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胡光明主治医师 肥东县中医院 内科 近日，一名6岁小孩吃了一包零食，隔天居然拉出了“酱油尿”！送到医院之后，医生初步判断孩子为急性溶血，进一步检查后才确定孩子是蚕豆病。后来经过询问家长，才知道原来男孩前一天吃了一包蚕豆！ 01 蚕豆为什么杀伤力这么大！ 蚕豆病，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的俗称，是一种红细胞内先天缺乏G6PD的遗传性疾病。大多数G6PD缺乏症无临床表现，有溶血性贫血时，临床分型主要为蚕豆病、新生儿黄疸、药物性溶血以及感染诱发的溶血。 吃了蚕豆后，小孩身体中的红细胞膜因缺乏G6PD而破裂，血红蛋白经过尿液被排出体外，导致尿出酱油尿。如果不及时治疗，小孩甚至会有生命危险。 蚕豆病患者如果出现了头晕、心慌、食欲不振、发热、腹泻、黄疸及贫血等症状，可能发生了急性溶血，必须及时到医院就诊。 除了蚕豆，如药物、接触氧化性物质、感染等因素也容易导致溶血，所以G6PD缺乏症患者在日常生活中应当避免接触和服用这些东西。 02 蚕豆病的用药禁忌 就诊时要告知医生自己是蚕豆病患者，用药要谨慎，不要自行用药，特别是儿童，要在医生或者药师的指导下用药。 1、西药 2、中药 蚕豆病患者应避免使用金银花、黄连、牛黄、腊梅花、熊胆、番泻叶、薄荷、马钱子、珍珠粉等中药。 3、中成药 避免服用含上述成分的中成药。 蚕豆病患者体内G6PD的活性不尽相同，并非所有蚕豆病的患者，服用上述药物都可诱发溶血，但也应避免服用上述药物。 03 注意事项 1、不要进食蚕豆类食物，包括加工类食品。 2、避免蚕豆开花或收获的季节去蚕豆生长的地方，蚕豆花粉也可能使患者发生溶血反应。 3、家里不要放置樟脑丸，樟脑丸是会使蚕豆病患者发生急性溶血。 4、尽量不要使用跌打酒、白花油、万金油、红花油，含薄荷的各种清凉油，含金银花的药浴包。 5、尽量少服用不明成分的中药或中成药。 6、大多数蚕豆病患者只要避免相关的药物和食物，跟健康正常人是一样生活的。 7、有条件的家长应进行新生儿筛查，特别是有遗传病史的。2021年03月05日
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2019年09月12日1093
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毕广良副主任医师 南方医科大学南方医院 新生儿科 什么是G6PD酶缺乏（蚕豆病）？G-6-PD酶缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传性疾病，是由于红细胞缺乏G-6-PD酶并接触刺激物质后导致红细胞破坏溶血。呈交叉遗传，即由母亲携带者遗传给儿子，两广地区多见，母亲可以无任何表现，而儿子可由于遗传了一个母亲G-6-PD突变基因而带病，患儿与常人相比无异常，但如果接触了某些刺激，红细胞就会大量溶解，导致黄疸和贫血，因此生活上需谨慎注意。 哪些人群需要注意有无此病？两广地区人民，母亲有明确的蚕豆病史的，小孩（特别是男孩）生后黄疸上升快但又无明显其他原因的，需警惕G-6-PD酶缺乏症。一般来说所以小孩生后3天都会采足跟血免费检验先天性遗传代谢病，包括G-6-PD酶缺乏症，先天性甲功能减退以及苯丙酮尿症。但这个结果一般都比较晚才出，并且要留意网上结果，因此，对于有上述高危因素的小孩，建议抽血查G-6-PD酶活性，一般2天出结果。 G-6-PD酶缺乏症（蚕豆病）需要注意什么？若抽血化验明确了G-6-PD酶低下，则需要注意避免接触一下药物/物质/食物： ①蚕豆;②樟脑丸 ③药物:解热镇痛药（阿司匹林、氨基比林）、磺胺药（百炎净）、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K3和K4、对氨基水杨酸、大量维生素C、氯霉素、亚甲蓝等;④中药：川莲、麻黄、腊梅花、金银和珍珠末；⑤感染:病原体有细菌或病毒。 特别特别是金银花！广东人对于有黄疸的小孩喜欢用金银花来洗澡，对于有蚕豆病的小孩来说，不但起不到退黄作用，还会加重溶血和黄疸，严重时要紧急换血，否则会导致胆红素脑病。 另外就诊时，家长切记要应告知医生有关G-6-PD酶缺乏的病史，以避免医生误用药物。 本文系毕广良医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年08月29日9553
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