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许清泉主任医师 北京大学人民医院 泌尿外科 肾脏良性肿瘤少见,血管平滑肌脂肪瘤是其中之一。肾脏血管平滑肌脂肪瘤也称为肾错构瘤,因其包含血管、平滑肌和脂肪组织而得名。确诊肾脏血管平滑肌脂肪瘤后需要重点关注下面几个问题。是否是其他疾病的表现?肾脏血管平滑肌脂肪瘤可能是其他疾病的表现之一,如结节性硬化。而结节性硬化是遗传疾病,结节性硬化相关的肾脏血管平滑肌脂肪瘤可以选择药物治疗。肿瘤有多大?肾脏血管平滑肌脂肪瘤的一个主要危害就是肿瘤破裂造成大出血,随着肿瘤增大,肿瘤破裂出血的风险增加,较大的肿瘤需要积极治疗。肿瘤每年增长速度是多少?增长快的肿瘤破裂出血的风险会显著增加,需要积极干预。是否是育龄期女性?由于孕期肾脏血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的风险增大,因此,育龄期女性患者也需要积极治疗。是否是上皮样血管平滑肌脂肪瘤?上皮样血管平滑肌脂肪瘤具有恶性潜能,并可能出现淋巴结及远处转移,需要积极治疗。2023年11月05日 104 0 0
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王彬副主任医师 龙马潭区人民医院 外科 肾错构瘤作为一种较为常见的肾脏良性肿瘤,在临床表现上类似于肾癌°,因此容易被误诊为肾癌。但它也有其特征性的特点可以鉴别,两者在治疗上也有诸多差异。什么是肾错构瘤?肾错构瘤又称“肾血管平滑肌脂肪瘤“,是由异常增生的血管、平滑肌和脂肪组织按照不同比例构成的,其具有以下特点:虽是良性,但也可致命!肾错构瘤是一种肾脏良性肿瘤,但如若放任不管,较大的肾错构瘤可能导致破裂出血,属于急症,同样危及生命。而且近年来一些关于恶性上皮样肾错构瘤的报道逐渐增多,需要引起足够的认识。女性发病率明显高于男性肾错构瘤是一种良性遗传性疾病°,发病原因可能与X染色体的失活以及突变或基因杂合性缺失有关,由此可解释女性发病率明显高于男性发病率。国内一项单中心的研究报道显示,肾错构瘤患者的男女比例为1:711。患者多以腰腹疼痛、血尿就诊肾错构瘤为良性生长的肿瘤,生长缓慢,不具有破坏性,它的临床表现与肿瘤的大小、部位以及有无破裂出血等相关。患者中出现腰腹部疼痛或不适的比例较高,发生血尿者较少,当肿瘤体积较大压迫胃、十二指肠等时,还可出现恶心、呕吐等压迫症状。如何诊断肾错构瘤?由于CT和MRI的普及,绝大多数的肾错构瘤都是在体检或接受其他疾病检查时偶然发现,只有少数患者是因为血尿等症状就诊而发现。因此,临床表现对肾错构瘤的诊断价值有限。肾错构瘤中一般均含有脂肪成分,所以绝大多数肾错构瘤可通过影像学检查诊断,如B超、CT、MRI等。其中较常用的是B超和CT.典型的错构瘤?内由于有脂肪成分的存在,B超检查常显示肿块内有中强回声区,而肾癌中很少出现脂肪,因此表现为中低回声。但有时遇到不典型的肾错构瘤,脂肪成分很少,称之为“脂肪缺乏型错构瘤“,超声检查多表现为低回声,易与肾癌相混淆,与小肾癌的鉴别则更加困难,需要进行“超声造影“。CT因其极佳的的灵敏度和特异度,以及高效、快速等优势,已是肾错构瘤首选的检查手段。即便是小于2cm的肿块,也可以从图像上分辨出脂肪的存在。而核磁共振成像。(magneticresonanceimaging,MRI)对于脂肪含量较少的肾错构瘤,有独特的诊断价值。此外,相比于CT,MRI没有电离辐射的风险,而且不需要增强扫描,尤其适合伴有肾功能不全的患者。如何治疗肾错构瘤?根据患者的具体情况不同,可以采取保守治疗°或外科手术治疗:密切观察一些肿块较小、手术风险高的患者可以不进行手术,而采取保守治疗。由于保守治疗并没有从根本上去除病灶,破裂出血继发感染等并发症的发生率和后期手术率较高,需定期复查随访。随访计划如下:●小于4cm的肾错构瘤可以观察随访,建议每半年行B超彩超或CT复查一次;.大于4cm的肾错构瘤破裂出血的风险会明显增加,尤其是对于备孕女性,更加应该重视,因为怀孕◎期间,由于人体激素水平的变化,有可能引起肿瘤迅速增大而导致破裂出血,甚至危及生命。手术治疗肾错构瘤外科治疗的主要目的是消除症状、保护肾功能和防止自发破裂出血。治疗方法需要根据肿瘤的大小、位置、临床症状以及家属意愿决定,目前常用的外科治疗方法有动脉栓塞、保留肾单位手术和肾切除术。等。哪些情况需要手术?一般认为,对于肿瘤直径<4cm伴有临床症状及有恶变倾向的患者,或肿瘤直径肿瘤较小时,手术较为安全,有利于保留肾组织手术完成,而肿瘤较大时,被迫切除肾脏的概率增大。首选:保留肾单位手术目前保留肾单位手术运用比较广的是腹腔镜下保留肾单位肾部分切除术,此项技术属于微创,大大提高了保肾率,最大限度地保留肾脏功能,同时肾蒂阻断时间、手术时间、出血量及术后住院时间将近一步缩短,从而提高患者生存质量。机器人肾部分切除术也是一种新兴的受手术治疗,而有的肿瘤是短时间增大较快,随访周期长者往往错过最佳治疗时机;.肿瘤较小时,手术较为安全,有利于保留肾组织手术完成,而肿瘤较大时,被迫切除肾脏的概率增大。首选:保留肾单位手术目前保留肾单位手术运用比较广的是腹腔镜下保留肾单位肾部分切除术,此项技术属于微创,大大提高了保肾率,最大限度地保留肾脏功能,同时肾蒂阻断时间、手术时间、出血量及术后住院时间将近一步缩短,从而提高患者生存质量。机器人肾部分切除术也是一种新兴的安全、安全、有效、可靠的治疗手段,但是费用昂贵,同时对手术者的要求也比较高。目前国内一些地方特大三甲医院有开展,但对于直径>7cm、多发、复杂部位肾错构瘤等,机器人辅助腹腔镜手术优势明显。若由于肿瘤位置不理想而无法行保留肾单位手术,可以考虑采取肾脏减瘤手术或栓塞治疗。有时肿瘤周围血管极为丰富,术中出血不易控制而需要切除整个肾脏。动脉栓塞。用乙烯﹣乙烯醇共聚物进行肾动脉栓塞。是一种可行的安全有效的方法,对于已经破裂出血的肾错构瘤,进行选择性肾动脉栓塞术可以起到立即止血、稳定病情、避免肾切除,最大限度保护正常肾功能。缺点是栓塞后也有部分患者再次出现破裂出血,需二次栓塞及手术治疗。针对准备手术的直径巨大的肾错构瘤,术前进行栓塞能减少术中出血,缩短手术时间,术后恢复快,但会增加患者花销,同样也有动脉栓塞?手术不成功的风险,从而需要进行二次栓塞。什么情况下不适合动脉栓塞呢?一一如果CT增强扫描提示肿瘤为乏血供病变,即肿瘤局部血流不丰富,则不优先考虑介入栓塞治疗。经皮消融经皮消融治疗应用尚不广泛,通常只限于肿瘤较小的无症状患者。接受射频消融的患者由两部分组成:一部分是起初疑为肾细胞癌,之后腔镜下取活检后提示肾错构瘤;.另一类是影像学诊断明确后直接进行射频消融。射频消融后接受二次消融、肿瘤复发率和并发症发生率都很低,这也表明消融治疗还是有一定的应用前景。药物治疗对于不能接受手术、栓塞和消融的肾错构瘤患者,可以选择口服哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)药物治疗,例如西罗莫司。和依维莫司,这类药物能够阻止肿瘤进一步增大,甚至缩小肿瘤。2023年10月19日 315 0 0
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李凡副主任医师 武汉同济医院 泌尿外科 肾脏超声检查并不是孕前的必备检查,但通过多年的经验,我还是建议准备怀孕前的女士们能做一下这项检查。主要的目的是为了排查泌尿系统的一些潜在的疾病。今天我们主要讨论一下“肾错构瘤”这个疾病。1、 什么是错构瘤?肾错构瘤是肾血管平滑肌脂肪瘤的简称,是一种良性的肾脏肿瘤。重点是良性,不是肾癌!但有极少数患者的错构瘤表现为一定的不良倾向。只有手术后把组织送病理检查才能做出最终的诊断。2、 错构瘤会有感觉么?我腰疼可能会有错构瘤么?肾错构瘤一般不会导致人体不适,所以经常是通过体检,尤其是彩超发现。有些患者因为错构瘤破裂出血或者肿瘤组织巨大,引起肾包膜受到刺激会出现腰痛的症状。3、 怎么知道我是否有错构瘤呢?彩超能对80%左右的错构瘤进行诊断,其余的方法包括CT和核磁共振。但医学发展到现在,除了术后病理检查,没有任何检查能在术前100%告诉你肿瘤是错构瘤还是肾癌。所以术前没必要反复询问医生“我的肿瘤到底是良性还是恶性的啊!?”最有经验的医生也只能告诉你90%左右的可能性。4、 既然错构瘤是良性肿瘤,能不管它么?不能!作为一种良性肿瘤,错构瘤也是会不断生长的,由于主要成分是脂肪和毛细血管,大多数错构瘤的质感就像是碎豆腐蒙了一层薄膜,当体积生长到达一定程度后,轻微的外力就会导致肿瘤破裂,就像吹破的气球,引起大量出血,危机生命安全。另外,有千分之一的可能性,错构瘤会沿着肾脏细小的静脉不断生长,最后进入肾脏的静脉主干,形成肿瘤栓子,一旦栓子脱落,会引起肺动脉栓塞,严重时会导致死亡。但这种情况发生率极低,特别罕见。5、 肾错构瘤一定需要手术么?不是每个人都需要手术。一般3cm以上,我会建议手术治疗。手术的方法是采用腹腔镜或者机器人辅助进行微创手术。在切除肿瘤的同时,保留肾脏。一般我们的病人会在术后2-3天左右下床,5-7天恢复生活自理。3个月左右完全恢复正常生活和体育运动。介入治疗是一种非手术的方法,通俗的说就是用介入导管的办法把错构瘤的供血血管堵住,组织缺血了就不能生长了。但通过我们的长期观察,介入治疗可以短时间内抑制肿瘤的生长,也可以暂时对大出血的患者进行止血,但不能显著缩小肿瘤的体积。因为错构瘤中大量的脂肪组织并不会因为血供的中断而缩小。而且错构瘤的血管供应非常丰富,技术最高超的介入科医生也很难保证将肿瘤所有的供血血管完全堵塞。6、 手术能保住肾脏么?需要切除肾脏么?在十余年的临床工作中,保留肾脏的几率在99%以上,切除肾脏的患者不到1%。早期我们对于肾脏布满错构瘤的患者尝试进行手术治疗,术后患者肾脏功能丢失较多,极少数患者最终无法保留肾脏。对于这些患者,后来我们发现是因为TSC1/2基因突变引起的一种遗传性疾病。所以更换了治疗方法,改为靶向药物治疗,在保留肾脏的前提下,控制住了肿瘤的生长。7、 为什么强调孕前用彩超排查肾错构瘤呢?(1) 彩超安全无辐射,价格合理,几乎所有的医疗机构都能完成这项检查。而且彩超足以发现大多数的病灶;如果彩超都很难发现的微小病灶,可以忽略不计;(2) 怀孕期间,由于女性体内雌孕激素升高,会加快肿瘤的生长,因而会增加孕妇肿瘤破裂的风险;(3) 孕妇不宜暴露在射线下。尽人皆知,孕妇不能排X片,不能做CT。所以一旦肿瘤破裂引起大出血,非到万不得已需要挽救生命,不会考虑介入治疗;(4) 孕妇不能服用靶向药控制肿瘤生长;(5) 孕妇全麻下手术治疗,孕妇及胎儿都会承担极大的风险。所谓“君子不立危墙之下”,如果孕前能发现并合理处理,何必冒那么大风险;(6) 在肾脏急性大出血的情况下进行急诊探查手术,会降低保留肾脏的机会。紧急情况下的急诊手术,往往需要切除肾脏挽救生命;8、 如果孕前检查发现错构瘤该怎么办?如果肿瘤体积比较小不到3cm,可以考虑暂时不手术,先怀孕生产,每3个月采用超声检查对肿瘤进行监测,生育后再根据肿瘤的大小进一步处理。怀孕期间注意有肿瘤的一侧腰部不要受外部暴力,也要防滑避免摔倒。如果肿瘤较大超过3cm,建议先行手术治疗切除肿瘤再怀孕。一般手术后3个月人体就能完全恢复。当然也有女性,因为各种原因希望先怀孕后治疗肿瘤的,这也并非完全不可以,只是医患需要更为紧密的合作,对孕妇的情况进行监测,对腰痛一些症状提高警惕。如果大家对错构瘤仍有疑问,欢迎给我留言咨询!2023年09月17日 229 0 4
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2023年07月31日 748 0 3
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2023年05月24日 140 0 0
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余玉明主任医师 广东省人民医院 泌尿外科 最近收治了一位年轻女性患者,35岁,体检发现右肾中下极占位性病变,CT增强扫描提示肾错构瘤(肾血管平滑肌脂肪瘤),完善手术前检查后,行后腹腔镜下肾部分切除术,完整切除肿瘤,最大限度保留了正常肾组织,术后恢复顺利。手术后病理报告:肾血管平滑肌脂肪瘤。 肾错构瘤(Renalangiomyolipoma,RAML)是肾脏最常见的一种良性肿瘤,因为肿瘤由血管、平滑肌和脂肪3种成分组成,所以也被称为血管平滑肌脂肪瘤,简称肾错构瘤。 顾名思义,错构瘤是由部分正常肾脏组织在发育过程中“结构错误”所生成的类似肿瘤样的畸形组织,因构成肿瘤的三种组织细胞属于正常细胞,不像恶性肿瘤细胞那样具有转移、扩散的特性,所以肾错构瘤属于良性肿瘤。 肾错构瘤虽然属于良性肿瘤,但是,其危害却不可轻视! 肾错构瘤可朝向正常肾脏组织或肾外呈浸润性生长,除了破坏正常肾脏组织外,随着肿瘤增大,瘤体内畸形血管瘤破裂风险增加,一旦发生血管瘤破裂,就会引起大出血,严重者可出现失血性休克而危及生命。 因肿瘤内含有脂肪成分,一般肾脏彩超、CT或MR都比较容易发现和诊断。 目前,肾错构瘤的治疗方法主要包括观察随访、外科手术和介入治疗。 如果肿瘤较小(小于4cm)、生长缓慢且无症状,可以定期观察随访。 如果肿瘤大于4cm或者虽然小于4cm,但是生长速度较快,有临床症状或不能完全排除恶性者,建议手术治疗。目前开放手术已经较少采用,多数采用微创手术治疗,包括经腹腔镜或机器人辅助腹腔镜做肿瘤切除,尽量保留正常的肾脏组织。 如果肿瘤巨大,破坏了大部分肾脏,就需要切除肾脏,也可采用介入栓塞治疗。 如果发生了肿瘤破裂大出血,通常选择介入栓塞止血,或开放手术切除肾脏止血,把挽救生命放在首位。2023年05月08日 393 0 1
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2023年04月10日 291 0 11
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彭建珩主治医师 重医大附一院 健康管理中心 去医院做个泌尿外科检查,报告单上四个字:肾错构瘤。它看着你,你看着它,彼此都这么陌生。 周女士两年前找到了彭建珩医生,制定了个性化体检方案,之后发现了左肾1.8×1.0cm肿物,进一步检查后考虑为左肾错构瘤。两年以来并没有对该肿物做进一步治疗。今年周女士复查,发现该肿物明显变大,大小约2.5×2.2cm,“居然变大了!”难道是癌症!周女士焦虑得饭都吃不好,于是再次找到彭建珩医生咨询,在经过分析后,考虑该肿物虽然为良性的错构瘤,但短期内增大明显,后期若进一步增大或腰部受到外力撞击,有可能出现瘤体自发或被动破裂,进而导致肾脏急性严重出血的并发症。于是最后选择手术解决,术后周女士恢复良好,甚至因为心情不焦虑气色都有了提升。 医生?肾错构瘤到底是什么?肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤,由大量异常增生的成熟脂肪组织、平滑肌组织和厚壁血管组成,是一种良性肿瘤。 医生,既然是良性肿瘤,那我是否可以放任不管呢?答案是否定的。如果放任不管,随着肿瘤不断增大,肾错构瘤会压迫及破坏正常肾实质,最终导致肾功能不全可能,而其最大的风险是容易破裂出血,出血量大时可导致失血性休克,危及生命。 那医生,肾错构瘤都有哪些症状呢? 1.大部分患者无明显的症状。2.消化道的不适症状:因错构瘤较大压迫十二指肠、胃等器官。3.腰腹疼痛和血尿等症状:因大体积错构瘤突然破裂,严重大出血患者可在腹部触及包块,甚至休克。4.肾外表现:面部有蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。 关于肾错构瘤是否需要治疗彭建珩医生站在专业角度告诉你,请点赞收藏。 1.肿瘤<4cm密切随访,可暂不治疗2.出血病例首先考虑动脉栓塞,有可能体积并无缩小但出血可被制止3.肾脏边缘的肿瘤如<5cm可行剜除术4.巨大肾错构瘤可行肾切除;如双侧病变要考虑到肾功能保留5.仅双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者可行肾移植或血液透析。2022年11月21日 914 0 1
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张俊隆主治医师 中山一院 泌尿外科 肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤。有些患者谈“瘤”色变,事实上,肿瘤有良性和恶性之分,并非所有的肿瘤都是恶性肿瘤。肾错构瘤学名称为“肾血管平滑肌脂肪瘤”,由畸形血管、平滑肌及成熟脂肪三种成份组成。为什么体检超声检查提示患有肾错构瘤,但自己却没什么不舒服?事实上,很多疾病都不会引起人体太多的不适,而在体检时发现(包括某些恶性肿瘤早期、慢性疾病等)。当然,在疾病的不同阶段,也表现不同。肾错构瘤在早期瘤体小,无破裂时,往往没有任何症状。当瘤体较大,可自觉摸到腹部包块。当瘤体破裂出血时,患者可出现血尿,急性腹痛,甚至休克表现等。答案是否定的。肾错构瘤行手术治疗是有一定的指征的,并非所有的瘤子都需要治疗,也并非所有需要治疗的瘤子都依赖手术。一方面,我们要知道,并不是所有肾错构瘤都要干预治疗。对于瘤体小于4cm的散发型肾错构瘤(肾错构瘤分为散发型和结节性硬化型两种,后者为全身系统性疾病),可以予以观察,定期复查影像学检查了解瘤体的大小即可。另一方面,我们要知道,对于肾错构瘤的治疗,手术并非单一的治疗手段。对于肾错构瘤的治疗,若属于结节性硬化型,首选药物治疗;对于急性破裂出血的患者,可选择动脉介入栓塞治疗;对于功能性独肾患者,也可以考虑介入射频消融等。肾错构瘤属于良性肿瘤,所以一般情况下,都是首选保肾的手术方式。因为肾错构瘤属于良性肿瘤,不存在肿瘤切缘的问题,只需要将瘤灶尽量清除即可,因此,一般情况下只要条件允许(个别情况如不能排除恶性,合并出血导致保肾失败等),医生都会尽量争取行保肾手术。2022年08月22日 892 0 1
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张树栋主任医师 北医三院 泌尿外科 嗯,好的好的,我来回答啊。 呃,这个问题呢,就是呃,左肾错够留十厘米在肾门位置,去年想找您做,因为工作的事情没去成,近期你有时间嘛啊,这个问题是非常好,近期我我什么时候都有时间,我都在医院,呃上班工作啊,我的那个门诊时间是周一的上午,呃周一的全天,还有周三上午的特需啊,呃特需门诊呢,现在也是,呃非常方便,我们在那个因为它的检查非常快,而且那个呃,是我们有单独的一个环境就诊已经就就医环境也比原来提高了很多,咱们具体呢,可以在门诊,呃,您带好片子,关键一定要带好这个CTCT加强的片子,我们再来详细分析一下,呃,这个因为肿瘤,刚才我谈到了错口瘤,如一般来说小错口瘤一般在两三厘米以下的错口瘤,不必紧张,很多人都有长了。 以后也不需要特殊的治疗,如果说这个诶这个错误流在这个射门位置又很大,因为它有破裂的风险,一个风险是它会破,它会自发性破裂,有的人会会是这种,怎么说就是我运动中摔倒了,它会破啊,破了那就非常风险,它有生命危险,因为它会大出血,那还有一个风险是什么呢?它就会破坏肾脏。 因为它长在肾门,我们要看具体的形态是外凸的多还是内生的多,内生的多它会挤压肾脏,会造成肾积水,会引起肾2022年06月19日 228 0 4
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