溶血尿毒综合征

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7注意事项
  • 8预后

介绍

溶血尿毒综合征是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的综合征。好发于婴幼儿和学龄儿童,起病时可表现为胃肠炎、腹泻或上呼吸道感染症状。

溶血尿毒综合征分为典型和非典型两种:

  • 典型溶血尿毒综合征:占 90%,与产生螺旋毒素的细菌(致病性大肠杆菌、志贺痢疾杆菌等)有关,常先有腹泻等消化道症状,故又称腹泻后溶血尿毒综合征。
  • 非典型溶血尿毒综合征:约占 10%,病因不明,无腹泻表现,可能与细菌感染、药物、其他疾病等有关。
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发病原因

基本病因

  • 典型溶血尿毒综合征是由于产生螺旋毒素的细菌感染所致(如致病性大肠杆菌、志贺痢疾杆菌等)。
  • 非典型溶血尿毒综合征病因不明,无腹泻表现,可能与细菌感染、药物、其他疾病等有关。

高危人群

下述人群更容易患溶血尿毒综合征,需加以注意:

  • 家族遗传:可在同一家族或同胞兄弟中, 也有家族成员终身携带不发病或同一患者反复多次发病。
  • 妊娠:常出现在妊娠的某些合并症中,如流产、子痫或胎盘早剥。
  • 感染:细菌、病毒、立克次体感染都可发生。
  • 药物:长期应用有肾毒性的药物,如布洛芬、阿司匹林。对于肿瘤患者,长期应用长春新碱、顺铂、奥沙利铂等药物。

症状表现

典型者早期表现为发热、腹痛、呕吐、血样腹泻等胃肠炎的症状,少数患者表现为咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状;不典型者无上述症状。经过数日至数周的间歇期后急性起病,表现为溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向。慢性期可出现肌酐、尿毒升高等慢性肾功能不全的表现,以及神经系统后遗症,如癫痫发作、行为异常等。

典型症状

  • 溶血性贫血:全身乏力,皮肤巩膜黄染,尿色加深,面色苍白。
  • 急性肾功能衰竭:表现为尿量减少、少尿甚至无尿,全身浮肿。
  • 出血倾向:皮肤紫癜瘀斑、呕血、黑便、血尿、结膜出血等。

其他症状

除了上述表现,本病还可能会出现下列症状:

  • 前驱表现:90% 患者有前驱症状,表现为腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振等。前驱期约持续数天至 2 周。多在前驱期后 5 ~ 10 天(可迟至数周)突然发病。
  • 严重者可发生神经系统症状,表现为嗜睡、抽搐、共济失调甚至昏迷。

并发症

本病的常见并发症有充血性心力衰竭、高钾血症、慢性肾功能不全以及神经系统后遗症,如癫痫发作、行为异常等。

如何预防

  • 对于有家族史或妊娠的高危人群,应进行染色体筛查,做到早期预防。
  • 在日常生活中,避免使用未煮熟的牛肉,发霉或者加热不充分的食物,预防发生大肠埃希菌感染。
  • 避免应用肾毒性药物,如布洛芬、阿司匹林等。对于肿瘤患者,避免应用阿糖胞苷、顺铂、奥沙利铂等药物。
  • 平时注意个人卫生,勤洗手。

检查

本病主要依靠临床表现、实验室检查及组织病理学检查进行诊断,具体检查方法如下:

  • 肾脏病理检查:这是诊断的金标准。明确有无肾组织广泛微血管血栓性病变,为确诊提供依据。同时可排除原发于肾脏本身的疾病。
  • 血常规:抽血后在血液学检查中发现细胞碎片,同时伴有贫血和血小板减少,可与骨髓增生异常综合征相鉴别。
  • 凝血功能的检查:这是一项常规检查,抽取患者的血液送检,明确是否凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物增高等,与血友病等凝血系统异常疾病相鉴别。
  • 尿常规:留取中段尿(最初阶段的尿不要,留取中间阶段的尿)明确有无血尿、蛋白尿、红细胞碎片等溶血的尿液生化表现,为诊断提供依据。可为与肾炎等疾病相鉴别提供依据。
  • 抗人球蛋白试验(Coombs 试验):抽血送检,此项实验结果本病一般正常。可与自身免疫性溶血性贫血相鉴别,因两者同时都有溶血性贫血,自身免疫性溶血性贫血此实验是阳性的。
  • 病原学检查:留取患者的大便及外周血的标本,查找粪便中有无相关的致病菌及相关抗体,为确诊本病提供指导性证据。

治疗方式

目前溶血尿毒综合征的病因、发病机制不明确,治疗方法也尚无明确定论,无特效药物,主要是对症支持治疗,但有明确病因的,治疗方法又不完全一致。

一般治疗

  • 典型溶血尿毒综合征可自行缓解,以维持水电解质酸碱平衡、静脉营养、补液、输血等对症支持治疗为主。
  • 非典型溶血尿毒综合征除了对症支持治疗,还需要血浆置换、激素或者免疫抑制剂治疗。

药物治疗

  • 抗血小板药物:如阿司匹林、氯吡格雷等,因本病为血栓性疾病,应用抗血小板药物可阻止血小板聚集。
  • 糖皮质激素及免疫抑制剂:如泼尼松、利妥昔单抗等,由于本病部分由免疫异常引起,对于这部分病例可能有效。
  • 血管紧张素转换酶抑制剂:如依那普利等,这类药物可减少尿蛋白,对保护残余肾可能有效,需要长期观察。

手术治疗

肾移植:对于肾功能衰竭的患者可考虑行肾移植治疗,但移植后复发率较高。

其他治疗

血浆置换:将人体的血液通过血滤机将病体血浆过滤,然后回输到人体。血浆置换可清除患者体内的毒性物质,尤其是重症患者及伴有神经系统、心肾功能衰竭等并发症时。

注意事项

  • 用药注意事项:规律服用药物治疗,切勿擅自停药。
  • 复查:遵医嘱定期于医院复查,主要复查尿常规、血常规、凝血因子检查等项目。
  • 运动注意事项:注意休息,避免劳累,适量活动(如散步或每周活动 3 ~ 5 次,每次活动 30 分钟 ~ 1 小时)。
  • 大小便注意事项:如出现尿色加深、泡沫多,尿量减少等症状时,要及时就医。
  • 生活注意事项:注意保暖,避免感冒。
  • 饮食:低钾、低钠、高热量、高维生素饮食;在肾功能没有恢复之前限制蛋白质摄入量,选择优质蛋白。

预后

  • 如不接受正规的治疗,本病病情发展迅速,可出现肾功能衰竭,神经系统后遗症等,病死率较高。
  • 如经过正规及时的治疗,患者病死率会大大降低,特别是血浆置换及腹膜透析等治疗的应用,极大地提高了患者的生存率及生活质量。

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