纤维瘤

肛乳头纤维瘤是肛管常见的良性肿瘤，多数由慢性肛裂反复刺激引起。小的肛乳头纤维瘤一般没有感觉，大了后可能会有坠胀或排便不尽感，一般无便血。比较大的肛乳头纤维瘤大便时会脱落出来，擦屁股时能摸到，一般都有蒂，成细条状、半球形、圆锥状或圆柱状，越大越硬，颜色发白。肛门指诊可以确诊。肛乳头纤维瘤内科治疗效果差，一旦明确诊断，需要手术切除，术后一般不会复发。(下图蓝色椭圆内为肛乳头纤维瘤 )

孤立性纤维性肿瘤,属于中间型软组织肿瘤,起源于纤维母细胞,肿瘤由分布较广的纤维母细胞样细胞构成。可发生在身体的任何部位,但原发于中枢神经系统的非常少见,占所有中枢神经系统肿瘤不到1%,好发年龄40-60岁,男性略多见。影像学上几乎均与脑膜相关,多表现为局限性、孤立性肿块,界限较清。临床上常诊断为脑膜瘤,幕上最常见,也可发生在侧脑室和脊髓,该病变临床进展上常表现为良性,少数表现为侵袭性生物学行为。治疗以手术为主，需尽量切除干净。

【摘要】侵袭性纤维瘤病(aggressivefibromatosis,AF)是一种临床罕见的、起源于软组织的交界性肿瘤，尽管不具备远处转移能力，然而其局部侵袭性强，手术切除后复发率高，使临床治疗存在一

硬纤维瘤，是一种少见的良性纤维组织来源的肿瘤，属纤维瘤病范畴，具有丰富的胶原形成。临床表现为侵袭性生长，易复发。肿瘤组织中细胞稀少，含卵圆形或纺锤形细胞核。细胞缺乏多形性，和有丝分裂活动减弱的病理表现，可以将之与纤维肉瘤相区别。此肿瘤大多发生于软组织，可起源于筋膜、肌腱，浸润骨骼肌，约占软组织肿瘤的0.03%。对该疾病目前仍没有明确的病因，但可能与创伤、内分泌因素和遗传因素有关。据报道患者更年期以后或者卵巢切除术后此病表现自然消退，提示硬纤维瘤可能与雌激素水平相关。目前大约90%的硬纤维瘤是偶发的，而其余10%患者常伴APC基因突变的家族遗传性腺瘤息肉病。【病理】肿瘤坚硬的，边界不清的，边缘无明显包膜的肿块。切面表面呈灰白色，质地坚韧，纤维组织呈小梁样排列。组织学上，肿瘤由细长的纤维组织和成纤维细胞组成。相对于骨内发病，本病更常发生在软组织。任何年龄均可发病，以30～50岁发病率最高。女性发病率稍高于男性。本病常见于腹壁或腹部纤维瘤病、臀部、大腿上部、肩胛带，偶尔见于腹壁后、阔筋膜、乳腺、髂窝、肠系膜等。临床表现轻微，起病隐匿，早期常无明显症状。肿块常是主要表现，质地很硬且生长缓慢。发展到后期，约50%患者局部有钝痛。一般肿瘤无压痛。肿瘤大小不一，小者如鸽蛋，大者可达整个腰背部及肩胛部。肿瘤常无明显边界，活动度较差，一般循肌间隙、血管神经鞘生长，因而可引起神经压迫症状，表现为受压神经支配区域刺痛或放射痛，感觉减退，麻木，肌肉萎缩，压迫腓总神经可致足下垂等。邻近关节肿瘤，常可伴有该关节活动障碍，关节肿胀。发生于骨骼的硬纤维瘤可导致病理性骨折。【影像学表现】软组织的硬纤维瘤在X线平片上一般无明显特征。MRI上呈高信号软组织肿块影，边界不清，常无明显包膜。肿块可侵及邻近骨组织，形成骨皮质压迹和侵蚀，有时可刺激骨膜产生一种特殊的“棕榈叶”样骨膜反应，呈放射状进入软组织肿块内。骨内硬纤维瘤在X线片上呈膨胀性溶骨性表现，边界较清，起源于骨髓腔中央，骨皮质变薄，但无骨膜反应。可误诊为恶性骨肿瘤。CT和MRI有助于诊断和术前判断肿瘤边界。但有时也难于将其与其他间充质来源肿瘤相区别。【鉴别诊断】1.纤维肉瘤本病肿瘤生长较快，常有假性包膜。质地较软，常有坏死灶，甚至形成液化囊腔。瘤细胞丰富，排列致密，核分裂明显，细胞异型显著。而硬纤维瘤不同于纤维肉瘤之处在于生长类型一致，肿瘤细胞分化成熟，有丝分裂相缺乏，具显著的侵袭性生长表现。2.反应性纤维化(reactivefibrosis)损伤、轻微肌肉断裂、肌内注射等创伤后局部过度的成纤维细胞增殖，除生长类型变化多端和局部出血与硬纤维瘤不一致外，其表现有时很接近硬纤维瘤。较陈旧病损出血的依据可为巨噬细胞内有含铁血黄素沉积，这些含铁血黄素沉积物常沿血管结构分布。若与硬纤维瘤难以鉴别时，可行细胞铁染色以明确是否有含铁血黄素的存在。

 如果你是一个善于观察的人，可能会发现，很多老人的脖子、腋下会有几个肤色的小肉球，大小、形态各异。 那是什么？会影响身体健康吗？会不会传染？ 其实，这种小肉球在医学上被称为软垂疣（软纤维瘤），俗称“皮赘”，是一种常见的正常生理现象，约50%的成人都会有。 一．软纤维瘤定义软纤维瘤，又名纤维上皮性息肉、皮赘、软瘊，是一种有蒂的良性肿瘤，常见于中年或老年，尤以围绝经期后妇女多见，也可见于妊娠期。 二．常见的原因：①遗传因素；②体重增加和激素变化，体重增加会导致更多的皮肤褶皱，进而带来皮赘，而激素变化，比如怀孕期间雌激素和孕激素发生较大波动，也有可能诱发类似状况；③胰岛素抵抗或者代谢问题，这是一个很有趣的原因，长期高胰岛素水平会引发成纤维细胞（一种皮肤细胞）的异常生长，从而产生皮赘，也就是说如果发现有皮赘，很可能就是代谢紊乱的早期信号。④摩擦，衣服在皮肤上经常摩擦（比如衬衫领口），或者皮肤长出褶皱后反复摩擦而出现。 三．临床表现:     1、多发性皱纹样小丘疹，质软，多发于颈部，约1－2mm大小。　 2、单个或多发性丝状软纤维瘤，呈丝状增生的柔软突起，宽约2mm，长约5mm。   3、单发性有蒂软纤维瘤，可发生于面部、胸背乃至腋窝，多见于躯干下部、腹股沟等，单个一般体积较大，直径约1cm，或更大，质软，表面光滑，常呈肤色或色素增多。  4、也可发生在外生殖器，如阴囊等处。损害初为粟粒大小的乳头状突起，正常色或淡褐色。多有蒂(图375)。随着病程延长，缓慢增大，发展成有蒂的粗糙息肉样或光滑柱状。  四．诱发因素： 1、肥胖  有研究发现，偏胖或者肥胖的人更容易患该病2、病毒感染  研究表明，低危型HPV感染可能和软纤维瘤发病有一定相关性3、糖尿病  学者发现，软纤维瘤的发生可能与外周循环中胰岛素的水平有关，且发病数量与糖尿病发病率呈正相关。及时就医的必要性：该病与脂溢性角化伴发，同时伴发肠息肉，如发现皮肤上长有小肿物，应提高警惕及时就医。 五．检查 1.超声表现：皮肤层凸起，边界清楚，形态规则或不规则，内部可以呈低回声、等回声、高回声或不均匀回声（随脂肪成分多少而变化），内可见条状高回声，一般无囊性变及钙化，CDFI乏血供，大部分血流不明显。   2.病理在大体病理上，软纤维瘤呈乳头状，可有长短不一的蒂；无蒂者则表现为皮肤层内隆起或不隆起的包块；表面较光滑，质地柔软，切面呈淡红色，可见包膜。在镜下，软纤维瘤内部以成熟纤维细胞为主，并散在分布胶原纤维，部分可见由成纤维细胞所构成的中心灶；此外，部分软纤维瘤内部可见血管状裂隙。 六．鉴别诊断1.如何区分皮赘和丝状疣？ 我们可以通过年龄、部位、形态等方面来初步区分皮赘和丝状疣。 1）年龄皮赘：多见于中老年人和妊娠期女性。丝状疣：各个年龄段均可见。 2）部位皮赘：常发生在身体容易摩擦的部位，比如颈部、腋窝、乳房下、腹股沟等皮肤部位。丝状疣：常发生在眼睑、脸部、嘴唇、脖子、手指、腿上等部位。 3）形态皮赘：肤色小肉球，表面光滑，质地柔软，呈单个或聚众生长。丝状疣：呈肤色或褐色的细长、丝状凸起，远看似倒挂的“小钉子”，通常整体比皮赘细小，有指状角化性突起。 当然，在自己无法确定的情况下，建议直接寻求专业皮肤科医生的帮助。 2.皮角与皮赘区别皮角与皮赘的区别，通常在于病因不同、症状不同。1）病因不同皮角是由于病损处角质物异常增多而形成突起状角化性皮损，形似动物的角。多与慢性炎症刺激有关，寻常疣、脂溢性角化、汗孔角化症等都会继发形成皮角。皮赘又叫做皮肤软纤维瘤，可以单发，也可能多发，通常是由于人体表皮的纤维组织增生发生突起性改变，部分增生会逐渐形成有蒂的袋状形态，被称作皮赘。2）症状不同皮角好发于头面、手背、两髋及腰骶部，基底发红，质地比较坚硬，表面呈灰褐色，有的长达三公分左右，部分病例可能会发生癌变，需要早期切除。皮赘多发生在颈部、腋窝，质地比较柔软，可以单发，也可能多发，是一种良性增生性皮肤肿瘤，一般不需要治疗，如果患者为了美观，可以选择激光、冷冻等方法去除。  七．治疗如果你不介意岁月往身体上添的这一笔，皮赘通常不需要特殊处理。 如果你觉得它影响了美观，则可以前往医院皮肤科通过激光、手术、冷冻、电凝等方式去除。 1）二氧化碳激光祛除，术前先外用皮肤局部麻醉制剂外敷2－4小时，无痛苦，创伤小，不留疤痕，术后满意度高。术后注意事项：激光后局部皮肤48小时内保持干燥，后期结痂后，勿抓挠，勿强行揭痂；一次激光手术不一定能全部祛除，待恢复后可进行重复治疗。2）用电凝固破坏基底部。3）较大，可以考虑手术切除。 最后提醒大家，如果出现以下三种情况，请及时前往医院就诊！ 1）皮肤出现不明确的增生物； 2）皮赘开始出现疼痛； 3）皮赘不小心发生扭转，导致缺血颜色变化。 八．如何预防？1、避免对局部皮肤进行持续性、过度的刺激，如长时间搓揉局部皮肤等；2、定期身体检查；3、减少汗液刺激。  

定义以随意排列的纺锤形至卵形细胞、突出的鹿角形脉管系统和NAB2-STAT6基因重排为特征的成纤维细胞肿瘤重要功能在可变胶原基质内，围绕分支和扩张的脉管系统排列的纺锤形至卵形细胞的随意排列发生在具有广泛组织学模式的任何解剖部位CD34通常强而弥散但非特异性NAB2-STAT6基因融合的STAT6免疫组织化学高度敏感和特异性替代物术语血管外皮细胞瘤巨细胞血管纤维瘤流行病学男=女成人，发病高峰期为40-70岁好发部位任何解剖部位：浅表和深层软组织、内脏器官和骨骼深层＞浅层胸膜外＞胸膜位置四肢、腹腔、骨盆、腹膜后＞头颈部（鼻窦、眼眶）、躯干病理生理学涉及染色体12q的中心倒位，导致NAB2-STAT6基因融合NAB2-STAT6融合将NAB2从转录抑制因子转化为激活因子改变的NAB2功能导致早期生长反应1(EGR1)靶基因的组成型（失调）表达，包括IGF2、FGFR1其他机制包括过度表达：ALDH1、EGFR、JAK2TERT启动子突变病因学未知临床表现与解剖位置相关的症状躯体软组织肿瘤表现为生长缓慢、无痛的肿块腹盆腔肿瘤因器官撞击而产生症状胸膜肿瘤通常是偶然发现的，但可以外生生长到肺部副肿瘤综合征（Doege-Potter综合征）极为罕见；由于肿瘤产生IGF2诊断影像学特征是非特异性的，诊断依赖于组织学发现放射学描述CT：边界清楚、有时呈分叶状的肿块，与骨骼肌呈等密度，增强不均MRI：T1中间信号和T2低信号（细胞/纤维区域）到高信号（粘液样区域）信号预后因素10-30%（局部或远处）复发率5年和10年疾病特异性存活率分别为89%和73%不良预后因素：每10个高倍视野有丝分裂计数＞4个、肿瘤大小＞10厘米、坏死、细胞过多、细胞异型、去分化、位于胸部、腹部或骨盆存在许多风险分层模型，使用最广泛的模型使用有丝分裂计数、年龄、肿瘤大小和坏死将肿瘤分为低、中和高转移风险组法国癌症中心联合会肉瘤组(FNCLCC)分级系统不适用治疗手术切除仍然是治疗的金标准建议在手术后进行长期监测联合手术和放疗可以改善局部控制化疗的作用存在争议且有限鉴别诊断滑膜肉瘤:可表现出血管外皮细胞瘤样脉管系统CD34和STAT6阴性SS18-SSX基因融合间充质软骨肉瘤:经常表现出血管外皮细胞瘤样血管系统分化良好的软骨岛STAT6阴性HEY1-NCOA2基因融合深部纤维组织细胞瘤:多形性梭形细胞排列成短束状和席纹状外周胶原蛋白捕获STAT6阴性乳腺型肌纤维母细胞瘤:饱满的梭形细胞排列成短小血管，散布着粗胶原带通常共表达CD34、结蛋白和ERSTAT6阴性肌外皮细胞瘤:温和的卵圆形至纺锤形细胞围绕小血管同心生长可能存在血管外皮细胞瘤样血管平滑肌肌动蛋白的强烈和弥漫性表达STAT6阴性皮肤纤维肉瘤突起:孤立性纤维瘤的亚型可缺乏血管外皮细胞瘤样血管系统，表现为细胞密集和单形CD34阳性STAT6阴性COLIA1-PDGFB基因融合胃肠道间质瘤:广泛的组织学谱起源于胃肠道的任何地方通常CD34阳性STAT6阴性大多数DOG1和CD117(c-KIT)呈阳性高分化或去分化脂肪肉瘤:脂肪瘤样孤立性纤维瘤可能被误诊为高分化或去分化脂肪肉瘤去分化脂肪肉瘤的罕见病例可能表现出STAT6的弱表达FISH扩增MDM2基因