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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 软组织肉瘤是指来源于间叶组织的恶性肿瘤，在全身恶性肿瘤中所占比例不高，在所有口腔恶性肿瘤中也不到1%。好发于年轻人或儿童，壮年次之，老年比较少见。其致病因素目前还不清楚，可能与良性病变而行放射治疗、局部创伤史、病毒等因素相关。临床表现：1，发病年龄与癌相比较小。2，病程发展较快。3，多成实质性（或有分叶）肿块，表皮或黏膜血管扩张充血，晚期开始出现溃疡或有溢液、出血。4，肿瘤浸润正常组织后可引起相应一系列功能障碍症状，诸如呼吸不畅、张口受限直至牙关紧闭等。5，一般较少淋巴结转移，但常发生血循转移。6，除个别情况，例如有艾滋病（AIDS）病史而诊断为Kaposi肉瘤外，大多须经病理活检后方能明确其病理类型。7，晚期肿瘤可呈巨大肿块，全身多见恶病质。8，常见病理类型软组织肉瘤的特点如下。（1）纤维肉瘤：约10%发生于头颈部，在口腔颌面部最为多见。多来自牙周膜、口腔内结缔组织。原发部位多见于唇、颊和舌部。任何年龄均可发生纤维肉瘤，但以青年及儿童为主。病程发展较慢。（2）恶性纤维组织细胞瘤：对恶性纤维组织细胞瘤的组织来源看法尚不统一。有人认为来源于组织细胞；有人则认为来源于纤维母细胞或原始间叶细胞。在病理上的表现甚为复杂，不同的病理学者曾把它分成不同的若干亚型，但其主要组织学图像是纤维母细胞和组织细胞；另伴有数量及分化程度不等的多核巨细胞、未分化细胞、中间型细胞以及炎性细胞。头颈部的恶性纤维组织细胞瘤不多见，发生在软组织者更为罕见。发生在面颈部者，一般为无痛性肿块，可浸润皮肤和黏膜。（3）横纹肌肉瘤：在国内病例统计中，是口腔颌面部较为常见的软组织肉瘤。据国外的统计，约40%横纹肌肉瘤发生在头颈部。横纹肌肉瘤多发生在儿童及年轻人，少见于45岁以上者，男性稍多于女性。病理上可分为胚胎状、泡状及多型性3类。横纹肌肉瘤可以出现区域性淋巴结转移。（4）神经源性肉瘤：在国内统计资料中占第3位，也是口腔颌面部常见软组织肉瘤之一，多发生于青年人。肿块增长较快且可伴疼痛。常继发于神经纤维瘤病，也可发生于唇颊黏膜、鼻及面颊部。神经源性肉瘤晚期可以出现远处转移。（5）血管肉瘤：血管肉瘤起源于血管或淋巴管的内皮细胞。国外统计约50%的病例可发生在头颈部，其中以头皮最为常见。常发生于中年人，可发生在口腔内任何部位。早期可仅表现为淤血性损伤而导致忽略诊断，随着肿块长大可出现结节状增殖并出现溃疡。（6）腺泡状软组织肉瘤：是一种组织来源尚不清楚的少见肿瘤。约25%发生在头颈部，口腔颌面部十分罕见，口腔内可发生于舌部。腺泡状软组织肉瘤常为无痛性进行性长大的肿块，常发生于年轻人及儿童，男：女比例为2:10。腺泡状软组织肉瘤常发生血循转移。（7）脂肪肉瘤：为起源于脂肪的肉瘤。在全身软组织肉瘤中脂肪肉瘤甚常见，但头颈及口腔颌面部罕见。临床呈缓慢进行性长大的软性肿块，颜色正常或呈现黄色，少有疼痛及压痛，在头颈部、颈部为好发部位；口腔内则常发生于颊部。病理上可分为粘液样、圆细胞、高分化及多型性4种类型，其中黏液样及高分化型生物学行为较好。（8）滑膜肉瘤：多数学者目前相信滑膜肉瘤并非来自滑膜，因为很少发生在关节囊内，很多滑膜肉瘤似与滑膜无关。头颈部滑膜肉瘤很罕见，在口腔颌面部常见于腮腺区域、咽旁或舌根部。临床上渐进性肿大并伴有疼痛和触痛，常发生于年轻人和儿童。滑膜肉瘤的转移率很高，包括区域性转移和远处转移。（9）Kaposi肉瘤（简称KS）：是一种具有种族、地区特异性，由管状组织内皮细胞来源的肿瘤，1872年为Moritz Kaposi首次报道，故称为KS。在以前非常罕见，而在20世纪80年代早期由于HIV的被发现，变成了常见病。KS的发病机制尚不清楚，由于其地区和人群性，据研究与巨细胞病毒(CMV)也有关。诊断与鉴别诊断：1，软组织肉瘤的诊断一般并不困难，实质性进行性肿块，伴或不伴疼痛，有时呈分叶状，体积可以长的很大，晚期可出现溃疡、出血，以及因部位不同而出现各种功能障碍症状。借助病理检查大多可以明确组织类型，在困难的情况下，免疫组化、特殊染色可有较大帮助协助确诊组织类型。2，对来自深部的软组织肉瘤，如对颞下窝、咽旁及舌根应行CT检查，并采用吸取活检以明确病理诊断。3，软组织肉瘤晚期大多侵犯骨质，引起骨质破坏，X线、CT、MRI等均有助于确定肿瘤的侵犯范围，也有助于鉴别是否为骨源性肿瘤。软组织肉瘤的骨病损为周边（围）性损害；而骨源性肿瘤的病损多为中央（心）性向四周扩散性损害。治疗原则：一般以手术治疗为主，协同放疗及化疗综合治疗。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师2019年05月04日
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