我不建议这样。我的患者一般我会建议维持一个基础剂量,为的就是维持生活的平稳性。本答疑内容整理自清华马羽帕金森DBS咨询群(204150045)每周六晚八点的固定答疑本文系马羽医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年12月14日 2514 0 1
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田宏主任医师 中日医院 神经外科 生活中人们出现手都的症状会误以为就是患上了帕金森疾病,其实仅仅凭借手抖是不能判断老年人就患上帕金森疾病的,还应该前往正规专科医院经过全面的检查才能确诊,那么,有哪些检查能证明患上帕金森疾病了呢?北京中日友好医院田宏主任今天就为大家解释。 帕金森病如何确诊 一、主要有分子生物学检查。这种检查方法采用的是高效液相色谱,通过这个色谱可有效地检测到患者的脑脊液及尿中HVA含量降低。基因检测采用DNA印迹技术,PCR、序列分析等在少数家族性病人可能会发现基因突变。 二、功能显像检测。采用PET或spect与特定的放射性核素检测。如6-(18氟)-左旋多巴(6-fd)研究多巴胺的代谢,可获得有关多巴胺受体的密度及亲和力的信息,并发现帕金森病人脑内多巴胺代谢功能显著降低,这也是一种检查方法之一。疾病早期可发现d2型多巴胺受体活性早期超敏(代偿期),后期低敏(失代偿期),以及多巴胺递质合成减少,对早期诊断、鉴别诊断及病情进展监测均有价值。但造价昂贵,尚未广泛用于临床实践中。 三、脑CT、MRI检查。检查帕金森病的这个检查一般无特征性所见。老年病人可有不同程度脑萎缩、脑室扩大,部分病人伴脑腔隙性梗死灶,个别出现基底节钙化。近来有学者证明MRI中帕金森病人于TL加权象可见白质高信号,且出现于半卵圆中心的前部及侧脑室前角周围白质。 四、血脑脊液检查。可检出多巴胺水平是否降低,其代谢产物高香草酸浓度降低。5-羟色胺的代谢产物与羟吲哚醋酸含量减低;多巴胺怍腔附档脑脊液中生长抑素明显降低及氨基丁酸水平减低等。 五、常规实验室检查。常规实验室检查是帕金森患者一定要做的检查项目。一般均在正常范围,个别可有高脂血症、糖尿病、异常心电图等改变。 北京中日友好医院田宏主任介绍:对于帕金森的确诊方法就是以上介绍的几种,如果想要查看到自己是否患上帕金森病的话,就需要进行以上这些方法来确诊。虽然帕金森不是什么大的疾病,但是它对我们的生活的影响还是很大的,因此我们在日常生活中要时刻注意帕金森病的发生。本文系田宏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载2016年04月13日 2497 0 0
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李卫国主任医师 山东大学齐鲁医院 神经外科 帕金森患者吃药一段时间后,总觉得药效不温不火,没有蜜月期时见效快、疗效持久了,能不能手术呢?怎么确定患者适不适合安装脑起搏器?其实安装脑起搏器,并不是你想手术就能手术的,医生要先确认患者处于原发性帕金森的2.5~4期,且心肺功能可以耐受手术,才能决定适不适合手术。而且由于安装脑起搏器非常复杂,涉及到的手术步骤、器械以及人员也非常多,因此手术前就要列好手术计划(也称为标准化手术流程),安排好每个参与人员的工作,共同协作才能保证手术的顺利进行。那么,如何为每个患者确定标准化的手术流程呢?这就需要术前的一系列检查和评估了。一般来说,在门诊的时候,医生就能够初步判断患者是不是原发性帕金森,但是这个评估比较主观,最好找经验丰富的医生做评估。另外,医生还会检查患者目前的症状,采用量表打分,确定一下患者病情发展情况,排除其他疾病。经过初步评估,可以考虑为患者安装脑起搏器后,就要预约入院接受进一步的检查。为了保证手术的安全性,常规的术前检查包括:心电图、血常规、肝肾功能、出凝血检查、以及呼吸功能检查等。另外,还有一个非常重要的检查——左旋多巴冲击实验,这主要是评估患者安装脑起搏器后能达到怎样的效果。理论上的具体操作如下:患者入院开始,停药三天后,帕金森症状就会非常明显,此时称为“关期”;然后服用比平时多1.5倍的左旋多巴类药物,药效充分发挥出来后,此时称为“开期”;然后医生用量表,分别记录下这两个时期的分值。如果前后的评分差值大于30%,就预示着患者对多巴胺的反应比较好,同样,脑起搏器的效果也会比较好。这是标准的实验过程。实际上,临床上没法让患者一直停药三天,这将给带来许多不便,病痛加剧还会造成患者沉重的心理负担,因此,经过改良的实验过程是这样的:入院后,给患者停一次药物,在下次服药前,给患者打分;接下来就可以正常吃药了,不需要加量,状态稳定后,再打一次分。这两次的分值肯定与标准实验状态下的分值不一样,但是如果这两次的评分差值仍然大于30%,同样可以预估患者手术后能获得良好的效果。除了药物实验,术前还要做核磁共振,收集患者的脑组织影像学数据。手术当天,还要在局麻条件下给患者安装头部的立体定向支架(见以下示意图),然后去CT室扫描。获得CT扫描数据后,通过电脑软件,将CT的数据与头一天的核磁共振数据进行融合,精确定位植入刺激电极的靶点,方可正式开始手术。 需要补充的是,所谓标准化的手术流程并不是流水线的工作,标准化只是为了保证整个手术的顺利进行,保证手术的安全、有效。而对于病灶不同、疾病发展情况不同的患者,手术的方案是有个性化的设置的。比如有的患者双侧都有明显症状,就要采集双侧病灶的数据,按照植入双侧电极的方案基础上去设置手术流程。还有的病人有轻度的焦虑或者认知障碍,但是为了提高生活质量,他们手术的意愿非常强烈,那么医生术前就会跟患者充分沟通,调整患者的精神症状,或者训练好病人,学会在手术过程中与医生有良好的应答或者交流,避免术中出现错误的反馈,这样也是可以手术的。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品,非经授权不得转载。2016年01月05日 4997 1 0
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马羽主任医师 清华大学玉泉医院 神经外科 安装脑起搏器的手术过程是怎样的?马羽大夫:脑起搏器是一种立体定向的手术,经过术前的手术安全性评估、疗效预估,以及心理、认知方面的评估后,合适的患者就可以手术了。一般来说,手术当天会给患者安装一个头架,然后进入核磁室做核磁共振。玉泉医院有非常强大的核磁中心,还与清华大学合作开发了新的脑立体定向影像合成软件,并结合患者的脑血管显像,指导大夫找到手术的靶点,同时尽可能避免损伤到脑血管。手术当天做完核磁共振后,就正式进入到手术的状态了。手术过程中,大夫还会进行神经电生理点定位,通过单个神经元的放电情况来确定靶点是否准确。靶点准确才能保证脑起搏器的疗效。除此之外,一旦将刺激电极放置在靶点,就能见到立竿见影的效果。此时将患者唤醒,通过患者的症状改善情况,就可以判断靶点是否准确。总之,通过这三项——影像学检查、神经电生理监测以及术中唤醒时的疗效,就能尽可能的保证靶点准确。而且,在玉泉医院还会做一个术中的核磁,进一步判断刺激靶点的位置是否准确,从而保证疗效的可靠和稳定。脑血管显象是什么检查?马羽大夫:一般来说,安装脑起搏器手术前,需要将大脑的组织结构影像与脑血管的影像合成,才能更为准确地找到靶点,避免术中损伤脑组织或血管。因此,传统的术前核磁检查就是将造影剂打到血管中,才能看清脑血管的分布情况。而清华大学与玉泉医院神经外科共同研发的一种影像学检查手段——脑血管显像,这种新型的脑血管显像技术不需要打造影剂,就能看清血管的分布,包括大脑深部的动脉分布,最大限度的减少了术中的并发症,也避免了患者对造影剂不耐受的问题。给患者进行诊治过程中,您主要负责哪些部分?马羽大夫:术前评估、术中的定位以及术后的调控和管理都是由我来负责。术前评估包括明确诊断、评估疗效;术中的定位包括确定靶点,并检验靶点的准确性;术后调控包括设备的调试和药物的调整。另外,术后的康复和心理调试需要到神经心理科和康复科寻求指导。我们医院实行首诊负责制,患者从入院到出院,都由一个医生全程负责,患者的任何变化都能较为及时地发现并改善。同时,通过术后的调控,可以很好地了解患者的缓解状态,评估起搏器的效果,及时排查异常情况,保证脑起搏器发挥最好的疗效。医生的全程参与,对患者而言有什么意义?马羽大夫:医生的全程参与能够更好的了解患者各方面的情况,患者在治疗过程中出现细微的变化都能够及时发现。比如有的帕金森患者病程较长,手术后精神恍惚、甚至出现幻觉,家人可能比较难发现,但是医生可以通过前后的对比,及时发现患者的这些情况,并及时干预,避免发展成更严重的问题。2015年12月24日 1737 0 0
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