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黄金波副主任医师 中国医学科学院血液病医院 血液内科 【概述】1. 各种不同疾病引起脾大,一种或多种血细胞减少的综合症。2. 特征:脾大,一种或多种血细胞减少、骨髓造血细胞相应增生;脾切除后血象可基本恢复正常,症状缓解。 【病因】1. 原发性:原因不明,甚为少见。2. 继发性:在原发疾病基础上并发,居多(1) 慢性感染:l 病毒性肝炎l 结核病l 亚急性感染性心内膜炎l 传单l 疟疾l 黑热病l 血吸虫病l 布鲁菌病l 梅毒(2) 免疫性疾病l 系统性红斑狼疮l Felty综合征l 类风湿性关节炎l 结节病l 单核-吞噬细胞增多症(3) 充血性脾大:l 门静脉高压l 肝内阻塞(肝硬化)l 肝外阻塞(门静脉、脾静脉、肝静脉血栓形成)l 充血性心衰l 含铁血黄素沉着症l Budd-Chiari综合症(4) 血液系统疾病:l 慢粒l 骨纤l 慢淋l 多毛细胞白血病l 淋巴瘤l 恶性组织细胞病l 遗传球l 自身免疫性溶血性贫血l 重型珠蛋白生成障碍性贫血(5) 脂质贮积病:戈谢病、尼曼-皮克病(6) 脾脏疾患:l 脾囊肿或假性囊肿l 脾动脉瘤及海绵状血管瘤 【脾主要生理功能】1. 处理抗原以产生抗体2. 扣留并吞噬、破坏异常或衰老的血细胞、细菌以及外源性颗粒物质;3. 掐除红细胞内异常的包涵体,而并不完全破坏红细胞4. 滞留贮存血细胞,正常的脾贮存量很小,而在脾大后可明显增多5. 胎儿期参与造血,出生后在某些病理情况下可进行髓外造血6. 与血浆容量的恒定有关,当脾大时,血浆容量也增加7. 可能产生某种分泌因子,对骨髓造血有抑制作用。 【临床表现】脾功能亢进大多为继发性,以脾大、血细胞减少和骨髓增生为主要临床表现。主要包括:1、 原发疾患的表现。2、 脾大:大多在肋缘下3~6cm3、 血细胞减少1) Pltand/orWBC减少,晚期RBC减少(溶血例外)2) 多数患者虽白细胞或血小板数量减少,而感染或出血的表现并不严重【实验室和特殊检查】1. 血象:l 一系、两系乃至三系同时减少。减少与脾大程度不一定成比例。l 各系列细胞的减少程度也不一致,一般早期以白细胞或(和)血小板减少为主,晚期常发生全血细胞减少。正细胞正色素性l 白细胞减少则以中性粒细胞减少为主,淋巴细胞相对增多l Ret轻度增加:RBC破坏,骨髓代偿性增加,周血Ret增加,但Ret易被脾阻留破坏,故轻度增加。2. 骨髓象:l 活跃或明显活跃l 一般均伴有相应系列细胞的成熟障碍,如粒细胞系列可见分叶核细胞减少,产血小板型巨核细胞减少。可能因外周血细胞大量破坏,使相应系列的成熟细胞释放过多而造成骨髓象呈成熟障碍。 【治疗】1. 概述避免儿童期进行切脾(存在反复感染可能)2. 治疗手段:(1) 脾区放射治疗(2) 脾部分栓塞术(3) 脾切除(4) 治疗原发疾患3. 脾切除术的适应证(1) 脾大明显,造成严重压迫症状。(2) 门脉血栓形成。(3) 血小板减少重、出血。(4) 有严重贫血,尤其为溶血性贫血。(5) 白细胞极度减少并伴有反复感染者。(6) 原发性脾功能亢进者。4. 脾栓塞术(1) 不能耐受脾切除术者(2) 并发症:l脾梗后综合症:水肿、坏死、液化l胸膜炎l自发性腹膜炎l脾区疼l肝衰 5. 脾切除的并发症(1) 血栓形成和栓塞 l 常于术后数周至数月内发生。系由脾切除后血小板计数急剧增高所致l 切除后血呈高凝状态,不建议使用止血药物(2) 感染 脾切除后,脾细胞的吞噬功能消失,抗体形成减少,细胞免疫与体液免疫均受影响,易合并感染,尤其在5岁以下儿童,发病率更高,且易发生致死性败血症,应严格掌握手术适应证。(3) 原发病的恶化。2022年08月24日 237 0 2
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2022年08月09日 164 0 0
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2022年07月19日 144 0 3
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王芳军主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科 身体不适,憔悴不堪,原因何在?李大姐的身体状况近年来一直不太好,但也没有太过在意。然而,最近几个月似乎有每况愈下之感,老觉得身体不妥,时常疲惫发热,面色也失去了自然的红润,姣好的容颜逐渐憔悴。终于顶不住了,只得去医院检查!经过体检、化验和超声检查,医生的结论出来了——脾功能亢进,简称“脾亢”!诊断脾亢的依据是什么?化验结果显示:李大姐不但有贫血,还有白细胞减少,血小板计数也很低;体检和超声检查发现:李大姐有一个超出正常许多倍的巨大脾脏!医生根据李大姐脾脏增大,同时又伴有血中红细胞、白细胞、血小板减少,即有所谓的“全血细胞减少”或“血细胞三系降低”,基本上就认定了“脾亢”的诊断。再结合她有肝炎、肝硬化的病史,又排除了其它引起脾肿大和血细胞减少的疾病,脾亢诊断也就确立了!脾亢到底是一种什么病?脾亢其实并非特定的疾病,而是一种相对常见的病理状态,可由多种不同的疾病引起,从体征和影像学表现来看,则表现为脾脏的体积增大,甚至形成“巨脾”。脾脏是人体内的一个器官,与中医所说的“心肝脾肺肾”中的脾并不等同。脾脏的主要功能是清除血液中“老弱病残”的红细胞、白细胞和血小板,维持血液成分的正常稳定。然而,脾脏增大后,清除上述细胞的能力也就“水涨船高”,功能过于强大,就是所谓的“功能亢进”了。脾亢的危害在于“扩大了打击面”,把很大一部分“年青力壮”的红细胞、白细胞和血小板清除了——所以才会血细胞减少。白细胞减少,就容易发生感染,而血小板减少则容易自发出血,红细胞减少以及长期少量出血当然会造成贫血。有哪些病会引起脾大、脾亢呢?引起脾大、脾功能亢进的原因很多,可由脾脏自身疾病、肝胆系统疾病引起,也可由全身性疾病类引起。肝炎后肝硬化是我国民众脾亢的最常见原因之一,其它的病因有慢性感染如疟疾、血吸虫病,肝炎病毒感染、结核等细菌感染、立克次体感染,类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、嗜酸性颗粒细胞增多症、脾淀粉样变性、特发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、地中海贫血,充血性心力衰竭,恶性淋巴瘤及急慢性淋巴细胞性白血病等,均可引起继发性的脾大、脾功能亢进。还有少数病例,一直查不出明确病因,就被称为“原发性”脾功能亢进。有了脾亢后怎么办?缺什么、补什么,如输全血、输红细胞、输血小板,可以填补被过多消除的“窟窿”;还有容易想到的办法是用药物,如用“升白药”升高白细胞数量,或用止血药来止血。但上述“治标”手段,只象在填“无底洞”,补的还没有被破坏的多,补多少、补到何时才到头?因此,积极处理脾功能亢进才是一个治本的方法。以往处理脾大、脾亢,是用外科手术将整个脾脏切掉。但这种“大刀阔斧”的办法,无疑有很大的创伤,而且把脾的正常功能完全抛弃了!想想看,没有了脾脏,那些“老弱病残”的血细胞无法清除,血管中犹如多了许多垃圾,会诱发血栓等诸多问题。有没有更好的办法呢?答案是:当然有!告诉你吧!这种好办法就是介入疗法——部分性脾栓塞术(PSE),采用PSE处理脾功能亢进,创伤轻微,效果良好,值得推广应用。所谓部分性栓塞,是指只栓塞显得多余的那部分(通常是60~80%),而用来维持正常功能的那部分则需要留下。PSE只需要局部麻醉皮肤,用不到2毫米的针穿刺股动脉,将导管在电视透视的监视下选择性插入脾动脉,造影确定情况后,选用合适的栓塞剂经导管注入脾脏下极及外周的脾动脉分支内,将其栓塞就算完成了。被栓塞的那部分脾组织,将会因缺血而发生梗死,最后可被吸收消失,它那强烈的吞噬血细胞的功能也就随之而灭失,治疗作用也就实现了。还有哪些值得注意的?值得注意的是,部分患者的脾脏实在太大,可采取分次栓塞的办法,防止过于强烈的栓塞后反应。尽管PSE是微创操作,术前术后当然也需要关注一些细节,不过,那是医护人员的事,普通公众只需做到遵医嘱就可以了。前面说到的李大姐,接受医生建议,做了PSE介入一周后,血细胞指标就恢复到正常范围,原有症状也消失了,一家人都很感到非常高兴。原文请点击我的公众号查阅:谁在对健康血细胞杀伤无度?竟是过分膨胀的脾!看微创介入如何简便化解2020年01月19日 2763 0 2
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卢英豪主任医师 贵州医科大学附属医院 血液科 1. 正常成人脾脏大小 一般脾脏大小,长10~12厘米,宽6~8厘米,厚3~4厘米,重量110到200克。位于腹腔左上腹,胃的左后方,左肾的前上方,与第9-11肋相对,其长轴与第10肋一致。正常情况下,左肋弓下缘不能触及。 2. 脾脏对人体有什么用? ① 脾脏是一个“储血库”,当人体休息、安静时,它贮存血液,当处于运动、失血、缺氧等应激状态时,它又将血液排送到血循环中,以增加血容量。 ② 脾脏是一个“垃圾处理厂”,当血液中出现病菌、抗原、异物、原虫时,脾脏中的巨噬细胞、淋巴细胞就会将其吃掉。但血液里的细胞衰老死亡,特别是红细胞和血小板,也是经过脾脏处理掉。因此,脾功能亢进时可能会引起红细胞及血小板的减少。 ③ 脾脏还是一个“加工厂”,还可以制造免疫球蛋白、补体、淋巴细胞等免疫物质,发挥免疫作用。 3. 引起脾大的原因有哪些? ①感染性疾病引起脾肿大 a、急性感染性疾病:病毒性肝炎、亚急性感染性心内膜炎、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、伤寒和副伤寒、恙虫病、钩端螺旋体病、登革热、流行性出血热、巨细胞病毒感染、败血症、回归热等急性感染可引起脾大。一般程度较轻、质地较软,轻度压痛,随着感染被控制,脾也逐渐恢复至正常。 b、慢性感染性疾病:布鲁氏杆菌病、疟疾、血吸虫病、播散性结核、梅毒、真菌感染、椎体虫病、黑热病等慢性炎症也可引起脾大。随着疾病进展,脾脏可持续性肿大,质地偏硬。 c、脾脏的感染:脾脏本身的感染,如脾脓肿和脾结核等,常有畏寒、发热、脾区疼痛等症状。 ②、淤血性脾肿大 各种原因引起脾脏淤血,如各种原因引起的心功能不全(慢性缩窄性心包炎、心脏病等),各种原因引起的肝静脉阻塞(肝硬化、Budd-Chiari综合征及门静脉或脾静脉炎症、血栓、癌栓形成等)。常伴有腹水、脾功能亢进等。 ③、免疫性脾大 一些风湿免疫性疾病可以引起脾大,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、风湿热、干燥综合征、皮肌炎、结节性动脉周围炎、成人Still病、白塞氏病、血清病、Felty综合征、特发性血小板减少性紫癜等。 ④、血液病所致脾肿大 a、各种溶血性贫血:地中海贫血、血红蛋白病、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、镰形细胞性贫血。一般伴有有贫血、黄疸的表现。 b、恶性血液病:各种急慢性白血病、骨髓增殖性疾病、淋巴瘤等。多伴有贫血、出血、发热、肝脾淋巴结进行性肿大、骨痛、血象异常等表现。 ⑤、原发性脾肿瘤 原发于脾脏本身的肿瘤,如错构瘤、血管瘤、淋巴管瘤、脾囊肿、纤维瘤,除脾大外无其他症状。 4. 体检发现脾大怎么办? 感染性脾大一般会有发热等全身症状,可以到感染科行抗炎治疗。淤血性脾大,心脏引起的去心内科治疗,肝静脉或脾肿瘤引起的脾大去消化科或肝胆外科就诊。考虑溶血或血液病引起的脾大去血液科明确原因。免疫性脾大去省内风湿科就诊。2019年12月17日 7225 0 8
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2019年08月07日 10028 2 4
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2019年08月05日 8553 4 6
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张继红主任医师 中山一院 肝胆胰外科 临床上常常见到脾肿大,其发生机制为细胞浸润(炎性细胞、嗜酸性粒细胞、白血病细胞、肿瘤细胞)、脾静脉回流受阻(充血性脾肿大)、髓外造血(骨髓增生性脾肿大)、组织细胞增生、脾脏纤维组织增生、脂类沉积(脂质代谢障碍)、脾脏肿瘤和囊肿等引起的脾脏体积增大。脾肿大原因复杂,有时很难明确到底是什么原因引起的。那么,脾肿大怎样处理呢?发现脾肿大就一定要切除脾脏吗?一句话回答:是否切脾取决于脾肿大给机体造成了什么危害。脾脏肿大可给机体造成哪些危害呢?首先是原发病的危害,如门静脉高压引起的充血性脾肿大,原发病如肝炎后肝硬化、肝豆状核变性等;其次是脾脏肿大可以压迫周围组织器官引起不同程度的压迫症状,如压迫胃、结肠引起腹胀、便秘等;第三,脾脏肿大常常引起脾功能亢进(血细胞破坏加速),导致全血细胞减少,出现贫血、出血、反复感染;第四,外伤性和病理性脾破裂;第五,脾脏肿瘤对机体的损耗。脾肿大的危害是由其基础疾病决定的,需要治疗其原发疾病,而不是切除脾脏;只有当脾脏肿大对身体造成严重继发性危害时方可切除脾脏。1、哪些情况下的脾肿大需行脾切除术(脾切除适应证)?脾切除术的目的:消除或改善脾功能亢进、解除器官压迫、去除脾脏肿瘤、防止脾破裂、诊断性脾切除及其他规范性手术加行脾切除。脾肿大行脾切除术的指征有:(1)伴脾功能亢进的脾肿大:脾肿大伴原发性脾功能亢进症或继发性脾功能亢进(门静脉高压、血液系统疾病、风湿性疾病、脂质代谢障碍性疾病、慢性感染等各种原因引起);(2)脾脏肿大显著(巨脾),出现严重的压迫症状(慢性白血病、骨髓纤维化);(3)肿瘤性脾肿大;(4)造血系统疾病伴脾功能亢进和脾脏肿大①去除破坏红细胞的场所:遗传性球形红细胞增多症、球蛋白生成障碍性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血;②减少自身抗体生成:自身免疫性溶血、特发性血小板减少性紫癜;③改善血象和压迫症状:白血病、淋巴瘤;(5)其他规范性手术附加脾切除:门静脉高压症性脾肿大,需行脾切除、贲门周围血管离断术;肿瘤根治性手术附加脾切除,如胃癌、胰体尾癌附加脾切除;(6)脾脏病变性质不明,为明确病理性质而行脾切除。2、哪些情况下的脾脏肿大不能切除脾脏(脾切除禁忌证)?对机体没有危害的脾肿大,或者脾切除后对机体损害更大者,不能行脾切除术。(1)脾肿大原因不明,但对机体也无明显危害者,应定期观察;(2)脾肿大原因明确,但脾肿大本身不危害人体,如心力衰竭;(3)急性感染性脾肿大,应治疗原发病,脾肿大会逐渐好转;(4)骨髓增生性脾肿大伴血小板偏高者,切脾后会引起肝脏迅速增大、门静脉血栓形成,视为手术禁忌证;(5)有外科手术禁忌证:严重凝血机制障碍、严重心肺疾患不能耐受手术等。由于失去脾脏的患者对荚膜菌(例如流感嗜血杆菌、肺炎球菌)所致全身感染易感性较高,脾切除的适应证必须严格控制,特别是抵抗力低下的老年及小儿患者要严格限制脾切除的适应证。张继红医生提示:脾肿大原因疾病复杂多样,有的疾病不及时治疗可能威胁生命安全。查体发现脾肿大的患者,应早期到专科进行咨询和检查,明确脾肿大的原因或/和危害,在医生指导下制定随访或手术方案,以免延误疾病的诊治。2019年07月19日 6750 1 4
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庄万传主任医师 连云港市第二人民医院 血液科 脾脏是一个贮存血液器官,由白髓和红髓两部分组成,白髓由密集的淋巴组织构成,是T细胞的主要分布区,起免疫作用,红髓由脾窦和脾索组成,有大量的巨噬细胞、B淋巴细胞和浆细胞,起血液过滤和清除异物功能。血液中的血细胞主要通过脾索--血窦间的基膜小孔,进入血窦,到达脾静脉。这些基膜小孔直径仅2—3单位,而红细胞和白细胞的直径为7—12单位,故血细胞必须在极度变形情况下才能通过,而肝硬化患者的血细胞变形性能很差,常无法通过,长期阻留在脾索而被巨噬细胞所破坏。在肝硬化门脉高压时,由于大量的血细胞在肿大的脾脏中停留而被巨噬细胞所破坏,出现白细胞、红细胞、血小板等血细胞减少的脾功能亢进表现。2011年12月29日 3618 0 0
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