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黄金波副主任医师 中国医学科学院血液病医院 血液内科 【概述】1. 各种不同疾病引起脾大，一种或多种血细胞减少的综合症。2. 特征：脾大，一种或多种血细胞减少、骨髓造血细胞相应增生；脾切除后血象可基本恢复正常，症状缓解。 【病因】1. 原发性：原因不明，甚为少见。2. 继发性：在原发疾病基础上并发，居多（1） 慢性感染：l 病毒性肝炎l 结核病l 亚急性感染性心内膜炎l 传单l 疟疾l 黑热病l 血吸虫病l 布鲁菌病l 梅毒（2） 免疫性疾病l 系统性红斑狼疮l Felty综合征l 类风湿性关节炎l 结节病l 单核-吞噬细胞增多症（3） 充血性脾大：l 门静脉高压l 肝内阻塞（肝硬化）l 肝外阻塞（门静脉、脾静脉、肝静脉血栓形成）l 充血性心衰l 含铁血黄素沉着症l Budd-Chiari综合症（4） 血液系统疾病：l 慢粒l 骨纤l 慢淋l 多毛细胞白血病l 淋巴瘤l 恶性组织细胞病l 遗传球l 自身免疫性溶血性贫血l 重型珠蛋白生成障碍性贫血（5） 脂质贮积病：戈谢病、尼曼-皮克病（6） 脾脏疾患：l 脾囊肿或假性囊肿l 脾动脉瘤及海绵状血管瘤 【脾主要生理功能】1. 处理抗原以产生抗体2. 扣留并吞噬、破坏异常或衰老的血细胞、细菌以及外源性颗粒物质；3. 掐除红细胞内异常的包涵体，而并不完全破坏红细胞4. 滞留贮存血细胞，正常的脾贮存量很小，而在脾大后可明显增多5. 胎儿期参与造血，出生后在某些病理情况下可进行髓外造血6. 与血浆容量的恒定有关，当脾大时，血浆容量也增加7. 可能产生某种分泌因子，对骨髓造血有抑制作用。 【临床表现】脾功能亢进大多为继发性，以脾大、血细胞减少和骨髓增生为主要临床表现。主要包括：1、 原发疾患的表现。2、 脾大：大多在肋缘下3~6cm3、 血细胞减少1) Pltand/orWBC减少，晚期RBC减少（溶血例外）2) 多数患者虽白细胞或血小板数量减少，而感染或出血的表现并不严重【实验室和特殊检查】1. 血象：l 一系、两系乃至三系同时减少。减少与脾大程度不一定成比例。l 各系列细胞的减少程度也不一致，一般早期以白细胞或（和）血小板减少为主，晚期常发生全血细胞减少。正细胞正色素性l 白细胞减少则以中性粒细胞减少为主，淋巴细胞相对增多l Ret轻度增加：RBC破坏，骨髓代偿性增加，周血Ret增加，但Ret易被脾阻留破坏，故轻度增加。2. 骨髓象：l 活跃或明显活跃l 一般均伴有相应系列细胞的成熟障碍，如粒细胞系列可见分叶核细胞减少，产血小板型巨核细胞减少。可能因外周血细胞大量破坏，使相应系列的成熟细胞释放过多而造成骨髓象呈成熟障碍。 【治疗】1. 概述避免儿童期进行切脾（存在反复感染可能）2. 治疗手段：(1) 脾区放射治疗(2) 脾部分栓塞术(3) 脾切除(4) 治疗原发疾患3. 脾切除术的适应证（1） 脾大明显，造成严重压迫症状。（2） 门脉血栓形成。（3） 血小板减少重、出血。（4） 有严重贫血，尤其为溶血性贫血。（5） 白细胞极度减少并伴有反复感染者。（6） 原发性脾功能亢进者。4. 脾栓塞术（1） 不能耐受脾切除术者（2） 并发症：l脾梗后综合症：水肿、坏死、液化l胸膜炎l自发性腹膜炎l脾区疼l肝衰 5. 脾切除的并发症（1） 血栓形成和栓塞 l 常于术后数周至数月内发生。系由脾切除后血小板计数急剧增高所致l 切除后血呈高凝状态，不建议使用止血药物（2） 感染 脾切除后，脾细胞的吞噬功能消失，抗体形成减少，细胞免疫与体液免疫均受影响，易合并感染，尤其在5岁以下儿童，发病率更高，且易发生致死性败血症，应严格掌握手术适应证。（3） 原发病的恶化。2022年08月24日238
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张艳阳主治医师 中山三院 介入科 脾脏位于人体左上腹部，在膈肌之下，呈卵圆形。正常成人脾脏大小长约10-12cm，宽约6-8cm，厚约3-4cm，重约150-250g。脾脏生理机能：1吞噬破坏衰老的血细胞；2储存血液；3血液滤过；4具有免疫功能。脾功能亢进是由多种疾病引起的、可导致一种或多种血细胞减少，并产生严重后果的一种疾病。最常见的是白细胞和血小板数量减少，有的同时还有红细胞数量的减少和血色素的降低。传统的治疗方法是外科脾切除术。但由于脾切除术往往伴有机体免疫功能下降，易并发感染和出血，因此该方法的应用受到一定的限制。随着介入放射学的发展，现多采用部分脾动脉栓塞术（partial splenic embolization，PSE）为代替疗法。部分性脾动脉栓塞术已成为脾功能亢进首选的治疗方法，主要通过栓塞部分脾动脉分支，使之缺血梗死、机化萎缩，从而使脾脏体积缩小，潴留和吞噬作用降低，破坏血细胞的抗体减少，最终外周血象好转。脾动脉部分栓塞可以改善脾功能亢进，短期内可有效升高白细胞及血小板，严重并发症发生率低，恢复较快，为一种较理想可选择的治疗方法，尤其对于肝硬化引起的脾功能亢进，还可以进一步降低门静脉压力，降低上消化道出血的发生率。部分性脾动脉栓塞术是经皮肤穿刺股动脉后，插入一根很细的导管（直径约1.5mm），在X线透视观察下，将导管插入到脾动脉后，经导管注入适量特制的颗粒栓塞剂，栓塞脾脏部分的小动脉，使相应部位的脾组织缺血、梗死、固缩，进入脾脏的血液减少。这样既纠正了脾功能亢进，又保留了正常的脾脏功能。具有损伤小，疗效好，恢复快，可重复治疗等优势，大部分患者术后第二天即可下床活动。部分性脾动脉栓塞术所起的作用包括以下几个方面：１脾脏缩小，并形成纤维包膜，可限制脾脏再生；２白细胞、血小板和红细胞升高；３一分部患者可以改善肝功能，胆红素水平下降；４降低门静脉压力；5在一定程度上预防、缓解或推迟发生晚期肝硬化一系列的并发症，如：门静脉高压性胃肠道疾病，食道胃底静脉曲张、大出血，顽固性腹水，感染，肝肾综合症，肝性脑病等。如果需要抗病毒（干扰素）治疗，部分性脾动脉栓塞可使白细胞、血小板升高，避免治疗期间血细胞进一步降低。部分性脾动脉栓塞术相关的一些问题：１.术后反应，腹痛、腹胀、发热等，反应程度和时间不等，一般数天后逐渐减轻，需对症治疗；２.脾脏巨大时，一次栓塞术后反应较严重，需要分成二次或多次栓塞。术前准备1.器材准备 数字减影血管造影（DSA）机，高压注射器，脾动脉造影导管导丝，穿刺针，造影剂，明胶海绵或不锈钢螺圈等栓塞材料。2.常规术前检查，明确肝功能、肾功能、凝血酶原时原时间、血象及脾脏肿大程度。3.术前30min预防性应用广谱抗生素。并发症1.栓塞后综合征部分脾栓塞后几乎所有患者皆有一过性发热、左上腹疼痛和食欲不振。发热一般在38℃左右，少数可达39℃以上，持续1～3周，中度腹痛，对症处理即可。2.支气管肺炎和胸腔积液多见于左侧，与脾栓塞后疼痛限制左侧呼吸运动及反应性胸膜炎有关。经抗生素和对症治疗可以恢复。3.脾脓肿为细菌感染所致。与脾栓塞后脾静脉血流减慢、肠道细菌逆流入脾组织及无菌操作不严有关。控制栓塞范围、严格的无菌操作及围手术期预防性抗生素的应用可有效降低脾脓肿的发生率。一旦出现脾脓肿，应积极抗炎，尽早穿刺置管引流，或行外科手术治疗。4.脾破裂栓塞后脾脏淤血、水肿，当有囊肿或脓肿形成时，可能出现脾破裂。一经发现需立即手术治疗。5.意外栓塞常因栓塞剂应用过量所致。深入超选插管和透视下缓慢注射栓塞剂是避免意外栓塞的关键措施。文章引自星火介入医学声及第八版《外科学》，内容有删减，侵删！2021年09月15日1854
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游科主治医师 重医附二院 肝胆外科 定义 脾脏肿大又称脾肿大，正常人一般在肋缘下不能触及脾脏，若能触及则表示脾肿大。其主要原因包括感染、创伤，或肝源性自身免疫性、肿瘤性、血液性疾病等。 类型 按脾肿大程度分类，分为轻度脾肿大、中度脾肿大和重度脾肿大。 轻度脾肿大：深吸气时脾下缘在肋弓下2~3cm。 中度脾肿大：下缘可超出肋缘3cm至平脐。 重度脾肿大：下缘超出脐水平以下。 发生机制 由于脾脏肿大的致病因素不同，发生机制也不相同。 脾脏由淋巴组织、造血细胞和巨噬细胞共同组成。恶性血液病往往首先侵犯和浸润髓外造血组织，致骨髓造血障碍时，若发生了严重贫血，脾脏可恢复造血功能，导致增生性脾肿大。同时血液病刺激单核-巨噬细胞系统增生，也可导致脾肿大。 微生物和寄生虫感染、自身免疫性疾病引发机体免疫反应，机体所产生抗体的一部分即来源于脾脏，因此因抗原刺激可使生发中心增大和吞噬功能增强等，进而使脾肿大。 因脾脏的血流经脾静脉回流至门静脉，因此门静脉高压可使脾静脉回流受阻，大量血液在脾脏内淤积，终使脾脏肿大、质地变坚。 原因 脾肿大的病因可区分为感染性因素和非感染性因素，感染性因素主要为急慢性感染造成的脾肿大，非感染性因素包括淤血、血液病、结缔组织病、网状内皮细胞增多症、脾脏肿瘤与脾囊肿等。 疾病因素 脾脏肿大的疾病分类，通常分为感染性脾肿大和非感染性脾肿大。 感染性脾肿大 急性感染性脾肿大 病毒感染，传染性单核细胞增多症、风疹、病毒性肝炎； 细菌感染，伤寒、副伤寒、波状热、亚急性细菌性心内膜炎等； 寄生虫感染，急性疟疾、急性血吸虫、包虫病；螺旋体感染，钩端螺旋体病，鼠咬热及回归热等； 立克次体感染，斑疹伤寒、恙虫病。 慢性感染性脾肿大 慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒、结节病。 非感染性脾肿大 淤血性脾肿大 班替（Banti）氏综合征、肝硬化、慢性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎、门静脉血栓形成。 血液病性牌肿大 各类型白血病、恶性淋巴瘤、嗜血细胞综合征等。 结缔组织疾病所致的脾肿大 播散性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年型类风湿性关节炎等。 网状内皮细胞增多症所致的脾肿大 高雪（Gaucher）氏病、嗜酸性肉芽肿等。 脾肿瘤与脾囊肿所致脾肿大 脾动脉瘤、淋巴管瘤、淋巴瘤、皮样囊肿等。 相关检查 体格检查 除一般检查外，应重点检查脾脏并确定是否肿大，脾肿大时，一般通过触诊即能确定。 末梢血液检查 血常规检查、血小板与网织红细胞计数，血涂片检查红细胞大小、形态及红细胞中是否有异常结构，疟原虫的检查，以及出血和凝血的检查。 骨髓检查 白血病的骨髓象改变是增生极度活跃，骨髓纤维化患者骨髓为纤维组织增生所代替，所以骨髓象为增生低下。 影像学检查 脾肿大可借助X线检查、B超检查、核素显像检查、CT检查可鉴别脾脏囊肿、脾肿瘤、恶性肿瘤脾转移、脾损伤等影像诊断。 脾脏穿刺细胞学检查 脾穿刺细胞学检查对脾感染、脾内病原菌的检出、血液病和代谢性疾病脾肿大、脾肿瘤等均具有诊断和鉴别诊断意义，但脾穿刺有一定的危险性，一般应做好手术准备时方可行之。 手术探查 手术探查也是检查诊断及治疗的一种安全有效方法。 疾病诊断 肝硬化 根据既往病史，结合有乏力、食欲减退、恶心、腹胀不适、肝脾肿大、腹水等临床症状以及实验室及影像学相关检查，即可诊断。 肝功能检查血清白蛋白降低，胆红素升高，凝血酶原时间可延长。肝活组织检查可明确诊断及病理分类。 伤寒 伤寒是伤寒杆菌引起的急性肠道传染病，全年均可发生，夏秋季为多，患者长期发热，中毒症状明显，消耗病容、相对缓脉、玫瑰疹、肝脾大，白细胞下降、嗜酸性粒细胞消失，肥达反应阳性。结核实验室检查即可确诊。脾可为中等度肿大。 慢性白血病 患者常有发热，可呈中度或巨型脾肿大。该病主要表现为白细胞增加显著，数量多大于50×10 9 /L，血小板减少。骨髓检查可发现骨髓增生活跃或极度活跃。染色体和基因检查也有助于诊断。 溶血性贫血 一般脾脏呈轻或中度肿大，常伴有黄疸，尿蛋白带红细胞寿命短，Coombs试验阳性。实验室检查有红细胞破坏增多和红系造血代偿性增生的证据，同时伴有血红蛋白尿也有助于诊断。 鉴别诊断 其他系统疾病导致的脾肿大还需与脾脏肿瘤、脾囊肿等疾病进行鉴别，影像学检查和病理活检会对诊断有一定帮助。 脾脏肿瘤 脾脏良性肿瘤发病缓慢，可通过B超、CT鉴别，脾脏恶性肿瘤通过辅助检查可鉴别原发肿瘤和转移癌。组织学类型确诊，主要依赖活体组织检查或手术切除后的病理组织学检查。 脾囊肿 一般脾囊肿在体格检查触诊中可扪及脾肿大呈囊性感，B超检查及CT检查均可明确囊肿，但明确诊断主要依赖病理组织学诊断。 治疗 因不同治疗方式也不相同。传染病及结缔组织病引起肝肿大，通常选用药物治疗。血液病及癌症因素引起的脾肿大，可采取手术切除。 家庭处理 若脾肿大患者到医院进行相应治疗，回家后需要做好以下几点： 饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，不要吃过于油腻的食物，避免食用过凉的食物。 平时三餐应规律，注意休息，劳逸结合。 注意保暖，多通风换气，避免腹部受凉。 注意避免碰伤、跌伤、减少活动，鼻出血时用冷或冰毛巾覆于额部，必要时用止血纱布填塞后鼻腔。 回家后严格遵从医嘱。 专业治疗 一般治疗 如慢性白血病患者，白细胞过高时可采用白细胞分离术或应用相关药物，巨脾有明显症状时，也可选用放射治疗，但放射治疗往往不能改变这类患者的病程；因输血导致的溶血性贫血患者，应立即停止输血。 药物治疗 伤寒等传染病引起脾肿大可选用敏感的抗感染药物治疗，随着原发病的好转，脾脏可回缩。慢性白血病患者需应用靶向治疗或化疗等药物。 手术治疗 如慢性白血病脾功能亢进及骨髓纤维化引起脾肿大，需切除脾脏；遗传性球形红细胞增多症导致的溶血性贫血患者，也可进行脾切除治疗。2020年11月07日2851
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张鹰副主任医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 普通外科诊疗中心 门脉高压症患者一个特别常见的表现就是脾脏显著增大、脾功能亢进。脾脏太大会占据腹腔大量空间、压迫周围脏器，导致腹胀、进食减少等。脾功能亢进的表现是白细胞、血小板降低，脾功能亢进明显的患者白细胞、血小板显著降低，有些患者白细胞水平能低于1.0*10^9/L，血小板低于10*10^9/L。白细胞是人体最为重要的防御细胞之一，在炎症反应中起重要作用，白细胞太低的患者容易发生感染，而且感染比较容易进展成为重症感染，严重可导致死亡。血小板是参与凝血的重要物质之一，人出血后形成的血痂里面很重要的成分就是血小板。血小板过低的病人会有凝血功能障碍，出血风险大大增加。最常见的表现就是患者反复牙龈出血，身上容易形成淤点淤斑。一旦有出血部位，不容易自行止血。血小板太低还是很多有创治疗的禁忌症。比如门脉高压合并食道胃底静脉曲张的患者，如果想行内镜下治疗降低出血风险，很多内镜治疗部门规定的治疗条件是血小板水平要大于40*10^9/L，这就意味着对于血小板小于40*10^9/L的患者，是失去了内镜治疗机会的，这类患者可能因不能行内镜治疗预防出血而导致出血风险增加。2020年09月16日2194
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李林强主任医师 哈医大一院 肝脏微创外科 脾功能亢进是什么意思呢？脾脏呢，它正常的生理功能呢，在成人很重要的一个方面，就是吞噬我们衰老的这种血细胞，包括红细胞、白细胞以及血小板，那么脾功能亢进就是说脾脏过分的吞噬我们的红细胞、白细胞和血小板，造成的这几种血细胞的一种或者几种不同程度的降低。 那么它相应的临床表现，也就是说啊，血小板减低导致的这种出凝血异常，一般表现在刷牙的时候呢，哎，牙龈出血，擤鼻涕的时候呢，啊，鼻腔出血，那么在我们身上其他的地方，如果不小心磕碰了之后呢，很容易形成这种。 啊，瘀斑或者瘀块。 啊，第二个呢，啊，就是啊，白细胞的这种降低了之后呢，容易导致我们啊，爱感染，免疫力降低，经常感冒。 第三个就是贫血，贫血了之后呢，我们会出现身体的乏力啊，四肢的这种啊，苍白，脸色的这种苍白。 啊啊，再一个就是说脾功能亢进，一般会有这个脾脏不同程度的肿大，随着脾脏越来越大呢，我们在身体的左侧的腹部，可摸到的包块也越来越大。 啊，会产生一些局部的压迫症状，比如说压迫胃会出现恶心呕吐，吃完饭了之后总觉得上腹部很饱胀，那么如果压迫到血的肠管，也是总出现腹胀啊，便秘啊。 啊，总觉得消化不良等等一些啊，临床2020年08月12日1106
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王芳军主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科 身体不适，憔悴不堪，原因何在？李大姐的身体状况近年来一直不太好，但也没有太过在意。然而，最近几个月似乎有每况愈下之感，老觉得身体不妥，时常疲惫发热，面色也失去了自然的红润，姣好的容颜逐渐憔悴。终于顶不住了，只得去医院检查！经过体检、化验和超声检查，医生的结论出来了——脾功能亢进，简称“脾亢”！诊断脾亢的依据是什么？化验结果显示：李大姐不但有贫血，还有白细胞减少，血小板计数也很低；体检和超声检查发现：李大姐有一个超出正常许多倍的巨大脾脏！医生根据李大姐脾脏增大，同时又伴有血中红细胞、白细胞、血小板减少，即有所谓的“全血细胞减少”或“血细胞三系降低”，基本上就认定了“脾亢”的诊断。再结合她有肝炎、肝硬化的病史，又排除了其它引起脾肿大和血细胞减少的疾病，脾亢诊断也就确立了！脾亢到底是一种什么病？脾亢其实并非特定的疾病，而是一种相对常见的病理状态，可由多种不同的疾病引起，从体征和影像学表现来看，则表现为脾脏的体积增大，甚至形成“巨脾”。脾脏是人体内的一个器官，与中医所说的“心肝脾肺肾”中的脾并不等同。脾脏的主要功能是清除血液中“老弱病残”的红细胞、白细胞和血小板，维持血液成分的正常稳定。然而，脾脏增大后，清除上述细胞的能力也就“水涨船高”，功能过于强大，就是所谓的“功能亢进”了。脾亢的危害在于“扩大了打击面”，把很大一部分“年青力壮”的红细胞、白细胞和血小板清除了——所以才会血细胞减少。白细胞减少，就容易发生感染，而血小板减少则容易自发出血，红细胞减少以及长期少量出血当然会造成贫血。有哪些病会引起脾大、脾亢呢？引起脾大、脾功能亢进的原因很多，可由脾脏自身疾病、肝胆系统疾病引起，也可由全身性疾病类引起。肝炎后肝硬化是我国民众脾亢的最常见原因之一，其它的病因有慢性感染如疟疾、血吸虫病，肝炎病毒感染、结核等细菌感染、立克次体感染，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、嗜酸性颗粒细胞增多症、脾淀粉样变性、特发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、地中海贫血，充血性心力衰竭，恶性淋巴瘤及急慢性淋巴细胞性白血病等，均可引起继发性的脾大、脾功能亢进。还有少数病例，一直查不出明确病因，就被称为“原发性”脾功能亢进。有了脾亢后怎么办？缺什么、补什么，如输全血、输红细胞、输血小板，可以填补被过多消除的“窟窿”；还有容易想到的办法是用药物，如用“升白药”升高白细胞数量，或用止血药来止血。但上述“治标”手段，只象在填“无底洞”，补的还没有被破坏的多，补多少、补到何时才到头？因此，积极处理脾功能亢进才是一个治本的方法。以往处理脾大、脾亢，是用外科手术将整个脾脏切掉。但这种“大刀阔斧”的办法，无疑有很大的创伤，而且把脾的正常功能完全抛弃了！想想看，没有了脾脏，那些“老弱病残”的血细胞无法清除，血管中犹如多了许多垃圾，会诱发血栓等诸多问题。有没有更好的办法呢？答案是：当然有！告诉你吧！这种好办法就是介入疗法——部分性脾栓塞术（PSE），采用PSE处理脾功能亢进，创伤轻微，效果良好，值得推广应用。所谓部分性栓塞，是指只栓塞显得多余的那部分（通常是60~80%），而用来维持正常功能的那部分则需要留下。PSE只需要局部麻醉皮肤，用不到2毫米的针穿刺股动脉，将导管在电视透视的监视下选择性插入脾动脉，造影确定情况后，选用合适的栓塞剂经导管注入脾脏下极及外周的脾动脉分支内，将其栓塞就算完成了。被栓塞的那部分脾组织，将会因缺血而发生梗死，最后可被吸收消失，它那强烈的吞噬血细胞的功能也就随之而灭失，治疗作用也就实现了。还有哪些值得注意的？值得注意的是，部分患者的脾脏实在太大，可采取分次栓塞的办法，防止过于强烈的栓塞后反应。尽管PSE是微创操作，术前术后当然也需要关注一些细节，不过，那是医护人员的事，普通公众只需做到遵医嘱就可以了。前面说到的李大姐，接受医生建议，做了PSE介入一周后，血细胞指标就恢复到正常范围，原有症状也消失了，一家人都很感到非常高兴。原文请点击我的公众号查阅：谁在对健康血细胞杀伤无度？竟是过分膨胀的脾！看微创介入如何简便化解2020年01月19日2763
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