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2021年06月09日 3294 0 2
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郑振峰副主任医师 天津医科大学总医院 肾脏内科 一直想和大家聊聊肾脏内科医生最喜欢治疗的肾脏病:微小病变(minimal change disease, MCD)。医学院上学时我对这个病还没太多感性认识,直到成为肾脏专科医生后真正治疗过微小病变的病人后才有了深刻体会。用一位曾给我们讲过课老师的话说:当你见到一位微小病变患者时,难道你没有给他治疗的冲动吗?的确,这种病人你只要按照临床指南去治疗大概率会收到奇效。病人看到蛋白尿迅速消失后很可能会对主治医生产生迷之崇拜。我就曾经遇到一位16岁患微小病变的小女生,她住院时尿蛋白已经超过6000mg/天,但用上足量激素后8天她的尿蛋白骤降到300mg/天以下,治疗效果出奇的好,以至于完全颠覆了我对内科学课本中微小病变肾病那一章中关于疗效的认知。现今,我也明白那位老师讲话的本意:相较于其它众多肾脏病都是那种治起来困难重重,迁延难愈和毫无成就感,微小病变几乎就是上天的恩赐。要是放着一例确诊微小病变患者不去治疗,那就等同于买彩票中奖了,但最后却将彩票拱手送人一样。图1:遇到一位微小病变的小姑娘难道没有治疗的冲动吗?后来随着治疗的病患越来越多,渐渐发现微小病变肾病也不是想像中那么简单。其中我遇到最多的就是已经在外院治疗数轮,但又多次复发的病例。用我们专业的医学术语,这类病人称为:频繁复发/激素依赖型微小病变。这种病患者可是实打实的难治性病例。问我有多难?我想如果没有强大信念和有效的方法,足以将大多数患者和肾脏科医生知难而退了。如果有一天你遇到的是一位频繁复发/激素依赖型微小病变的患者,我相信你和你的患者都会被这种疾病折磨的苦不堪言。我也曾遇到过这样的病友,那时的我还只是一位小小住院医生,跟在上级医生的指导下治疗病人。印象中有两位病人让我记忆深刻。一位是做小买卖的青年个体商户,她在我们科经肾活检确诊为微小病变。初始治疗时我的老师是按照指南用的足量激素,效果不错。但后来激素减量至3片时她的病就复发了。她只好从头开始再用激素治疗,但还是开始有效,减量至3片时就复发。如此五次之后。她也呈现出激素特有的外貌,那时候她还是一位25岁的豆蔻年华的少女,看着病情反复发作,而且容貌不堪入目,情绪底落,精神抑郁,好在她的男友对她是百般呵护。之后,我的老师也没办法,尝试用他克莫司来替代激素,曾一度控制了病情,但病人和老师都发现,他克莫司减量后也会使病情复发。就这样,她从激素依赖型变成了他克莫司依赖型。不过因为减少了激素用量,她的容貌渐渐恢复。所以后来她也接受了长期应用他克莫司治疗了。还有另一位患者,就没有前面这位幸运了。她曾经是天津天津歌舞剧院演员,也是在我们科诊断的微小病变。据我所知她的病情也复发了至少5次以上,而且更为不幸的是她因长期使用激素出现白内障和股骨头坏死,为此均作了手术。不过那时候治疗方法很有限,面对这样的病人,我们肾脏专科医生有时也是很无奈。图2:歌舞剧的演员不能上台就太遗憾了。不过现如今,新的治疗方法已不断出现。当我们再次与这样的病人相遇时,我们总算有了一战之力了。先说结论,接下来我再细说原因。结论:对于频繁复发/激素依赖型微小病变患者,推荐使用利妥昔单抗治疗。原因:要想说明原因,恐怕不是三言两语能说明白的。对于感兴趣的患友可以进一步阅读我们的推送文章《重头再来的烦恼之频繁复发/激素依赖型微小病变》仔细阅读。2021年04月21日 871 0 2
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戴浩然主治医师 北京中医医院顺义医院 肾病科 原文为医欣_刘宝利微博内容 大千世界,道理都是一通百通的。膜性肾病当然也不例外,越来越清楚的病理生理学机制告诉我们:大量蛋白尿和血白蛋白下降,包括接踵而来的血栓形成、感染等等一切临床反应都是“表象”,自身免疫功能的改变才是罪魁祸首,磷脂酶a2和血小板相关7A由“自己”转为“非己”的变化就是膜性肾病为什么不能缓解,或缓解后反复复发的根源所在。(北大医院刘刚老师的讲课也提到了,曾经被高度赞扬的环孢素,在膜性肾病治疗中停药后几乎50%以上都复发,估计未来的立妥昔单抗也好不了哪去)。举个例子吧,曾经非常流行的网络游戏,尤里的复仇,大家都应该玩过哈。尤里最大的本事就是有一招致命的“心灵控制器”。在战斗中它一旦启动,就会控制你的武器,把你的武器变成为它服务的“杀手”。磷脂酶a2也是啊,本来是自己的正常的一部分,但可能是在某种环境的改变,或者身体的内因发生了什么变化。而且可能在不断的持久控制下,逐步成了打击自己的“重型炮弹”。这个办法怎么去解决?西医目前的治疗手段就是消灭尤里控制下的坦克,飞机和大炮,或者通过斩首行动把尤里也干掉。。这个过程确实又费心又费神还费力,常常干掉了一个尤里,又来了一个,总有一种赶不尽杀不完的感觉。稍一松懈,蛋白尿又多了,病情又加重了。。。而我觉得中医中药真的不是在这么干的。。中医中药来自于大自然世界,汉书艺文志提到:经方者,本草石之寒温,量疾病之浅深。。。自然界是人类赖以生存的环境,冬天冷了,弄个火炉来取暖,夏天热了把房子修到地下来去暑,适应环境、改变环境是古人一贯解决问题的最核心方法。。。。好像我们现代人发达了,这种方法倒用的不多了哈。。。还有,糖尿病肾病的病人,在流失着大量蛋白尿,以前我是这么干的:努力在那里去研究足细胞,看看能不能把足细胞里面的什么通路搞清楚或者阻断了,这种办法可行,但应该不是主流。现在越来越觉得:是不是把血糖控制好了?把导致糖尿病这个环境改变了,这个糖尿病肾病进展的也就慢了呢。。。凡是我越来越有信心:这个膜性肾病完全可以不用激素或价格不菲的免疫抑制剂,经方治疗膜性肾病,只要坚持,就都能够胜利,就都能够脱膜成功!钟馗来了哈 今天就先说到这里,让未来的时间去慢慢证实吧。2020年10月06日 2022 0 0
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贾钰华主任医师 南方医科大学南方医院 中医内科 肾病综合征是在临床中最常见到的肾病之一,说肾病综合征常见,是因为它占所有肾活检病例的40%左右,在我国这一比例约为20%。膜性肾病、微小病变及局灶节段性肾小球硬化等都可以表现为肾病综合征;当IgA肾病患者出现大量蛋白尿及低血浆蛋白时也可表现为肾病综合征;某些继发性肾脏病,如狼疮性肾炎与糖尿病肾病等也可以表现为肾病综合征。 那到底什么是肾病综合征?所谓“肾病综合征(NS)”,它是一组症状类似及病因不同的临床综合征,肾病综合征还可以出现不同的病理类型。临床上常表现为大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等典型症状,也可引起肾功能损害及其它表现。 肾病综合征,再简单一点说,只要同时满足这两个条件:24小时尿蛋白定量≥3.5g(成人)及血浆白蛋白≤30g/L,就可以诊断为肾病综合征,而高度水肿与高脂血症等其它表现并非必备条件。所以说,肾病综合征就是一组“综合征”,即很多疾病都可以表现为肾病综合征(NS)。可有时只作出肾病综合征的诊断,并未提到其它疾病,则通常指的是“原发性肾病综合征”,在不准备进行肾穿刺活检的情况下,这也可作为肾病的最后诊断。 原发性肾病综合征或特发性肾病综合征(INS),如若对其进行肾穿刺活检,其病理类型多为这几种,即微小病变(MCD)、膜性肾病(MN)、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)及膜增殖性肾小球肾炎(或系膜毛细血管性肾炎)(MPGN)等。2020年09月07日 4342 0 29
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刘春江主治医师 广西壮族自治区人民医院 儿科 一:什么叫肾病综合征(nephrotic syndrome,NS) 首先,大家要理解一个概念,所谓综合征,不是一种简单的疾病,而是一种由患者的主官感受(症状)、体格检查异常(体征)、辅助检查(化验、心电图、X-线片等)所组成的病理症候群。肾病综合症是由一组由多种原因包括慢性肾炎引起的临床症群,临床表现为大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症和高脂血症。 肾病综合征是指因肾脏病理损害所致的一组具有一定内在联系的临床症候群。因此,它的定义是由临床表现所界定的,包括:①大量蛋白尿(>3.5g/d);②低白蛋白血症(血清白蛋白<30g/L,儿童<25g/L);③高脂血症(血清胆固醇>6.5mmol/L);④水肿。其中① 、 ②两项为诊断的必备条件。另外,应指出的是由于肾病综合征是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征,因此它和“发热”、“贫血”等名词一样,不能被用作疾病的最后诊断。需要后续的肾脏活检等相关检查进行明确诊断。 二:肾病综合症怎么发病的? 肾脏是血液的净化器,人体血液中的代谢物质等杂质需要通过肾小球滤过膜予以清除,最终通过尿液排除体外。此滤过膜对蛋白质过滤起屏障作用。肾病综合征时,此屏障作用受损,蛋白质滤出增加,因而出现蛋白尿。尿中大量丧失蛋白质使血浆蛋白降低,血液胶体渗透压下降,改变了毛细血管内与组织间液体交换的平衡,水潴留在组织间隙内形成水肿。由于有效血容量减少,促进肾素、血管紧张素、醛固酮系统分泌增加,引起水钠潴留,另外因肾血流量减少使肾小球滤过率下降也促使水肿发生。 持久大量蛋白尿,使血浆蛋白特别是白蛋白浓度降低,可出现白、球蛋白比例倒置。病人常伴有营养不良,一般呈负氮平衡。 肾病综合征中脂质代谢紊乱的机理还不很清楚,大都认为与肾脏长期丢失蛋白质在促进肝内白蛋白的合成的同时亦刺激脂蛋白的生成有关。 三:怎么判定小孩是否得了肾病综合征 患儿的临床表现: A.全身浮肿:几乎均出现程度不同的浮肿,浮肿以面部、下肢、阴囊部最明显。浮肿可持续数周或数月,或于整个病程中时肿时消。在感染(特别是链球菌感染)后,常使浮肿复发或加重,甚至可出现氮质血症。 B.消化道症状:因胃肠道水肿,常有不思饮食、恶心、呕吐、腹胀等消化道功能紊乱症状。有氮质血症时,上述症状加重。 C.高血压:非肾病综合症的重要临床表现,但有水、钠潴溜、血容量增多, 可出现一时性高血压。而Ⅱ型原发性肾闰综合征可伴有高血压。 D.蛋白尿:大量蛋白尿是诊断本征最主要条件。 E.低蛋白血症:主要是血浆蛋白下降,其程度与蛋白尿的程度有明显关系。 F.高脂血症:血中甘油三脂明显增高。 肾病综合征检查 A.尿常规:尿中除有大量蛋白外,可有透明管型或颗粒管型,有时也可有脂肪管型,Ⅱ型:离心尿红细胞<10个/HP;Ⅱ型>10个/HP。 B.选择性蛋白尿及尿中C3、FDP测定:Ⅰ型为选择性蛋白尿,尿C3及FDP值正常,Ⅱ型为非选择性蛋白尿,尿C3及FDP值往往超过正常。 C.血生化检查:除血浆总蛋白降低外,白/球可倒置,血胆固醇Ⅰ型增高,Ⅱ型可不增高。 D.肾活体组织检查:运用肾脏穿刺技术,取出极少量肾组织,通过超微结构及免疫病理学观察,以提供组织形态学依据。 根据患儿的情况,可能医生会做血沉、蛋白电泳、肾功能检查等,以指导诊疗。 在临床工作中,医生主要根据本病的典型表现,即大量蛋白尿(每日>3.5g/1.73m2体表面积)、低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿伴或不伴有高脂血症等进行诊断。 由于低蛋白血症、高脂血症和水肿很大程度上是大量蛋白尿的后果,因此,认为诊断的标准应以大量蛋白尿为主。 四:医生一般怎么治疗? 采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗。治疗包括控制水肿、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制伴随感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药。中药目前以健脾补肾、配合控制西药副作用为主要治则。 1.一般治疗 (1)休息和生活制度:除高度水肿、并发感染者外,一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3~6月后可逐渐参加学习,但宜避免过劳。 (2)饮食:低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量,但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时,须适当补充盐和水分。 2.对症治疗 一般应用激素后7~14天内多数患儿开始利尿消肿。 3.肾上腺皮质激素(下称激素)治疗 应用激素尽管有某些副作用、且尚未解决复发问题,但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白消失的有效药物,并作为肾病治疗的首选药。 用药原则为: ①药物的选择以生物半衰期12~36小时的中效制剂为宜,如沷尼松,除能较快诱导缓解外,也适用于缓解时的隔日疗法。 ②开始治疗时应足量,分次服用,心快诱导尿蛋白阴转。 ③尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜。 ④维持治疗不宜过短,应待病情稳定再停药,以减少复发,且尿蛋白出现反复时也易使之缓解。 (1)初治方案:有两类:①中长程疗法:国内较多采用。沷尼松每日2mg/dk(总量不超过60mg),分3次口服。若4周内尿蛋白转阴,则转阴后至少巩固2周开始减量,改为隔阴,则转阴后至少巩固2周开始减量,改为隔阴日2mg/kg晨顿服,继用4周,以后每2~4周减2.5~5mg,直至停药,疗程6个月(中程疗法)。若治疗4周内尿蛋白未阴转,可继服至转阴后2周,一般用药8周,最长不超过12周,然后改隔日2mg/kg,继用4周,减量方法同上,疗程9~12个月(长程疗法)。②短程治疗:欧美等国多采用此法,国内较少采用。 (2)复发病例:延长隔日服药的时间,即给予中长程治疗。复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂。 (3)对激素依赖病例:须参考用药及反复的病史,摸索能维持缓解的隔日剂量,长期维持,至少半年,以后再试减量。一般认为沷尼松隔日1.4mg/kg,无激素霉副作用。也呆加用免疫抑制剂。 (4)对激素耐药者:处长隔日用药时间和/或加用免疫抑制剂,可使部分病例达到缓解或部分缓解,并可能延缓肾功能减退的过程。此类多属非微小病变型,故最好行肾穿检查,以明确其病理类型,决定治疗方案 (5)甲基强的松龙静脉冲击治疗:大剂量静脉给药具有更强有力的免疫抑制和抗炎作用,能较快诱导尿蛋白阴转。本法虽可用于初治者,但我国多用于难治性肾病,即用于激素耐药或需较大剂量维持、且激素副作用明显者。剂量为15~30mg/kg(总量不多于1000mg),以5~10%葡萄糖100~200ml稀释后静滴1~2时。每日或隔日1次,3次为1疗程,必要时1周后重复。冲击后48时,继以激素隔日口服。其副作用为静滴中偶有面红震颤、恶心、味觉改变,还可致一过性高凝状态及高血压、心律紊乱、消化道溃疡出血。 4.免疫抑制剂治疗 适应证为:难治性肾病和/或激素副作用严重者,可加用或换用免疫抑制剂。 (1)环磷酰胺:可减少复发延长缓解期;激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解;激素耐药者应用后有时能改善患儿对激素的效应。 (2)苯丁酸氮芥:能减少激素敏感者的复发。 (3)此外还有环孢毒素A、雷公藤多甙等,疗效肯定。 5.其他治疗 (1)抗凝剂的应用:肾病综合征时常呈高凝状态,故近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂,如肝素、潘生丁、活血化瘀中药丹参等。 (2)左旋咪唑:是免疫调节剂。一般用于激素的辅助治疗,特别是常伴感染的勤复发或激素依赖病例。 (3)巯甲丙脯酸:为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂,近年有人认为可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少,可用于激素辅助治疗,尤伴高血压者。 6.中医药治疗 中西医结合治疗肾病综合征具有疗效好,副作用少,费用低廉等明显的优势。我们在后面进一步详细论述。 五:本病有哪些并发症? 1.感染 是最常见的并发症及引起死亡的主要原因。感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导,并可影响激素的疗效。细菌性感染常见的有呼吸感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎。一般不主张预防性投用抗生素,因效果不可靠,又易引起耐药菌株增殖和菌群失调;但一旦发生感染应及时积极治疗。患儿对病毒感染亦较敏感,尤其在接受皮质激素和免疫抑制剂的过程中,并发水痘、麻疹、带状疱疹时病情往往较一般患儿为重。 2.高凝状态及血栓栓塞合并症 肾病时体内凝血和纤溶系统功能紊乱可导致高凝状态,并可发生血栓栓塞合并症,其中以肾静脉血栓形成最为临床重视。急性者表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛。慢性的肾静脉血栓形成临床症状不明显,常仅为水肿加重、蛋白尿不缓解需密切注意,如有类似的表现,及时至医院复诊。 3.钙及维生素D代谢紊乱 肾病时血中维生素D结合蛋白由尿中丢失,体内维生素D不足,影响肠钙吸收,并反馈导致甲状旁腺功能亢进。临床表现为低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。这些变化在生长期的小儿尤为突出。 4.低血容量 因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低,本征常有血容量不足,加以部分患儿长期不恰当忌盐,当有较急剧的体液丢失(如吐、泻、大剂量利尿应用、大量放腹水等)时即可出现程度不等的血容量不足的症状,如体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。 5.急性肾功能减退 本征急起时暂时性轻度氮质血症并不少见。病程中偶可发生急性肾功能减退。 6.肾小管功能障碍 可表现为糖尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。 7.动脉粥样硬化 持续高血脂患儿偶可发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞痛、心电图改变,甚至猝死。 8.患儿偶可发生头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状,可能系由高血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等多种原因引起。 六:如何看待肾病综合征的复发问题? 反复发作是肾病综合征患儿遇到的最大的问题。如何保证疾病不复发呢?对于肾病综合征来说,如果能长期保持疾病不复发,从一定意义上讲,就是疾病痊愈了。患者一定要尽量避免受凉,不要感冒。另外,情绪对肾病病人也特别重要,如果一个病人疾病复发了,毫无疑问,不是着凉了就是情绪不好,出现了紧张、生气、工作压力大等情况。高血压是肾病综合征一个主要的并发症,所以监测血压、低盐饮食是很重要的。身体在于运动,肾脏也在于运动,只有坚持运动,才真正有利于疾病的恢复。 只要身体允许,就要做一些力所能及的事情,生活应有规律,不能熬夜。相对于成人,儿童肾病综合征更容易复发。这可能就是因为孩子不注意保健,不能很好地约束自己。但不必过于担心,许多孩子的预后是不错的,随着年龄的增长,青春期的到来,身体免疫力逐渐增强,疾病复发的机会越来越少,身体就会好起来的。在儿童预防接种时,家长一定要与接种医生说明孩子的身体情况,因为临床上有的孩子在接种疫苗后会出现疾病复发的现象。 七:日常护理应该注意什么? 肾病综合征时应以卧床休息为主。卧床可增加肾血流量,有利于利尿,并减少对外界接触以防交叉感染。但应保持适度床上及床旁活动,以防止肢体血管血栓形成。当肾病综合征缓解后可逐步增加活动,这有利于减少合并症,降低血脂,但应尽量到空气清新之处,避免到空气污浊的公共场合,同时在活动时要避免皮肤损伤,以免引起感染而加重病情或发生变证。如活动后尿蛋白增加则应酌情减少活动。 缓解期需要注意以下几点 第一,孩子不宜劳累。孩子的自我约束能力差,从医院回到家会感到很新鲜,容易玩得过累,睡眠不足,家长要特别注意安排好孩子的作息时间,尽量得到充分的休息。 第二,不宜吃多盐食物。饮食要注意少盐,对血压还没有降到正常的孩子,这点十分重要。但饭菜无盐又会影响食欲,宜用低盐饮食。在浮肿和高血压消失后,才可改进普通饮食,但也要清淡,不可过咸。馒头和苏打饼干中也含有钠,最好不要给孩子吃。可以让孩子吃一些新鲜蔬菜和水果,以补充体内维生素。 第三,小孩衣服不宜久穿不换。感染常是诱使肾病复发的原因。经常洗澡换衣,保持皮肤清洁,可防止皮肤感染。 第四,患儿不宜去公共场所。要保持室内空气新鲜,尽量不带孩子去商店、影院等公共场所。注意根据气候变化增减衣服,预防感冒。 第五,不宜随便减量或停药。治疗肾病,大都需要服用激素类药物。服用激素的病孩,一定要在医生的指导下,随病情好转,逐渐减量直至停药。家长要督促孩子按时按量服药,切不可随意减量和停药,以免造成病情反复。 八:患儿饮食方面应注意什么? 肾病综合征的饮食必须针对患者具有大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症的特点。 (1)好多人都认为,既然有蛋白尿,身体肯定丢失了一定量的蛋白,所以一定要补充蛋白,多吃些蛋白食物。其实,这是一个误区。如果把出现蛋白尿的肾比作一个漏水的水壶,越往里倒水,水壶漏得越厉害。肾也是一样,吃的蛋白越多,肾脏负担越重,如果限制蛋白的摄入,则会减轻肾脏负担,逐渐恢复肾脏的功能。当然也可以请教医生,按照小孩的具体情况决定蛋白摄入量。 (2)不同程度的水肿患者,应给予少盐、无盐或少钠饮食。在服用大剂量激素(强的松)治疗时,易于使钠盐滞留而引起水肿,亦应适当限制食盐的进食量。 ①少盐饮食:每日饮食中摄入盐量不超过2~3g(1g食盐的含钠量为400mg),不再另食其它含盐食物。 ②无盐饮食:每日饮食中在烹调时不再加盐或用其他含盐食物,一般常加糖醋以增进口味,但食物内的含钠量应不超过1000mg。 ③少钠饮食:一天饮食中除在烹调进时不再加食盐或其它含盐食物外,还要计算食物内的含钠量不超过250~500mg。 患者长期食用少盐饮食后,往往喜食红烧食物,可按当地酱油含盐浓度,用酱油代盐,适量调节。一般酱油4~5ml中约有1g的盐量。 (3)严重浮肿者应限制水分并严格记录出入液量。 (4)严重高脂血症患者要限制脂肪的摄入量,应采用少油低胆固醇饮食,但高脂血症由低蛋白血症引起进食高蛋白质饮食补足时,脂类摄入量亦增加,因此对于脂类食物的限制可适当掌握,不必过严。 (5)按照食欲,每日应供给足够的热量,以保证蛋白质的充分利用(210~252kJ·kg-1,按我国人民的饮食习惯,一般食欲难以达到此热量)。 九:肾病综合症能治好吗? 肾病综合症的预后因病因、病理类型的不同,以及是否得到合理治疗等因素而存在着很大的差异。在估计肾综的预后时,下列因素可作为参考 (1)年龄:儿童原发性肾病综合症中,微小病变病占80%,2—6岁年龄组中微小病变肾病达85%,随着年龄的增长而逐渐减少。在大于30岁成人中只占20%。因该型肾病综合症预后良好,因而有54%的儿童肾病综合症可完全缓解,成人仅21%可完全缓解。但在小儿,发病年龄越小,病死率越高。 (2)血尿:血尿不明显的属肾病综合症1型,病理上多为微小病变病或轻度系膜增殖性肾炎,预后较好。明显血尿的属肾病综合症Ⅱ型,预后不佳。 (3)蛋白尿:选择性蛋白尿表明病变轻,预后较好,非选择性蛋白尿预后差。如果早期有严重蛋白尿者,肾功能衰竭出现较早,预后差。 (4)高血压及氮质血症:常见于肾病综合症Ⅱ型,对激素治疗不敏感,预后不良。 (5)血清胆固醇:血清胆固醇升高多见于微小病变病,其他疾病升高的幅度较低,而系统性红斑狼疮引起的继发性肾病综合症,血清胆固醇正常,故可认为血清胆固醇升高者,预后较好。但儿童血清胆固醇高于20.8mmol/L者,病死率高。 (6)开始治疗的时间:早确诊,早治疗,预后相对较好。成人肾病综合症起病后6个月以上才开始用皮质激素治疗者预后差。 (7)浮肿出现的时间:有统计表明,成人肾病综合症在首次出现浮肿后的第3—4年发生终末期肾功能衰竭的人数最多。 (8)对激素的反应:肾病综合症病人如果一开始就对皮质激素治疗反应不良者,预示治疗困难,预后不良。 总之,肾病综合征是指因肾脏病理损害所致的一组具有一定内在联系的临床症候群,在进行肾活检等辅助检查以明确诊断的基础上,规范运用激素和免疫抑制剂等药物,加之家长对日常生活饮食方面的护理的重视,我们有充足的理由相信:本病是可防可控的,相当部分患儿可以达到完全的缓解,孩子的健康快乐是我们大家共同的心愿!2020年04月28日 2976 0 2
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高玉玖主治医师 十堰市太和医院 肾病内科 很多肾病朋友认为:肾病综合征比肾炎更严重。是真的吗?并不是。 肾炎和肾综,是慢性肾病最主要的两种临床表现。两者区别有很多,最明显的一个区别是尿蛋白的多少。 1963年一位肾病学者首次提出“肾病范围蛋白尿”概念。他研究了186名肾病症状明显的病人,这些患者的尿蛋白高到了一定程度,引起了各种肾病症状:水肿、低蛋白血症、高脂血症、高凝状态。 而且发现,这些患者的24小时尿蛋白全部都在3.5g及以上,最低的两位患者正好是3.5g。 于是,超过3.5g的蛋白尿被称为大量蛋白尿,作为肾病综合征的诊断标准之一,并沿用至今。 而肾炎呢?尿蛋白通常并没那么高。肾炎有潜血和轻中度蛋白尿,常伴有高血压。 肾病综合征比肾炎更严重。是真的吗? 这个想法,大错而小对,总体而言是错的。 持有这个想法的人,一般认为尿蛋白越高,肾衰竭风险就越大,既然肾综比肾炎的尿蛋白更高,难道不是更加严重? 并非如此。 尿蛋白是衡量肾病病情的一项重要指标,但并不是最重要的,更不能决定肾病的严重程度。 尿蛋白不太高,水肿不太明显的肾病,也可以很严重,比如局灶节段性肾小球硬化、膜增生性肾病、新月体肾炎等等,可能在没有症状的情况下较快进展,发生尿毒症的风险很大。肾病被称为“哑巴病”,患者经常在不知不觉、毫无症状的过程中,进展为尿毒症。 而症状看起来很重,不一定是严重的肾病。微小病变、膜性肾病患者的尿蛋白很高,膜性肾病患者的24小时尿蛋白定量常达到十几克,甚至二十克以上,但用药后大部分患者的病情得到了缓解。 肾综患者进展为尿毒症的百分比,是比肾炎要高那么一点,所以说,肾综比肾炎更严重的说法是“小对”。但是,进展为尿毒症的患者仅占慢性肾病患者的1-2%,小部分人并不能代表大部分人,所以是“大错”。 对比大部分的肾炎和肾综患者,都是有轻也有重。所以没有轻重之分,无论说谁更严重都与实际不符。 他们二者,既不像薄基底膜肾病那样容易治疗或是无需治疗,也不像糖尿病肾病那样无法治愈只能延缓,肾炎和肾综都是经积极治疗后才能控制住的肾病。2020年04月23日 2997 0 3
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袁毅副主任医师 洛阳市中心医院 肾病风湿科 王阿姨一个月前出现了眼睑水肿,因为没有什么不舒服,就没有去医院就诊,没想到,水肿越来越厉害了,双下肢也开始出现了水肿,脚面肿的像个馒头似的,一按一个坑,并且开始觉得食欲减退,这可把王阿姨吓坏了,赶紧到医院就诊。肾病科的医生检查后告诉她这是得了“肾病综合征”。那么肾病综合征是个什么疾病呢 ,又为什么会水肿呢。肾病综合征其实是一组临床及实验室检查的综合,主要表现为“三高一低”的特点:1.大量蛋白尿(>3.5g/天)、2.低蛋白血症(血白蛋白<20g/l)、3.高度水肿(可出现眼睑、双下肢水肿、胸水、腹水)、4.高脂血症。其中必须具备前两条才能诊断此病。哪些疾病会导致肾病综合征呢?肾病综合征常由肾小球疾病引起,根据病因的不同,可以分为三类:1.继发性肾病综合征:由其他疾病累及肾脏所造成的的肾小球疾病,比如过敏性紫癜、糖尿病、系统性红斑狼疮等。2.先天性肾病综合征:与遗传因素相关的肾小球疾病。3.原发性肾病综合征:由肾小球自身病变引起,临床上只有排除了先天性因素和继发性因素才能诊断为原发性。肾病综合征患者都有哪些症状呢?最常见最突出的症状就是像王阿姨那样出现的水肿,开始多见于颜面部,逐渐波及到双下肢及全身,严重时患者会出现眼睑高度肿胀,以致无法睁开眼睛;四肢皮肤紧绷,薄而透亮,扎针或皮肤破损的地方渗水;男性患者可见阴囊肿的像球一样;患者甚至出现胸水、腹水、胃口差,胸闷气喘等症状。水肿的程度一般和血清蛋白降低的程度一致,多数会伴有尿量的减少。继发性肾病综合征的患者,还有原发病本身的表现,让我们简单了解一下吧。1、过敏性紫癜性肾炎 顾名思义就是过敏性紫癜引起的肾病综合征了 ,那什么是紫癜什么是过敏性紫癜呢?紫癜就是出血性皮疹,皮疹大小不等,呈针尖和黄豆大小,数量多的时候可以融合成片。主要分布于四肢,小腿伸侧面最常见。刚开始皮疹呈红色,此后逐渐变暗,压制不褪色,偶有瘙痒感,常呈批出现。过敏性紫癜则是人体对某种物质过敏引起的一种疾病,此病常可出现关节、胃肠、肾脏等受损。2、系统性红斑狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,可引起多系统损害。临床表现最多的就皮肤损害(面部皮疹、蝶形红斑)、发热、口腔溃疡、脱发、关节疼痛及内脏损害(肾、血液系统、心脏等受累)。本病多发于青中年女性,男女比例1:9.3、糖尿病肾病:糖尿病大家都很熟悉了,是一种慢性全身代谢性疾病,发病率极高,以血糖升高为主,分为1型和2型。如果血糖长期控制不好,就会引起肾脏的并发症即糖尿病肾病。约1/4的糖尿病患者中并发肾损害,中老年人多见,从轻到重表现为微量蛋白尿。大量蛋白尿、水肿、高血压、肾功能异常,最终进展为尿毒症。肾病综合征的四大特点是怎么形成的呢?看完肾病综合征的症状后,我们在简单了解一下“四大特点”的形成机制。1、大量蛋白尿 人体的两个肾脏是个不断进行排泄工作的脏器,拥有约200万个肾小球在24小时不间断的工作,来形成尿液排除体内的代谢废物。如果把肾脏比作一个工厂,每一个肾小球就像是工人。每个肾小球都有肾小球滤过膜,就像筛子一样起个屏障作用,过滤掉一些需要排出的物质而拦下白蛋白等人体需要的营养物质,可一旦这个筛子发生了病变,对白蛋白的通透性增加了,导致过多的蛋白从尿中漏出,超过了肾小球的重吸收量时,便形成了大量蛋白尿。2、低蛋白血症 人体的白蛋白主要在肝脏合成,大量白蛋白从肾脏漏出时,肝脏对白蛋白的合成相应增加,当其合成增加仍满足不了从尿中漏出的量时,便出现了低蛋白血症。另外,患者由于胃肠道黏膜水肿常伴有食欲减退,蛋白摄入减少、吸收不良等情况,也会加重低蛋白血症的形成。3、水肿 血浆白蛋白在人体内就像一块吸水海绵,将水分牢牢的吸附在血管内。当大量蛋白尿漏出导致低蛋白血症时,水分便从血管内进入组织间隙,尤其是疏松及低垂的部位,因此我们经常看到的是患者眼睑和双下肢出现水肿。4、高脂血症 肾病综合征患者常出现高脂血症,包括高胆固醇血症和/或高脂血症,其发生机制和低蛋白血症时肝脏代偿性合成脂蛋白增加及脂蛋白分解减弱有关。除了临床表现的“四大特点”之外,肾病综合征患者常常有“四大并发症”,包括感染、血栓栓塞并发症、急性肾衰竭、蛋白质脂肪及内分泌代谢紊乱,因此,得了肾病综合征一定要重视,不能大意哦。2020年03月10日 1875 0 3
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2020年01月22日 2319 0 4
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王涛副主任医师 河北医科大学第一医院 中西医结合肾内科 11.肾综时,血脂特别高,会一直用降脂药吗?肾病综合征可以导致胆固醇和甘油三酯升高。医生可能会给你使用他汀类的降脂药,高血脂可以随着肾病的缓解而逆转,因此,不会一直吃。12.肾病综合征治好了,会复发吗?复发是很常见的,这个需要有长期战斗的心理准备。比如微小病变,治好了,一半以上的人会经历再次复发,不必心灰意冷,用原来的药物通常还是能取得良好效果,反复复发也有办法。患者不要自行乱停药,减少感染,避免过度劳累,都可能帮助减少疾病复发。肾综完全缓解定义为:24小时尿蛋白小于0.3g,血压正常,血肌酐稳定。即便是缓解状态,也要定期随访监测。复发发现得越早,对治疗越有利。13.肾病综合征影响寿命吗?一般来说,不影响。但肾综患者可以引起一些致命的情况,需要非常警惕。1.血栓栓塞一侧腰痛;单侧腿部疼痛,一侧腿粗一侧腿细;胸痛,咳血,出现这些症状高度重视。2.感染发烧咳嗽不要轻视,肾综感染有时是致命的。14.肾病综合征需要检查什么项目呢?刚诊断时,需要做的检查比较多:血常规、尿常规、24小时尿蛋白定量、尿红细胞位相(如果有红细胞)、肝肾功能电解质、血糖血脂、感染筛查、抗核抗体谱、PLA2R抗体、肿瘤标志物、肾脏B超等。日后复查,需要做的项目会少得多。15.PLA2R抗体是不是可以诊断膜性肾病?阴性可以排除膜性肾病吗?PLA2R抗体为阳性可以考虑诊断为膜性肾病,它是膜性肾病特异性抗体。其他肾病、系统性疾病、健康人偶尔有PLA2R抗体阳性,但极少。阴性不能排除膜性肾病,部分原发性膜性肾病,尤其是病情轻微的患者,PLA2R抗体可能为阴性。除了诊断意义,PLA2R抗体对膜性肾病预后同样有重要提示意义。通常PLA2R抗体滴度下降在前,蛋白尿缓解在后。PLA2R持续阴性的患者,预示着保持缓解的可能性比较大。而如果PLA2R滴度上升,即便膜性肾病的临床指标已经缓解,预示着这个患者很可能会复发,需要引起临床医生的高度重视。16.有哪些药物可以降低肾综患者的尿蛋白?ACEI和ARB类药物,即俗称“沙坦”和“普利”类糖皮质激素免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢素、他克莫司、吗替麦考酚酯、来氟米特生物制剂利妥昔单抗中药类雷公藤不同病情的患者,选择的用药方案并不相同。17.免疫抑制剂方案疗程多长?一般是先撤激素还是先撤免疫抑制剂呢?有没有可能完全停药呢?有可能完全停药。通常是先逐渐减停激素;然后逐渐撤减免疫抑制剂,总疗程可能需要2年及以上。撤减方法不得当,容易引起病情复发。18.停了激素以后乏力、关节肿痛,是怎么回事呢?这可能是由于激素撤退引起肾上腺皮质功能不全。应对这种情况,一个是慢减,减药速度不能太快;二是可以重新补充生理量的糖皮质激素(5mg)。19.国产泼尼松和进口美卓乐效果有区别吗?效果区别不大。泼尼松需要经过肝脏代谢,而美卓乐不经过肝脏代谢,因此,对于严重肝损害的患者,美卓乐更适合。20.脸变圆、变丑、有红血丝,水牛背、身上长紫纹.....这些容貌的变化,停药还能恢复吗?大部分人到激素2-3颗时,外貌上的变化会逐渐恢复,也有一些人是完全停药后恢复。紫纹可以变淡,但比较难完全消失。2020年01月21日 2565 0 1
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王涛副主任医师 河北医科大学第一医院 中西医结合肾内科 “肾病综合征”,许多人刚得病时,一听到医生说起这个名词,四肢发软、手脚发麻、头脑空白。“这是什么情况?有得治吗?是不是绝症了?会不会活不了多久了?.......”1.肾病综合征,是什么意思?首先要清楚,肾病综合征只是描述患者有大量蛋白尿、低蛋白血症,以及高度水肿、高血脂这种发病状态,肾病综合征并不是具体疾病,很多种肾病可以导致肾病综合征。就跟我们说“发烧”一样,发烧是描述一个人体温超过37℃的状态,发烧并不是一个确切的疾病名称,很多疾病可以导致发烧。2.有哪些症状提示是肾病综合征?严重水肿,尤其是眼睛周围、脚、脚踝;尿中泡沫很多,患者的尿可能像放了洗衣粉一样;体重增加(因为过多的水堆积在体内)。3.肾病综合征治得好吗?会往尿毒症发展吗?肾病综合征可以由很多疾病引起,成人原发性肾综,病因排名前3位的是:膜性肾病、微小病变型肾病、FSGS。继发性因素如糖尿病、系统性红斑狼疮。总的来说,大部分人是可以控制住的,部分可以完全停药。只有少数患者控制不了,逐渐走向肾衰竭。4.哪种肾病综合征最好治?每种肾病综合征都有好治和不太好治的患者。只能相对来说,原发性肾病综合征中的微小病变、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病好治一些,FSGS、膜增生性肾小球肾炎难一些,只是大概而论。5.查出肾病综合征,都得肾穿刺吗?对于成人来说,一般是的,确定病理更好对症下药,除非有禁忌以及穿刺风险高。小孩子肾病综合征绝大多数是微小病变型肾病,因此,可以不穿刺,医生直接按照经验治疗。6.穿不穿刺,不都是激素、免疫抑制剂那一套吗?虽然肾病综合征尿蛋白很多,但却不是所有肾病综合征患者都会用激素和免疫抑制剂,不同病因、不同肾脏病变,治疗方案不一样。并且,一旦使用激素、免疫抑制剂治疗,会面临很多副作用,这其中的利弊怎么拿捏?免疫抑制剂方案怎么用?用多大量?怎么搭配?都是因人而异,并不是简单的开盒激素就完事了。医生需要综合患者的具体病情、肾穿刺病理,权衡利弊,患者也要相信医生、配合得好,才能有最佳的治疗效果以及最少的副作用。7.不想肾穿刺,可以尝试吃中药治好吗?很难。中药对肾病可能有辅助作用,但肾病综合征发病比较急、也比较重,单纯用中药很难完全控制住肾病综合征患者的病情。一些患者因盲目害怕肾穿刺、害怕西药副作用,去相信某些民间偏方,结果花了钱不说,病情也被耽误。中药成分复杂,一些不熟悉药性的医生用,还可能引起肾衰竭、癌症等更严重的损害。科学研究已经观察到,少数肾病综合征患者即便不用药,也可自发缓解、痊愈(例如微小病变中有5%,膜性肾病约1/3这样的患者),这些病例,成为某些神医口中的“吃**秘方治好了”。8.为什么肾综蛋白尿那么多呢?肾脏的主要生理功能是过滤、清洁血液,形成尿液,将血液中的代谢物排泄出去;正常情况下,血液经过肾小球时,蛋白质不能被肾小球滤过,绝大部分还是会回到血液循环中,从尿液中漏出来的蛋白质仅有40~80mg左右,正常人每天尿蛋白在150mg以内为正常(1g=1000mg);但是由于各种原因,肾综患者的肾小球滤过屏障遭到了破坏,本来应该回血液的蛋白质,大量从尿液中漏出,每天超过3.5g。9.肾综为什么会水肿呢?吃什么能消肿? 水肿,是肾综最明显的症状之一。主要原因是大量漏蛋白,低蛋白血症。蛋白质可以将水锁住,留在血液当中,当血液中蛋白质降低,水就会往疏松的组织间隙跑,造成水肿。因此,消肿的关键还是在于控制蛋白尿,提升血白蛋白。有时医生会使用利尿剂对症消肿。高度水肿期间,患者做到限盐、限水很重要,吃玉米须、蒲公英这些是没用的。 10.发病的时候,肌酐就已经高了,还能降下来吗?肌酐高说明肾功能已经有损伤,但肾损伤也分慢性和急性,慢性的不追求它下降。而很多肾病综合征患者起病时,伴有急性肾损伤,甚至需要透析治疗。不过急性肾损伤的患者大多可以恢复,血肌酐降低。因此,早诊断早规范治疗是非常重要的。2020年01月21日 2462 0 3
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