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郭冕主任医师 哈医大二院 神经外科 没有任何征兆地突然出现面部一侧闪电式、短暂而剧烈的撕裂样、电灼样的反复疼痛。三叉神经痛，痛起来真的让人怀疑人生，今天让我们一起来揭开三叉神经痛的神秘面纱。 三叉神经痛究竟是什么？ 三叉神经痛（Trigeminal neuralgia）是一种常见的颅神经病变，表现为颜面部三叉神经分布区反复发作的剧烈疼痛。最初表现为短暂、轻微的发作，病情进一步发展，轻微的面部刺激即可导致更长、更频繁的剧痛发作。三叉神经痛的女性发病率高于男性，多发生于中老年。三叉神经痛并不一定意味着要痛苦一生，目前的医疗技术可以有效地治疗三叉神经痛。 如何判断是不是得了三叉神经痛？ 症状 图1 显示三叉神经三个分支所支配的区域（图片来源于网络，侵立删） 三叉神经痛症状可能包括以下一种或多种类型： （1）触电样、针刺样或枪击样的剧烈疼痛发作； （2）疼痛发作或由触摸面部、咀嚼、说话或刷牙等引起； （3）持续几秒钟到几分钟的阵痛； （4）持续数天、数周、数月或更长时间的几次发作，期间有些人会经历没有疼痛的时期； （5）阵发性疼痛可演变为持续性疼痛或灼热感； （6）疼痛部位包括脸颊、下巴、牙齿、牙龈、嘴唇，眼睛和前额等三叉神经分布区； （7）疼痛影响一侧面部，很少涉及两侧面部； （8）疼痛集中在一个部位或波及更广泛； （9）随着时间的推移，疼痛变得更加频繁和激烈。 为什么会患上三叉神经痛？ 原因和诱发因素 （1）通常情况下，由于脑内的正常血管与大脑底部的三叉神经之间接触，这种接触会对神经施加压力，导致神经功能失常； （2）三叉神经痛也可能是衰老的结果，与多发性硬化症或损害保护神经的髓鞘的疾病有关； （3）三叉神经痛也可由肿瘤压迫三叉神经引起； （4）在其他情况下，如中风、手术损伤或面部创伤可能导致三叉神经痛； （5）多种因素可诱发三叉神经痛，包括：剃须、触碰面部、洗脸、饮酒、刷牙、说话、化妆、迎风、微笑等。 医生如何诊断病情？ 诊断 （1）首先是通过症状，根据疼痛的类型、部位以及是否有诱发因素来诊断； （2）触摸和检查面部可以帮助医生准确地确定疼痛发生的部位，三叉神经的哪些分支受到影响； （3）通过磁共振成像（MRI）扫描，以初步判定压迫的血管或肿瘤； （4）面部疼痛可能是由多种不同的病因引起的，因此准确的诊断很重要，医生可能会进行其他额外的检查以确定病因。 常规的治疗方式有哪些？ 治疗 三叉神经痛的治疗通常从药物开始，有些人就不需要额外的治疗了。然而，随着病情发展，一些患者出现耐药，或者难以忍受药物的副作用，需要进一步手术治疗。 药物治疗 （1）抗惊厥药：医生通常会给三叉神经痛开卡马西平（替格列醇、卡马西平等），并且已经证明它对治疗三叉神经痛是有效的。其他可能用于治疗三叉神经痛的抗惊厥药物包括奥卡西平（三肽）、拉莫三嗪（拉莫三嗪）和苯妥英钠（苯妥英钠、苯妥英钠）。其他药物，包括氯硝西泮（克洛诺平）和加巴喷丁（神经素、格拉利斯等），也可以使用。抗惊厥药的副作用可能包括头晕、意识混乱、嗜睡和恶心。此外，卡马西平会在一些人身上引发严重的药物反应； （2）抗痉挛剂：肌肉松弛剂，如巴氯芬（加布洛芬，利奥瑞沙）可单独使用或与卡马西平联合使用，副作用可能包括困惑、恶心和嗜睡； （3）肉毒杆菌注射：注射肉毒杆菌毒素可以减轻三叉神经痛，然而，在这种治疗需要反复进行，也存在面神经麻痹的潜在危险。 手术治疗 （1）脑立体定向放射外科（伽玛刀）：在治疗过程中，伽马射线集中剂量的辐射三叉神经根，使三叉神经放射损伤以减轻或消除疼痛，疼痛缓解是逐渐进行的，可能需要一个月左右的时间。疼痛复发，这个过程可以再次重复，但伽马刀治疗可以导致脱发、白细胞减少、免疫力下降等放射性损伤，也可以导致面部麻木等； （2）球囊压迫：通过一根末端带有球囊的细软管穿过针头引导至三叉神经半月节，球囊充气以损伤三叉神经并阻断疼痛信号。大多数接受这种手术的患者至少会经历一些短暂的面部麻木，部分患者一段时间后复发，适合于不能开刀手术的老年患者； （3）射频消融术：通过一根空心针将电极引导至三叉神经的颅底开口，接着电极加热损坏神经纤维，射频热损伤通常会导致手术后暂时的面部麻木，疼痛可能在三到四年后复发； 图2 三叉神经痛微血管减压术的手术切口和手术模拟图示（模拟图来源于网络，侵立删） （4）微血管减压术：手术通过隔离与三叉神经根接触的血管，阻止三叉神经痛的发生。术中在疼痛一侧的耳朵后面开一个切口，通过颅骨上的一个小孔将与三叉神经接触的血管从神经上移开，并在神经和动脉之间放置一个垫片隔开（图2）。微血管减压术从病因上消除了导致疼痛的原因，故可根治复发率最低。微血管减压术也有一定的潜在风险，包括面部无力、面部麻木、听力下降等，大多数患者术后都没有面部麻木。 郭冕教授微血管减压术治疗三叉神经痛患者术后效果视频2021年11月03日
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王景副主任医师 空军军医大学唐都医院 功能神经外科 三叉神经痛是一种常见的危害性非常大的神经性疾病，导致患者病发的因素有很多，天气对三叉神经痛的影响大吗？会诱发三叉神经痛发作吗？ 部分三叉神经痛的发作呈季节性，冬季发作会比较频繁，天气寒冷、气温下降、面部受凉等都会对患者面部造成刺激，甚至微风拂面也会导致三叉神经痛的发生，所以，在日常生活中，三叉神经痛患者应该注意面部保暖，不用太冷、太热的水洗脸、刷牙、漱口等。 由于每次发作时，疼痛症状都无法忍受，为了能够尽快止痛，很多患者病急乱投医，盲目选择错误的治疗方法反而会导致严重的并发症。 三叉神经痛分为原发性和继发性两种： 继发性三叉神经痛包括颅内占位性病变、血管畸形、动脉瘤压迫等。 原发性三叉神经痛的病因及发病机制至今尚无明确的定论。发作时常突然停止说话、进食等活动，疼痛侧面部可呈现痉挛，即“痛性痉挛”，皱眉咬牙、张口掩目，或用手掌用力揉搓颜面以致局部皮肤粗糙、增厚、眉毛脱落、结膜充血、流泪及流涎。表情呈精神紧张、焦虑状态。 三叉神经痛治疗方法有哪些? 1、药物治疗 卡马西平(carbamazepine)：对70%的患者止痛有效，但对肝肾损害大，不建议长期服用，大约1/3的患者不能耐受其嗜睡、眩晕、消化道不适等副作用，具体服用情况需要在专业医师指导下进行。亦可选用副作用较小的奥卡西平替代。 2、封闭治疗 此方法是指用某种药物直接注射于受累的三叉神经周围支、神经干或半月神经节内，使注射部位神经组织发生凝固性坏死，阻滞神经的传导功能，致使该神经分布区域感觉丧失，从而达到止痛的目的，但需要定期进行。 3、射频治疗 方法是在X线或CT引导下将射频针电极插入半月神经节内，对靶点进行毁损，持续时间60秒。此法适用于因高龄、不能或拒绝开颅手术的患者。此手术方法的禁忌症为：面部感染者、肿瘤压迫性三叉神经痛患者、严重高血压冠心病肝肾功能损害者、凝血机制障碍有出血倾向者。射频治疗术后并发症发生率为17%，主要有：面部感觉障碍、眼部损害、三叉神经运动支损害等缺点。 4、手术治疗 三叉神经显微血管减压术 显微血管减压术对三叉神经痛是一种有效的根治方法，也是首选的手术方法。且术后不会引起其他治疗方法所引起并发症。前提是选择权威神经外科进行手术，第四军医大学唐都医院神经外科王景博士显微血管减压术根治率98%以上，保护患者正常神经系统的完整性，将责任血管与神经隔离，达到根治的目的。 5、伽玛刀治疗 伽玛刀治疗三叉神经痛可以使三叉神经感觉根变性，导致神经元突触传递电生理阻滞，但不足以影响正常的神经元突触传导，痛觉传入受阻而达到止痛的目的。患者术后疼痛可以缓解而没有面部感觉丧失。 缺点是起效较慢，疼痛一般在伽玛刀治疗后1～2个月开始逐步减轻直至消失;远期复发率较高。2021年09月26日656
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赵海康主任医师 西安医学院第二附属医院 神经外科 2020年发表在《新英格兰医学杂志》（The new england journal of medicine）的一篇“三叉神经痛综述”（Review Article:Trigeminal Neuralgia），文中对三叉神经痛的临床特征和诊断、类型和原因及治疗方法等都做了详细的描述，非常具有学习价值。 三叉神经痛是一种慢性的神经性疼痛疾病，其特征为颜面部自发性和诱因触发性的电击样或针刺样疼痛。重症患者因此病导致生活质量差，甚至自杀。三叉神经痛的分类已被一些专业协会采用，并且《国际疾病分类》第11次修订本（ICD-11）中对此疾病的描述也是基于此编写的。三叉神经痛的临床特征和诊断 三叉神经痛的临床诊断基于三个主要标准： 疼痛仅局限于三叉神经的一个或多个分支的区域； 疼痛发作为骤发的、剧烈的且非常短暂（小余1秒至2分钟，但通常为几秒钟），被患者描述为“电击”或“放电感”； 由颜面部或者口腔内三叉神经区域的无害刺激触发疼痛。 触发性、阵发性疼痛是三叉神经痛独有的特征。据报道，91-99%的患者存在触发性、阵发性疼痛，这表明这一特征可能是三叉神经痛的特殊病征。 三叉神经痛的疼痛最常影响到三叉神经第二（上颌）支或第三(下颌)支的分布区域，右侧颜面部比左侧多见。双侧三叉神经痛比较罕见，这种情况应关注由潜在的神经系统疾病或影响颅脑的非神经系统疾病引发的面部神经痛问题。三叉神经痛的发病率是女性高于男性，并且发病率随着年龄的增长而增加。 多种颜面部疼痛可与三叉神经痛相混淆，但它们很可能是不同类型的疾病，有时被归入“非典型面部疼痛”或“疼痛性三叉神经病变”的类别。三叉神经痛的分布区域不包括头皮的后三分之一、外耳（耳屏除外）和覆盖下颌角的皮肤，这些区域也不是三叉神经痛引起疼痛的部位（图1）；这些区域的疼痛提示了一种替代过程。图1.三叉神经的神经支配区域和扳机点分布区域。A图显示了三支三叉神经：眼、上颌和下颌的面部神经支配区域。B图和C图分别显示了面部和口腔的扳机点区域分布，数据基于2015年1月至2019年12月间在罗马第一大学神经病理性疼痛中心就诊的120例典型三叉神经痛患者。不同颜色代表每个区域报告的扳机点区域的患者数量，从2名患者（紫灰色，如B图中最上面的点状）到28名患者（橙色）不等。由于患者难以识别口腔内的扳机点区域，有口腔内扳机点区域的患者数量要少于由说话或咀嚼触发疼痛的患者数量。 三叉神经痛的疼痛可能是由生活中常见的动作触发，扳机点在一些小的接受感觉区——例如，用餐巾或纸巾擦拭上嘴唇，甚至是微风吹过面部的敏感区域。疼痛的位置并不一定总和扳机点一致。例如，下唇内和下唇周围受到刺激可能会引起太阳穴疼痛，或者触摸鼻子外侧部分可能会引发向前额或上唇放射的电击样疼痛。表1示部分患者特定的触发动作，图1示扳机点区域的分布。很少有患者没有扳机点。 三叉神经痛的检查包括患者处在坐位姿势和保持静息状态下观察颜面部。由于三叉神经痛的自发性发作，医生可以注意到病人无意识地眨眼或微小的嘴部运动。在阵发性发作期间，面部肌肉可能会发生剧烈收缩，称为“抽搐”，这种情况比较少见。三叉神经痛患者面部的感觉减退通常不太明显，有些患者仅有轻微的感觉减退。三叉神经痛的类型和原因 三叉神经痛分为三种：典型性，继发性和特发性。最常见的典型性三叉神经痛是由颅内血管压迫三叉神经根引起的。责任血管通常是小脑上动脉，引起邻近三叉神经根的形态改变。继发性三叉神经痛约占15%，是由于某种神经系统疾病引发，比如多发性硬化症或桥小脑角区肿瘤，这些疾病引起三叉神经根入脑干区变化或在颅外以其他方式压迫神经。特发性三叉神经痛约占10%，没有明显的神经障碍原因。 典型性和继发性三叉神经痛的临床特征相似，但继发性三叉神经痛的患者通常更年轻，更容易出现部分面部的感觉丧失和双侧疼痛。由于三种类型的三叉神经痛在临床上很难区分，因此在最初诊断时，建议用进行增强磁共振成像（MRI）来排除多发性硬化症和桥小脑角区占位。最近一项研究表明，在有典型性或特发性三叉神经痛家族史的患者中，电压门控离子通道的基因编码存在罕见变异，但这一发现的频率和临床意义尚不清楚。典型性三叉神经痛的神经血管压迫 过去的几十年里，彼得·詹妮塔（Peter Jannetta）等人发现了典型性三叉神经痛，并研究了通过颅内微血管手术治愈的可能性。病理生理学认为，在脑桥三叉神经根入脑干区，三叉神经的感觉部分被邻近的基底动脉的小分支压迫，最常见的是小脑上动脉。但神经和血管结构之间的简单接触似乎不足以引发或解释这种病症。要将病因归于神经血管压迫，理论上异常血管会导致三叉神经根的解剖改变，比如发生扭曲或萎缩。手术发现，在三叉神经根入脑干区，一条小而迂回的动脉或动脉环侵入三叉神经根内侧，导致三叉神经根的外侧移位、扭曲、扁平或萎缩（图2）。图2.神经血管压迫。核磁共振显示，在三叉神经根入脑干区的环状血管（白色箭头）压迫神经血管，神经根移位（黑色箭头）。通过MRI或三维重建可显示神经血管压迫。成像技术包括三维核磁共振T2加权像序列详细检查脑池段的神经，三维时间飞跃磁共振血管成像（3D-TOF-MRA）可显示动脉，相位对比磁共振成像（PC-MRI）显示动脉。不同研究者识别三叉神经根形态学变化的具体成像特征是不同的。但也有几项研究表明，血管压迫部位的神经微小结构变化可以通过扩散张量和纤维束示踪成像来观察局灶性脱髓鞘和水肿。虽然这些灵敏技术还没有应用在大多数医学中心，但仍可以用更传统的核磁共振成像方法进行诊断。在三叉神经根入脑干区，神经的感觉部分进入脑桥腹侧部位，进行血管减压可以解除这些异常。三叉神经痛病理生理学 三叉神经（和所有周围神经一样）在进入脑桥时，施万细胞髓鞘被少突胶质细胞产生的中枢髓鞘取代。这个过渡区很容易受到损伤，特别是发生脱髓鞘。神经在进入脑桥之前脱髓鞘的常见原因是血管压迫，而神经在刚进入脑桥后脱髓鞘的典型原因为多发性硬化症。这些部位的脱髓鞘均已在神经生理学、神经影像学和组织学研究中得到证实。 当髓鞘变薄，下面轴突中的离子可以跨膜通过，轴突就不能迅速排出钠离子。这样的去极化结果会使轴突过度兴奋，导致高频脉冲放电后产生异位（刺激终止后出现的放电）和纤维间的相互作用（称为神经元间接触传递）。组织学证据表明，参与脱髓鞘最多的神经纤维是A-β类纤维（巨大的、非伤害性的纤维），它们最容易因机械性损伤或多发性硬化影响脱髓鞘。有学者提出，源于脱髓鞘部位沿着A-β类纤维初级传入的高频放电，被脑干神经元重新定向，被感知为阵发性疼痛。还有一些研究者观察到，三叉神经痛患者的皮质和皮质下脑区过度兴奋或体积减小，但这种变化可能是这些区域适应长期刺激的结果。持续疼痛的三叉神经痛 尽管阵发性颜面部疼痛是三叉神经痛的标志，但据报道仍有24-49%的患者在阵发性发作间期存在持续或持久的疼痛。这种波动性疼痛的分布与阵发性疼痛的分布一致，被患者描述为烧灼感、搏动性疼痛。无论病因为何，以这种症状为特征的三叉神经痛以前被归类为2型三叉神经痛或不典型三叉神经痛，而现在被归类为伴有持续性疼痛的三叉神经痛。在经过钠通道阻滞剂或显微血管减压术治疗后，持续性疼痛比阵发性疼痛缓解程度低，这表明持续性疼痛与阵发性疼痛的发病机制不同。两种疼痛之间的病理生理学联系尚不确定。神经根的进行性损伤和中枢敏化机制已被假设。有学者假设，或与神经根的渐进性损伤和中枢敏化发病机制有关。 如其他神经性疼痛情况所示，烧灼感、搏动性疼痛可能是由C类纤维（无髓鞘的感觉轴突缓慢传递脉冲）受损介导。三叉神经感觉根中C类纤维的缺失可能会导致脑干中二级神经元的异常自发性活动，这是由于裸露的突触后膜对神经递质的去神经支配具有超敏感性。以前认为持续性疼痛是长期三叉神经痛的结果，但这种观点没有得到近期数据的支持。继发性三叉神经痛 在15%典型疼痛发作的患者中，三叉神经痛是由多发性硬化症或桥小脑角区良性肿瘤引起的。与普通人群相比，多发性硬化症患者得三叉神经痛的风险增加了20倍，多发性硬化症患者中的三叉神经痛患病率为2%至5%。多发性硬化症相关的三叉神经痛被认为是由于三叉神经束中的脱髓鞘斑块穿过腹侧桥而形成的。少数情况下，三叉神经痛表现为多发性硬化症患者的临床孤立综合征，与没有三叉神经痛的患者相比多发性硬化症的发病年龄更高。一项神经影像学研究表明，神经血管压迫与多发性硬化相关的三叉神经痛有关系，这表明它们可能共存并存在相加性。这种双重机制的频率尚不清楚，但它对治疗有影响。多发性硬化症患者三叉神经痛疼痛的药物治疗具有挑战性，因为药物的副作用、多发性硬化症状（如疲劳和共济失调）的恶化，并且没有足够的证据表明药物治疗在此类患者的有效性。一系列实施血管减压的外科手术的病例表明，由多发性硬化引起的三叉神经痛患者的术后效果往往不如典型性三叉神经痛患者。 在桥小脑角区压迫三叉神经根并引起三叉神经痛的肿瘤，包括听神经瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿和胆脂瘤。奇怪的是，三叉神经瘤（罕见）与三叉神经痛无明显相关。在对243例三叉神经痛患者的四项研究数据进行分析后，20名患者（8%）的病因是肿瘤。肿瘤压迫三叉神经会导致三叉神经根的局灶性脱髓鞘，在血管压迫神经时裸露的轴突中触发同样的高频放电。浸润性恶性肿瘤也可导致轴突变性，导致颜面部感觉减退和持续疼痛。 由于外伤和风湿疾病（如系统性红斑狼疮和硬皮病）引起的三叉神经病变可表现为类似三叉神经痛的阵发性疼痛，但这些关联并不常见。在这些情况下，三叉神经病变可能始于单侧阵发性疼痛，但双侧感觉丧失很快发展到面部持续疼痛的区域，这种疾病通常被称为三叉神经炎。面部外伤、牙科手术或颌面部手术可能会损伤三叉神经分支，引起阵发性刺痛、电击样或灼烧痛。但疼痛发作的持续时间比三叉神经痛发作的持续时间长，而且大多数患者还描述有没有感觉触发区的严重的持续性疼痛。单独的特发性三叉神经病变是一种良性的、双侧对称的纯感觉性三叉神经病变和颜面部发病的感觉运动神经元病。它是一种更严重的渐进性疾病，最初也可能表现为单侧阵发性面部疼痛。 三叉神经反射测试已被用作检测三叉神经损伤的神经生理学技术。这种诊断测试对不能接受MRI或检测脱髓鞘和类似三叉神经痛的神经病的患者非常有用。三叉神经痛的治疗药物治疗 无论病因为何，抗惊厥药物卡马西平（剂量约为每天200至1200毫克）和奥卡西平（每天300至1800毫克）被认为是控制三叉神经痛患者的阵发性疼痛的首选治疗方法。虽然这些治疗方法并没有随机对照试验的数据支持，但几乎90%的患者服用药物都能得到有效地控制，临床医生认为这种方法非常有效。治疗效果被认为与阻断电压门控钠通道有关，从而稳定过度兴奋的神经元膜和抑制重复放电。但临床症状改善通常被副作用相抵消，这些副作用包括头晕、复视、共济失调和转氨酶水平升高，其中一种或多种副作用可能导致23%的患者停药。奥卡西平可能比卡马西平有更少的副作用和更低的药物间相互作用可能性，但它仍可能因为过度抑制中枢神经系统或剂量相关性低钠血症而停药。另外，更具选择性的钠通道阻滞剂还在研发中。使用钠通道阻滞剂的禁忌症包括心脏传导问题和过敏反应，与芳香族抗癫痫药物有高度交叉反应（40%至80%）。卡马西平和奥卡西平减少了电击样发作的高频放电，但这些药物对伴随的持续疼痛的作用通常有限。 加巴喷丁、普瑞巴林和抗抑郁药物已被证明对治疗以持续性疼痛为特征的其他神经病性疾病有效，可与奥卡西平或卡马西平一起作为附加药物使用。临床经验表明，加巴喷丁对三叉神经痛的疗效可能低于卡马西平和奥卡西平，但与较低的药物不良事件发生率有关，如果与可接受的副作用相关联，包括多发性硬化症在内患者可以尝试作为单一药物治疗或附加治疗。如果一个疗程的药物治疗无效或与不可耐受的副作用有关，可以考虑给三叉神经进行手术减压。局部外科手术 尽管给合适的患者进行外科手术，可有效减轻三叉神经痛发作的严重程度和减轻发作频率，但这种手术通常仅在服用标准剂量的药物不能控制症状或因副作用不耐受停药的情况下实施。 第一组外科手术目前已经很少使用，包括在三叉神经分支从颧骨出现处对其进行外周阻断，进行神经切除术，酒精注射或射频损伤或冷冻损伤。这些手术的目的是在面部产生与受损神经分布相对应的麻醉区域。但这种治疗的益处还没有得到试验的充分支持，并且经常导致麻醉性疼痛（感觉丧失区域的剧烈疼痛）。 第二组手术干预试图通过射频热凝术、注射甘油、球囊压迫术，经皮损伤麦克尔氏腔中的三叉神经节或颅底神经节的现有分支。射频热凝术优先损伤小直径疼痛纤维。为了防止角膜脱分化和引起的角膜炎，对准电极避免损伤三叉神经的第一分支。球囊压迫和甘油注射优先损伤大的有髓纤维。使用这些技术缓解疼痛立竿见影，据报道病例的数据如下:68%（55至80岁）采用球囊压迫术（随访4.2至10.7年），58%（26至82岁）采用射频热凝术（随访3.0至9.3年），28%（19至58岁）采用甘油根溶解术(随访4.5至8.0年)。三叉神经感觉损伤通常在球囊压迫和甘油注射后是短暂的，但在射频热凝后反应更严重，持续时间更长。 用伽玛刀对三叉神经根进行损伤是最近几年才引入的手术，并得到了多项研究的支持。这种方法的挑战是在三叉神经根进入脑桥之前准确地识别它们，在脑桥中必须准直辐射束以避免损伤脑桥。与经皮三叉神经节损毁的立竿见影疼痛缓解相反，伽玛刀立体定向放射外科的止痛效果需要6至8周才能显现。据报道，约24%至71%的患者在接受治疗后1至2年疼痛持续缓解，33%至56%的患者在4至5年疼痛持续缓解，16%的患者有面部麻木。一项荟萃分析显示，约34%的患者在1年后疼痛没有缓解，需要重复手术。显微血管减压术 显微血管减压术已经成为大多数药物治疗无效的三叉神经痛患者的首选手术方式。神经外科医生识别压迫三叉神经根的血管，必要时将其从神经下方移动到神经上方（图3），通常插入一个小海绵分离责任动脉与神经根。大约11%的患者中，外科医生没有发现神经血管压迫，或者发现仅仅是接触，没有明显的神经压迫。在这种情况下，外科医生通常会插入海绵将之隔离。这个问题强调了使用磁共振成像标准来识别三叉神经根形态学变化的优势。图3.微血管减压。微血管减压术中，开颅后，神经外科医生切开硬脑膜，牵开小脑半球，并用显微镜观察从脑桥腹侧处的神经。识别责任血管，必要时可移动，插入小海绵分离责任血管与三叉神经根。 尽管缺乏高水平的循证医学数据，但荟萃分析表明显微血管减压术是治疗典型性三叉神经痛最有效的手术方法。在接受手术后1至2年，68%至88%的患者疼痛缓解，61%至80%的患者在4至5年时疼痛缓解。与手术相关的平均死亡率为0.3%。2.0%的患者出现脑脊液漏，0.6%的患者出现脑干梗死或血肿，0.4%的患者出现脑膜炎。2.9%的患者面部三叉神经感觉分布部分或全部出现感觉缺失。最严重的长期并发症非常罕见（发生率1.8%），是同侧听力损失。 多发性硬化症患者出现耐药性可以接受显微血管减压术治疗，但目前尚没有足够的证据支持或反驳此类患者手术治疗三叉神经痛的有效性。据报道，经皮神经节损毁术和伽玛刀治疗对多发性硬化症患者都有良好的疗效。结论 三叉神经痛引发剧烈疼痛，很难诊断和治疗。卡马西平和奥卡西平是一线治疗药物。但许多患者服药有副作用，并且对伴随持续性疼痛的患者治疗效果较低。诊断试验，特别是神经影像学检查，有助于明确病因和鉴别由主要神经系统疾病引起的三叉神经痛患者和基底动脉小分支压迫近端神经的患者。使用核磁共振成像标准识别神经血管压迫，有助于选择适合进行显微血管减压术的患者。参考文献及编译团队：Allan H. Ropper, M.D.,et al.Trigeminal Neuralgia[J].N Engl J Med 2020;383:754-62.DOI: 10.1056/NEJMra19144842021年08月27日648
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李海芹副主任医师 河南省人民医院 疼痛科 治疗三叉神经痛从这里开始.....首先让我们了解一下什么是三叉神经痛？三叉神经痛（trigeminal neuralgia，TN）是指颜面部在三叉神经分布区域（见图1）内出现短暂的、阵发性的、反复发作的、电击样剧烈疼痛。发生率随年龄增长而增高，通常在40岁之后，高峰期在50-80岁。图1.三叉神经分布区临床表现1、疼痛部位为三叉神经或其分支的分布区2、多为突然发作的阵发性剧痛，不发作时绝大部分患者完全不痛，极少数患者仍有轻度疼痛 3、大多数患者有“扳机点”（图2），即触发点，刺激这些点可引起疼痛发作，但发作刚过去，再刺激“扳机点”则不引起发作4、95％以上的三叉神经痛患者为一侧性 5、疼痛发作时不伴恶心，呕吐，发作严重时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎 6、抗癫痫药卡马西平镇痛治疗有效。图2. 三叉神经痛扳机点分布区域治疗方法1、药物治疗卡马西平是治疗三叉神经痛的首选药物，其不良反应包括胃肠道刺激、共济失调、头晕、嗜睡和肝功能异常，其中最严重的不良反应是可导致严重皮肤反应，包括Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症。若对卡马西平过敏可以选择奥卡西平、加巴喷丁等药物。目前药物治疗可缓解症状，停用药物会导致症状复发，因此，三叉神经痛患者多需常年持续药物治疗，不能停药。2、神经阻滞治疗药物治疗效果欠佳的患者，可考虑行神经阻滞。若神经阻滞效果不佳或病史长、症状重的患者可用射频热凝毁损、三叉神经微球囊压迫术等微创介入治疗或微血管减压术。3、微创介入治疗三叉神经射频热凝术：选择地破坏半月神经节内传导痛觉的纤维，而保留对热抵抗较大的传导触觉的纤维。此方法创伤小，并发症少，适用于高龄或伴重要器官功能损害的患者。常见的并发症有感觉减退、角膜炎、脑神经损伤、咀嚼肌功能障碍等。由于穿刺后定位需要患者配合，手术多采用局部麻醉，穿刺过程中患者痛苦较大，该手术方式渐被三叉神经微球囊压迫术取代。图3. 三叉神经射频热凝术示意图三叉神经微球囊压迫术：将一个微球囊导入Meckle腔的三叉神经的半月节，然后缓慢注入对比造影剂充盈球囊，通过扩张的微球囊压迫破坏三叉神经痛觉传导。该方法一般在全麻下进行，患者全程无痛苦，对三叉神经多支病变，尤其是累及三叉神经Ⅰ支、Ⅱ支病变，其操作的难度、风险方面优于三叉神经半月神经节射频热凝，其眼部严重并发症的风险较射频热凝低。图4. 三叉神经微球囊压迫术示意图4、手术治疗三叉神经微血管减压术（MVD）：是利用外科方法移开与神经根有关的血管，并采用减压材料隔开神经血管。对于顽固性三叉神经痛，药物治疗无效，且影像学显示三叉神经痛与血管侵及相关时，可采用MVD治疗。最大的优点是术后大多数患者疼痛缓解且颜面部的感觉保持正常，是功能神经外科成熟的技术之一，但仍有7%的患者可出现面部感觉减退，有约10%患者出现同侧听觉下降，有11%的患者出现无菌性脑膜炎，4%的患者出现脑脊液漏、小脑缺血或小脑血肿，0.2%的患者死亡。对于有严重合并症或老年患者，手术的风险大大增加。图5. 三叉神经微血管减压术示意图目前，河南省人民医院疼痛科夏令杰主任带领的团队在三叉神经痛微创治疗领域一直处于全国领先地位。自成科以来，我们已做近万例三叉神经射频热凝术及上千例三叉神经微球囊压迫术，尤其在疑难三叉神经痛的诊断、疑难复杂病例的穿刺技巧及术后复发的三叉神经痛治疗方面均有较高的水平。欢迎广大患者前来咨询，更欢迎广大同行前来交流共同学习。2021年08月18日1293
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夏令杰主任医师 河南省人民医院 疼痛科 治疗三叉神经痛从这里开始.....首先让我们了解一下什么是三叉神经痛？三叉神经痛（trigeminal neuralgia，TN）是指颜面部在三叉神经分布区域（见图1）内出现短暂的、阵发性的、反复发作的、电击样剧烈疼痛。发生率随年龄增长而增高，通常在40岁之后，高峰期在50-80岁。图1.三叉神经分布区病因及分类三叉神经痛分为经典三叉神经痛、继发性三叉神经痛和特发性三叉神经痛（见图2）。经典三叉神经痛是指MRI检查显示或手术过程中看到三叉神经根部受到血管压迫引起其形态改变所致的三叉神经痛，微血管压迫是其主要的病因；继发性三叉神经痛多有明确的病因，如颅底或桥小脑角的肿瘤、转移瘤和脑膜炎、脑干梗死、多发性硬化侵犯三叉神经的感觉根或髓内感觉神经核而引起的疼痛；特发性三叉神经痛是指患者的疼痛无法根据电生理检查和MRI检查明确是经典三叉神经痛或继发性三叉神经痛中的任何一种的三叉神经痛。图2.三叉神经痛分类及发生机制临床表现1、疼痛部位为三叉神经或其分支的分布区2、多为突然发作的阵发性剧痛，不发作时绝大部分患者完全不痛，极少数患者仍有轻度疼痛 3、大多数患者有“扳机点”（图3），即触发点，刺激这些点可引起疼痛发作，但发作刚过去，再刺激“扳机点”则不引起发作4、95％以上的三叉神经痛患者为一侧性 5、疼痛发作时不伴恶心，呕吐，发作严重时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎6、抗癫痫药卡马西平镇痛治疗有效。 图3. 三叉神经痛扳机点分布区域治疗方法1、药物治疗卡马西平是治疗三叉神经痛的首选药物，其不良反应包括胃肠道刺激、共济失调、头晕、嗜睡和肝功能异常，其中最严重的不良反应是可导致严重皮肤反应，包括Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症。若对卡马西平过敏可以选择奥卡西平、加巴喷丁等药物。目前药物治疗可缓解症状，停用药物会导致症状复发，因此，三叉神经痛患者多需常年持续药物治疗，不能停药。2、神经阻滞治疗药物治疗效果欠佳的患者，可考虑行神经阻滞。若神经阻滞效果不佳或病史长、症状重的患者可用射频热凝毁损、三叉神经微球囊压迫术等微创介入治疗或微血管减压术。3、微创介入治疗三叉神经射频热凝术：选择地破坏半月神经节内传导痛觉的纤维，而保留对热抵抗较大的传导触觉的纤维。此方法创伤小，并发症少，适用于高龄或伴重要器官功能损害的患者。常见的并发症有感觉减退、角膜炎、脑神经损伤、咀嚼肌功能障碍等。由于穿刺后定位需要患者配合，手术多采用局部麻醉，穿刺过程中患者痛苦较大，该手术方式渐被三叉神经微球囊压迫术取代。图4. 三叉神经射频热凝术示意图三叉神经微球囊压迫术：将一个微球囊导入Meckle腔的三叉神经的半月节，然后缓慢注入对比造影剂充盈球囊，通过扩张的微球囊压迫破坏三叉神经痛觉传导。该方法一般在全麻下进行，患者全程无痛苦，对三叉神经多支病变，尤其是累及三叉神经Ⅰ支、Ⅱ支病变，其操作的难度、风险方面优于三叉神经半月神经节射频热凝，其眼部严重并发症的风险较射频热凝低，但其麻木范围可控性差且较射频大。图5. 三叉神经微球囊压迫术示意图4、手术治疗三叉神经微血管减压术（MVD）：是利用外科方法移开与神经根有关的血管，并采用减压材料隔开神经血管。对于顽固性三叉神经痛，药物治疗无效，且影像学显示三叉神经痛与血管侵及相关时，可采用MVD治疗。最大的优点是术后大多数患者疼痛缓解且颜面部的感觉保持正常，是功能神经外科成熟的技术之一，但仍有7%的患者可出现面部感觉减退，有约10%患者出现同侧听觉下降，有11%的患者出现无菌性脑膜炎，4%的患者出现脑脊液漏、小脑缺血或小脑血肿，0.2%的患者死亡。对于有严重合并症或老年患者，手术的风险大大增加。图6. 三叉神经微血管减压术示意图目前，河南省人民医院疼痛科夏令杰主任带领的团队在三叉神经痛微创治疗领域一直处于全国领先地位。自2006年夏令杰主任创建疼痛科以来，已做近万例三叉神经射频热凝术及上千例三叉神经微球囊压迫术，尤其在疑难三叉神经痛的诊断、疑难复杂病例的穿刺技巧及术后复发的三叉神经痛治疗方面均有较高的水平。欢迎广大患者前来咨询，更欢迎广大同行前来交流共同学习。2021年08月10日875
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仲骏主任医师 上海新华医院 神经外科 口服药物：靶点分散，中枢抑制为主，患者一般难以耐受其副作用，久之药效逐渐下降乃至最终无效。药物阻滞：疗效差，仅少数患者能短期缓解。伽马刀：疗效差，仅部分患者3-8周后起效且易复发。射频：因无法全麻（术中需患者配合定位），操作过程倍受煎熬；术后脸部麻木严重且覆盖疼痛面积小，复发率高。微血管减压术：能根治75%以上的三叉神经痛且不伴有脸麻，但需开颅手术；经皮穿刺球囊压迫术：作用于三叉神经节，相当于把痛觉神经的“电源关闭”了，所以能缓解90%以上的三叉神经痛。【小结】经皮穿刺球囊压迫术简单、安全、可靠，有效率高和复发率低，疗效与开颅手术相仿，但术后近期会有同侧脸部麻木感（一般数周至数月后能逐步适应）。2021年07月09日2017
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王景副主任医师 空军军医大学唐都医院 功能神经外科 三叉神经痛是最常见的脑神经疾病，以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现，国内统计的发病率52.2/10万，女略多于男，发病率可随年龄而增长。三叉神经痛多发生于中老年人，右侧多于左侧。该病的特点是：在头面部三叉神经分布区域内，发病骤发，骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。说话、洗脸、刷牙或微风拂面，甚至走路时都会导致阵发性时的剧烈疼痛。疼痛历时数秒或数分钟，疼痛呈周期性发作，发作间歇期同正常人一样。 在治疗过程中，如何避免三叉神经痛的治疗误区： 1、盲目拔牙。 由于三叉神经痛与牙痛的疼痛部分及为相似，非常容易混淆，以为是牙痛，觉得拨牙可以缓解疼痛，殊不知却耽误了及时正确的诊治。三叉神经痛的特点是在口唇、口角、鼻翼、上腭或口腔黏膜等颜面部位，出现反复发作的阵发性剧痛。因此，早期轻度的三叉神经痛或不典型三叉神经痛，常常会被误为是牙痛、偏头痛、鼻窦炎或其它口腔科或五官科疾病，患者甚至盲目地去拔牙，以为可除去病根，其实是大错特错。 2、胡乱吃药。 很多患者在不分青红皂白的情况下，一心只想着缓解疼痛，在没有任何医学依据的前提下，乱吃止痛药。殊不知有些止痛药物对激发三叉神经痛发作起了为虎作伥的作用! 3、轻信秘方。 很多三叉神经痛的患者由于多年饱受三叉神经疼痛病症的折磨，又经多方治疗无效，正所谓病急乱投医，结果往往误信一些所谓治疗三叉神经痛的“偏方、祖传秘方”，结果钱没少花，疼痛不但没有减轻，反而导致了各种各样的并发症，致使终生遗憾。 4、不治之症。 很多患者在经过多年采用各种治疗方法都无效而对治愈丧失信心，以为三叉神经痛是不治之症，从此对生活也悲观失望。其实，三叉神经痛并非不治之症，针对病因治疗，可达到根治的目的。2021年05月26日458
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黄勇副主任医师 民航总医院 神经外科 三叉神经痛往往都是骤然发作，无任何先兆，多为一侧。发作时，疼痛剧烈如刀割、电击一样。随着病情的加重，间歇期越来越短，发作越加频繁，经过一次强烈的疼痛刺激，使病人精神异常紧张，终生难忘，造成极大的痛苦。三叉神经痛危害极大，患者在确诊病情后要积极治疗。那么，三叉神经痛会对人体造成哪方面的影响?三叉神经痛的危害有哪些? 1、三叉神经痛在患者的心理和精神上有着巨大影响，患者心理会逐渐出现心情焦虑、烦躁易怒，还有一少部分人会悲观失望、情绪低落、不能容忍痛苦，精神活动处于抑制的状态，更有甚者还有轻生的念头。 2、不管是急性的三叉神经痛还是长时间疼痛的三叉神经痛，都会引起消化系统、循环系统、呼吸系统等一系列生理活动的变化。它会不断出现发作性的疼痛，进而逐渐刺激头部，会使中枢神经系统分泌等一系列的生理活动发生巨大变化。 3、三叉神经痛发作时是不定时的，不管在什么场合下随时可能发作，并且发作的时段也是比较频繁的，有些患者朋友常常因为害怕进食、洗脸、漱口、刷牙等一些基本的日常行为，而感觉到很艰难，更不要说是什么营养不良和面容污秽，这些都是很常见的。 4、三叉神经痛患者有可能因为心理长时间的抑郁，对外界的一些变化情况，反应表现的会非常的迟钝和没有活跃性。另外，还有很多患者朋友不敢进食，机体处于负氮平衡状态。 四种状态诱发三叉神经痛。 1、精神刺激 精神刺激是诱发三叉神经疼痛的重要因素。有少数患者因为情绪和心情上放不开，整天眉头紧锁，为可能要到来的头痛提心吊胆，结果是造成肝郁气滞，郁久化火，上扰脑窍，而导致疼痛发作。在同样疼痛刺激作用下，情绪镇静者比情绪紧张者对疼的感觉要小，疼痛反应轻。 2、营养缺乏 很多患者患三叉神经痛，是由于吃素或不吃主食，盲目节食，身体缺乏必要的营养成分而引发疼痛。过量吃素或不吃主食，很可能还会加重三叉神经痛。 3、不善待疼痛触发点 在面部都有一个或多个特别敏感的“触发点”，稍不注意就会触动引发疼痛，并放射到全身。人们“触发点”的位置、大小各不相同，甚至小到一个点或一根胡须，大多分在嘴唇、鼻翼、脸颊、口角、舌头和眼睛等处。同时，气候变化也是三叉神经痛的易发因素，或被风吹着，或是乍热乍寒，都可使疼痛加剧。 专家提示：三叉神经痛患者应该保持心情舒畅，切忌冲动、生气，抑郁寡欢。树立治疗疾病的信心，积极配合医生治疗。生活、饮食要有规律，保证足够的睡眠和休息，避免过度劳累。在发病初期尽早到正规医院检查就诊治疗，微血管减压术是治疗三叉神经痛的较佳方法，手术技术成熟、操作简单、效果好。2021年05月06日549
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2021年05月04日648
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焦迎斌 副主任医师
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