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2019年01月05日
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葛勇鹏主治医师 中日医院 风湿免疫科 肌炎的分类平时说到肌炎，常认为的是皮肌炎。皮肌炎是特发性炎性肌病的一种类型。特发性炎性肌病分为皮肌炎 （又包括儿童皮肌炎，典型皮肌炎，无/低肌病皮肌炎等），多发性肌炎（儿童罕见），坏死性肌炎 （或称为免疫介导的坏死性肌病）以及包涵体肌炎。 肌炎的主要表现形式从上面的分类可以看出，肌炎多种多样，而且 临床表现也不尽相同，临床上的表现主要为：皮疹：典型皮疹是眼睑周围的皮疹（向阳疹）和掌指关节或近端指间关节伸侧的皮疹（Gottron疹）；肌肉无力（近端肢体的无力，也可以累及到咽喉部的肌肉，出现吞咽困难，声音嘶哑）；肺间质病变（表现为胸闷气短，活动后加重；需要胸部高分辨CT、肺功能评估）等。 检测肌炎抗体的重要性肌炎抗体的检测越来越重要，不同的肌炎抗体对应不同的肌炎类型。例如MDA5抗体阳性患者的皮疹和肺间质病变比较重，皮疹可出现破溃，部分患者肺间质病变快速进展（这部分非常难治，即使积极治疗，最后还是呼吸衰竭，所以医生会告诉家属疾病的严重性）；TIF1-γ抗体阳性患者发生肿瘤的风险特别高，一定要全面筛查；NXP-2抗体阳性患者的皮下水肿和肌无力会比较严重，部分患者出现皮下钙化；HMGCR抗体阳性患者的肌酶会特别高（CK可以上万），肌无力也比较重，部分患者与服用降血脂药物有关系；还有其他抗体不一一列举。 肌炎的个体化治疗上面的举例是说明肌炎表现各种各样，因此治疗并不是千篇一律，针对不同的类型采用不同的治疗方案，同一类型治疗也可能不同，好的治疗是个体化治疗。比如有皮疹和关节痛，可以用激素加甲氨蝶呤，但是出现肺纤维化后，就要停甲氨蝶呤换成其他免疫抑制剂。还有的出现多重感染时，如何应用激素和免疫抑制剂，这些都需要根据患者情况随时调整。 肌炎能不能治愈目前肌炎的治疗没有特效药，主要药物就是糖皮质激素，免疫抑制剂（甲氨蝶呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司等）以及部分生物制剂。大家不要相信所谓能治愈的神药。 肌炎目前还不能治愈，只能控制和达到缓解。有的患者肌炎控制的比较好，甚至少部分人最后停药。 本文系葛勇鹏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年02月24日11923
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2015年10月14日39151
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石星亮主治医师 南医三院 风湿免疫科 在风湿免疫病患者治疗中，医生经常会用到一种名叫“甲氨蝶呤”的药物。当拿到这个读起来非常拗口的药物时，很多患者的心中都充满疑惑——这究竟是什么药，对身体影响大吗，服药期间有何禁忌呢？还有些患者会说——甲氨蝶呤不是化疗药物吗，风湿免疫病能用吗？现在就让我来为大家答疑解惑。甲氨蝶呤在风湿免疫病中的应用已经有三四十年的历史。它的作用机制也已经基本研究清楚，它的安全性和有效性也已被确定。甲氨蝶呤的作用主要是：抗炎和免疫抑制。它主要是干扰细胞内叶酸的合成，而叶酸是细胞内DNA和RNA合成的原料，当细胞内DNA和RNA合成不足时，细胞的生长就会受到影响。因此甲氨蝶呤可以控制细胞生长，特别是对于那些长得很快的细胞，甲氨蝶呤的作用更为明显，而对于那些生长基本稳定的细胞作用很小。风湿免疫病的患者体内的免疫系统被异常激活了，体内一些不好的免疫细胞大量增生，引起免疫炎症反应，导致身体器官发炎受损。甲氨蝶呤正正可以抑制这些异常细胞的胡乱生长，减少免疫反应对身体的损伤。正因为甲氨蝶呤对生长基本稳定的细胞作用较小，所以只要把握好剂量，一般不会对身体造成大影响。值得一提的是，甲氨蝶呤也经常被用于肿瘤患者中。因为肿瘤患者体内的肿瘤细胞也是不受控制的乱长，所以应用甲氨蝶呤可以杀死这些细胞，达到治疗肿瘤的作用。所以很多患者会认为甲氨蝶呤是化疗药物，是抗肿瘤药，从而心生畏惧。但其实大家不必过于忧虑，因为免疫细胞比肿瘤细胞更容易被清除，所以我们在风湿免疫病中应用甲氨蝶呤的剂量会很小，一般只有抗肿瘤剂量的1/10不到。应用这么小的剂量我们一般不会感到不适。甲氨蝶呤分为有片剂和针剂，一般情况下口服片剂就可以，一个星期服用一次，使用起来十分方便。甲氨蝶呤价格低廉，1粒药才2毛钱，1年下来的费用也不过是几十元。部分患者服药后出现胃肠道不舒服，可以改为使用针剂，减少胃肠道反应。因为甲氨蝶呤会抑制身体叶酸的合成，所以我们服用甲氨蝶呤期间需要补充一些叶酸，通常在使用甲氨蝶呤第二天服用叶酸，这样可以减少甲氨蝶呤的副作用。甲氨蝶呤的效果确切，那么它有哪些副作用呢，用药期间我们需要注意什么呢？服用甲氨蝶呤期间最常出现的反应是恶心、腹痛，但一般较轻，不影响继续使用。若症状明显，可以减量使用，或者改为打针，减少胃肠道刺激。另外服用甲氨蝶呤期间，医生会叮嘱你需要定期抽血复查血常规、肝肾功能。因为有时候患者服药后并没有什么特殊不适，但抽血指标已经出现问题了，这时候医生通过检查可以及早发现问题。一般情况下经过调整药物，异常指标可以恢复正常，可以继续使用甲氨蝶呤。甲氨蝶呤还有一些常见的副作用是脱发、口腔发炎，一般症状较轻，不影响继续使用。另外，甲氨蝶呤是免疫抑制剂，服药期间身体的体抗力可能会有所减低，所以应更加注意不要熬夜、沾冷水，天气变化时应及时添衣。还要避免辛辣刺激性食物，以免加重炎症。甲氨蝶呤使用方便、价格低廉、安全、有效，在风湿免疫病方面的应用已经非常成熟。它可以用在类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎等多种风湿免疫病，已经成为风湿免疫病首选的基础用药。大家不要因为畏惧药物说明书上密密麻麻的用药提醒，就拒绝服用，更不应自作主张地增减药量。在风湿免疫科专科医师的指导下使用甲氨蝶呤，一定可以无毒、安全地把病治好。2014年09月04日34118
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刘湘源主任医师 无锡中和综合门诊部 风湿免疫科 尊敬的刘主任： 您好！我是来自江西的皮肌炎患者小涂，今年四月份曾来您这里就诊，当时我具体病情表现为肌力极差，不能独立行走，全身钙盐沉着严重，面部有红斑。您说我十几年的治疗过程还算积极，传统药物已用到极致，因此建议我进行干细胞治疗，不知您是否还有印象？ 目前我注射干细胞已两个月有余，取得了些效果，但腿部肌力恢复仍很缓慢，离独立行走尚有很长距离。不过比起之前的治疗方案，疗效还是显著很多。另外听您的建议，我注射了一年一次的密固达，代替口服的福善美，感觉钙盐消失得确实更明显。两次注射经历，使我萌生了个想法，也是我来信咨询的主要原因：以我目前的病状，可不可以采取短期静脉注射激素冲击治疗？ 我之所以有这样的想法，缘于这十几年病程对自身的总结。我的身体对激素非常敏感，长期以来我用过的最大激素量只有四粒美卓乐，之前几次的病情反复，肌力下降，当激素重新用到四粒后都能很快控制病情（当然从2006年底改服美卓乐后，强的松对我的效果就没那么好了），不过在正面效果显著的同时，激素的副作用也很明显。我曾服用3粒美卓乐以上的激素量达一年四个月之久，出现了青光眼和严重骨质疏松症，但在降至2粒后症状消失。由于长期服用激素，我的生长受到明显抑制，快20岁了还未发育，身形只相当于11~12岁的样子，且骨密度很低。我知道医生们可能是考虑到严重的副作用而否定激素冲击方案，可从我的病程看，只有当长期服用3粒以上剂量时我身上才可能出现较大副反应。所以我想，如果采取静脉冲击方式，短期内（一周或几天）冲击大量激素，然后维持现在的药量（3粒美卓乐）甚至更少（比如到2粒），是不是能在快速起效的同时将风险减到最低？因为激素对我的疗效十几年来是有目共睹的，在目前干细胞对我疗效缓慢的情况下，我想冒险试试，看能不能恢复得快些。 您可能要劝我，不要那么着急，身体恢复是一个循序渐进过程，需耐心等待。我不是不懂这个道理，可我也有自己的顾虑：我是2年前因考试压力，病情急转直下，开始不能行走的。在此之前，我复发过4次，肌力在能自主下蹲站起和不能站起之间徘徊，除服用中药治疗恢复较慢（大概2年），其他时候在激素上量后肌力上升都立竿见影。可这次复发后，不但肌力在历史最差水平，恢复也是前所未有的慢。会如此，想必一是由于副作用不能口服大量激素，二是在病情急剧变化前肌力已在缓慢下降，当时以为是骨质疏松缘故没在意，耽误了病情。这次复发后恢复得不顺，再加上之前的耽搁，使我们害怕越这样拖下去，我的预后会越差；另外，我生长发育受抑严重，本来是按您建议打生长激素的，但棘手的是我不能自理，一旦长高父母照顾我会倍感吃力，只能等行动能力恢复一定程度再说。可越拖后再想发育的难度也越大，这也是让我们着急的地方。 如果您觉得我说的方案可行，请您告诉我具体的给药方式（目前我体重34kg，身高140m），另外这种治疗方案可能会遇到的风险，以及治疗后的用药方案、需要做的检查和注意事项也请一并告知。如果您觉得不可行，麻烦您详尽地解释一下，好让我彻底安下心。还有一件事，我注射干细胞10天，身体就有了恢复，可现在两个月有余，疗效却不如之前那么好。当初因为身体原因我只注射了两针干细胞，而不是您建议的三针，会不会是这个原因？ 感谢您百忙之中阅读我的来信，打扰之处还请见谅，期待您的回复！ 迷途中的土匪涂先生<**@qq.com>"回复小涂：见信好！从来信可知，你是一位坚强而有主见的儿童起病的皮肌炎患者，通过总结数年来的治疗方法和疗效，提出自己的见解，很好！同时，通过间充质干细胞输注治疗后，肌力也在慢慢恢复，取得一定疗效，真为你高兴！ 你给我的印象非常深刻，有如下几点让我感到震撼：（1）病程长达10多年，病情严重：肌酶持续数千，肌力差，行走需父母抱，全身消瘦；（2）全身大量皮下钙质沉着；（3）激素副作用突出：个子矮小，年龄已19岁，但看起来只有11岁，且皮下组织少，皮肤薄，还有骨质疏松，这些是长期用激素所致。（4）整个治疗还算正规，但疗效不明显：基本上是在正规三甲医院就诊，看病医生也很权威，该使用的药包括激素、羟氯喹、霉酚酸酯、环磷酰胺及免疫球蛋白等也使用了。你千里迢迢从江西来到北京，就奔我而来，特相信我，我感觉到了前所未有的压力和责任！ 摆在我面前的问题是：如何治疗难治性皮肌炎？如何处理广泛的皮下钙质沉着？如何减少激素不良反应？通过仔细阅读你的来信，并参阅文献及你自己的见解，让我对你的治疗调整有了一个基本的轮廓：（1）激素冲击治疗应是可行的：一方面，激素的冲击有助于减少长期使用激素用量，减轻激素带来的副作用；另一方面，你的病情较重，肌酶高，肌力差，激素仍是治疗皮肌炎的首选药；再方面，你对激素也很敏感，患病那么长时间，最大激素量仅为美卓乐每日4片，从来没有冲击过。激素冲击治疗有助于短期内控制重症皮肌炎病情。具体方法是，甲泼尼龙每日500～1000mg，静脉滴注，连用3 d，然后降低原有激素量。（2）调整免疫抑制剂：记得你使用过多种免疫抑制剂，需要寻找副作用小而疗效好的免疫抑制剂。能用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司、环孢素或霉芬酸酯等，甚至新上市治疗类风湿关节炎的艾拉莫德。因为中国人用硫唑嘌呤特别易出现再生障碍性贫血，故建议在使用前行硫嘌呤甲基转移酶（催化巯嘌呤类化合物甲基化的酶）检测，了解其活性，预测药物敏感性和毒性反应。另外，也可几种免疫抑制剂联合应用，如环磷酰胺与霉芬酸酯等，但不建议两种作用机制相同的药联合使用，故他克莫司与环孢素联合、及霉酚酸酯与硫唑嘌呤不能联合；（3）可继续静脉注射人免疫球蛋白：常规治疗量是0.4g/(kg·d)，每月用5 d，连续3-6个月。（4）生物治疗（包括生物制剂和间充质干细胞）：近年来有不少研究提示，依那西普有助于皮肌炎患者的激素减量，利妥昔单抗治疗难治性炎性肌病有效。Bader-Meunier 等研究提示，利妥昔单抗对严重儿童肌炎患者的肌肉和皮肤受累可能有效，且安全性好。间充质干细胞治疗一般3次为一疗程，既然有效，可以继续。（5）针对钙质沉着处理：钙质沉着多见于儿童慢性皮肌炎患者，主要治疗药物是双膦酸盐，你一直服用阿仑膦酸钠，但因胃肠吸收不好，影响疗效，故我给你用密固达代替了口服福善美，取得良好疗效。此外，也有小样本的病例报道提示，小剂量钙通道阻滞剂如地尔硫卓(240mgbid)治疗钙质沉着症有效，秋水仙碱和华法林治疗也可能有效。（6）重视激素导致的生长发育受限：激素可促进蛋白降解、抑制蛋白合成及影响生长激素释放等，导致生长发育异常。可逐步过渡到隔日用激素。也可长期用生长激素治疗。对于生长激素受体缺乏的患者，还可选择使用胰岛素样生长因子-1治疗。最后，祝你早日康复！朱桂华 ( yeah-zhuzhu@163.com) 刘湘源 （liu-xiangyuan@263.net) 2014-7-102014年07月10日5691
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邸庆国主任医师 沧州市中心医院 呼吸与危重症医学科 摘 要:为提高医疗质量，规范各级医疗机构医师的诊疗行为．以切实保障我国广大人民群众的身体健康，在卫生部、中华医学会的直接领导下，各专科分会从2002年1月起着手编写“临床诊疗指南”。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要，中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了22种常见风湿性疾病的诊治指南。各位专家在撰写过程中倾注了心血，以严肃认真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。“指南”既代表了当前国际上的诊治水平，又符合我国的国情，具有实用性。历时1年余，几经易稿，终于完成。《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以“草案”刊出，以进一步征集广大医师的意见。有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。【概述】多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎（PM）；2、原发性皮肌炎（DM）；3、PM/DM合并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。【临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。1．肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。(1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难；不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。肌无力程度的判断如下：0级：完全瘫痪；1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)；4级：能抗阻力；5级：正常肌力。（2）肌痛 在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。2．皮肤DM除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生，多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。（1）向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%~80%DM患者，它是DM的特异性体征。（2）Gottron征：此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。（3）暴露部位皮疹：颈前、上胸部（“V”区），颈后背上部（披肩状），在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。（4）技工手：部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称 “技工”手。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见。（5）其他一些皮肤病变虽非特有，但亦时而出现，包括：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，指端溃疡、坏死，甲缘梗塞灶，雷诺现象，网状青斑，多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。皮损程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。约7%患者有典型皮疹，但始终没有肌无力、肌病，肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”。3 ．关节关节痛和关节炎见于约15%的患者，为非对称性，常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线相无骨关节破坏。4．消化道 10%~30%患者出现吞咽困难、食物反流，为食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。X线检查吞钡造影可见食道梨状窝钡剂潴留，甚至胃的蠕动减慢，胃排空时间延长。5．肺约30%患者有肺间质改变。急性间质性肺炎、急性肺间质纤维化临床表现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿罗音，X线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影。在晚期X线检查可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。少数患者出现肺动脉高压，其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。6．心脏仅1/3患者病程中有心肌受累，心肌内有炎性细胞浸润，间质水肿和变性，局灶性坏死，心室肥厚，出现心律紊乱，充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%出现异常，其中以ST段和T波异常最为常见，其次为心传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少到中量的心包积液。7. 肾脏肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者，因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数PM/DM患者可有局灶性增殖性肾小球肾炎，但大多数患者肾功能正常。8. 钙质沉着多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童。沿深筋膜钙化多见，钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙质在软组织内沉积，X线示钙化点或钙化块。若钙质沉积在皮下，则在沉着处溃烂可有石灰样物流出，并可继发感染。9．与恶性肿瘤约有1/4的患者，特别是>50岁以上患者，可发生恶性肿瘤，男性多见。DM发生肿瘤的多于PM，肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为实体瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出现血液系统肿瘤，如淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎症状可改善。10．与其它结缔组织病约20%患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等，PM和DM与其他结缔组织病并存，符合各自的诊断标准，称为重叠综合征。少数患者和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病和白塞病相重叠。11. 儿童PM/DM儿童DM多于PM，约为10倍~20倍，起病急，肌肉水肿、疼痛明显，可有视网膜血管炎，并常伴有胃肠出血、粘膜坏死，出现呕血或黑便，甚至穿孔而需外科手术。疾病后期，皮下、肌肉钙质沉着，肌萎缩。12.包涵体肌炎(inclusion body myositis)本病多见于50岁以上的男性，起病隐匿，病变累及四肢近端肌群外，尚可累及远端肌群。与PM不同的是肌无力和肌萎缩对称性差，指屈肌和足下垂常见，肌痛和肌肉压痛罕见。肌酶正常，对激素治疗反应差。病理特点为肌细胞的胞浆和胞核内查到嗜酸性包涵体，电子显微镜显示胞浆和胞核内有小管状的丝状体。【诊断要点】1．症状、体征( 1 ) 对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐渐加重，可伴肌痛。( 2 ) 典型的皮疹。一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧，或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。( 3 ) PM/DM患者发热并不少见，特别是并发肺部损害者。2．辅助检查( 1 ) 血清肌酶：绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本病的重要血清指标之一。肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碳酸酐酶III等，其中以CK最敏感。CK有3种同功酶：CK~MM （大部分来源于横纹肌、小部来自心肌）；CK~MB（主要来源心肌，极少来源横纹肌）；CK~BB(主要来源脑和平滑肌)。其中CK~MM活性占CK总活性的95% ~98%。PM/DM主要以CK~MM的改变为主。碳酸酐酶III为唯一存在于横纹肌的同功酶，横纹肌病变时升高。但未作为常规检测。其他肌酶同时来源于其他组织器官对PM和DM的诊断帮助不如 CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正常。（2） 肌红蛋白测定肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌，当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高。多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系，有时先于CK升高。（3） 自身抗体①抗核抗体(ANA)：PM/DM中ANA阳性率为20%~30%，对肌炎诊断不具特异性。②抗Jo~1抗体：是诊断PM/DM的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺间质病变的患者中其阳性率可达60%。抗Jo~1阳性的PM/DM患者，临床上常表现为抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺征和“技工手”。（4） 肌电图几乎所有患者出现肌电图异常，表现为肌源性损害，即在肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电；在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位；最大收缩时出现干扰相。（5）肌活检取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好，应避免在肌电图插入处取材。因肌炎常呈灶性分布，必要时需多部位取材，提高阳性率。肌肉病理改变：①肌纤维间质、血管周围有炎性细胞（以淋巴细胞为主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞）浸润。 ②肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清，③肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜碱性，核大呈空泡，核仁明显。④血管内膜增生。皮肤病理改变无特异性。3．PM和DM的诊断标准Bohan 和Peter (1975)提出的诊断标准：（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；（2）血清肌酶升高，特别是CK升高；（3）肌电图异常；（4）肌活检异常；（5）特征性的皮肤损害。具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述(1)~(4)项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。具备第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM；第(5)条，加上二项可能为DM，第(5)条，加上一项为可疑DM。【鉴别诊断】对典型病例诊断不难，对不典型病例需要与其他原因引起的肌病，例如运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等疾病鉴别。1．运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。2．重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。3．肌营养不良症：肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。4．风湿性多肌痛：发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。5．感染性肌病：肌病与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力。6．内分泌异常所致肌病：如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后肌肉症状缓解；甲状腺功能减退所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。7．代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。8．其他：应与药物所致肌病鉴别，如长期使用大剂量激素所致肌病，长期使用青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。【治疗方案及原则】1. 一般治疗 急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼。给以高热量、高蛋白饮食，避免感染。2. 药物治疗（1）糖皮质激素：是本病的首选药物，通常剂量为泼尼松1.5~2mg/kg/d，晨起一次口服，重症者可分次口服，大多数患者于治疗后6~12周内肌酶下降，接近正常。待肌力明显恢复，肌酶趋于正常则开始减量，减量应缓慢（一般1年左右），减至维持量5~10mg/d后继续用药2年以上，在减量过程中如病情反复应及时加用免疫抑制剂，对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲基泼尼松龙0.5~1g/d静脉冲击治疗，连用3天，之后改为60mg/d口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。应该指出：在服用激素过程中应严密观察感染情况，必要时加用抗感染药物。（2）免疫抑制剂：对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。①甲氨蝶呤(MTX)：常用剂量量为10~15mg/周，口服或加生理盐水20ml，静脉缓慢推注，若无不良反应，可根据病情酌情加量（30mg/周），待病情稳定后逐渐减量，维持治疗数月或数年。有的患者为控制该病持续小剂量服用MTX五年以上，并未出现不良反应。MTX的不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔炎等。用药期间应定期检查血常规和肝肾功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用剂量为2~3mg/kg/d，口服，初始剂量可从50mg/d开始，逐渐增加至150mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为50mg/d。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、肝酶增高等。用药开始时需每1~2周查血常规一次，以后每1~3月查血常规和肝功能一次。③环磷酰胺(CYC)：对MTX不能耐受或不满意者可用CYC50~100mg/d口服，对重症者，可0.8~1g加生理盐水200ml，静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间，需监测血常规，肝、肾功能。3.合并恶性肿瘤的患者，在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。【预后】早期诊断，合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解，可同正常人一样从事正常的工作、学习。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。对并发心、肺病变者，病情往往严重，且治疗效果差。儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。合并恶性肿瘤的肌炎患者，其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。通讯作者：林懋贤 成都华西医科大学附属第一医院 邮编：610041本文转载于2011年07月04日11717
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王根荣主任医师 绍兴市中医院 风湿内科 多发性肌炎和皮肌炎病人经多项检查如已排除肿瘤，可首选糖皮质激素治疗，一般成人剂量为强的松30-100毫克／天，1次或分次服用。重症病例可采用大剂量糖皮质激素冲击治疗。激素应维持1-3个月或在血清肌酶下降至正常、肌力接近正常时减量，以免病情反复。对糖皮质激素不敏感或有禁忌情况时，可减少其用量，加用免疫抑制剂氨甲喋呤、来氟米特、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素或霉芬酸酯等。由于免疫抑制剂对血液系统、肝、肾有毒副作用，所以用药期间要注意复查血像和肝肾功能。治疗多发性肌炎和皮肌炎的其他药物有氯喹、羟氯喹等。中药雷公藤也有一定疗效。对于伴有发热病人应注意寻找感染病灶，必要时加用抗生素。具体使用哪种药物以及药物的增减应根据病情由医生决定。本病大部分为慢性渐进性，2-3年趋向恢复，预后较好。儿童较成人预后好；伴恶性肿瘤的老年病人或有严重心肺损害者预后差2010年11月23日13269
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