上腔静脉综合征

上腔静脉压迫综合征（SCVS）也称上腔静脉阻塞综合征，是各种原因导致的完全或不完全性上腔静脉血液回流受阻引起颜面部肿胀、发绀、浅表静脉怒张、头晕、呼吸困难等临床症状和体征的综合征。我们介入科治疗的患者中最常见的是肺癌引起。体检时可以发现明显颜面水肿，颈部粗，双上肢浮肿。急性发病患者因起病时间短、受阻程度重、机体代偿差，病情也常常十分严重；慢性起病患者病情较缓和。治疗方法：上腔静脉内支架置入介入科静脉造影检查和介入支架治疗的结合，不但可以明确血管病变部位、程度、性质和侧枝循环情况,而且还可以一次性实现对该类疾病的治疗。

高达90%的上腔静脉综合征的病例由恶性病变引起，支气管肺癌(70%~80%的病例)是最普通的造成此症的恶性病变，而小细胞肺癌是最普通的组织学类型。引起这一综合征的其他肿瘤包括淋巴瘤、主纵隔瘤和转移性的癌。患这一综合征的人，流到上静脉腔的血液受到肿瘤或淋巴的压迫，或者是静脉血栓形成的阻碍。这一综合征发展从几天到几周，其特征为上肢、脸和喉水肿。也会有大脑水肿。体检会发现病人通常有身体上部的静脉扩张、脸红和睑垂。会出现结膜充血和鼻粘膜和舌水肿。可通过肺癌活组织检查或通过纵隔镜检査或前纵隔切开手术来对上腔静脉综合征作出病理学诊断。最近已证明，在超声引导下的经胸廓的针吸出肿瘤活组织检查是很有用的(诊断可靠性为83%)。 患这一综合征的病人应避免仰卧。可小心使用利尿疗法来减低静脉压。在组织学诊断确定后，必须对其基础的恶性病变作治疗，但患有支气管肺癌引起的上腔静脉综合征的预后不佳。

因上腔静脉被压迫或梗阻而产生的急性或亚急性综合征被称作上腔静脉综合征（SVCS）。为什么阻塞的会是上腔静脉？这就不得不提及上腔静脉的特点了。上腔静脉管壁薄，血管内压力低，其从升主动脉的右侧下降进入右心房，周围是胸骨、肺动脉、升主动脉、气管、右主支气管和淋巴结，因而，容易被压迫而发生梗阻。导致SVCS的原因有哪些？1）恶性病变，如肺癌（最常见）、淋巴瘤、纵隔转移癌等；2）非肿瘤性原因通常为引起血栓的多种病因，如安装起搏器、深静脉置管等。SVCS有哪些临床表现？主要表现为头、颈、臂肿胀、呼吸困难、咳嗽、声音嘶哑、头痛、甚至鼻衄、咯血、吞咽困难、晕厥、神志不清，甚至昏迷，平躺或弯腰时症状可加重。典型的体征包括颈胸部静脉扩张、面部水肿以及发绀。一般，上腔静脉综合征的发展有着循序渐进的过程，除非患者出现气道阻塞或颅内压升高引起脑疝，否则不会立即危及生命。如下图我科一例纵隔型肺腺癌如何治疗？1）基础治疗：头高位休息，吸氧，下肢输液，可适当减少输液量，给予糖皮质激素减轻炎症反应，可给药适当利尿减轻水肿（呋塞米1020mg），必要时给予抗感染治疗。但应警惕因患者长期脱水利尿等治疗，患者血容量低伴血液高黏稠状态易引起血栓形成，所以要严密监测患者血容量；2）放疗：紧急放疗被认为是缓解有生命危险症状的阻塞患者最快的方法。放疗总剂量根据患者治疗是根治性或姑息性、病理类型和病变范围决定，也要考虑患者的体力状态、症状进展的速度、是否联合化疗、患者可能的预后等。局限性：①约40％的患者放疗后无法进行组织学诊断；②放疗可减轻约80％患者的症状，但明显改善可能需要3天到4周；③有20％患者的症状无法通过放疗缓解。3）化疗：大多数患者在治疗的7天内症状可完全或部分缓解，完全缓解一般在2周内。大约25% SVCS患者化疗后可能再次复发，但再给予化疗、放疗或放化联合治疗，大部分患者仍然有效。4）手术：主要用于良性病变、血栓治疗效果差、放化疗无效且预计生存时间超过6个月者。近一半的旁路手术患者最终都需要再次放置血管内支架来维持通畅。5)血管内支架：适用于合并SVCS且对放疗、化疗不敏感的肿瘤患者。其上腔静脉的压迫症状不能短时间内缓解，血管内支架可短时间内缓解肿瘤引起的SVCS，根据肿瘤生物学特征、肿瘤临床特点和对放化疗的敏感性，放置血管内支架后再给予化疗、放疗或放化联合治疗，可增加患者对治疗的耐受性，提高治疗后的生存质量。2021年2月20日至2021年3月21日予肺部肿瘤放疗。放疗期间于3月11日复查肺部肿瘤明显缩小。颜面浮肿、头痛明显减轻。基因ALK阳性，继续阿来替尼治疗

对于上腔静脉综合征，一旦明确原发病的性质,就应制定合理的治疗方案,力争根治性切除肿瘤,从而缓解上腔静脉梗阻症状。 一般认为,肿瘤所致的上腔静脉阻塞多处于肿瘤晚期阶段,癌肿很难完全切除,既往多建议采用非手术治疗。 （1）采取手术治疗上腔静脉综合征有重要的临床价值。上腔静脉和无名静脉的重建手术可以使静脉梗阻症状立即获得缓解,手术可以完成根治性肿瘤切除,在切除肿瘤的基础上,根据肿瘤病理类型术后辅以相应的放疗、化疗,可以显著地减少肿瘤复发率,延长患者生存时间,提高生活质量。 （2）对于恶性肿瘤所致上腔静脉阻塞应区别对待。纵隔肿瘤患者的预后优于肺癌,因此,对纵隔肿瘤所致的上腔静脉阻塞,应该采取更为积极的治疗方法,估计只要有手术切除的可能,皆应施行剖胸探查,尽力切除肿瘤。 （3）关于阻断上腔静脉时限的手术风险。急性阻断上腔静脉超过8~10分钟,将造成颅脑缺血、缺氧,产生不可逆的脑细胞损伤。但是,在长期慢性上腔静脉阻塞的情况下,侧支循环已经建立,恰当地阻断上腔静脉及无名静脉30分钟,对颅脑不会造成明显损害，特殊情况下应用腔内分流装置或腔外管道以及体外循环技术,手术完全可以保持在安全、无血术野环境下完成。 （4）注意手术禁忌证,避免单纯性开胸活检,或手术过程中发生意外。对于上腔静脉综合征手术治疗的主要禁忌证有：①患者一般情况差,心、肺等重要脏器功能不能耐受麻醉和手术。②有明确的肿瘤远处转移,包括骨转移、脑转移、肝转移等。③病变范围广泛,梗阻累及锁骨下静脉及颈总静脉分支以上的血管,或累及主动脉、食管、气管及隆突,以及大面积胸骨、锁骨、肋骨受侵致术后无法闭合胸壁者。④某些特殊类型的肿瘤如淋巴瘤、纵隔非精原细胞性生殖细胞肿瘤,这些肿瘤对于联合化疗和放疗极为敏感,若术前明确诊断,包括经皮穿刺细胞学病理诊断,可以避免单纯开胸手术。 术前准备包括：头部抬高采取半卧位,服用利尿剂减轻全身水肿,胃肠道内或胃肠道外营养支持,纠正水和电解质紊乱,改善患者一般状况,将患者体质提高到理想的水平,再接受开胸手术。 术后应早期呼吸支持,监测生命体征,注意头臂静脉回流改善情况,有针对性地预防和控制术后感染。对手术创伤大,术中出血多的患者应注意及时输血纠正。因术中阻断上腔静脉,术后应注意观察神经系统体征,记录患者清醍时间,问答反应,特别注意发现有无神经系统并发症。术后24小时无活跃出血即可开始抗凝,同时监测APTT。病情稳定后改用口服华法林。术后3个月可改用口服肠溶阿司匹林,每日一次,终身服用。 (4)恢复期患者根据手术情况和术后病理结果,术后给予相应的放、化疗等综合治疗,以提高疗效。 上腔静脉综合征手术治疗的结果取决于原发肿瘤的性质,病变的程度,以及肿瘤是否获得根治性切除。胸部恶性肿瘤侵及上腔静脉,手术切除肿瘤、重建上腔静脉及无名静脉,生存率变异较大,小细胞肺癌术后3年、5年存活率分别为26.2%、11.2%;非小细胞肺癌术后5年存活率为29%;纵隔肿瘤5年存活率为45.5%;姑息性手术术后平均生存时间为1~7个月。可见根治性切除对提高生存率有重要价值,纵隔肿瘤的预后明显优于支气管肺癌。

由于上腔静脉部分或完全阻塞,导致头颈、上肢和胸部静脉回流受阻,从而引起的一组临床征象称为上腔静脉综合征。引起上腔静脉阻塞综合征的病因以恶性病变为主,主要为支气管肺癌以及恶性纵隔肿瘤。右上肺癌或纵隔肿瘤可压迫、侵犯上腔静脉,或引起上腔静脉内癌栓形成;肿瘤所致淋巴结转移也可压迫或侵犯上腔静脉而引起梗阻。良性病变仅占3%以下,包括慢性纵隔炎、纵隔淋巴结炎性肿大和上腔静脉血栓形成等。 上腔静脉位于上纵隔,由两侧无名静脉汇合而成,下入右心房,近心端位于心包反折内。其位置较固定、管壁薄弱、腔内压力低,易受邻近病变的侵袭。其后方紧邻气管、隆突和肺门,这些部位的肿大淋巴结也可压迫腔静脉引起阻塞。 上腔静脉梗阻引起上半躯体血液回流受阻,静脉压升高,组织水肿。因此除原发疾病症状之外,患者均有不同程度的头颈面部及上肢肿胀,颈静脉怒张,胸壁侧支循环静脉充盈。严重者出现头面青紫、肿胀,眼睑不能睁开,生活十分痛苦。另外,上腔静脉阻塞综合征发病有缓急,阻塞程度轻重不同,侧支循环形成多少不等,导致症状轻重不一。发病缓慢,病程长,侧支循环丰富者,症状相对较轻;起病急、梗阻重、侧支循环建立较少者,症状亦重;体位和姿势改变,如低头、弯腰、平卧时,可以使症状加重。体格检查除了腔静脉梗阻造成的体征外,还可以发现原发疾病所产生的阳性体征。 除了上述的临床症状和体征外,辅助检查包括测定周围静脉压,上腔静脉梗阻患者上肢静脉压明显高于下肢静脉压,并超过静脉压的正常范围。胸部增强CT及血管减影技术,不仅可以确定上腔静脉梗阻诊断,而且可以显示上腔静脉、头臀静脉闭塞程度、范围,侧支循环建立的完全与否,同时还可以显示肿瘤部位、大小和侵犯范围。通过锁骨下静脉或颈内静脉注射造影剂,行上腔静脉造影检查,可以准确地显示静脉梗阻的部位、范围、程度以及侧支循环的情况,此项检查对于诊断最有价值,对设计手术方案有重要帮助。

上腔静脉综合征是由于肿瘤压迫到上腔静脉，甚至在上腔静脉中形成血栓而引起的血液回流障碍，导致的临床综合征。 一、症状和体征 1.呼吸困难：进行性加重。 2.头面部水肿：特别是眼睛的水肿。 3.胸部及上肢水肿：合并淤血。 4.头痛：部分病例会出现。 5.颈静脉扩张：显示至怒张。 6.胸壁静脉曲张：呈蚯蚓或海头蛇样。 7.咳嗽、咯血、声带麻痹。 8.颅内压增高：恶心，呕吐，视物不清。 二、一般处理 1.半卧位，吸氧。 2.不宜单用脱水药：脱水可以暂时减轻水肿。 3.避免血栓形成：及时处理，改善血液粘滞。 4.糖皮质激素可减轻压迫。 5.避免从上肢输液，改下肢输液。 6.使用抗凝剂。 三、常规治疗 1.放疗：主要的治疗方法，最好能同期放、化疗，或加用激素。 2.化疗：对化疗敏感肿瘤或肿瘤太大或已达到纵隔放疗耐受量，可先用化疗。 3.手术治疗：目前已经少用。 4.介入治疗：支架。用于不能做化疗或者放疗的患者。 参考文献1. 葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版.北京:人民卫生出版社.2018. 2. 沈洪,刘中民.急诊与灾难医学.第3版.北京:人民卫生出版社.2018. 3. 陈新谦,金有豫,汤光.新编药物学.第18版.北京:人民卫生出版社.2019. 4. 杨学田,刘清华.临床急症重病的综合治疗.五家渠:新疆生产建设兵团出版社.2013. 5. 孙燕.临床肿瘤学高级教程.第1版.北京:人民卫生出版社.2017.