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许清泉主任医师 北京大学人民医院 泌尿外科 肾脏良性肿瘤少见，血管平滑肌脂肪瘤是其中之一。肾脏血管平滑肌脂肪瘤也称为肾错构瘤，因其包含血管、平滑肌和脂肪组织而得名。确诊肾脏血管平滑肌脂肪瘤后需要重点关注下面几个问题。是否是其他疾病的表现？肾脏血管平滑肌脂肪瘤可能是其他疾病的表现之一，如结节性硬化。而结节性硬化是遗传疾病，结节性硬化相关的肾脏血管平滑肌脂肪瘤可以选择药物治疗。肿瘤有多大？肾脏血管平滑肌脂肪瘤的一个主要危害就是肿瘤破裂造成大出血，随着肿瘤增大，肿瘤破裂出血的风险增加，较大的肿瘤需要积极治疗。肿瘤每年增长速度是多少？增长快的肿瘤破裂出血的风险会显著增加，需要积极干预。是否是育龄期女性？由于孕期肾脏血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的风险增大，因此，育龄期女性患者也需要积极治疗。是否是上皮样血管平滑肌脂肪瘤？上皮样血管平滑肌脂肪瘤具有恶性潜能，并可能出现淋巴结及远处转移，需要积极治疗。2023年11月05日
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王彬副主任医师 龙马潭区人民医院 外科 肾错构瘤作为一种较为常见的肾脏良性肿瘤，在临床表现上类似于肾癌°，因此容易被误诊为肾癌。但它也有其特征性的特点可以鉴别，两者在治疗上也有诸多差异。什么是肾错构瘤？肾错构瘤又称“肾血管平滑肌脂肪瘤“，是由异常增生的血管、平滑肌和脂肪组织按照不同比例构成的，其具有以下特点：虽是良性，但也可致命！肾错构瘤是一种肾脏良性肿瘤，但如若放任不管，较大的肾错构瘤可能导致破裂出血，属于急症，同样危及生命。而且近年来一些关于恶性上皮样肾错构瘤的报道逐渐增多，需要引起足够的认识。女性发病率明显高于男性肾错构瘤是一种良性遗传性疾病°，发病原因可能与X染色体的失活以及突变或基因杂合性缺失有关，由此可解释女性发病率明显高于男性发病率。国内一项单中心的研究报道显示，肾错构瘤患者的男女比例为1:711。患者多以腰腹疼痛、血尿就诊肾错构瘤为良性生长的肿瘤，生长缓慢，不具有破坏性，它的临床表现与肿瘤的大小、部位以及有无破裂出血等相关。患者中出现腰腹部疼痛或不适的比例较高，发生血尿者较少，当肿瘤体积较大压迫胃、十二指肠等时，还可出现恶心、呕吐等压迫症状。如何诊断肾错构瘤？由于CT和MRI的普及，绝大多数的肾错构瘤都是在体检或接受其他疾病检查时偶然发现，只有少数患者是因为血尿等症状就诊而发现。因此，临床表现对肾错构瘤的诊断价值有限。肾错构瘤中一般均含有脂肪成分，所以绝大多数肾错构瘤可通过影像学检查诊断，如B超、CT、MRI等。其中较常用的是B超和CT.典型的错构瘤？内由于有脂肪成分的存在，B超检查常显示肿块内有中强回声区，而肾癌中很少出现脂肪，因此表现为中低回声。但有时遇到不典型的肾错构瘤，脂肪成分很少，称之为“脂肪缺乏型错构瘤“，超声检查多表现为低回声，易与肾癌相混淆，与小肾癌的鉴别则更加困难，需要进行“超声造影“。CT因其极佳的的灵敏度和特异度，以及高效、快速等优势，已是肾错构瘤首选的检查手段。即便是小于2cm的肿块，也可以从图像上分辨出脂肪的存在。而核磁共振成像。(magneticresonanceimaging,MRI)对于脂肪含量较少的肾错构瘤，有独特的诊断价值。此外，相比于CT,MRI没有电离辐射的风险，而且不需要增强扫描，尤其适合伴有肾功能不全的患者。如何治疗肾错构瘤？根据患者的具体情况不同，可以采取保守治疗°或外科手术治疗：密切观察一些肿块较小、手术风险高的患者可以不进行手术，而采取保守治疗。由于保守治疗并没有从根本上去除病灶，破裂出血继发感染等并发症的发生率和后期手术率较高，需定期复查随访。随访计划如下：●小于4cm的肾错构瘤可以观察随访，建议每半年行B超彩超或CT复查一次；．大于4cm的肾错构瘤破裂出血的风险会明显增加，尤其是对于备孕女性，更加应该重视，因为怀孕◎期间，由于人体激素水平的变化，有可能引起肿瘤迅速增大而导致破裂出血，甚至危及生命。手术治疗肾错构瘤外科治疗的主要目的是消除症状、保护肾功能和防止自发破裂出血。治疗方法需要根据肿瘤的大小、位置、临床症状以及家属意愿决定，目前常用的外科治疗方法有动脉栓塞、保留肾单位手术和肾切除术。等。哪些情况需要手术？一般认为，对于肿瘤直径＜4cm伴有临床症状及有恶变倾向的患者，或肿瘤直径肿瘤较小时，手术较为安全，有利于保留肾组织手术完成，而肿瘤较大时，被迫切除肾脏的概率增大。首选：保留肾单位手术目前保留肾单位手术运用比较广的是腹腔镜下保留肾单位肾部分切除术，此项技术属于微创，大大提高了保肾率，最大限度地保留肾脏功能，同时肾蒂阻断时间、手术时间、出血量及术后住院时间将近一步缩短，从而提高患者生存质量。机器人肾部分切除术也是一种新兴的受手术治疗，而有的肿瘤是短时间增大较快，随访周期长者往往错过最佳治疗时机；．肿瘤较小时，手术较为安全，有利于保留肾组织手术完成，而肿瘤较大时，被迫切除肾脏的概率增大。首选：保留肾单位手术目前保留肾单位手术运用比较广的是腹腔镜下保留肾单位肾部分切除术，此项技术属于微创，大大提高了保肾率，最大限度地保留肾脏功能，同时肾蒂阻断时间、手术时间、出血量及术后住院时间将近一步缩短，从而提高患者生存质量。机器人肾部分切除术也是一种新兴的安全、安全、有效、可靠的治疗手段，但是费用昂贵，同时对手术者的要求也比较高。目前国内一些地方特大三甲医院有开展，但对于直径＞7cm、多发、复杂部位肾错构瘤等，机器人辅助腹腔镜手术优势明显。若由于肿瘤位置不理想而无法行保留肾单位手术，可以考虑采取肾脏减瘤手术或栓塞治疗。有时肿瘤周围血管极为丰富，术中出血不易控制而需要切除整个肾脏。动脉栓塞。用乙烯﹣乙烯醇共聚物进行肾动脉栓塞。是一种可行的安全有效的方法，对于已经破裂出血的肾错构瘤，进行选择性肾动脉栓塞术可以起到立即止血、稳定病情、避免肾切除，最大限度保护正常肾功能。缺点是栓塞后也有部分患者再次出现破裂出血，需二次栓塞及手术治疗。针对准备手术的直径巨大的肾错构瘤，术前进行栓塞能减少术中出血，缩短手术时间，术后恢复快，但会增加患者花销，同样也有动脉栓塞？手术不成功的风险，从而需要进行二次栓塞。什么情况下不适合动脉栓塞呢？一一如果CT增强扫描提示肿瘤为乏血供病变，即肿瘤局部血流不丰富，则不优先考虑介入栓塞治疗。经皮消融经皮消融治疗应用尚不广泛，通常只限于肿瘤较小的无症状患者。接受射频消融的患者由两部分组成：一部分是起初疑为肾细胞癌，之后腔镜下取活检后提示肾错构瘤；．另一类是影像学诊断明确后直接进行射频消融。射频消融后接受二次消融、肿瘤复发率和并发症发生率都很低，这也表明消融治疗还是有一定的应用前景。药物治疗对于不能接受手术、栓塞和消融的肾错构瘤患者，可以选择口服哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）药物治疗，例如西罗莫司。和依维莫司，这类药物能够阻止肿瘤进一步增大，甚至缩小肿瘤。2023年10月19日313
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叶定伟主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 泌尿外科 在一些朋友进行健康体检时，可能会在肾脏超声报告中发现“肾错构瘤”这个词汇。对于大多数人来说，听到“瘤”这个词就会感到恐慌。那么，“肾错构瘤”究竟是什么呢？是否需要治疗？这些问题常常会引起人们的关注，让我们一起来深入了解一下这种肿瘤。一、肾错构瘤是什么？肾错构瘤，也被称为肾血管平滑肌脂肪瘤，是由于机体发育过程中组织结构排列出现混乱，由异常增生的血管、平滑肌和脂肪组成的。过去，肾错构瘤被认为是一种罕见的疾病，但近年来，随着医学影像学的进步和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐提高，临床上也越来越常见。大部分肾错构瘤是良性的，只有极少数可能具有侵袭性，也就是恶性倾向。据研究，肾错构瘤的发病率约为0.31%，女性的发病率高于男性。肾错构瘤的发展通常较慢，早期因为瘤体小，往往无症状，因此常在体检时被发现，或在检查其他疾病时意外发现。然而，这并不意味着肾错构瘤不会产生症状。当瘤体增大，可能会出现压迫性疼痛，甚至血尿。如果肿瘤压迫到胃、十二指肠，还可能出现恶心、呕吐等症状。有些患者在早期就可能出现腹部包块，腰腹疼痛及血尿等症状。肾错构瘤不仅可以发生在肾脏，还可能出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。此外，少数患者可能会有一些肾外表现，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等，这是一种被称为结节性硬化症的全身综合征，由TSC基因突变引起，是一种常染色体遗传性疾病，约占所有错构瘤患者的五分之一。在少数情况下，早期的肾错构瘤可能与小的肾恶性肿瘤难以区分，这就需要在随后的随访中密切观察，由专科医生定期进行评估。因此，定期体检显得尤为重要。二、怎么诊断肾错构瘤？B超和CT是诊断肾错构瘤的主要手段，其中CT诊断的准确率更高。肾错构瘤在B超检查中一般表现为回声不均匀，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的高回声区，而平滑肌部分则显示为低回声区。由于绝大多数的肾错构瘤瘤体中含有脂肪成分，薄层CT检查可以检出病变内部哪怕是极少量的脂肪组织，据此可以作出准确诊断。因此CT检查可以作为确诊本病的重要手段。少数非典型表现的肾错构瘤，可能需要MRI检查。此外，当双肾多发错构瘤或者有合并相应其他器官的异常时，就应该警惕是否为结节性硬化症。目前最佳的诊断检测就是TSC基因检测，对于临床不典型的结节性硬化症患者，只要TSC基因存在相应突变，都可以确诊为结节性硬化症。三、怎么治疗肾错构瘤？肾错构瘤的治疗主要取决于肿瘤的大小、位置以及患者的整体健康状况。对于＜4cm且无症状的肾错构瘤，可以选择观察等待，每 6-12个月复查超声或CT来监控肿瘤变化的情况。对于＞4cm的、有症状的或者在观察期间发现有增长趋势的肾错构瘤，可能需要进行手术治疗。手术方法有多种，包括开放手术、腹腔镜手术、机器人辅助手术等，具体的选择需要根据患者的具体情况来决定。在治疗过程中，我们还需要注意患者的心理状况，给予患者足够的关心和支持，帮助他们积极面对疾病。同时，我们也需要关注患者的生活质量，尽可能地减少治疗对他们生活的影响。总的来说，肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，虽然它的病因尚不清楚，但是通过定期体检、及时的诊断和治疗，我们可以有效地控制这种疾病，保障患者的生活质量和健康。希望这篇文章能够帮助大家了解肾错构瘤，提高对这种疾病的认识和警惕。2023年07月31日737
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余玉明主任医师 广东省人民医院 泌尿外科 最近收治了一位年轻女性患者，35岁，体检发现右肾中下极占位性病变，CT增强扫描提示肾错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤），完善手术前检查后，行后腹腔镜下肾部分切除术，完整切除肿瘤，最大限度保留了正常肾组织，术后恢复顺利。手术后病理报告：肾血管平滑肌脂肪瘤。 肾错构瘤（Renalangiomyolipoma,RAML）是肾脏最常见的一种良性肿瘤，因为肿瘤由血管、平滑肌和脂肪3种成分组成，所以也被称为血管平滑肌脂肪瘤，简称肾错构瘤。 顾名思义，错构瘤是由部分正常肾脏组织在发育过程中“结构错误”所生成的类似肿瘤样的畸形组织，因构成肿瘤的三种组织细胞属于正常细胞，不像恶性肿瘤细胞那样具有转移、扩散的特性，所以肾错构瘤属于良性肿瘤。 肾错构瘤虽然属于良性肿瘤，但是，其危害却不可轻视！ 肾错构瘤可朝向正常肾脏组织或肾外呈浸润性生长，除了破坏正常肾脏组织外，随着肿瘤增大，瘤体内畸形血管瘤破裂风险增加，一旦发生血管瘤破裂，就会引起大出血，严重者可出现失血性休克而危及生命。 因肿瘤内含有脂肪成分，一般肾脏彩超、CT或MR都比较容易发现和诊断。 目前，肾错构瘤的治疗方法主要包括观察随访、外科手术和介入治疗。 如果肿瘤较小（小于4cm）、生长缓慢且无症状，可以定期观察随访。 如果肿瘤大于4cm或者虽然小于4cm,但是生长速度较快，有临床症状或不能完全排除恶性者，建议手术治疗。目前开放手术已经较少采用，多数采用微创手术治疗，包括经腹腔镜或机器人辅助腹腔镜做肿瘤切除，尽量保留正常的肾脏组织。 如果肿瘤巨大，破坏了大部分肾脏，就需要切除肾脏，也可采用介入栓塞治疗。 如果发生了肿瘤破裂大出血，通常选择介入栓塞止血，或开放手术切除肾脏止血，把挽救生命放在首位。2023年05月08日389
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满晓军副主任医师 中国医大一院 泌尿外科 肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤，肾AML）是肾脏中的良性肿瘤。这种类型的肿瘤通常不会引起任何症状。它可能在体检或因其他疾病检查时意外发现。治疗通常包括主动监测，以观察肿瘤是否长大或出血，出血可能会危及生命。概述什么是肾血管平滑肌脂肪瘤？肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）是肾脏的一种肿瘤。几乎都是良性的（非癌性的），但它们可能会出血，出血可能会危及生命。当细胞生长和分裂超过正常的程度时，就会发生肿瘤。肾血管平滑肌脂肪瘤由血管、肌肉细胞和脂肪组成。肾血管平滑肌脂肪瘤常见吗？血管平滑肌脂肪瘤是最常见的良性肾肿瘤，发病率约0.2%至0.6%，常见于50岁以上的女性。肾血管平滑肌脂肪瘤与其他疾病相关吗？肾AML通常与下列疾病有关：淋巴管肌瘤病神经纤维瘤病1型结节性硬化症VHL综合征VHL知多少症状和病因什么原因导致肾血管平滑肌脂肪瘤？肾血管平滑肌脂肪瘤是由TSC1或TSC2基因（肿瘤抑制基因）的基因突变引起的。它们负责产生 tuberin蛋白，这是一种有助于控制细胞生长和大小的蛋白质。当TSC基因突变或改变时，会影响 tuberin蛋白的产生，细胞可能生长失控。肾血管平滑肌脂肪瘤有哪些症状？大多数肾AML患者没有任何症状。少数情况下，肾血管平滑肌脂肪瘤是由于腹膜后出血而发现的。当部分肿瘤破裂并且血液进入腹部腹膜后的空间时，就会发生这种情况。腹膜后出血是一个严重的、可能危及生命的问题。罕见症状包括：贫血腹部、背部不适或疼痛。血尿（小便中的血液或血细胞）。高血压肾衰竭你能感觉到的肿块。尿路感染诊断如何诊断肾血管平滑肌脂肪瘤？肾血管平滑肌脂肪瘤通常因其他原因在检查肾脏时被意外发现。这些肿瘤通常在结节性硬化症或其他与AML相关的疾病筛查过程中发现。医生可以根据在腹部的影像学检查来诊断肾脏AML：CT扫描。核磁共振成像。超声波。 在大多数情况下，影像学检查诊断肾AML就足够。肾血管平滑肌脂肪瘤由于其包含脂肪而通常呈金黄色。肿瘤大小从1到20厘米不等（平均为9厘米）。有时，如果医生无法判断肿瘤是良性还是恶性，他们可能建议进行肾穿刺活检。取出肿瘤的一小部分，病理科医生在显微镜下观察细胞以确定它们是否癌变。治疗如何治疗肾血管平滑肌脂肪瘤？肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗差异很大，从主动监测到药物治疗再到手术切除。如果肾血管平滑肌脂肪瘤很小且未引起任何症状，医生可能建议进行主动监测。也称为“观察和等待”，没有任何治疗。定期进行检查以监测肿瘤的变化。一种称为mTOR抑制剂的药物可能对肿瘤有效。这是一种针对基因突变的靶向治疗。它们可以阻止肿瘤生长或缩小肿瘤。如果出现以下情况，医生可能会建议手术：AML引起症状。肿块长到4cm或更大。肿瘤可能是恶性的。育龄女性（以防止对生殖器官的潜在损害）。不能随访或一旦出血需要的急诊诊治条件有限。外科治疗可能包括：介入栓塞，阻断肿瘤的血液供应，是肾AML出血急症的有效治疗措施。肾肿物核除术或肾部分切除术。射频消融术，利用热量破坏异常组织。肾切除术，包括切除部分或全部受损的肾脏。 预防如何降低患肾血管平滑肌脂肪瘤的风险？目前没有方法预防导致肾血管平滑肌脂肪瘤的基因突变。如果有以下情况，应定期进行影像学检查，以便及早发现AML：淋巴管肌瘤病。神经纤维瘤病1型。结节性硬化症。VHL综合征。预后如果我有肾AML，会发生什么？肾血管平滑肌脂肪瘤通常很小，很少成为主要问题。但极少数人可能会变成恶性或导致严重出血。应仔细监测肾AML。即使在治疗后，AML也可能复发。我应该什么时候就医？如果您被诊断出患有肾AML或与AML相关的疾病之一，需注意腹膜后出血的迹象。如果出现以下情况，请立即就医：尿液中有血。腹部或大腿持续疼痛。休克的迹象，包括意识模糊、心率加快、头晕、呼吸浅和皮肤苍白。2023年04月10日290
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彭建珩主治医师 重医大附一院 健康管理中心 去医院做个泌尿外科检查，报告单上四个字：肾错构瘤。它看着你，你看着它，彼此都这么陌生。 周女士两年前找到了彭建珩医生，制定了个性化体检方案，之后发现了左肾1.8×1.0cm肿物，进一步检查后考虑为左肾错构瘤。两年以来并没有对该肿物做进一步治疗。今年周女士复查，发现该肿物明显变大，大小约2.5×2.2cm，“居然变大了！”难道是癌症！周女士焦虑得饭都吃不好，于是再次找到彭建珩医生咨询，在经过分析后，考虑该肿物虽然为良性的错构瘤，但短期内增大明显，后期若进一步增大或腰部受到外力撞击，有可能出现瘤体自发或被动破裂，进而导致肾脏急性严重出血的并发症。于是最后选择手术解决，术后周女士恢复良好，甚至因为心情不焦虑气色都有了提升。 医生？肾错构瘤到底是什么？肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，由大量异常增生的成熟脂肪组织、平滑肌组织和厚壁血管组成，是一种良性肿瘤。 医生，既然是良性肿瘤，那我是否可以放任不管呢？答案是否定的。如果放任不管，随着肿瘤不断增大，肾错构瘤会压迫及破坏正常肾实质，最终导致肾功能不全可能，而其最大的风险是容易破裂出血，出血量大时可导致失血性休克，危及生命。 那医生，肾错构瘤都有哪些症状呢？ 1.大部分患者无明显的症状。2.消化道的不适症状：因错构瘤较大压迫十二指肠、胃等器官。3.腰腹疼痛和血尿等症状：因大体积错构瘤突然破裂，严重大出血患者可在腹部触及包块，甚至休克。4.肾外表现：面部有蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。 关于肾错构瘤是否需要治疗彭建珩医生站在专业角度告诉你，请点赞收藏。 1.肿瘤<4cm密切随访，可暂不治疗2.出血病例首先考虑动脉栓塞，有可能体积并无缩小但出血可被制止3.肾脏边缘的肿瘤如<5cm可行剜除术4.巨大肾错构瘤可行肾切除；如双侧病变要考虑到肾功能保留5.仅双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者可行肾移植或血液透析。2022年11月21日909
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张俊隆主治医师 中山一院 泌尿外科 肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤。有些患者谈“瘤”色变，事实上，肿瘤有良性和恶性之分，并非所有的肿瘤都是恶性肿瘤。肾错构瘤学名称为“肾血管平滑肌脂肪瘤”，由畸形血管、平滑肌及成熟脂肪三种成份组成。为什么体检超声检查提示患有肾错构瘤，但自己却没什么不舒服？事实上，很多疾病都不会引起人体太多的不适，而在体检时发现（包括某些恶性肿瘤早期、慢性疾病等）。当然，在疾病的不同阶段，也表现不同。肾错构瘤在早期瘤体小，无破裂时，往往没有任何症状。当瘤体较大，可自觉摸到腹部包块。当瘤体破裂出血时，患者可出现血尿，急性腹痛，甚至休克表现等。答案是否定的。肾错构瘤行手术治疗是有一定的指征的，并非所有的瘤子都需要治疗，也并非所有需要治疗的瘤子都依赖手术。一方面，我们要知道，并不是所有肾错构瘤都要干预治疗。对于瘤体小于4cm的散发型肾错构瘤（肾错构瘤分为散发型和结节性硬化型两种，后者为全身系统性疾病），可以予以观察，定期复查影像学检查了解瘤体的大小即可。另一方面，我们要知道，对于肾错构瘤的治疗，手术并非单一的治疗手段。对于肾错构瘤的治疗，若属于结节性硬化型，首选药物治疗；对于急性破裂出血的患者，可选择动脉介入栓塞治疗；对于功能性独肾患者，也可以考虑介入射频消融等。肾错构瘤属于良性肿瘤，所以一般情况下，都是首选保肾的手术方式。因为肾错构瘤属于良性肿瘤，不存在肿瘤切缘的问题，只需要将瘤灶尽量清除即可，因此，一般情况下只要条件允许（个别情况如不能排除恶性，合并出血导致保肾失败等），医生都会尽量争取行保肾手术。2022年08月22日892
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张树栋主任医师 北医三院 泌尿外科 嗯，好的好的，我来回答啊。 呃，这个问题呢，就是呃，左肾错够留十厘米在肾门位置，去年想找您做，因为工作的事情没去成，近期你有时间嘛啊，这个问题是非常好，近期我我什么时候都有时间，我都在医院，呃上班工作啊，我的那个门诊时间是周一的上午，呃周一的全天，还有周三上午的特需啊，呃特需门诊呢，现在也是，呃非常方便，我们在那个因为它的检查非常快，而且那个呃，是我们有单独的一个环境就诊已经就就医环境也比原来提高了很多，咱们具体呢，可以在门诊，呃，您带好片子，关键一定要带好这个CTCT加强的片子，我们再来详细分析一下，呃，这个因为肿瘤，刚才我谈到了错口瘤，如一般来说小错口瘤一般在两三厘米以下的错口瘤，不必紧张，很多人都有长了。 以后也不需要特殊的治疗，如果说这个诶这个错误流在这个射门位置又很大，因为它有破裂的风险，一个风险是它会破，它会自发性破裂，有的人会会是这种，怎么说就是我运动中摔倒了，它会破啊，破了那就非常风险，它有生命危险，因为它会大出血，那还有一个风险是什么呢？它就会破坏肾脏。 因为它长在肾门，我们要看具体的形态是外凸的多还是内生的多，内生的多它会挤压肾脏，会造成肾积水，会引起肾2022年06月19日228
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