上腔静脉综合征

上腔静脉综合征是指由于上腔静脉及其分支血管部分或完全堵塞，血液无法经过上腔静脉回流入右心房，导致静脉压力升高，进而引发一系列症状表现，是胸腔肿瘤的常见并发症。

本病主要是由于上腔静脉受到压迫引起的，病因可分为肿瘤性和非肿瘤性两类。

• 肿瘤性病因：是本病的主要病因，其中恶性肿瘤占主导地位，最常见的是肺癌和淋巴瘤。此外原发于纵隔的各种良、恶性肿瘤，食管癌等也可导致本病的发生。
• 非肿瘤性病因：上腔静脉内外的炎性病变、纵隔炎，上腔静脉炎，缩窄性心包炎，升主动脉瘤，心房黏液瘤，纵隔发育不良，上腔静脉血栓，布-卡综合征，白塞病等均可以导致上腔静脉综合征，还有一些罕见的病因是医源性的操作，如心脏起搏器置入后造成压迫、导管操作后引起的血栓等。

本病患者主要症状表现为呼吸困难，面部、上肢肿胀，咳嗽，胸痛等。疾病进展后可导致吞咽困难、昏迷、休克（面色苍白、血压下降、皮肤冰冷）等，威胁患者生命。

• 静脉回流受阻：早期常见胸部和颈部皮肤静脉扩张，面部和颈部皮肤潮红，后期发生面、颈和上肢水肿，伴皮肤及口唇发紫，平卧时加重，直立后症状可缓解。
• 压迫症状：是由于肿瘤压迫周围组织、神经引起，常见于癌症晚期患者，主要表现为呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑、鼻塞、眼睑下垂、胸痛、咳血等。
• 神经精神症状：由于血液回流不畅，导致血管压力以及颅内压力持续升高，出现剧烈头痛、头晕、精神状态异常（昏睡、昏迷）、晕厥，以及恶心、喷射性呕吐等。
• 休克：主要表现为脸色、皮肤苍白，感觉心跳、呼吸加快，血压降低，冒冷汗，疾病进展以后可出现烦躁、意识不清、呼吸困难等。

• 既往有胸腔良、恶性肿瘤，胸腔手术史以及静脉血栓病史的患者需要定期返院复查，密切观察身体健康状况，如有不适应及时就医。
• 戒烟，预防肺癌的发生。

本病主要通过实验室检查和影像学检查进行诊断和评估。

• 实验室检查
  血常规、肿瘤标志物检查：用于明确病因，尤其适用于合并有恶性肿瘤的患者。

  痰培养：目的是明确痰中是否有细菌感染，可以协助医生进行抗生素药物选择。

• 影像学检查
  CT：可以显示上腔静脉受压或狭窄的部位、范围和程度，具有确诊价值。

  血管造影：通过血管造影可很好地显示上腔静脉梗阻或狭窄及侧支循环情况，是诊断的金标准，但是有一定的创伤性。

上腔静脉综合征病因复杂，临床表现轻重程度不一，所以需要对因和对症治疗双管齐下。对症治疗可迅速缓解患者痛苦，并为病因治疗争取时间，而对因治疗，才能有效防止血栓形成，解决根本问题。

药物治疗

• 利尿剂：主要作用是缓解局部水肿，代表药物有呋塞米、20% 甘露醇等。
• 糖皮质激素：可与利尿剂联用，主要作用是缓解局部炎症和水肿压迫症状，代表药物有地塞米松、强的松等。
• 抗凝治疗：主要作用是持续、快速抗血栓，可有效预防血栓形成等并发症，代表药物有低分子肝素。
• 溶栓治疗：主要作用是能够有效延长患者的生存期，对于因置入导管导致血栓形成的患者，会推荐使用该治疗方式。常用药物包括链激酶、尿激酶、阿替普酶。

化疗、化疗

恶性肿瘤是上腔静脉综合征的主要病因，而其中小细胞肺癌、肺鳞癌和恶性淋巴瘤占绝大多数。这些肿瘤对放、化疗常比较敏感，因此放、化疗是常用的治疗方法。

介入治疗

目的是通过放置金属支架，从而疏通堵塞的血管。具有创伤小、恢复快、并发症少、治疗效果迅速且可靠等优点，比较有利于急性发病或经药物治疗无效的患者。

手术治疗

合并上腔静脉综合征的肿瘤患者往往已属晚期，只有一部分有手术治疗的机会。

手术可以缓解症状，也能有效去除病因，手术方法主要包括肿瘤切除术、上腔静脉病变段切除重建成形术、各种旁路分流术、静脉内血栓摘除术等，都可能快速有效地缓解上腔静脉压力和脑水肿等症状，延长生存期。

• 术后注意保持手术区域清洁干燥，避免感染。
• 术后注意保持引流管通畅，避免弯折、牵拉。
• 接受放疗/化疗的患者，治疗期间或治疗后，可能会出现恶心、呕吐等不良反应，可以通过少食多餐或服用止吐药来缓解症状。
• 抗凝药治疗者，如果出现鼻出血、牙龈出血等症状，需要及时复诊。
• 宜进清淡易消化富含营养的食物，多进食新鲜水果及蔬菜，少量多餐。
• 日常需控制的液体摄入量，避免水肿形成或加重。每天尿量大于等于 1000 毫升，一般不需要严格限水，但也不可过多饮水。每天尿量小于 500 毫升或脸和脚踝有严重水肿，需要限制水的摄入，控制饮水量少于 1000 毫升。

本病的预后主要取决于原发病的恶性程度，侧支循环是否建立以及治疗的效果。如果为恶性肿瘤引起，则总体预后较差。

本病属于肿瘤科的急症，患者总体生存率不高，有研究表明恶性肿瘤相关的上腔静脉综合征患者死亡率达 49%，因此需要引起重视。不过目前随着各种治疗方式的不断完善和外科技术的不断发展，采取恰当的联合治疗方式，可以在一些选择性的患者中取得较好的预后。