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乳糜漏饮食指南
什么是乳糜?我们食用所有食物中,都含有人体需要的各种营养物质,例如蛋白质、糖、脂肪、矿物质、水、维生素等等。其中,糖、蛋白质经消化后和水、矿物质、维生素可以被人体小肠的粘膜的血管吸收,再经过肝脏解毒、分解、合成,然后成为可以参与新陈代谢的一种营养物质。但是,脂肪必须经消化后以最小单位——乳糜微粒,被小肠的粘膜淋巴管吸收。乳糜微粒进入淋巴管后就成为乳白色液体,我们把这种像奶一样的乳白色淋巴液叫做乳糜,或者说乳糜是脂肪在淋巴管和血管运转中所存在的另一种形式。乳糜回流障碍是怎么回事?当乳糜出现在人体不应出现的部位时,比如胸部,胸腔内引起乳糜胸水,或出现在腹部,腹腔内引起乳糜腹水,又或者出现在腿部,下肢会引起乳糜返流性淋巴水肿,还有会出现乳糜心包、乳糜尿、会阴乳糜返流和乳糜瘘(阴囊、阴唇乳糜返流和乳糜漏)子官乳糜瘘、乳糜痰等,称为乳糜回流障碍,或者乳糜返流或乳糜返流综合征。不同疾病临床表现乳糜出现的部位不同,临床表现也会有所不同,但共有的表现是抽出或流出的液体颜色是像奶一样的乳白色。引起乳糜回流障碍的因素,有先天性的淋巴系统发育缺陷,有受到外伤、手术创伤、肿瘤疾病、结核、丝虫和肝硬化等。低脂饮食要注意以下几点:①低脂饮食的关键是菜,每日油量控制在10-15克左右(50克为两)尽量吃素食;②蔬菜、水果不含油,蔬菜多凉拌吃为好;③豆类及制品要少吃,因为大豆(黄豆)能榨油;④蛋类吃蛋清不吃蛋黄;⑤不吃坚果类食物;⑥内类少吃,把肥的部分仔细切除,用水煮开微油,经过这样加工后的瘦肉可食用,也要少吃;⑦鱼虾多清蒸食用;⑧奶类要喝脱脂奶,不吃含奶类食物如奶糖,含奶冷饮等;⑨不吃含巧克力,可可粉的食物;⑩不吃糕点、月饼等。
郭杏子医生的科普号2023年12月15日 83 0 3 -
“腹水难收”拯救记——精准定位,高新示踪技术治疗先天性乳糜腹宝宝
乳糜腹宝宝治愈,恢复良好,无复发。一月多大的一例先天性乳糜腹的小宝宝,经过精心呵护、耐心治疗,小宝宝最终康复出院,多次复查未再复发,深感欣慰。小木木(化名)出生后就因呼吸急促就诊福建省妇幼保健院,经过治疗后仍呼吸困难,并且出现腹胀。主诊医生随即进行了腹部彩超检查,提示腹腔内大量积液,后进行腹腔穿刺抽液、送检腹水乳糜试验提示阳性,诊断“先天性乳糜腹”。先天性乳糜腹到底是什么疾病呢?先天性乳糜腹是由于先天性淋巴系统发育异常或堵塞,使得乳糜液在腹腔内积聚,引起严重呼吸、营养及免疫障碍的一种疾病。一般经过保守治疗(禁食、营养支持等)可以治愈。形象地说就是小宝宝身体内收集营养的管路不通畅,导致营养液泄露到腹腔。经过长达1个多月的禁食、肠外营养支持治疗后,小木木的腹腔引流仍有100ml/日,大量的乳糜液外泄也导致了小木木生长发育所需的电解质、脂肪、蛋白质等营养物质的缺失。小木木由小胖娃娃瘦成了皮包骨头。进行了保守治疗后无效果,我们进行了手术探查,决定术中修补漏口,由于腹腔内淋巴管分布广泛、纤细透明,寻找漏口一直是手术的难点。我们团队通过文献查阅,总结淋巴示踪的经验,决定采用高新示踪技术,纳米碳示踪剂寻找乳糜渗漏点,术中顺利找到病根所在进行了处理。术后患儿腹腔引流量快速减少,饮奶后腹腔积液未再增多。这场“腹水难收”的事件终于得到圆满解决,小木木也终于能不再需要饿肚子,爸爸妈妈也可以放心带着宝宝出院回家【图3】。
刘明坤医生的科普号2022年07月26日 174 0 0 -
儿童乳糜腹的诊治和营养管理
儿童乳糜腹的诊治及管理 一、什么是乳糜腹? 乳糜腹水指的是乳状外观,富含甘油三酯的腹腔液。乳糜腹水在腹腔内积聚后不再具有生物学意义。由于其含有丰富的营养素和免疫球蛋白,从而可能导致脱水、营养不良、电解质紊乱和免疫抑制。所以,需要及时诊断和治疗。 乳糜腹根本原因是淋巴流动的破坏;乳状外观是由于高甘油三酯和游离脂肪酸含量。 二、乳糜腹常见原因? 根据病因、发病疾病及常见疾病包括以下三类: A. 获得性淋巴破坏:包含胸导管阻塞或者破坏、淋巴产生增加。比如创伤或者手术后、感染、肝硬化、心血管疾病。 B. 淋巴系统纤维化:正常淋巴系统的纤维化。比如淋巴瘤、神经内分泌肿瘤及实体肿瘤。 C. 先天性原因:如淋巴管瘤。 西方国家最常见原因:腹部恶性肿瘤和肝硬化,占无创伤腹水病例的2/3。在发展中国家和东部国家,结核病和丝虫病等感染是造成大多数病例的原因。 1、恶性肿瘤: 侵入和破坏正常淋巴流引起乳糜腹水。 2、肝硬化: 与肝硬化相关的腹水病例中只有0.5%-1%属于乳糜性。病因不清,但可能与继发于门静脉高压的肝脏和胃肠道淋巴高流量(高达20L/d)有关,导致浆膜淋巴管道自发性破裂。虽然数据有限,但经颈静脉肝内门体分流已证实对难治性乳糜腹水有效。门静脉减压已显示可缓解淋巴高压。 3、感染: 结核分枝杆菌和丝虫病是第三世界国家乳糜腹水最常见的原因。 4、先天性因素: 淋巴管扩张是儿童先天性异常的最常见原因。 5、炎症: 乳糜腹水可能由于放疗、自身免疫性疾病如结节病,过敏性紫癜和系统性红斑狼疮而发生。 6、创伤和术后:任何破坏淋巴管的腹部创伤和手术都可引起乳糜腹水。 7、其他不太常见的原因包括心脏病、肾病综合征、胰腺炎。 三、乳糜腹评估和诊断 对腹水患者的临床评估应从详细的病史和体格检查开始。 详细病史:家族史、近期创伤或手术、旅行、社会史和过去的病史,特别是寻找恶性肿瘤、肝脏或肾脏疾病相关的病史。 最常见的症状:腹胀、腹痛、腹泻、进行性水肿。其他特征包括恶心,呕吐等。可能存在由于腹压增加引起的呼吸短促,体重增加和腹围增加。 体格检查:可能显示恶病质、胸腔积液或腹水、腹部肿块等。 四、乳糜腹实验室检查 获得血液和腹水中的实验室参数是乳糜腹水的诊断和评估的核心。 需要进行标准血液检查,包括全血细胞计数、生化检测。 腹腔穿刺是必须的,是评估腹水患者的首选诊断工具。如果腹水是乳白色并且怀疑有乳糜腹水,则应检测腹水中的甘油三酯水平。甘油三酯浓度高于110mg/dL支持乳糜腹水的诊断(部分文献中标准为200mg/dl),而低于50 mg/dL则不包括在内。 五、乳糜腹治疗 乳糜腹水的管理是一个多方面的过程,可用的治疗选择有限。 治疗的基石围绕纠正根本原因并采用保守措施来改善患者舒适度,减少复发并优化结果。保守措施的重点是保持最佳营养平衡和给予治疗,以减少淋巴的产生和流动。营养支持包括高蛋白、低脂肪饮食,补充中链甘油三酯。当保守措施失败时,可考虑其他干预措施,如奥曲肽/生长抑素类似物、手术结扎、栓塞和肝硬化患者的经颈静脉肝内门体分流术。 治疗应个性化并根据乳糜腹水的严重程度进行调整。 腹腔积液量多时需禁食,长时间禁食的同时需静脉营养支持保证患儿营养。当乳糜腹好转后,可以开始进食含MCT奶粉,米粥(低脂肪)食物,当进食量增多,无症状反复,可逐步增加低脂食物种类。 六、低脂饮食 低脂饮食是限制膳食中脂肪的摄入,用于治疗或改善因脂肪水解、吸收、转运及代谢不正常所致的症状。 低脂饮食并不是油、肉都不能吃,天天白粥、面条哦。饮食要点如下: 1、限制脂肪摄入,除选用含脂肪少的食物外,还应减少烹调用油; 4岁以下不超过5g,4岁以上不超过10-15g。(1搪瓷调羹植物油≈10g)烹调时可选用蒸、炖、煮、熬、煲等方法; 2、禁用油炸、油煎食物。食物应清淡,少刺激性,易于消化; 3、哪些食物不需要严格限量? 谷薯类:米饭、面条、馒头、白面包、番薯、土豆等; 蔬菜:所有蔬菜 ; 水果:除榴莲、牛油果以外的所有水果。 4、哪些食物要少吃? 脂肪含量>20g/100g食物忌用;15-20g/100g的食物少用; 脂肪含量<15g/100g的动物性食物使用时不可过量。鸡鸭肉鱼去皮。(具体患儿需要每天进食肉、蛋的量,则参照婴幼儿喂养与营养指南) 食物种类繁多,对于食物含脂肪的量,可下载 “薄荷营养师”APP,输入食物名称即可以查询食物的脂肪含量。 七、中链甘油三酯(MCT) 中链甘油三酯基本特点: 1、 分子量较小,较易溶于水和体液,在生物体内溶解度更高; 2、 因分子量小,胰脂酶能使其水解得更完全,易于吸收; 3、 甚至在胰脂酶和胆盐缺乏的情况下,大部分能以三酰甘油形式吸收;人体摄入MCT后,不引起胰液分泌。 4、 转运时无需与其他脂类物质形成乳糜微粒,也不易与蛋白质结合; 5、 不经过淋巴系统而直接经门静脉进入肝脏。 副作用:如一次摄入大量的中链甘油三酯,会产生腹胀、绞痛、恶心、腹泻,这些症状与中链甘油三酯迅速水解而引起的高渗负荷有关。MCT能迅速氧化形成酮体,应同时补充多糖,避免酮血症。 临床工作可以利用中链甘油三酯的优点,应用到乳糜腹的饮食管理中。如果选择中链脂肪酸油,为了达到我们要求的MCT占总脂肪的比例及避免副作用,需由营养师制定具体食谱。 八、临床工作中常用到的儿童含MCT的奶粉: 1、纽太特 适合年龄:0-1岁 ,MCT占总脂肪的:50%,能量密度:0.66kcal/ml (1勺奶粉+30ml水配制)。 2、蔼儿舒 适合年龄:0-1岁 ,MCT占总脂肪:40%,能量密度:0.67kcal/ml (1勺奶粉+30ml水配制)。 3、小百肽 适合年龄:1-10岁 ,MCT占总脂肪:57%,能量密度:1kcal/ml(1勺奶粉+30ml水配制)。 4、目前国内市场上可供选择的高MCT奶粉种类有限,国外有更多可选择的产品,比如日本的必须脂肪酸强化的高MCT明治奶粉,MCT比例可达82%,适合一岁以内婴儿,口感也较好,但因为未在国内市场上市,临床使用受到限制。 综上,营养优化和治疗潜在病因的保守治疗仍然是乳糜腹水治疗的基石。具有中链甘油三酯的高蛋白、低脂肪饮食已被证明是有益的。 参考文献: 1、 Review article: the diagnostic approach and current management of chylous ascites 2017 2、 《临床营养学》 3、 《中国食物成分表》
张婷医生的科普号2020年04月29日 2915 0 1 -
新生儿先天性乳糜胸
一、 什么是乳糜?乳糜为富含脂肪以及由肠上皮吸收而来的脂肪消化产物的淋巴液,由胸导管吸收和转运入循环系统。乳糜液的外观一般呈乳白色,还有很少一部分为粉红色浆液性(15%左右),乳糜液的细胞成分中淋巴细胞占80%-90%,这是乳糜胸的一个显著特征。二、乳糜胸又是怎么回事?正常情况下,除了右上肢和头颈部外,全身淋巴液(约占3/4 ) 均输入胸导管。胸导管起自第12胸椎和第2腰椎间的腹腔内乳糜池,沿着腹主动脉,在腹主动脉右后方上行,经膈肌主动脉裂孔进入纵隔,在后纵隔内胸导管沿着降主动脉与奇静脉间上升至第5、6胸椎水平转向左侧,并沿降主动脉与食管后方上行,最后在左颈内静脉和左锁骨下静脉交接处,流入体循环的静脉系统。胸导管受损,就可能引起乳糜胸第6胸椎以下的胸导管受损,常引起右侧乳糜胸;第5胸椎以上的胸导管受损常引起左侧乳糜胸。三、刚出生的小孩子也会得乳糜胸?新生儿先天性乳糜胸发病率为1:6000——1:10000,男女比为2:1,是新生儿胸腔积液最常见病因,发病病因并不完全清楚,多认为是淋巴系统发育异常。多数为特发性,即是找不到什么原因,部分病例伴发于其他先天性疾病,包括先天性心脏病、21三体综合征、Noonan综合征、甲状腺低下等。而随着目前产前诊断技术的普及及发展,往往在胎儿时期就可以通过超声或者核磁共振得以诊断。美国162家NICU合计253651例新生儿病例统计显示,先天性乳糜胸占胎儿水肿的3.2%。四、这个病有什么危害呀?首先,第一位的危害就是乳糜液的压迫效应。胸腔是固定的,胸腔内注满水,这个肺就无法张开的了,这让小孩子怎么呼吸。所以,这个压迫是最危险的。其次,胸导管主要功能是将消化道的脂肪(60%-70%)输注到静脉。胸导管内含有大量的淋巴细胞,其中90%是T淋巴细胞,长期的乳糜液漏出可影响人体免疫功能以及营养状态。另外,先天性乳糜胸并发感染的风险要比正常的小婴儿高,这同其免疫功能低下有关。五、乳糜胸有多少种呢?1. 先天性乳糜胸。同淋巴系统异常有关,如胸导管闭锁、胸膜胸导管瘘等;2. 创伤性乳糜胸。出生后创伤,主要来源于臀位牵引等产伤或复苏操作等导致胸、颈部外伤或颈、腰脊柱过度伸展等原因引起胸导管撕裂。手术操作,胸导管附近的手术操作也可能损伤胸导管主干及分支;3. 肿瘤性乳糜胸。伴发于淋巴瘤的乳糜胸,可由于胸腔内恶性肿瘤的侵犯而导致胸导管的堵塞或破损,胸导管周围的肿瘤可可能引起其破裂而漏出;4. 自发性乳糜胸。原因未明,大多数新生儿乳糜胸最终无法得到准确来源答案;5. 其他。胸导管栓塞,中心静脉营养导致导管堵塞或静脉血栓;手术结扎上腔静脉淋巴回流障碍导致胸导管破裂。还有其他混合因素。六、那这个病好不好治的呀?治疗原则是解除呼吸困难,关闭乳糜液的渗漏,营养支持。新生儿及婴儿的胸导管非常细小,手术中误伤其他组织的可能性较大,因此对于小儿乳糜胸的治疗,年龄越小越倾向于保守治疗。方法包括:1.禁食:禁食可减少乳糜液的生成,但禁食必将明显影响患儿的营养能量平衡、内环境的稳定,并对新生儿的进食和消化能力带来影响。可以给予中链甘油三酯或脱脂奶,但对于反复增多的难治性乳糜胸还是建议禁食。 2.引流:反复胸腔穿刺可用于轻症病例,但反复的穿刺容易引起血胸、气胸或包裹性乳糜液。建议必要时行胸腔闭式引流术。3.生长抑素治疗(SST): SST治疗乳糜胸的机制包括与SST能减少肝脏和内脏血流,使得腹腔脏器淋巴液产生减少有关;而且SST对胃肠道的消化液分泌有广泛抑制作用并抑制胃肠运动,在给患者禁食的情况下,通过对消化、吸收过程的抑制,最终使得乳糜液吸收减少,从而使流经胸导管的乳糜液明显减少;另外一种可能性是淋巴管内含有SSTR,它的收缩减少淋巴液的产生。SST不良反应在于其抑制作用,常见的有低血糖、高血糖、暂时性甲低、消化道症状等,最严重的是坏死性小肠结肠炎。4.化学胸膜固定术:是指化学制剂注入胸腔使得胸膜发生化学炎症而粘连,减少乳糜分泌:经胸腔引流管注入红霉素。但是化学药物对胸膜有强烈的刺激性而产生剧痛,且胸膜粘连后有限制性通气障碍可能。5.手术。本文系洪淳医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
洪淳医生的科普号2016年03月20日 17362 1 0
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