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2022年03月30日
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徐敏主任医师 宣武医院 神经内科 三叉神经痛（trigeminalneuralgia，TN）是一种三叉神经分布区内短暂、反复发作的剧痛，又称痛性抽搐（ticdouloureux）。分为原发性（特发性）和继发性（症状性），本病无传染性和遗传性。本文重点介绍原发性三叉神经痛，一般无三叉神经损害的体征和器质性病变的证据。［流行病学］我国三叉神经痛患病率约为182人/10万人，平均年发病率为4人/10万人，各年龄段均可发病，但中老年人更易患，40岁以上的患者占70%－80%，高峰发病年龄是48-59岁，女性略多于男性，约3:2～2:1。［发病因素］关于原发性三叉神经痛的病因和发病机制，尚无一致意见。有学者认为是一种来源于脑干三叉神经脊束核的感觉性癫痫样发作。但也有观点认为是三叉神经周围部分脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所导致，证据来自于大量患者颅后窝小团异常血管压迫三叉神经根或延髓外侧面，经过三叉神经血管减压手术后，疼痛常可痊愈。继发性三叉神经痛可由大三叉神经中枢或周围部的器质性病变引起，如临近部位的肿瘤、炎症、外伤等。［病理生理］三叉神经的病理可见半月节和感觉根内有节细胞消失、炎细胞浸润、神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚等改变。［疾病诊断］原发性三叉神经痛的临床表现有以下特点：①反复发作性、短暂（数秒至数分钟）、剧烈的疼痛，疼痛性质为电击样、刀割样、烧灼样、撕裂样，突发突止，间歇期完全不痛或仅有轻微的触痛；②疼痛局限于三叉神经分布区内，尤以第二、三支多见，可单支或数支合并发病；③一般为单侧受累；④疼痛可由洗脸、刷牙、咀嚼、说笑等诱发，或轻触口唇、鼻翼、面颊和舌诱发；称谓“触发点”或“扳机点”；⑤疼痛严重者常伴有面部肌肉反射性抽搐、口角牵向患侧，称为痛性抽搐，并有面红、肿胀、流泪、出汗、流涎等，一般神经系统检查无阳性体征；⑥很少自愈，随着病程发展，疼痛程度逐渐加重、发作频率逐渐增高、间歇期逐渐缩短，个别病例可终日连续不断发作。继发性三叉神经痛发作时间更长，可持续15分钟以上，常伴有三叉神经麻痹的表现，如面部感觉减退、患侧咀嚼肌瘫痪、角膜反射迟钝、听力减退等神经体征。原发性三叉神经痛的电生理检查、影像学检查均正常。辅助检查的目的主要是为了鉴别诊断，排除造成继发性三叉神经痛的器质性疾病。血尿便常规：牙髓炎、鼻窦炎可有血白细胞增多。头面部、颅底X线片：有助于排除牙、鼻窦及颞颌关节病变。脑CT、脑核磁共振检查（MRI）：可有助于排除颅内占位（如桥脑小脑角肿瘤等原发性或转移性颅底肿瘤）、延髓空洞症、多发性硬化、鼻窦炎等。脑脊液检查：有助于排除颅内感染或颅底肿瘤引起的继发三叉神经痛。诊断主要依据疼痛的部位、性质、触发点的存在，无神经系统阳性体征。 ［鉴别诊断］1.五官科疾病：如牙痛、鼻窦炎、颞颌关节病。三叉神经痛易误诊为牙痛，有的拔牙后仍痛才确诊。牙痛为持续性钝痛，多局限于牙龈部，进冷热食物可加剧，口腔科检查和X线检查有助于鉴别。鼻窦炎称局部持续性钝痛，可有局部压痛，可伴发热、流脓涕、白细胞增高等炎症表现，鼻腔及X线检查可确诊。颞颌关节病主要在咀嚼时疼痛、张口受限，关节局部有压痛。2.非典型面痛（atypicalfacialpain）。后者表现为面颊和鼻根侧部深处的持续性疼痛，时轻时重、变化多端，无触发点，可单侧或双侧受累，可伴有鼻塞、鼻黏膜肿胀分泌物增多，多见于神经症的中年女性，情绪是惟一加重疼痛的因素。3.舌咽神经痛：疼痛亦为突发突止，性质与原发性三叉神经痛相似，但部位多位于颜面深部、舌根、软腭、扁桃体、咽部和外耳道，少有扳机点，位于扁桃体窝或舌根部。4.蝶腭神经痛：疼痛持续，规律不明显，性质多呈烧灼样，部位在颜面深部，可放射至鼻根、眼眶深部、颧部、耳、乳突、枕部。[疾病治疗]治疗原则：以止痛为目的，首选药物治疗，无效或不能耐受药物副作用者可选择神经阻滞或微创介入治疗。应避免各种刺激，尤其是寒冷、焦虑急躁情绪，保持心情愉快、生活规律。1.药物治疗卡马西平：为首选药物，约70%的病例有效，初始剂量为每次0.1g，每日2次，以后可每日增加0.1g，直到疼痛停止，再逐渐减量，以最小有效量维持，一般为每日0.6g-0.8g，分次服用；最高剂量每日不超过1.2g。大剂量72小时无效可停用。副作用可见头晕、恶心复视、共济失调、皮疹、肝功能损害、白细胞减少、心律失常等，需停用。奥卡西平：效果不如卡马西平，但相对来说副作用小、安全性更高，初始剂量每次300mg，每日2次，常用剂量为每日600～1800mg。如出现头晕、呕吐等症状影响正常生活则停药。其他二线药物：疗效不如卡马西平，对卡马西平治疗失效的可选用。加巴喷丁，300mg每日1次，每2-3日增加300mg，最大剂量每日1800mg。普瑞巴林、拉莫三嗪、托吡酯亦有一定疗效。应用上述止痛药物的同时应合用营养神经的药物，如维生素B1、甲钴胺。2.封闭治疗服药无效或副作用明显、拒绝手术者可选择封，无水乙醇或甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，不良反应为注射区域面部感觉丧失。3.手术治疗①三叉神经微血管减压手术为近年来主流方式，适用于异常的微血管团压迫三叉神经对患者，术后疼痛完全缓解率达90%以上，少见副作用是面神经暂时性麻痹、听力减退。②经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术，适用于老年体弱或不能耐受手术者，有效率可达90%以上，方法是在X线和CT引导下将射频针刺入三叉神经节，选择性破坏传导痛温觉神经。③伽马刀治疗，起效较慢，术后1个月开始，1年后疼痛缓解率约69%。4.中医治疗针灸、中成药等方法，需辨证使用。[疾病转归]一般不能自行好转，不经治疗会逐渐加重，药物治疗仅对于原发性和首次发病的三叉神经痛效果好。[疾病康复]三叉神经痛的患者对各种刺激均敏感，生活应注意保证充足睡眠、情绪稳定、避免受凉、过度劳累和刺激性饮食（浓茶、烟酒、辛辣食物）。2022年03月12日559
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黄勇副主任医师 民航总医院 神经外科 “天下第一痛”是什么感觉？没有体会过的人永远无法了解。在神经外科中，就有这样一种痛。看上去无病无害，但是痛起来，就让人“痛不欲生”，这就是——三叉神经痛。三叉神经痛是中老年常见的一种病，主要是表现为三叉神经分布区域的疼痛。三叉神经分布在面部，分为左右两侧，每侧分为三支。这三支几乎遍布整个面部，主要负责面部的感觉。三叉神经痛疼起来非常剧烈，曾被称作“天下第一痛”。疼痛一旦发作，病人不能做洗脸、刷牙、说话、吃饭等简单动作，非常影响正常生活。而且一些小动作就能诱发疼痛发作，给病人带来很大痛苦。三叉神经痛的疼痛有什么特点？一、发作时间方面，三叉神经痛属于阵发性疼痛。也就是一会儿疼、一会儿不疼，不会一整天或者几天连着疼，一般疼一会儿就好了。二、疼痛性质方面，类似于“电击样痛”。疼痛沿着神经走形的方向，一发作就传到面部或者耳朵，感觉像过电一样。有些剧烈的疼痛像刀割一样，又叫“刀割样痛”。三、疼痛位置方面，只在三叉神经分布的区域疼痛，才是三叉神经痛。其他部位的疼痛，不属于三叉神经痛。四、诱发因素方面，三叉神经痛有些常见的诱发因素，比如洗脸、刷牙、吃饭、说话等。某些病人面部有些特殊的地方，一碰就疼，常见的部位有嘴唇上或者鼻子旁边。我们管这个地方叫“扳机点”，也就是可以触发疼痛的地方。三叉神经痛是由于血管压迫神经所致，因此要及时针对病因采取治疗措施。患者可采取显微血管减压术治疗，手术是在显微镜的引导下将压迫神经的血管推离开，并用医用隔离垫棉隔开，保护神经不再受到压迫，从而使疼痛消失，恢复健康。2022年03月12日165
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2022年02月18日374
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王景副主任医师 空军军医大学唐都医院 功能神经外科 三叉神经痛的特点有很多，不同阶段的三叉神经痛有着不同的特点。如您出现下文将要介绍的一些症状，建议您尽快到医院就诊，早日确诊，以免延误病情。三叉神经痛疼痛的分布绝大多数三叉神经痛患者的疼痛局限于三又神经支配的皮区。少部分疼痛同时发生于三叉神经支配区及中间神经（Ⅷ）、舌咽神经（Ⅸ）、迷走神经（X）支配区。最常见的疼痛部位是三叉神经第二、三支支配区域，最少见的是第一、三支的联合支配区域。颊部是三叉神经痛最常发生的部位。该疼痛综合征在面都和前额任何部位均可发生，并且疼痛部位的所有结合方式都已报道。三叉神经痛发作起来让人痛不欲生，因此被誉为“天下第一痛”。这种疾病多发于中老年人，女性朋友较多，而近年来发现，三叉神经痛也有向年轻人蔓延的趋势。且不说其病因，单单发作起来，就让人难以忍受，甚至让人觉得有种想要死掉的感觉。可见三叉神经痛是多么的可怕，所以，了解三叉神经痛的症状表现很重要。那么，三叉神经痛，“痛”在哪呢?扩散程度：疼痛的扩散不呈跳跃式，如第三支痛不会越过第二支而到第一支痛。疼痛亦不越过中线，即使双侧的患者，一侧发作时也不越过对侧。这些三叉神经痛的症状比较常见。沿神经走行分布：疼痛的部位为三叉神经分布区域内的一个支或数支，也可由一支开始，尔后扩散到其它支，三叉神经痛的疼痛发作多沿神经的走行分布。这就是三叉神经痛的症状表现。面部：发作时，患者受累的半侧面部可呈现痉挛性扭曲，发作终止后有时出现交感神经症侯，主要的三叉神经痛的症状表现为患侧面部先发白，然后潮红，结膜充血，并伴有流泪、流涕、流涎等。有时出现所谓三叉神经、面肌痉挛性痛性抽搐、植物神经症。这也属于三叉神经痛的症状表现。神经系统检查一般无异常体征，少数有面部感觉减退，此类病人应进一步询问病史，尤其询问既往是否有高血压病史，进行全面的神经系统检查，颅脑CT、MRI等检查，以助与继发性三叉神经痛鉴别。三叉神经痛可分为原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛两大类，其中原发性三叉神经痛较常见。鉴别诊断：牙痛、副鼻窦炎、青光眼、颞颌关节炎、偏头痛、小脑脑桥角肿瘤、肿瘤侵犯颅底、舌咽神经痛。三叉神经痛分为原发性和继发性两种：继发性三叉神经痛包括颅内占位性病变、血管畸形、动脉瘤压迫等。原发性三叉神经痛的病因及发病机制至今尚无明确的定论。发作时常突然停止说话、进食等活动，疼痛侧面部可呈现痉挛，即“痛性痉挛”，皱眉咬牙、张口掩目，或用手掌用力揉搓颜面以致局部皮肤粗糙、增厚、眉毛脱落、结膜充血、流泪及流涎。表情呈精神紧张、焦虑状态。三叉神经痛治疗方法有哪些?1、药物治疗卡马西平(carbamazepine)：对70%的患者止痛有效，但对肝肾损害大，不建议长期服用，大约1/3的患者不能耐受其嗜睡、眩晕、消化道不适等副作用，具体服用情况需要在专业医师指导下进行。亦可选用副作用较小的奥卡西平替代。2、封闭治疗此方法是指用某种药物直接注射于受累的三叉神经周围支、神经干或半月神经节内，使注射部位神经组织发生凝固性坏死，阻滞神经的传导功能，致使该神经分布区域感觉丧失，从而达到止痛的目的，但需要定期进行。3、射频治疗方法是在X线或CT引导下将射频针电极插入半月神经节内，对靶点进行毁损，持续时间60秒。此法适用于因高龄、不能或拒绝开颅手术的患者。此手术方法的禁忌症为：面部感染者、肿瘤压迫性三叉神经痛患者、严重高血压冠心病肝肾功能损害者、凝血机制障碍有出血倾向者。射频治疗术后并发症发生率为17%，主要有：面部感觉障碍、眼部损害、三叉神经运动支损害等缺点。4、手术治疗三叉神经显微血管减压术显微血管减压术对三叉神经痛是一种有效的根治方法，也是首选的手术方法。且术后不会引起其他治疗方法所引起并发症。前提是选择权威神经外科进行手术，第四军医大学唐都医院神经外科王景博士显微血管减压术根治率98%以上，保护患者正常神经系统的完整性，将责任血管与神经隔离，达到根治的目的。三叉神经周围支切断术当患者其它全身性疾病(高血压、糖尿病等)、体质较差、年龄较大、不能耐受更彻底的开颅手术，且疼痛范围较为局限，可采用三叉神经周围支切断术。此种手术操作简单，并发症少，但术后复发率较高。5、伽玛刀治疗伽玛刀治疗三叉神经痛可以使三叉神经感觉根变性，导致神经元突触传递电生理阻滞，但不足以影响正常的神经元突触传导，痛觉传入受阻而达到止痛的目的。患者术后疼痛可以缓解而没有面部感觉丧失。缺点是起效较慢，疼痛一般在伽玛刀治疗后1～2个月开始逐步减轻直至消失;远期复发率较高。2022年02月14日405
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2022年02月08日270
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姜海涛主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 西安交大一附院三叉神经痛、面肌痉挛就诊、入院流程首先需门诊确诊：神经外科门诊，每周一下午、周四上午（姜海涛教授门诊）每周五上午（王伟副主任医师门诊）结合患者病情、临床症状特点、头颅核磁共振检查（排查继发性病因）、3.0T颅神经显像，明确责任血管与神经是否产生骑跨现象，判断是原发性还是继发性原因，为手术方案的制定提供条件。住院第1天，术前常规检查、疑难病例多学科会诊，建立病例库，完善患者术前视频，制定个体化治疗方案，术前理发、置管、谈话等准备工作；第2天手术；第3-5天，术后复查CT，恢复观察；出院后1个月，来院门诊复查，3个月、半年及时医疗随访术后效果。门诊预约须知1、预约诊疗采用二代身份证或就诊卡实名制。2、预约成功后，无需取号。就诊当日按预约时间直接去护士站刷卡排队。3、预约患者无法按时就诊时，请提前1—2天通过之前预约方式取消预约。4、若未按照预约时间（可延迟半个小时）前来就诊的患者，一律视为爽约，需要重新排队挂号或重新预约，累计三次爽约者将暂停预约服务。6、如出现不可避免的医师停诊情况，诊前可留言咨询。2022年02月07日99
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2021年12月01日458
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姜海涛主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 交大一附院神经外科姜海涛教授介绍：三叉神经痛被称为“天下第一痛”，不仅会影响患者的工作生活，还会让患者痛苦不堪，并且不会自愈，一经发现就要积极的尽早治疗，切不可拖延病情。有些患者后期可能会发展至非典型三叉神经痛，如果再考虑手术治疗的话，会影响到预后效果。 三叉神经痛不会自愈，还会有其他并发症 三叉神经痛对精神与心理状态的影响 三叉神经痛是一种反复发作的阵发性的剧痛，如烧灼、刀割样、针刺、电击样，并且发作比较频繁，疼痛会随着病程的延长而增加，自然间歇期会逐渐的缩短直到终日发作，有时候轻微的刺激就有可能会引起疼痛发作，因此，三叉神经痛病人常常害怕进食、洗脸、漱口、刷牙，导致病人营养不良和面容污秽。这样对患者的精神和心理状态产生巨大的影响，病人会心情焦虑、烦躁易怒，部分患者悲观失望、情绪低落、不能容忍痛苦，精神活动处于抑制的状态。甚至会产生轻生的念头。长时间的抑郁会使病人对外界变化的反应迟钝。 三叉神经痛对神经系统的影响 急性或是长时间的疼痛会引起消化系统、起机体神经、循环系统、呼吸系统分泌等一系列的生理活动的变化。三叉神经痛不断发作性的疼痛刺激会使中枢神经系统分泌等一系列的生理活动的变化。三叉神经痛不断发作的疼痛会使中枢神经系统处于兴奋的状态，交感神经兴奋性增加，可表现为儿茶酚胺分泌增多、糖原分解作用加强，有很多三叉神经痛病人不敢进食，机体处于负氮平衡状态。 因此，切不可小视三叉神经痛的发作，不要抱着忍痛的想法，要采取积极的方法进行治疗，争取早日摆脱痛苦。 四种状态诱发三叉神经痛发作 精神刺激：精神刺激是诱发三叉神经疼痛的重要因素。有少数患者因为情绪和心情上放不开，整天眉头紧锁，为可能要到来的头痛提心吊胆，而导致疼痛发作。在同样疼痛刺激作用下，情绪镇静者比情绪紧张者对疼的感觉要小，疼痛反应轻。 营养缺乏：维生素B族对末梢神经的问题有一定的改善作用的，缓解三叉神经痛，可补充维生素B1、B6、B12，三者都有营养神经的作用，此外，可服用甲钴胺、谷维素。 不善待疼痛扳机点：在面部都有一个或多个特别敏感的“扳机点”，稍不注意就会触动引发疼痛，并放射到全身。“扳机点”的位置、大小各不相同，甚至小到一个点或一根胡须，大多分在嘴唇、鼻翼、脸颊、口角、舌头和眼睛等处。同时，气候变化也是三叉神经痛的易发因素，或被风吹着，或是乍热乍寒，都可使疼痛加剧。 刺激性食物所致：过冷过热，或是刺激性的食物也会成为三叉神经痛的诱因，如香烟的尼古丁会使血管收缩，喝浓茶增强神经兴奋性引发小动脉痉挛，含较多的酪氨酸、亚硝酸盐等食物都能引起脑血管扩张，刺激神经引起疼痛。 三叉神经痛应该如何规范治疗？ 目前，该病症的一般治疗多是给予对症的止痛药物，例如卡马西平、奥卡西平、甲钴胺等，但只能起到短时镇痛的作用，进一步的治疗多是三叉神经毁损类手术，伽玛刀等，这类手术优点在于手术创伤小，适用于老年体弱及有手术禁忌的患者，但其缺点也较明显，首先毁损三叉神经后同侧面部会出现感觉消失及麻木感，其次复发率较高，一旦复发疼痛伴着麻木感使得患者感觉更加痛苦。 大部分原发三叉神经痛都是因三叉神经受到临近血管的影响而导致疼痛发生，针对病因，开始进行了三叉神经显微血管减压术，术后效果良好，由于不对三叉神经进行毁损，所以术后患者面部感觉依旧正常存在，被公认为是目前根治三叉神经痛及面肌痉挛、舌咽神经痛等颅神经疾患的最佳治疗。2021年11月12日452
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姜海涛主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 三叉神经痛是比较常见的脑神经疾病，以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现，国内统计的发病率52.2/10万，女略多于男，发病率可随年龄而增长。三叉神经痛多发生于中老年人，右侧多于左侧。之所以叫三叉神经，是因为这个神经在面部有三个分支，三叉神经疼痛范围绝对不超越面部中线，亦不超过三叉神经分布区域。偶尔有双侧三叉神经痛者，占3%。 三叉神经痛真的有这么痛吗？ 有，而且难以想象。该病的特点是：在头面部三叉神经分布区域内，以面部发作性剧烈疼痛为特征。发病骤发，骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。疼痛部位可在前额部，也可在面颊，也可以在下颚。说话、洗脸、刷牙或微风拂面，甚至走路时都会导致阵发性时的剧烈疼痛。发作常无预兆，而疼痛发作一般有规律。每次疼痛发作时间由仅持续数秒到1～2分钟骤然停止。初期起病时发作次数较少，间歇期亦长，数分钟、数小时不等，随病情发展，发作逐渐频繁，间歇期逐渐缩短，疼痛亦逐渐加重而剧烈，夜晚疼痛发作减少，发作间歇期无任何不适，同正常人一样。这种疼痛往往非常剧烈，像刀割或电击一样钻心的疼。面部会有某个点不能触碰，一碰就会诱发疼痛。很多患者往往不敢触碰这一部位，不敢洗脸，久而久之，甚至可以看到半面脸比另一面脏。有些人会出现类似于牙痛的症状，就像王阿姨一样，会往口腔科就诊。很多三叉神经痛的病人，甚至满口牙齿都拔光了，还在痛。 三叉神经痛患者如何缓解疼痛？ 三叉神经痛已确诊的患者早期可以服用卡马西平，疼痛可以缓解。但是药物的止痛效果会逐渐减弱，很多病人从最早的每天服药3片，慢慢增加至每天8片，甚至10片。药物效果越来越差，副作用却越来越明显，比如肝损，凝血功能障碍。卡马西平对70%的患者止痛有效，但大约1/3的患者不能耐受其嗜睡、眩晕、消化道不适等副作用。要从根本上解决问题，必须要进行手术治疗。 交大一附院姜海涛教授介绍 除了小部分三叉神经痛患者是由于颅内肿瘤所致外，约80%的患者因颅内动脉迂曲的三叉神经根的压迫，产生异常的疼痛从传入冲动增加所导致的。也就是第一点所阐述了血管压迫。对于这种病因的三叉神经痛患者，治疗措施也可以根据病因确定。 药物保守治疗 卡马西平、奥卡西平都是三叉神经痛的常见药物，70%早期的患者可以得到较好的控制。特别在疾病早期，一吃上卡马西平，马上就不疼了。但随着病程进展，药物的敏感性越来越差，止疼效果也越来越差。到疾病后期往往需要加大药量仍然无效，反而出现严重的药物副反应 显微血管减压术是唯一针对病因进行治疗的方法 三叉神经痛手术治疗风险关键点是合适的病例，清晰的解剖，熟练的显微操作。如何减少脑组织和神经的牵拉，术中要注意微血管减压和肿瘤手术的差别，特别强调直视下锐性分离，这些都需要术者丰富的临床经验技术。同时，我们目前多模态影像融合与3D打印技术的应用，利用多模态影像数据配准融合和三维重建的方法构血管神经结构，可以直观地显示血管同神经及脑干的关系。改变了常规的术前颅神经显像检查，临床医生可获得有效的信息往往欠缺较多的缺点，此技术可以让术者更直观的、准确的对有无神经血管压迫及责任血管压迫部位及特点做出判断，对手术策略制定及术中寻找责任血管提供重要信息，从而减少术中寻找责任血管的手术操作时间，降低并发症的作用，所以显微血管减压术并非像大家想象的那么可怕，其风险与并发症是越来越低。2021年11月03日598
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