溶血性贫血

(又称:溶血病、溶血症)

就诊科室: 血液科  小儿血液科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9预后

介绍

溶血性贫血是由于红细胞内在缺陷和外在因素,导致红细胞寿命缩短、破坏增加,骨髓造血代偿性增强,但不足以代偿红细胞的破坏,最终出现贫血,是一大类疾病的总称。

可分为以下两种:

  • 急性溶血性贫血:多为血管内溶血,起病急骤,可导致严重的全身性症状,疲乏无力,多处酸痛,产生血尿和黄疸。若未能得到及时处置,将造成严重危害,发生器官衰竭、休克,甚至死亡。
  • 慢性溶血性贫血:多为血管外溶血,逐步出现缺血、缺氧症状。如果长期未能得到有效治疗,可严重损害肝、脾、骨骼的正常结构和功能,并造成胆石症。
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发病原因

溶血性贫血是由于红细胞内在缺陷和外在因素导致的,具体如下:

  • 红细胞内在缺陷:先天遗传性红细胞内在缺陷较多见,主要有红细胞膜缺陷(如遗传性球形红细胞增多症)、红细胞酶缺乏(如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏)、血红蛋白分子异常(如地中海贫血)、卟啉代谢异常。
    但具体引起红细胞内在缺陷的原因不明。

  • 外在因素:通常是获得性的,红细胞本身无缺陷,受到各种因素的损伤。具体如下:
    免疫反应:例如输血时血型不匹配,新生儿溶血。

    接触了某些药物、毒物:例如铅中毒、被毒蛇咬伤、亚硝酸盐类中毒。

    病原体感染:例如疟疾、黑热病。

    物理与机械因素:例如大面积烧伤、血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血(DIC)、心脏瓣膜钙化狭窄、人工心脏瓣膜。

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症状表现

发生在不同部位的溶血由于致病机制不同,可呈现不同的临床特征。

典型症状

  • 急性溶血
    可突发寒战、高热、头痛、气促、恶心呕吐、腰背痛,浓茶色或酱油色尿等。

    严重者可发生烦躁不安、神志淡漠甚至昏迷,尿少,休克等。

  • 慢性溶血
    主要表现为贫血、黄疸、肝脾肿大。

    可有溶血危象、骨骼异常(溶血发生于生长发育期时)等。

并发症

严重的贫血易合并急/慢性感染、营养不良、消化功能紊乱、重要脏器功能衰竭等问题。严重时,可能危及生命。

此外,如果溶血反应严重,发生再生障碍危象(由某种病毒感染引起,骨髓红系细胞增生低下的情况),也可能导致死亡。

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如何预防

  • 先天性溶血性贫血:由于具体病因尚未完全明确,目前缺乏有效的方法进行预防。

  • 获得性溶血性贫血
    注意避免感染。

    避免擅自使用药物,如青霉素类、奎尼丁、甲基多巴、头孢类等。

    积极防治原发病。

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检查

本病主要依靠病史问诊、体格检查、血液检查、尿液检查等进行诊断,具体检查方法如下:

  • 血常规及外周血涂片检查:红细胞计数降低,男性低于 120 g/L,女性低于 110 g/L。外周血涂片显示破碎和畸形红细胞增多,可见有核红细胞,网织红细胞计数升高。有助于判断是否发生贫血及溶血。
  • 胆红素代谢检查:血游离胆红素升高,尿胆原升高,尿胆红素阴性。
  • 骨髓检查:表现为红系造血增生,幼红细胞增多。
  • 血及尿血红蛋白测定:血浆游离血红蛋白增高、尿血红蛋白测定为阳性均提示存在血管内溶血。
  • 尿含铁血黄素试验:也称 Rous 试验,阳性结果提示存在慢性血管内溶血,常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
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治疗方式

溶血性贫血治疗的关键在于采用个体化的策略,及时明确病因,对因治疗。治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和其他治疗。

药物治疗

  • 治疗病原体感染:针对病原体进行抗生素或抗病毒治疗,控制感染后,溶血即可终止。
  • 糖皮质激素和其他免疫抑制剂:对于自身免疫性溶血性贫血者,医生可能会选择糖皮质激素控制整体病情,或开展血浆置换。

手术治疗

  • 脾切除术:如果溶血性贫血持续未能好转,可能需要施行脾切除术。脾切除后虽然无法治愈疾病,但可不同程度缓解病情,且大多数人即使缺少脾脏仍然可以正常生活。
  • 修复手术:对于心脏瓣膜缺陷进行相应的修复手术。

其他治疗

  • 去除病因:获得性溶血性贫血,在去除病因后,可能有望治愈。
    对于药物或毒物诱发的溶血性贫血,立即停药或将误食的毒物丢弃。

    在停用药物后,病情可能很快恢复,今后要注意避免再次服用。

  • 纠正贫血:如果贫血症状尚属轻微,一般无需特别治疗。如果贫血较为严重,则需要输血、补液。

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注意事项

  • 溶血性贫血一定要预防感冒,不宜过于劳累以免诱发急性溶血。
  • 不随意服药,看病时,应主动告诉医护人员患有此症,所有药物均需经由医师处方,禁用或慎用可诱发蚕豆病的药物,避免再次发病。
  • 阵发性睡眠性血红蛋白尿患者不宜吃酸的食物,以避免在密封、空气不好的房间睡觉,这样才可以更好的康复。
  • 治疗过程中需要定期复诊,以便于医生评估病情进展情况,适时调整治疗方案。
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预后

本病不同类型的预后差异很大,部分类型在去除病因后可以治愈,部分类型需要长期输血治疗。

急性溶血可能导致肾衰竭、休克等严重并发症,甚至危及生命。

部分慢性溶血性贫血会导致血栓栓塞性疾病的风险升高,血栓栓塞性疾病是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的常见死因。

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