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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 概述埃布斯坦畸形是一种较少见的先天性心脏畸形。埃布斯坦畸形患者的三尖瓣（位于心脏右侧心房心室之间的瓣膜）功能异常，位于较正常人在右心室中更低的位置，同时三尖瓣瓣叶发育异常。三尖瓣下移后关闭不全，导致右心室血液返流回右心房，心脏这部分做功为无效做功。埃布斯坦畸形会导致心脏扩大和心力衰竭。埃布斯坦畸形患者如果没有相关的症状体征，仅需要定期复查随访监测心脏结构和功能。如果有明显症状体征，或者出现心脏扩大、心功能降低则需要治疗。治疗方法包括药物和手术治疗。症状轻症埃布斯坦畸形可能成人后才出现症状。主要症状体征包括：气促，特别是劳累后，疲倦，心慌或者心律不齐（心律失常），因为低血氧导致嘴唇和皮肤颜色青紫（紫绀）。什么时候需要看医生如果您或您的孩子有心力衰竭的症状如一般活动后易疲劳、气促，或者出现嘴唇、手指脚趾甲床等位置颜色青紫，需要看医生。医生会建议您到先天性心脏病专业医生处进行检查。原因埃布斯坦畸形是先天性心脏病的一种，其具体产生原因未知。想了解埃布斯坦畸形对心脏功能的影响，需要了解心脏如果正常工作以满足机体血液供应。心脏如何工作心脏主要由四个空腔组成，上部的两个腔为心房，负责回收血液；下部的两个腔为心室，负责泵血。心脏中四个瓣膜交替开关，起到单向阀门作用，使血流方向保持单向。每个瓣膜由两到三个坚韧的结缔组织瓣叶构成，瓣膜关闭时阻止血液从下一个腔返流回先前的腔。全身各处的低氧血回收入右心房，然后通过三尖瓣进入右心室，右心室将这些低氧血经肺动脉瓣泵入肺动脉到达肺脏进行氧和。肺脏内高氧血回收入左心房，通过二尖瓣进入左心室，左心室将这些高氧血通过主动脉瓣泵入主动脉流向全身各处。埃布斯坦畸形的病理生理变化埃布斯坦畸形患者三尖瓣位置较正常更低，位于右心室内，导致右心室的一部分变成右心房的一部分（右心室房化），导致右心房更大而右心室容积缩小功能异常。同时三尖瓣瓣叶功能异常，导致瓣叶关闭不全，使血液从右心室返流回右心房（三尖瓣返流）。瓣膜的位置和瓣叶功能损伤程度因人而异。一些患者瓣膜只有轻微异常，而有些人三尖瓣位置下移严重且瓣膜返流量很大。三尖瓣返流的血量越大，右心房内的血液越大右心房相应的越大。同时右心室为了将足够的血液泵入肺脏会扩张，因为反流会减少右心室血量。因此右心房右心室都会扩张，扩张后心功能变差，导致心力衰竭。埃布斯坦畸形的合并畸形埃布斯坦畸形可能合并其他先天性心脏畸形，包括：房间隔缺损（卵圆孔未闭）：很多埃布斯坦畸形患者的左右两心房之间的房间隔上有房间隔缺损或者没有闭合的活瓣样的小卵圆孔（卵圆孔未闭）。卵圆孔是胎儿期房间隔上正常存在的小孔，通常生后自行闭合，但有些持续开放成为卵圆孔未闭，卵圆孔未闭通常不会产生较大影响。由于埃布斯坦畸形中右心房内血量增加压力升高，右心房内的低氧血会通过房间隔缺损或者未闭的卵圆孔流入左心房，导致低氧血未经过肺脏氧和直接在左心与高氧血混合后流向全身，导致全身血氧含量低。低血氧会导致嘴唇、皮肤等处颜色青紫（紫绀）。心律不齐（心律失常）：有些埃布斯坦畸形患者经常合并心动过速等心律失常。这些心律失常导致心脏工作效率降低，特别是三尖瓣返流严重时。有些情况下心率过快会导致晕厥。WPW（Wolff-Parkinson-White）综合征：有些埃布斯坦畸形患者会合并WPW综合征，为心脏内异常通路导致心律失常。WPW综合征会导致心动过速引起晕厥。危险因素埃布斯坦畸形等先天性心脏病产生于胎儿心脏发育早期，其具体产生原因未知。基因和环境因素可能共同参与。有先天性心脏病家族史会增加埃布斯坦畸形发病率。孕期暴露于特定药物如锂剂可能与胎儿埃布斯坦畸形发病相关。并发症许多轻症埃布斯坦畸形并发症少见，然而特定情况需要小心：日常活动：如果埃布斯坦畸形患者的心脏大小基本正常没有心律失常，基本上可以参加大多数日常活动。根据症状和体征，医生会建议您避免特定竞技性活动如足球、篮球等。医生会帮您选择适合您的运动。孕期注意：大多数情况下轻症埃布斯坦畸形患者可以安全怀孕、生产，但存在风险。如果您计划怀孕，需要提前联系医生。医生会评估怀孕是否安全，帮助决定孕期和胎儿需要做那些额外检查。医生可能还会建议孕前的一些治疗以改善症状和心功能状态。怀孕和生产都会给心脏和循环系统带来额外的负担。一般情况可以尝试顺产，少见情况会产生严重并发症导致妈妈或胎儿死亡。埃布斯坦畸形的其他并发症包括心力衰竭、心律失常等，偶见心跳骤停和中风等。2021年03月23日3902
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贡鸣主任医师 北京安贞医院 心脏瓣膜外科中心 三尖瓣下移畸形又称为埃勃斯坦畸形，是一种罕见的先天性心脏畸形，虽不是像主动脉夹层那样的急危重症，但仍会危及生命，临床统计表明，三尖瓣下移畸形均可呈现室上性心动过速， 不过大多病例发展至学龄期才逐渐出现症状，如活动后气急、发绀、心悸等症状。多数患者生长发育差，体格瘦，小于10岁的患儿如果发绀症状较轻，患儿生存率较高，仅5%在10岁左右死亡，但重度发绀患儿肢体因缺血缺氧可出现杵状指，重度发绀患者容易出现心力衰竭，死亡率很高，约80%在10岁左右死亡。大多数病人在20岁前死亡。因其死亡率高，所以仍需患者引起重视，积极治疗，身体条件可耐受手术的患者建议尽早进行手术治疗，提高远期生存率，提升患者生活质量和活动耐受力。三尖瓣下移畸形的患者三尖瓣向右心室移位，附着部位不在正常的三尖瓣的纤维环部位，而是近心尖的右心室壁。瓣膜分前叶、隔叶、后叶，前叶的位置多正常，下移的一般是隔叶和后叶，不同位置的瓣叶将右心室分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔与右心房连成一大心腔，称为“心房化的右心室”，其功能与右心房相同，由于右心房和房化右心室高度扩大，胸骨左缘可收缩期杂音，偶尔可闻及舒张期杂音。畸形瓣膜以下的右心室因被分化，心腔相对地较小，残余右心室仍负担正常人右心室功能，称为“功能性右心室。三尖瓣下移畸形可同时伴随其他畸形，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。该病超声心动图检查便捷无创，是诊断该病金标准，建议发现相关症状体征及早就医。2021年03月17日1827
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许伟滨副主任医师 广东省妇幼保健院 心脏中心 Ebstein畸形是一种复杂的先天型心脏病，三尖瓣和右心室均有畸形。定义：三尖瓣及瓣下结构异常，隔瓣的起源处均有不同程度下移右心室，同时，右心室发育畸形。发病率 1：21万分娩 占CHD中0.5%-1% 1866年德国人Ebstein根据尸体解剖首次阐述了该心脏畸形，所以后人称之为Ebstein畸形。n病因不清，母亲孕早期含锂，发病高。n右心室流入部内部分层不全，后瓣隔瓣未达到瓣环。病理解剖：三尖瓣下移和发育不全以及右心室发育不全房化心室：三尖瓣环与下移的瓣膜附着处之间的部分，心室壁薄内膜平滑，缺乏心肌收缩能力。功能心室：位于下移的瓣膜附着处至肺动脉环，具有收缩功能。约有20%—30%在胎内死亡。在能出生的患儿中又有45%在出生3个月内死亡。在生存的患者中的平均寿命为37岁。手术治疗主要解决：1.房化心室。2.三尖瓣返流。3.其他合并症：房间隔缺损 预激综合征等。目的：要达到消除静脉通过右心系统的障碍，顺利进入肺循环系统。2019年09月22日2773
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