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2019年08月07日
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刘军主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 耳鼻咽喉头颈外科 听力有问题，需要做人工耳蜗植入吗?要回答这个问题就得全面了解人工耳蜗的适应证和禁忌证。根据中华医学会耳鼻咽喉-头颈分会的《人工耳蜗植入工作指南(2013)》，是否行人工耳蜗植入，需综合考虑耳部专科检查（电耳镜）、听力学、影像学、遗传学、心理学、儿科学或内科学评估、心理、智力及学习能力、家庭条件和康复条件等诸多因素。另外提醒一下不是所有不会开口说话或对声音没有反应或反应差的都是耳聋，心理、智力问题也会影响言语，例如小儿自闭症或智障儿童，听力可以是正常的，但言语功能可能很差，所以对孩子智力和其他神经系统疾病的判断也很重要。总的来说，人工耳蜗植入主要是适用于（单侧或双侧）重度或极重度感音性聋且助听器效果不佳的患者，但也可能有禁忌证做不了。以下会就听力学、遗传学和影像学的人工耳蜗植入术前检查做简要说明。一、听力学检查要判断“重度或极重度感音性聋且助听器效果不佳”，即要明确耳聋的性质和程度和助听器效果，必要的听力学检查包括：纯音测听（儿童根据年龄需要做定向条件反射测听或游戏测听等）、声导抗（226Hz或1kHz）、40Hz相关电位（AERP）阈值、听性脑干诱发电位（ABR）气导和骨导阈值、分频ABR、稳态诱发电位(ASSR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、电诱发的ABR(EABR)\助听听阈和言语识别率等。各种听力学检查都不能互相替代，需要取长补短，综合运用。结合纯音测听ABR、40Hz AERP和ASSR检测无反应的患者，存在听神经及后通路不完整的可能，只靠听力学检查是不能完全准确评价听觉神经和通路完整性的。需结合EABR、大功率助听器、影像学(内听道截面断层MRI、功能性MRI（fMRI)和PET-CT),检查判定听神经及听觉通路的完整性，决定是否适合人工耳蜗植入。世界卫生组织WHO听力损失程度分级分级听阈平均值表 现0（正常）≤25dB没有或有很轻的听力问题，可听耳语声；1（轻度听力损失）26-40dB可听到和重复1m处的正常语声；2（中度听力损失）41-60dB可听到和重复1m处提高了的语声；3（重度听力损失）61-80dB当叫喊时，可听到某些词；4（极重度听力损失）>80dB不能听到和听懂叫喊声。纯音测听（或条件反应测听）的检测目的是可初步了解患者的听力情况（是否有残余听力），听力损失程度，结合声导抗可初步判断听力损失的性质和病变的部位。优点:简便，操作方便，可起到初步筛查的作用，为其它检查奠定基础。缺点:一定的局限性，主观检查，受干扰因素较多，与测试者的操作熟练程度以及患者的配合有关，所以可信度相对较低，某种程度上只能供我们参考。对于婴幼儿、不能配合的儿童和成人均无法完成此项检查。声导抗对判断中耳病变、耳聋性质有辅助作用，中耳病变对术中行电诱发镫骨肌反射（ESR)有影响。一岁以下的声导抗采用226Hz，1岁以上的用1kHz。ABR是客观性检查，来源于听神经至脑干的听觉通路，ABR阈值能反应听神经和神经通路对刺激产生的电活动能力(3-4kHz)。40Hz AERP阈值是一种听觉稳态反应，刺激速率40Hz时诱发的电位振幅最大，故得名。40Hz AERP可能起源于皮层或皮层下的中脑和丘脑，主要反应低频听力情况(1kHz)。ABR的特点是不受麻醉镇静和睡眠和注意力是否集中等因素影响，可较好地反映行为听阈。ABR有以下局限：ABR缺乏频率特异性，主要反映3 kHz-4 kHz听力情况，对于低频听力正常而高频听力下降的听力损失不能显示整体的听力水平。ABR检测的阈值判定是人为判定，即客观检查主观判断，与机器设备的状态、有无干扰、操作者的经验密切相关。40Hz AERP检查可很好地弥补ABR对低中频听力水平反映的不足，但40Hz AERP检查受睡眠和镇静麻醉等因素影响。目前的ASSR或分频ABR可以克服40Hz AERPABR频率特异性的缺陷。多频稳态反应是将不同频率得声波作为载波频率，并用不同的调制频率对上述载波频率进行调制，调制后的声波在双耳同时给出，几个调制声能同时激活耳蜗基底膜相应频率部位而产生ASSR。在调制频率较低时ASSR主要来源于皮质；在调制频率较高时，ASSR主要来源于脑干。ASSR是否引出是建立在统计学的基础上，用所谓信噪比剔除噪声的干扰，所以存在假阳性和假阴性的情况。ASSR优点：具有快速、无创、频率特异性好、与行为听阈相关性好、测试方法客观，结果判定客观的特点。局限性：存在假阳性和假阴性。耳声发射（DPOAE）分为自发性和诱发性OAE。由瞬态声和畸变产物诱发的耳声发射分别叫瞬态声耳声发射（TEOAE）和畸变产物耳声发射（DPOAE）。来源于耳蜗外毛细胞，即听神经活动出现之前，刺激频率改变不影响诱发性耳声发射。OAE检查用于快速筛查可以鉴别听神经病（听神经病变耳蜗外毛细胞功能可正常），但无法鉴别内耳、外耳和中耳的病变。声场助听听阈测是主观测听检测所获得的听力结果，相对于患者的实际情况更接近，助听听阈可判定助听效果、是否适合于手术等。同时也提示有残余听力，助听有效。言语识别率也是判定助听器效果，以及是否能进行人工耳蜗植入的一个重要指标。助听器助听效果是人工耳蜗植入适应症之一，经过听力康复训练3～6个月后听觉语言能力无明显改善;助听器无效或效果很差,是指在最好助听聆听环境下开放短句识别率≤30%或双字词识别率≤70%。二、影像学检查手术禁忌证有：（1）内耳严重畸形病例,如Micheal畸形、无耳蜗畸形等无人工耳蜗电极放置的空间，这种患者只能考虑听觉脑干植入（ABI），目前国内尚未开展此手术；（2）听神经（或称耳蜗神经）缺如，内听道极度狭窄，或术前检查无听觉反应同时内听道MRI水成像提示耳蜗神经发育不良或未发育，这种患者只能考虑听觉脑干植入；（3）中耳乳突有急、慢性炎症尚未清除者，慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎症得到控制,可选择一期或分期手术。一期手术是指根治中耳乳突病灶,鼓膜修补(或乳突腔颞肌填塞和封闭外耳道)的同时行人工耳蜗植入术。分期手术指先行病灶清除,修复鼓膜穿孔或封闭外耳道,3～6个月后行人工耳蜗植入术。是否有严重内耳或听神经畸形需要做必要的影像学检查，常用的包括：高分辨率颞骨CT和颅脑核磁共振（MRI）。颞骨CT是术前的常规检查，能很好地显示内耳骨性结构，目的是观察耳蜗及相邻结构形态。可了解以下情况：乳突的气化程度，颞骨磷部的厚度，耳蜗有无畸形、前庭水管扩大否，骨岬的厚度，内听道狭窄否，面神经走行畸形否等，CT可以很好地显示内耳骨性结构，在对内耳膜迷路及神经血管病变的观察上存在局限；对耳蜗骨化、纤维化估计不足。头颅耳蜗和桥脑小脑角的MRI检查可了解有无内耳畸形，耳蜗发育（排除Michael耳蜗畸形），尤其是对有头部外伤颞骨骨折或有脑膜炎病史的患者判定膜迷路是否有纤维化或骨化，MRI检查包括T2加权水成像技术是必要的，术前有充分的针对性准备，如耳蜗有部分纤维化可采用耳蜗纤维化专用的人工耳蜗电极植入。另外MRI对于诊断脑白质病变、脱髓鞘病变等有无可替代的作用，也是人工耳蜗植入术前必须的评估选项。。影像学检查意义：（1）能客观准确地了解与手术有关的重要解剖区域状况和解剖特点，如有无面神经畸形、面神经走形异常、面神经前移以及乙状窦前移，有中耳病变否，增加手术的安全性，减少手术并发症的发生，并可缩短手术时间；（2）对伴有耳蜗畸形、蜗轴缺如或部分缺如的患者，如Mondini内耳畸形等只能选用直电极才能达到相对好的疗效；（3）可预判“井喷”（Gusher）并发症，术前做好准备，术中从容处理减少脑脊液耳鼻漏的发生；（4）选择术耳：尽量选择无畸形耳或畸形相对轻侧（大前庭水管可等同于正常耳），中耳病变会影响手术，也应该作为手术术耳选择的条件之一；（5）判断是否有CI的禁忌证和相对禁忌证，如内耳骨迷路结构的严重畸形、甚至耳蜗未发育和听神经未发育（内听道完全闭锁，听神经细或形态异常）等是绝对禁忌证，内听道狭窄和耳蜗的纤维骨化\脑白质病变、脱髓鞘病变等等手术是相对禁忌；（6）电极植入位置的判定：圆窗和卵圆窗的位置以及该处鼓岬的厚度均会影响电极植入。三、遗传学检查明确的耳聋，为了明确耳聋病因还需要进行耳聋基因检测（先天性感音神经性耳聋约60%的病因是遗传导致）。耳聋基因检测，可预测人工耳蜗植入效果。另外特定的耳聋基因导致的遗传性聋人工耳蜗植入效果良好，如GJB2和PDS基因，但有些耳聋基因致聋的遗传性聋CI植入效果差，如CHD7、IMM8A、PLVK等。（参见微信公众号--刘博士耳科在线资讯--《遗传性耳聋的人工耳蜗植入康复》）综上，人工耳蜗植入术前检查包括声导抗、40 Hz阈值、ABR阈值、畸变产物耳声发射（DPOAE)、稳态诱发电位（ASSR)等；耳聋基因检测；必要的影像学检测（颞骨CT、颅脑MRI、耳蜗内听道水成像、内听道截面断层扫描等）。原创声明如要转摘请与后台管理员联系，经同意后要求必须注明出处，以及“阅读原文”能正常显示本文的全部，谢绝编辑、修改和摘录，否则保留追究侵权的权利！如有任何关于耳科的疑问，可扫描微信二维码免费咨询。本号管理后台将不回复相关问题，谢谢您的理解和支持！免费咨询网站更多耳科知识请关注微信公众号:刘博士耳科在线资讯2018年12月19日4340
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刘军主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 耳鼻咽喉头颈外科 ●人工耳蜗植入手术是怎么做的？需要开颅吗？人工耳蜗放在什么位置？人工耳蜗分为两部分，体外的言语处理器和体内的植入体部分。通常，我们会在耳后做一个小切口，成人一般3-4公分左右，经过乳突、面神经隐窝找到耳蜗的圆窗龛，打开圆窗或在耳蜗的鼓岬上打一个眼，我们叫耳蜗开窗，把电极植入到耳蜗里面，将植入体放置在颅骨的骨槽内固定。人工耳蜗植入手术只涉及一部分颅骨，整个操作都是在硬脑膜外面进行的，不涉及颅内不属于开颅手术。●人工耳蜗植入的手术费用大概是多少？不同类型的人工耳蜗对手术效果有影响吗？人工耳蜗植入的总体费用分为三部分：一是人工耳蜗本身的费用，一般国产的约8-9万，进口的最低的大概10几万，最贵的近30万；二是手术费用，不同医院会有细微的差别，301医院的费用大概是1.2万左右，手术费、住院费、药费、床位费等基本包含在内；三是手术后的康复费用，包括电池耗材、定期调试、听觉和言语康复训练等方方面面。经常有患者来咨询，人工耳蜗植入选用哪种耳蜗比较好？其实，每种耳蜗都不错，效果差别很细微，主要还是要根据本身的耳聋程度、耳蜗条件、耳蜗性价比以及经济条件，做一个合理的选择。●植入人工耳蜗后，后续需要怎样的护理？方便操作吗？做完手术后5天左右老年人就可以回家了，注意复诊、开机和调机时间。人工耳蜗是一个电子装置，在家护理要注意防丢失、防潮、防损坏，还有就是要定期更换电池。老年人的记性可能稍差一些，家属可以制作一个人工耳蜗体外部分的小网袋，将体外的言语处理器保护好，这样即便掉了还会挂在身上，大家可以做一个参考。●想去找您做人工耳蜗植入，就诊前要准备什么？术前一般要做哪些检查？要做人工耳蜗植入手术，术前评估很重要，首先要通过纯音测听、声导抗检查、以及脑干听觉诱发电位、耳声发射等听力学检查，来明确患者耳聋的性质和严重程度判断是否需要行人工耳蜗植入，同时要结合影像学检查，如颞骨CT扫描和颅脑磁共振（包括耳蜗和耳蜗神经的），来判断患者是否可以植入人工耳蜗，有没有耳蜗纤维化骨化、严重内耳畸形、内耳神经未发育和严重的脑子病变等手术禁忌。除了术前评估，需要家属的支持（经济和术后康复），家属还要做好老人的思想工作，一定要在老人自愿的情况下接受手术，另外患者和家属对于耳蜗植入得有个正确的认识，有适当的期望值。我每周一上午出特需门诊，地点在301医院门诊楼10层的A区1号诊室，每周一下午在10层B区2号诊室出普通专家门诊，患者或家属有需要可以随时可通过好大夫在线（liujunent.haodf.com）找我咨询或预约加号。咨询请到：Liujunent.haodf.com请关注微信公众号:刘博士耳科在线资讯2017年01月25日6156
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李蕴主任医师 上海第九人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 人工耳蜗术前准备工作知多少？——检查项目人工耳蜗植入患者术前评估非常重要，是医生判断耳聋患者是否适合植入人工耳蜗进行干预的必然过程。是否符合人工耳蜗植入手术的适应证，医生必须首先要知道耳聋患者的耳聋程度和性质、耳聋是否能明确具体的病因、患者的全身情况如何？能否耐受麻醉和手术过程？有无手术禁忌症？有无其它伴发疾病会影响人工耳蜗植入术后的康复效果？如神经系统发育是否正常、心理发育是否健康、智力发育情况如何等等，都需要在术前一一明确，因此人工耳蜗植入术前的评估内容是非常复杂和繁多的，下面我们针对主要检查项目一一讲述。首先，人工耳蜗植入是针对重度以上感音性耳聋患者进行听觉干预的一种方法，所以首要的是进行听力学评估，了解患者耳聋程度、性质、对言语能力的影响程度等方面，具体包括以下内容：一、主观听力测试：成人和可配合儿童采用纯音测听，可以为医生提供患者的耳聋程度、性质等基本信息。不能配合进行纯音测听的儿童可采用行为观察、视觉强化和游戏测听法，但这些方法并不能取代纯音测听法。二、客观听力测试：1、声导抗（鼓室图和声反射）：了解中耳功能状态。适合耳蜗植入的患者鼓室图应该为A型或C型，这说明中耳功能正常或基本正常，如为B型，则可能中耳炎存在，一般应先治疗好中耳炎再进行人工耳蜗植入手术。人工耳蜗植入患者因为耳聋程度很重，因此声反射应该无反应。2、听性脑干诱发电位（ABR）：对于不能配合进行主观测听的低龄儿童，短声ABR是了解他们耳聋程度的主要方法，一般短声ABR ≥90dB nHL才会考虑人工耳蜗植入。另外ABR结合其它测试，也可以帮助医生发现一些特殊聋病，对耳蜗植入预后给予一定提示。3、耳声发射（OAE）：主要了解内耳的功能状态，适合人工耳蜗植入者应该是内耳病变，因此，常规人工耳蜗植入者DPOAE或TEOAE双侧均不能引出。4、多频稳态诱发电位（ASSR）：帮助了解植入候选者的听力残余情况，一般测试0.5kHz 、1kHz、2kHz、4kHz 语频范围的反应阈。三、儿童听觉能力评估此项测试主要针对儿童患者，为配戴助听器进行的阈上功能测试，以了解其术前干预状态下的听觉能力如何。包括：1、林氏六音察知测试：林氏六音基本涵盖了正常语频范围，通过此项检测，可以粗略知道患儿助听后的语频损失情况，为医生判断是否需要进行植入手术提供基本信息。2、听觉行为分级问卷（CAP）：CAP是评估听觉感知的分级标准，适用于任何年龄聋儿，尤其适合0到6岁之间的儿童，反映了患儿在日常生活环境中的听觉水平，通常分为1-8级，根据患儿对于所有外界声音的行为反应程度对其进行直观的分级评价。CAP≤5级说明患儿常规助听器助听后效果不佳，可以考虑植入手术。3、听觉整合问卷（MAIS，IT-MAIS）：用以评估聋儿对日常生活中声音的自发性反应。该问卷涉及听觉的3个主要层面：对助听装置的接纳程度、对声音的察知情况、对声音所含意义的了解情况。听觉整合问卷得分＜20分说明原有干预方式效果不佳，可以考虑耳蜗植入。四、听觉-言语能力测试：1、言语识别率测试（有时可能增加短句识别率测试）：测试耳聋患者对言语信息的获取、识别、理解的能力。2、言语可懂度测试：了解耳聋患者自身言语能力发育及口语清晰度情况。3、针对儿童或低龄耳聋患者，常规的言语测试方法相对于他们可能太难，因此还有专门针对儿童的听觉-言语测试方法：①韵母识别、声母识别、双音节词识别：三项平均得分≤70％是需要进行耳蜗植入的一个辅助判断标准。②言语可懂度分级评估问卷（SIR）：采用问卷的方式评估言语清晰度。其次，耳聋患者在听力学检查符合人工耳蜗植入标准后，还需要进行影像学评估，包括高分辨率颞骨CT和听神经MRI。CT显示双侧耳蜗和内听道结构是否正常。听神经MRI可以显示耳蜗及内听道液体充盈情况，听神经发育有无异常。必要时加做头颅MRI以了解脑内有无器质性/进行性病变。再次，需要进行一定的精神、智力、行为评估，以了解小儿的心智发育情况，有无心理障碍和行为异常。具体包括：一、希-内学习能力测试评分：适合3-17岁人群测试，一般要求评分＞84。二、格雷费斯精神发育测试评分：适合3岁以下或不能配合完成希-内测试者，一般要求评分＞86。三、自闭症、孤独症测试：1、克氏孤独症行为量表评分：适合2岁以上受试者，要求评分＜10；2、Rutter儿童行为问卷评分：适合7—16岁受试者，要求评分＜9。以上各项检查或测试，均为目前人工耳蜗植入候选者术前需要进行评估的主要内容。当然，随着对耳蜗植入经验的不断积累和医学技术的进步，相关的检查可能会根据临床实际情况有一定变化。对于一些有特殊情况的准备植入者，也会增加一些相关的特殊检查。最后，对所有检查项目的结果解读和综合评估是决定耳聋患者最终是否能够进行人工耳蜗植入干预的关键。因此，目前国际上人工耳蜗植入项目都是多学科团队协作工作模式，尤其是术前评估多采用人工耳蜗植入特约联合门诊（Multi-Discipline Team，MDT）形式。2015年05月06日3732
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