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邓伟明主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 皮肌炎是一种有特征性皮肤改变的特发性炎症性肌病，其病因和发病机制尚未阐明，易感基因、环境应激源、免疫和非免疫诱发机制、干扰素途径信号转导异常等等均与皮肌炎的发病相关。皮肌炎通常表现为亚急性进行性近端肌无力、皮疹或二者兼有。特征性皮肤改变包括了Gottron丘疹（掌关节和指间关节的紫丘疹），Heliotrope皮疹（亦称向阳性紫红斑，眼睑紫色皮疹）伴眶周水肿。其他常见表现还有心脏的异常、间质性肺病，特别注意的是皮肌炎恶性肿瘤的机率较其他风湿性疾病高。皮肌炎的诊断依据如下:1、典型皮损；2、四肢近端肌群对称、颈部肌无力；3、血清肌酶升高；4、肌电图提示肌源性损伤；5、肌肉活检符合肌炎病理改变；确诊为皮肌炎需要典型皮损。治疗上主要是糖皮质激素联合免疫抑制剂为主。对于成年患者，要注意寻找体内有无恶性肿瘤，如果有则需要对肿瘤进行治疗。2022年10月10日
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李军友副主任医师 兰州大学第二医院 皮肤科 皮肌炎属自身免疫性疾病，主要累及横纹肌，可伴有红斑水肿等多种皮肤损害，常伴发关节、心肌等多器官损害，以亚急性和慢性发病为主。 01.皮肌炎有哪些类型？ 皮肌炎包括6种类型：皮肌炎、无肌病型皮肌炎、多发性肌炎型、伴发其他自身免疫性疾病型、伴发肿瘤型和儿童皮肌炎。 02.皮肌炎有明确的病因吗？ 皮肌炎的发病原因尚不明确，临床上多数患者找不到确切的诱因。 03.皮肌炎会传染吗? 皮肌炎属于自身免疫性疾病的一种，为免疫系统异常造成自身的皮肤、肌肉等器官的损伤，与红斑狼疮、硬皮病等同属结缔组织病。皮肌炎家族聚集发病很少，但一般认为皮肌炎发病于遗传易感的个体，但是不存在传染性。 04.皮肌炎一定有肌无力症状吗？ 皮肌炎不一定要有肌无力症状，如无肌病型皮肌炎只累及皮肤，肌肉并不受累，因此可以没有肌无力的症状。 05.有肌无力的症状就是皮肌炎吗？ 反过来，有肌无力的症状也不一定就是皮肌炎，肌无力可以是低钾血症、重症肌无力的临床表现之一。因此有时医生需要做一些相应的检查来进一步明确，尤其是对于没有皮肤损害的多发性肌炎。 06.皮肌炎一定会伴发肿瘤吗？ 不一定。本病有一部分会伴发肿瘤，发生的顺序可以是肿瘤在先，也可以是在后，也可以是同时发生。伴有恶性肿瘤的患者在积极治疗肿瘤后皮肌炎的症状可好转。 07.典型的皮肌炎的临床表现有哪些? 主要的临床表现有皮肤损害、肌肉损害及其他脏器损害： (1)皮肤：临床上皮肤病变差异较大，并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行，发生时间也不一定，皮损和肌炎可以同时发生，也可以先后发生。 皮肌炎的典型皮损为眶周出现紫红色肿胀（双眼睑水肿性紫红斑）；面、颈、前胸上部v字区弥漫性紫红斑；指指关节、掌指关节或肘关节，膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色。后者这些部位皮损一般在米粒至绿豆大小，圆形、扁平或尖顶丘疹，疹中间部位可以出现萎缩，称Gottron丘疹。 另外，还有皮肤异色症表现：指皮损区色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、点状角化和表皮萎缩共同存在。 Gottron丘疹 (2)肌肉：除了少部分无肌病患者，其他类型皮肌炎都出会现肌无力现象，主要累及横纹肌，也可影响平滑肌。任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉和咽部肌肉等受累较常见，偶见面部肌肉受累。 本病起病多较隐袭，病情大多于数周或数月发展至高峰。患者除肌无力外，还伴有肌痛和（或）肌肉压痛。不同肌群受累后可表现出不同的临床表现，如双下肢无力可致行走距离缩短，易跌倒等，咽部肌群受累可致吞咽困难及饮水呛咳等。 (3)其他：皮肌炎最主要累及的脏器是肺部，5%?30%患者可发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。急性间质性肺病可有发热、干咳、呼吸困难、发绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡。 慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。另外，由于咽部肌群无力，可出现咽下困难，易致吸入性肺炎。心脏受累不常见，但其一旦受累可导致死亡。 08.皮肌炎容易诊断吗？ 诊断标准有5条：典型皮损、对称性肌无力、血清肌酶升高、肌电图提示肌源性损害和肌肉的活组织检查。不典型的皮肌炎诊断面临多种困惑，大多数患者并不全部具备上述5条，因此往往诊断皮肌炎需要临床不断随访观察和进一步检查等。 09.皮肌炎容易误诊吗？ 皮肌炎的诊断容易造成误诊，特别是临床症状不典型，相关酶学检查和肌电图检查不支持时，更需要谨慎。皮肌炎需要与系统性红斑狼疮及系统性硬皮病相鉴别，尤其有一部分患者可能同时患有其他结缔组织病，多发性肌炎需要与重症肌无力、感染性肌病、类固醇性肌病等相鉴别。 10.医生反复给患者做同样的检查？ 在临床实践中会遇到患者需要反复进行一些检查，才能作出诊断。这不能说医生没有医德乱开检查单，或是水平太差，不能在短时间内给予诊断。而是诊断疾病的科学性和严肃性要求。比如患者单独岀现皮损而没有肌无力或肌酶升高表现，则诊断较为困难，因为诊断无肌病的皮肌炎需要临床观察2年以上的时间，否则不能断定患者肌肉一定没有受累。 11.确认后仍开了许多检查单？ 皮肌炎病因不明，潜在的肿瘤是个不可忽视的诱发因素，但是肿瘤的发生往往并不与皮肌炎症状的出现同步，甚至患者在患皮肌炎多年后才出现肿瘤，也可能肿瘤岀现很久后，患者才表现岀皮肌炎。另外，皮肌炎在诊治过程中，还要定期复查肌酶和血糖、血脂等，观察因治疗带来的副作用等。这些检查显然是必要的。 12.该病需要积极的治疗吗？ 该病需要早期诊断和早期治疗，治疗药物以糖皮质激素以及免疫抑制剂为主，早期治疗效果较好，而且积极地诊治疾病有助于早期发现可能合并的恶性肿瘤，为下一步治疗留下充分的时间。 13.治疗能短期内消除肌无力症状吗？ 肌无力和肌痛的缓解时间因人而异，临床上大部分患者能缓解，也有患者治疗很长时间还不能完全恢复，或者其他肌肉肌力都恢复正常，但始终存在饮水呛咳症状。 14.没有肌肉受累，不需要治疗随访？ 皮肌炎若只累及皮肤，也需要治疗和定期随访，因为有部分患者随着时间的推移会逐渐出现肌肉损害，若不及时就诊会贻误治疗时机，无肌病皮肌炎需要随访至少2年，才能说明没有肌肉损害。 15.皮肌炎的预后如何？ 皮肌炎是全身性疾病，大部分病例为慢性渐进性，在2?3年趋向逐步恢复，另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终得到缓解。从发生肌无力症状到起始治疗时间间隔越长，预后越差，儿童较成人预后好，心脏、呼吸系统受累或伴有肿瘤的患者预后极差，死亡原因多为各种原因所致的呼吸衰竭、心力衰竭、恶性肿瘤及糖皮质激素治疗的并发症。 16.治疗费用如何？ 治疗的费用不能一概而论，有时因为病情重，累及心肺等重要器官，在常规应用糖皮质激素和免疫抑制剂的同时，可能需要短期内使用免疫球蛋白等，合并感染的患者还需要应用抗生素，尤其皮肌炎并发肺部感染，通常很难控制，并且容易出现多重感染，需要大剂量强效抗生素和抗真菌药联合使用，此时治疗费用会大幅度增加。 17.皮肌炎能治愈吗？ 部分皮肌炎患者在正规治疗2?4年后，疾病可痊愈，但有些患者会复发，或者长期不愈，尤其是合并有恶性肿瘤或其他自身免疫性疾病患者。 18.合并肿瘤时，只治疗皮肌炎？ 皮肌炎合并肿瘤是一定要积极治疗肿瘤，否则皮肌炎治疗效果极差，或者会出现越治疗肌无力症状越加重的情况，所以一定要正确面对肿瘤，积极正规的治疗，即使不能根治，也可以帮助缓解皮肌炎症状，提高生活质量。 19.该病需要复诊吗？ 需要长期复诊，皮肌炎病程长，对人体组织器官损害有可能持续存在，治疗过程中糖皮质激素及免疫抑制剂都具有很多副作用，需要随访观察。 20.为何有部分患者需要转诊治疗？ 有部分患者可能在诊疗过程中发现伴有肿瘤，或者出现严重心肺功能障碍，需要其他学科处理而转诊。 21.治疗不当引起肺部感染？ 皮肌炎患者治疗过程中出现严重肺部感染是比较常见的，原因有三，一是皮肌炎本身可导致肺纤维化，出现间质性改变，二是治疗过程使用糖皮质激素和免疫抑制剂可能导致肺部更加容易受到感染，三是皮肌炎患者容易出现饮水呛咳，造成吸入性肺炎。综上所述，皮肌炎患者出现肺部感染原因较多，不能说是医生治疗不当所致。2022年01月16日1316
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杨骥主任医师 上海中山医院 皮肤科 出院后，老赵终于摆脱了皮疹瘙痒和肌肉疼痛的困扰，回归正常的肿瘤治疗程序。在此之前，他刚刚经历过肿瘤靶向治疗却引发另一种致命病的险情。PD-1抑制剂治疗后出现皮疹这一天，是老赵第二次入院准备行PD-1抑制剂治疗小细胞肺癌，一切都在有序进行中。然而，细心的床位医生发现：老赵面部有散在红斑，以双侧鼻翼及唇周开始蔓延，后皮疹逐渐蔓延至额、颈、胸部伴瘙痒。起先考虑为“药物性皮炎”给予激素治疗，但没过几天，老赵突然开始肌肉疼痛，以腰部、双下肢为主。医生觉得这些症状应该并非药物性皮炎那么简单，建议他至中山医院皮肤科就诊。中山医院皮肤科就诊中山医院皮肤科接诊医生敏锐地发现，老赵眼睑、面部葡萄酒红色水肿性红斑，前胸、后背有异色症样改变，手指间关节、掌指关节、肘关节伸侧Gottron丘疹，四肢近端肌肉有压痛。明明在进行肿瘤靶向治疗，怎么会出现致命性的“皮肌炎”呢？此时，老赵检查发现白细胞、血小板明显减少，血清肌酶呈进行性升高，四肢肌力仅I-II级，立即被收治入中山医院皮肤科病房。经糖皮质激素+人免疫球蛋白+环孢素治疗后，老赵白细胞、血小板逐渐上升，肌酶逐渐下降，尤以肌酸激酶下降明显，面部皮疹逐渐消退，四肢肌力也逐渐恢复，终于顺利平稳地出院，现定期随访于皮肤科门诊及肿瘤科门诊。我们有话说目前，肿瘤靶向治疗在肿瘤治疗中的作用不容忽视，相对于传统化疗药物，它对肿瘤细胞的选择性更高，同时可以根据病人基因检测等结果更加个体化。临床中应用较多的有表皮生长因子受体（EGFR）抑制剂、血管内皮生长因子受体（VEGFR）/血小板生长因子受体（PDGFR）抑制剂等，这些靶向治疗药物均可能会导致严重的皮肤不良反应，会影响患者的生存质量和肿瘤药物的进一步治疗。老赵进行的PD-1/PD-L1抑制剂治疗使用了一种新型免疫检查点抑制剂，它通过阻断PD-1与PD-L1的结合，增强免疫细胞对肿瘤细胞的识别和杀伤能力，但是免疫细胞在杀伤肿瘤的同时也会攻击人体正常组织，可能会出现多种不良反应，而皮肤通常是首先累及的。早期的皮疹识别和诊疗，可减轻系统累及和严重不良反应的发生，使肿瘤治疗能顺利进行。出现不良反应怎么办1、不要慌！大部分的皮肤不良反应在对症治疗后都会得到很好的缓解。研究发现，出现皮肤不良反应，说明肿瘤的治疗效果较好。2、部分皮肤不良反应是系统累及的早期皮肤表现，此时积极规范的处置，不仅可以缓解皮肤症状，还可以减轻系统的累及。3、部分较重的皮肤不良反应，可能需要暂停免疫治疗，并接受系统的糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，同时配合肿瘤相关科室的医生调整治疗方案。2021年01月08日1460
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