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岳剑宁主任医师 宣武医院 疼痛科 一天，疼痛门诊来了一位特殊的病人，小伙子本来在安安静静的候诊，不知什么原因，突然捂着眼睛，抱头撞墙，口中发出痛苦的“嗬嗬”呻吟。几分钟后停下来，大家看到他一边眼睛通红，流着眼泪鼻涕。平静了没有几分钟，又再次发作，看得出他在极力控制，但仍然抑制不住的发出痛苦的吼叫声。大家赶紧让我给他先看看，我查了一下，又询问了病史，用小伙子的语言形容，就是一个电钻在他眼球深处向脑子里面钻，疼的撕心裂肺，发作起来一阵接着一阵，真的不想活了。我给他的初步诊断是丛集性头痛。这时，应该有小伙伴会问，什么头痛，这么厉害，能让一个小伙子抱头撞墙？！在这儿，岳大夫给大家科普一下。丛集性头痛(CH)是三叉神经自主神经性头痛(TACs)中的一种亚型，又被称为“自杀性头痛”。是人类发作时最痛苦的一种头痛类型，有的患者曾形容：“头要爆炸了”“钻心的痛”“哭天抹泪之头痛”可见这种头痛有多可怕！今天，岳大夫就来详细介绍下这种类型的头痛。对于这种疼痛，临床上具有明显特点：1.一般为单侧发作，其疼痛发作时间规律，每天固定时间发作，多在每年的春季或秋季发作，可持续6-12周。2.发作有规律，表现为间歇性、剧烈的头痛发作，通常发作频繁，每个发作持续时间较短，这些发作通常会在一段时间内集中出现，称为"丛集期"，然后停止一段时间，称为"间歇期"。这种"丛集"的特征是给这种头痛命名的原因。3.伴有同侧眼结膜充血，流泪，流涕，或瞳孔缩小，眼睑下垂等自主神经症状。4.疼痛的特点就是以眼眶颞部疼痛为主钻痛，向深处的一个压榨样的撕裂牵拉痛、绞痛、烧灼样痛、尖锐刺痛等，疼痛评分多数为十级。丛集性头痛发病机制与诱因发病机制（尚不明确）下丘脑激活:研究发现患者存在下丘脑(脑内调节内脏活动和内分泌活动的结构)后部灰质区(脑神经元集中的地方)激活，但具体机制尚不清楚。三叉神经自主神经反射学说:目前认为这些头面部自主神经(一类负责腺体分泌、血管收缩等作用的神经)症状，在一定程度上是由三又神经自主神经反射激活导致的。血管学说:从集性头痛由海绵窦(颅内的一个不规则(腔隙)结构)壁的神经源性炎症导致。诱因1吸烟或二手烟、饮酒。2父母或兄弟姐妹患有从集性头痛。3高原地区、环境过热、强烈的灯光或日照、强烈的气味。丛集性头痛怎么治疗01吸氧急性期尽早吸入6～15L/min的医用纯氧，约60%的丛集性头痛患者在吸入纯氧后症状可在20-30分钟内缓解。考虑其安全性高，妊娠期和哺乳期病人急性期可首选吸氧治疗。02药物治疗急性发作期：推荐曲普坦类药物舒马曲普坦皮下注射、佐米曲普坦鼻喷是丛集性头痛急性发作的一线用药。过渡期治疗药物：过渡期治疗药物可在短时间内缓解疼痛，因预防性治疗药物需在一定时间才起效。如：糖皮质激素如泼尼松、甲泼尼龙，可镇痛抗炎。预防性治疗药物：主要是钙离子通道阻滞剂维拉帕米、碳酸锂、托吡酯、褪黑素、丙戊酸盐（丙戊酸钠/丙戊酸镁）、钙通道拮抗剂加巴喷丁，单药无效时可考虑联合用药。03蝶腭神经节阻滞丛集性头痛与蝶腭神经节关系密切，及时有效的神经阻滞和射频治疗可直接阻断神经传导头痛，即刻缓解患者症状，配合一定量的糖皮质激素应用，可以终止一个周期的发作，也有的患者可以有数年的缓解期。04针灸治疗辅助针灸治疗，针灸穴位包括百会，风池，两侧太阳穴、印堂等。丛集性头痛既然被称为“自杀性头痛”，说明其疼痛严重且对日常生活和工作造成极大影响。为预防丛集性头痛的发作，患者应尽可能避免已知的头痛诱因，平时建议尽量保持心情平稳、积极，避免情绪过于激动，情绪起伏过大。如果进入发作期，需及时就诊明确诊断及采取有效治疗，虽然本病发病机理尚不完全清楚，但目前已可有效治疗并达到临床治愈。2023年10月10日
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周联生主任医师 徐州市第一人民医院 神经内科 一、概述偏头痛也称为神经血管性头痛，是血管性头痛的一种，表现为为一侧或两侧颞部反复发作的搏动性头痛，一般持续4-72小时，发作前可伴视觉、体觉先兆，发作时常伴呕吐。强光、声刺激、环境嘈杂头痛可加重，安静的环境、暗淡光线、充分休息头痛可减轻，深睡眠后症状可缓解。女性多发，约为男性的3～4倍，多在青少年发病，青壮年时期症状达高峰，以后随年龄增长病情逐渐减轻，并停止发作。 二、病因1、遗传因素：约60%的偏头痛患者有家族史，患者的父母、子女及兄弟姐妹发生偏头痛的风险是一般人群的3～6倍。2、内分泌因素：女性多见，常始于青春期，多在月经期发作，妊娠期或绝经后发作减少或停止，提示与内分泌有关。3、饮食与药物：某些食物可诱发偏头痛，如含酪胺的奶酪，含亚硝酸盐反腐剂的肉类，如热狗或熏肉，含苯乙胺的巧克力，食品添加剂如谷氨酸钠(味精)，红酒等。4、精神因素：焦虑、紧张、失眠、心情不悦可诱发偏头痛发作。三、发病机理偏头痛的发病机理至今仍不能明确，从目前的研究资料和临床实践分析，植物神经功能紊乱引发的脑血管舒缩功能障碍是发生偏头痛的主要发病机制。偏头痛的发病原因研究经历了近百年的历史，早在1938年Wolffyi就提出了血管性假说，以后又有学者提出了三叉神经血管说、神经源学说、神经递质假说等多种理论。其中血管源和神经源假说传播比较广泛。血管学说认为偏头痛是原发性血管性疾病，偏头痛的先兆症状是颅内血管异常收缩引起的，头痛发作期的搏动性头痛是颅内外血管扩张所致，其间血管活性多肽导致的无菌性血管炎起重要作用。压迫颞浅动脉和颈动脉、应用麦角生物碱等血管收缩剂可缓解头痛症状，经颅多普勃和神经影像PET的检查结果都证实偏头痛是一种血管性疾病。神经学说认为偏头痛发作是神经功能变化引起的，血流量的改变是继发性的，偏头痛先兆是由扩展性皮质抑制引起的。扩展性皮质抑制是说皮质的电信号向周围扩展是缓慢的，速度仅2-5毫米/分。偏头痛的皮质电信号起源于大脑枕叶皮质，受皮质抑制的影响，闪光暗点，逐渐扩大，并伴有血流量减少，且不符合脑动脉分布，而是按大脑皮质细胞构筑模式进行，向前不超越中央沟，这就很好地解释了偏头痛先兆症状的发生机理。偏头痛先兆期，5-羟色胺血浓度升高，作用于颅内血管，使其收缩，出现视觉障碍；当血浆中的5-羟色胺浓度下降时，脑血管扩张，出现头痛。这时应用5-羟色胺受体激动剂曲坦类药物，便可缓解头痛，说明中枢神经功能紊乱影响的5-羟色胺血浓度变化参与了偏头痛的发病机制。四、临床表现偏头痛分为有先兆的偏头痛、无先兆的偏头痛、特殊类型偏头痛三大类。1、有先兆的偏头痛也称典型偏头痛，占偏头痛的15%～18%，多有家族史，头痛发作分为四期：（1）前驱症状期：约半数的患者在发病前一天内可有乏力、哈欠、精神差、不愿说话、怕光、怕声等情绪低落的表现，还有一部分患者表现为烦躁、焦虑、不安、情绪急躁、易发火等情绪高涨的症状。这说明，在偏头痛发病前脑血管的舒缩功能已出现了异常。(2)先兆期：在偏头痛发作前出现短暂的视觉障碍和运动感觉障碍。视觉症状有闪光、闪烁的锯齿形线条、暗点、黑蒙、视物变形、物体颜色改变等。运动感觉障碍有一侧肢体或面部麻木、轻偏瘫和失语等。先兆症状持续时间数分钟至半小时。以上表现与脑血管过度收缩造成了脑供血不足有关。(3)发作期：在先兆同时或随后出现一侧颞部或眶后搏动性头痛，约2/3的患者为单侧，1/3为双侧或两侧交替，少数表现为全头部、单侧或双侧额部、枕部。这时的脑血管处于扩张状态，血流过度灌注。头痛常从额部、颞部及眶后部开始，向半侧或全头部扩散，触颞浅动脉有明显地搏动感，常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声、易激惹、恐怖及疲劳感，患者喜静卧于暗室，深睡眠后症状减轻或消失。多数持续数小时，少数可达1～2天。发作频率不一，可间隔数天、数月、甚至数年，发作间歇期正常。(4)发作后期：头痛消退后患者常感觉疲劳、倦怠、无力和无食欲，大约1～2天后好转。这时脑血管的舒缩功能逐渐恢复，脑血流仍处于低灌注状态。2、无先兆的偏头痛也称普通偏头痛，是最常见的类型，约占偏头痛的80%。相对于有先兆的偏头痛，缺乏典型先兆，常为双侧颞部及眶周疼痛，呈搏动性，头痛反复发作，伴呕吐。头痛持续时间较长，可达数日，疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。发作时常有头皮触痛，呕吐后头痛减轻。3、特殊型偏头痛(1)偏瘫型偏头痛：多在儿童期发病，头痛伴有偏瘫。偏瘫可发生在头痛前、头痛后、或同时发生，可为单肢瘫、偏侧、可伴有肢体麻木、失语，偏头痛消退后偏瘫可持续10分钟至数周不等。(2)基底动脉型偏头痛：儿童和青春期女性较多见,多有家族史，常有视觉先兆，持续20～30分钟出现枕部搏动性头痛，恶心、呕吐、眩晕、复视、眼震、耳鸣、语言和吞咽障碍、嗜睡、四肢麻木、无力、步态不稳，通常持续数小时至24小时，严重者可发展为基底动脉性脑梗塞。（3)复杂型偏头痛：其特点是偏头痛的先兆期时间延长，可持续数小时到数天，先兆症状与发作期症状同时存在。(4)眼肌麻痹型偏头痛：较少见，在偏头痛开始发作或发作后渐趋消退之际出现头痛侧眼睛肌肉瘫痪，动眼神经最常受累，有时可同时累及滑车神经和外展神经，症状可持续数小时至数周。复发多见于同侧，多次发作后瘫痪可持久不愈。(5)视网膜动脉型偏头痛：表现为单眼黑蒙伴闪光性暗点先兆，可有视力降低，眼底检查可见视网膜水肿。(6)晚发型偏头痛：45岁后发病，发作性头痛伴反复发作的偏瘫、麻木、失语或言语不清，每次发作神经功能缺失症状相同，持续数分钟到３天。(7)偏头痛等值症：多见于儿童，可表现为反复发作的自主神经症状，如眩晕、呕吐、腹痛、腹泻、肢体和关节痛，不伴头痛发作或与头痛交替出现，突发突止是其特点。发生机理可能与植物神经功能异常导致的血管缩舒功能障碍有关。五、检查1、脑电图检查：偏头痛病人无论是在发作期或间歇期，脑电图的异常发生率皆比正常对照组高。但脑电图的异常改变没有特异性，与癫痫脑电图差异明显，没有发作性棘波，可出现少量阵发性慢波、快波活动及弥漫性慢波。对过度通气、闪光刺激可出现异常反应。小儿偏头痛脑电图的异常率较高，在9%～70%。2、经颅多普勃检查：在发作期和间歇期可见大脑主要动脉血流速度加快，且不均衡。3、脑血管造影检查：一般情况下，偏头痛病人不需进行脑血管造影，只有高度怀疑脑动脉瘤或脑血管畸形时才进行。偏头痛病人脑血管造影绝大多数是正常的。4、脑脊液检查：偏头痛病人脑脊液的常规检查通常是正常的，有时可见淋巴细胞轻度增高。5、免疫学检查：一般认为偏头痛病人的免疫球蛋白IgG、IgA、IgE及T淋巴花环形成可较正常人偏高。6、血小板机能检查：偏头痛病人的血小板聚集性偏高。六、诊断根据偏头痛的发作类型、家族史和神经系统检查，结合经颅多普勃，头颅CT、CTA、MRI、MRA检查、排除脑血管病、脑动脉瘤、颅内占位等颅内器质性疾病，可作出临床诊断。七、鉴别诊断一般情况下，只要牢牢把握偏头痛的临床特点，鉴别诊断并不困难，需要与偏头痛相鉴别的疾病有以下几种：1、紧张型头痛：又称肌收缩型头痛。其临床特点是：头痛部位较弥散，可位前额、双颞、顶、枕及颈部。头痛性质常呈钝痛，头部压迫感、紧箍感，患者常述犹如戴着一个帽子。头痛呈持续性，时轻时重。多有头皮、颈部压痛点，按摩头颈部可使头痛缓解，多有额、颈部肌肉紧张。2、丛集性头痛： 又称组胺性头痛，蝶腭神经节痛、Horton综合征。表现为一系列密集的、短暂的、严重的单侧钻痛，头痛的部位局限并固定于一侧眶部、球后和额颞部，发病时间常在夜间，并使患者痛醒。发病时间固定，起病突然而无先兆，开始可为一侧鼻部烧灼感或球后压迫感，继之出现特定部位的疼痛，难以忍受，并出现面部潮红，结膜充血、流泪、流涕、鼻塞，部分患者出现Horner征。3、痛性眼肌麻痹： 又称Tolosa-Hunt综合征。是一种以头痛和眼肌麻痹为特征，涉及特发性眼眶和海绵窦的炎性疾病。病因为颅内动脉、颈内动脉的非特异性炎症，常累及海绵窦。表现为球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛，数天或数周后出现复视，并有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受累的表现，间隔数月数年后复发，需行血管造影以排除颈内动脉瘤，皮质类固醇治疗有效。4、颅内占位： 发病早期，头痛可为间断性或晨起为重，随着病情的发展成为持续性头痛，进行性加重，可出现颅内高压三主征：头痛、呕吐、视盘水肿，并可出现局灶症状与体征，如精神改变、偏瘫、偏盲、失语、偏身感觉障碍、抽搐、共济失调、眼球震颤。5、脑血管病：特殊类型的偏头痛需与短暂性脑缺血发作、基底动脉脑梗塞、脑干梗塞相鉴别，头颅CT、MRI检查，偏头痛没有异常，脑血管病可发现脑梗死或脑出血的证据。八、治疗偏头痛的治疗目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。分为发作期治疗和预防性治疗。1、发作期治疗(1)轻中度头痛单用非甾体类抗炎药，如去痛片、对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬、双氯芬酸钠、塞来昔布、依托考昔等，这类药物在头痛的先兆期服用效果较好，待进入了头痛发作期效果就差多了。如应用这类药物无效，再启用治疗偏头痛特异性药物，如麦角类制剂（如麦角胺、麦角新碱、尼麦角林）和曲普坦类药物（如阿莫曲坦、夫罗曲坦、那拉曲坦、舒马曲坦）。如再无效用阿片类制剂，如哌替啶，对确诊的偏头痛急性发作有效，因其有成瘾性，不推荐常规用药。但对于有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例和合并有心脏病、周围血管病的患者，可给予哌替啶治疗，终止偏头痛急性发作。妊娠期偏头痛只能用阿片类如哌替啶治疗，其他药物会增加胎儿畸形风险或妊娠并发症。(2)中重度头痛可直接选用偏头痛特异性治疗药物以尽快改善症状，部分患者虽有严重头痛但以往发作对非甾体类抗炎药反应良好者，仍可选用。(3)偏头痛伴有恶心、呕吐是偏头痛突出的伴随症状，可用止吐剂甲氧氯普胺即胃复安肌内注射，严重呕吐者可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪，烦躁者可给予苯二氮䓬类药物以促使患者镇静和入睡。2.预防治疗(1)加强宣教：使患者了解偏头痛的发病机制和治疗措施，帮助患者确立科学、正确的防治观念和目标，保持健康的生活方式，寻找并避免各种偏头痛诱因。(2)药物治疗：①β肾上腺素能受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔;②钙离子拮抗剂，如氟桂利嗪、维拉帕米;③抗癫痫药，如丙戊酸、托吡酯、加巴喷丁;④抗抑郁药，如阿米替林、丙米嗪、氟西汀;⑤5-HT受体拮抗剂，如苯噻啶。其中，普萘洛尔、阿米替林和丙戊酸是预防性治疗的支柱，一种药物无效可选用另一种药物。2023年05月07日144
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