当前位置: 好大夫在线 > 三尖瓣下移畸形 >

三尖瓣下移畸形介绍,什么是三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形

罕见的先天性复杂性心脏畸形。 常见症状有呼吸困难、紫绀、心力衰竭、心悸等。 据患者的病理畸形选择手术方式。

热门推荐: 治疗方式 介绍 康复锻炼

介绍

三尖瓣下移畸形,即 Ebstein 畸形,是一种罕见的先天性复杂性心脏畸形,是引起先天性三尖瓣反流的最重要的原因。 其发病率在先天性心脏病中占 0.5~1%。

发病原因

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性复杂性心脏畸形。三尖瓣下移畸形的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度,是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。 在右心房收缩时右心室舒张,房化心室部分也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。右心房舒张时右心室收缩,房化的右心室... [更多]

症状表现

三尖瓣下移畸形病理解剖形态和临床表现差异巨大,临床症状差异明显。 典型症状 三尖瓣下移畸形的常见症状:呼吸困难、紫绀、心力衰竭、心悸、三尖瓣下移、劳动后气急、乏力、心动过速、收缩期和舒张期杂音、奔马律心音、杵状指(趾)。 畸形严重的婴儿,出生立即出现呼吸窘迫、缺氧、发绀、严重的心力衰竭等症... [更多]

如何预防

目前并无明确有效的预防方法,建议产妇重视产前筛查。 产前诊断:专家指出,产前诊断可以预防三尖瓣下移畸形,这样可以减少因心脏病导致新生儿死亡的几率,所以,在产前得到诊断并做出必要的保障措施是非常重要的。 妊娠早期保健:妊娠期特别是在妊娠早期保健,如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。... [更多]

检查

三尖瓣下移畸形可经超声心动图确诊,不仅可以判断病情的严重程度,还可以明确合并的心内畸形。具体检查方法如下: 体检:轻型病例可无发绀,中、重型病例有发绀,易发生室上性心动过速。常有充血性右心衰竭表现。体检在三尖瓣区有收缩期反流性杂音,可有第三音心音或第四音心律。 心电图:示右心房肥大、不完全... [更多]

治疗方式

三尖瓣下移畸形病理解剖形态和临床表现差异巨大,术式多样,预后差异大,须仔细评估患者病理畸形,选择合理术式。由于死亡率高,有手术适应证的患者可行手术治疗,但尽量避免对儿童进行换瓣术。 药物治疗 常用的药物包括:洋地黄类和利尿剂。 手术治疗 需根据患者的病理畸形,选择合理术式。术式包括:Dan... [更多]

注意事项

避免过度体力运动和劳累。 注意保暖,尽量避免呼吸道感染。

预后

出生后出现重度发绀者,约 80% 在 10 岁左右死亡,而轻度发绀者则仅 5% 在 10 岁左右死亡。患者出现充血性心力衰竭后,大多在 2 年内死亡,约 3% 的病例发生猝死。 常见的死亡原因:充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反复栓塞。

展开

展开

展开