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许清泉主任医师 北京大学人民医院 泌尿外科 肾脏良性肿瘤少见，血管平滑肌脂肪瘤是其中之一。肾脏血管平滑肌脂肪瘤也称为肾错构瘤，因其包含血管、平滑肌和脂肪组织而得名。确诊肾脏血管平滑肌脂肪瘤后需要重点关注下面几个问题。是否是其他疾病的表现？肾脏血管平滑肌脂肪瘤可能是其他疾病的表现之一，如结节性硬化。而结节性硬化是遗传疾病，结节性硬化相关的肾脏血管平滑肌脂肪瘤可以选择药物治疗。肿瘤有多大？肾脏血管平滑肌脂肪瘤的一个主要危害就是肿瘤破裂造成大出血，随着肿瘤增大，肿瘤破裂出血的风险增加，较大的肿瘤需要积极治疗。肿瘤每年增长速度是多少？增长快的肿瘤破裂出血的风险会显著增加，需要积极干预。是否是育龄期女性？由于孕期肾脏血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的风险增大，因此，育龄期女性患者也需要积极治疗。是否是上皮样血管平滑肌脂肪瘤？上皮样血管平滑肌脂肪瘤具有恶性潜能，并可能出现淋巴结及远处转移，需要积极治疗。2023年11月05日
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王彬副主任医师 龙马潭区人民医院 外科 肾错构瘤作为一种较为常见的肾脏良性肿瘤，在临床表现上类似于肾癌°，因此容易被误诊为肾癌。但它也有其特征性的特点可以鉴别，两者在治疗上也有诸多差异。什么是肾错构瘤？肾错构瘤又称“肾血管平滑肌脂肪瘤“，是由异常增生的血管、平滑肌和脂肪组织按照不同比例构成的，其具有以下特点：虽是良性，但也可致命！肾错构瘤是一种肾脏良性肿瘤，但如若放任不管，较大的肾错构瘤可能导致破裂出血，属于急症，同样危及生命。而且近年来一些关于恶性上皮样肾错构瘤的报道逐渐增多，需要引起足够的认识。女性发病率明显高于男性肾错构瘤是一种良性遗传性疾病°，发病原因可能与X染色体的失活以及突变或基因杂合性缺失有关，由此可解释女性发病率明显高于男性发病率。国内一项单中心的研究报道显示，肾错构瘤患者的男女比例为1:711。患者多以腰腹疼痛、血尿就诊肾错构瘤为良性生长的肿瘤，生长缓慢，不具有破坏性，它的临床表现与肿瘤的大小、部位以及有无破裂出血等相关。患者中出现腰腹部疼痛或不适的比例较高，发生血尿者较少，当肿瘤体积较大压迫胃、十二指肠等时，还可出现恶心、呕吐等压迫症状。如何诊断肾错构瘤？由于CT和MRI的普及，绝大多数的肾错构瘤都是在体检或接受其他疾病检查时偶然发现，只有少数患者是因为血尿等症状就诊而发现。因此，临床表现对肾错构瘤的诊断价值有限。肾错构瘤中一般均含有脂肪成分，所以绝大多数肾错构瘤可通过影像学检查诊断，如B超、CT、MRI等。其中较常用的是B超和CT.典型的错构瘤？内由于有脂肪成分的存在，B超检查常显示肿块内有中强回声区，而肾癌中很少出现脂肪，因此表现为中低回声。但有时遇到不典型的肾错构瘤，脂肪成分很少，称之为“脂肪缺乏型错构瘤“，超声检查多表现为低回声，易与肾癌相混淆，与小肾癌的鉴别则更加困难，需要进行“超声造影“。CT因其极佳的的灵敏度和特异度，以及高效、快速等优势，已是肾错构瘤首选的检查手段。即便是小于2cm的肿块，也可以从图像上分辨出脂肪的存在。而核磁共振成像。(magneticresonanceimaging,MRI)对于脂肪含量较少的肾错构瘤，有独特的诊断价值。此外，相比于CT,MRI没有电离辐射的风险，而且不需要增强扫描，尤其适合伴有肾功能不全的患者。如何治疗肾错构瘤？根据患者的具体情况不同，可以采取保守治疗°或外科手术治疗：密切观察一些肿块较小、手术风险高的患者可以不进行手术，而采取保守治疗。由于保守治疗并没有从根本上去除病灶，破裂出血继发感染等并发症的发生率和后期手术率较高，需定期复查随访。随访计划如下：●小于4cm的肾错构瘤可以观察随访，建议每半年行B超彩超或CT复查一次；．大于4cm的肾错构瘤破裂出血的风险会明显增加，尤其是对于备孕女性，更加应该重视，因为怀孕◎期间，由于人体激素水平的变化，有可能引起肿瘤迅速增大而导致破裂出血，甚至危及生命。手术治疗肾错构瘤外科治疗的主要目的是消除症状、保护肾功能和防止自发破裂出血。治疗方法需要根据肿瘤的大小、位置、临床症状以及家属意愿决定，目前常用的外科治疗方法有动脉栓塞、保留肾单位手术和肾切除术。等。哪些情况需要手术？一般认为，对于肿瘤直径＜4cm伴有临床症状及有恶变倾向的患者，或肿瘤直径肿瘤较小时，手术较为安全，有利于保留肾组织手术完成，而肿瘤较大时，被迫切除肾脏的概率增大。首选：保留肾单位手术目前保留肾单位手术运用比较广的是腹腔镜下保留肾单位肾部分切除术，此项技术属于微创，大大提高了保肾率，最大限度地保留肾脏功能，同时肾蒂阻断时间、手术时间、出血量及术后住院时间将近一步缩短，从而提高患者生存质量。机器人肾部分切除术也是一种新兴的受手术治疗，而有的肿瘤是短时间增大较快，随访周期长者往往错过最佳治疗时机；．肿瘤较小时，手术较为安全，有利于保留肾组织手术完成，而肿瘤较大时，被迫切除肾脏的概率增大。首选：保留肾单位手术目前保留肾单位手术运用比较广的是腹腔镜下保留肾单位肾部分切除术，此项技术属于微创，大大提高了保肾率，最大限度地保留肾脏功能，同时肾蒂阻断时间、手术时间、出血量及术后住院时间将近一步缩短，从而提高患者生存质量。机器人肾部分切除术也是一种新兴的安全、安全、有效、可靠的治疗手段，但是费用昂贵，同时对手术者的要求也比较高。目前国内一些地方特大三甲医院有开展，但对于直径＞7cm、多发、复杂部位肾错构瘤等，机器人辅助腹腔镜手术优势明显。若由于肿瘤位置不理想而无法行保留肾单位手术，可以考虑采取肾脏减瘤手术或栓塞治疗。有时肿瘤周围血管极为丰富，术中出血不易控制而需要切除整个肾脏。动脉栓塞。用乙烯﹣乙烯醇共聚物进行肾动脉栓塞。是一种可行的安全有效的方法，对于已经破裂出血的肾错构瘤，进行选择性肾动脉栓塞术可以起到立即止血、稳定病情、避免肾切除，最大限度保护正常肾功能。缺点是栓塞后也有部分患者再次出现破裂出血，需二次栓塞及手术治疗。针对准备手术的直径巨大的肾错构瘤，术前进行栓塞能减少术中出血，缩短手术时间，术后恢复快，但会增加患者花销，同样也有动脉栓塞？手术不成功的风险，从而需要进行二次栓塞。什么情况下不适合动脉栓塞呢？一一如果CT增强扫描提示肿瘤为乏血供病变，即肿瘤局部血流不丰富，则不优先考虑介入栓塞治疗。经皮消融经皮消融治疗应用尚不广泛，通常只限于肿瘤较小的无症状患者。接受射频消融的患者由两部分组成：一部分是起初疑为肾细胞癌，之后腔镜下取活检后提示肾错构瘤；．另一类是影像学诊断明确后直接进行射频消融。射频消融后接受二次消融、肿瘤复发率和并发症发生率都很低，这也表明消融治疗还是有一定的应用前景。药物治疗对于不能接受手术、栓塞和消融的肾错构瘤患者，可以选择口服哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）药物治疗，例如西罗莫司。和依维莫司，这类药物能够阻止肿瘤进一步增大，甚至缩小肿瘤。2023年10月19日315
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杜跃军主治医师 南方医科大学南方医院 泌尿外科 在2020年初次接诊小L姑娘，是因为她以腹部膨隆并疼痛在当地医院就诊发现了双侧肾脏巨大肾错构瘤并局部出血，经朋友介绍找到了我。但在出现了肾脏肿瘤不断增大并破裂出血导致的腹部症状之前，对于时年20岁的小L姑娘来说，其实自小伴随她的颜面和躯体皮肤的“疙疙瘩瘩“和斑块才是对一个爱美女孩的最大困扰。当时结合她的一系列典型症状和基因测序的结果，我们很快将小L确诊为结节性硬化症（TSC），而双肾巨大错构瘤不过是这一全身疾病的其中症状之一。确诊之后，我们很快给小L用上了一种叫依维莫司的药物，她的腹部胀痛症状逐渐得到了改善，让她更为欣喜的是皮肤病变明显改观，颜值也因此有了肉眼可见的提升。今天提到的结节性硬化症（TSC）是一种罕见全身性疾病，为了引起公众的重视，从2012年以来，每年的5月15日被设为全球结节性硬化症关爱日。但遗憾的是，迄今甚至在不少专业医学工作者中对这一疾病的认知仍然有限。肾错构瘤是最为常见的肾脏良性肿瘤，它多发于中年女性，由不同比例的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成，因此它有一个更为专业的学名叫肾血管平滑肌脂肪瘤（RenalAngiomyolipoma，RAML）。多数肾错构瘤患者在早期并无明显症状，当其体积增大到一定程度后可能像小L一样引起腹部膨隆并在腹部触及肿块，因为压迫邻近器官和组织还可导致腰腹胀痛等不适。较大体积的肾错构瘤可能自发或因碰撞等外力因素诱发破裂出血，患者往往会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血可导致失血性休克，如延误诊治可危及生命。除了小部分脂肪含量极低的肿瘤，多数肾错构瘤可通过超声、CT及磁共振（MR）等影像学检查手段得以确诊。在临床中约80%的患者属于单纯的肾错构瘤，肿瘤多为单侧单发。一般来说，对于瘤体小于3cm的无症状患者可以不少于每年1次的频率密切随访。对于大于3cm的肿瘤，则应该根据肿瘤的大小、数量及位置采取微创或开放、保肾或全肾切除等不同的手术方式进行治疗。随着早期诊断率的提高和外科技术上的发展，目前大部分的肾错构瘤可以通过微创的腹腔镜/后腹腔镜手术进行保肾肿瘤切除。值得高度重视的是，约有20%的患者，肾错构瘤只是结节性硬化症（TuberousSclerosisComplex，TSC）的全身症状的一部分，其肿瘤往往为双侧、多发且瘤体较大。TSC是一种由于TSC1或TSC2基因突变导致而引起的常染色体显性遗传性病，可能累及人体的所有器官，但以肾、脑、皮肤、心脏和肺表现突出。其中肾脏病变、癫痫及新生儿心脏横纹肌瘤是TSC患者常见的死因。2012年国际TSC共识委员会制定了临床诊断和基因诊断两个独立的TSC诊断标准。临床诊断主要依靠患者的11个主要特征和6个次要特征（表1），具有2个主要特征或1个主要特征+2个及以上次要特征均可确诊为TSC；若仅具有1个主要特征或只有2个次要特征为可能诊断。在非病变组织中检测出TSC1或TSC2基因致病性突变可以确诊为TSC，推荐采用外周血标本进行基因检测，但是基因检测阴性不能排除TSC的诊断。对于TSC患者，肾错构瘤只是全身性疾病的一部分，如果忽视了对TSC的诊断，盲目的手术切除不仅存在极高的术后复发风险，也可能使患者肾功能难以保存甚至彻底丧失。研究发现TSC1或TSC2基因突变引起TSC1/TSC2复合体功能异常，解除了对雷帕霉素靶蛋白复合体1（mechanistictargetofrapamycincomplex1，mTORC1）的抑制作用，最终导致了TSC的发生。这也正是mTOR受体抑制剂依维莫司能够有效治疗TSC相关肾错构瘤的理论基础。研究显示，使用依维莫司治疗TSC相关肾错构瘤（TSC-RAML）后，高达58%的患者获得了肿瘤体积缩小50%以上的显著疗效，这些患者药物开始见效的平均时间大约为2.9个月。并且在治疗期间患者肾功能损害的发生率明显下降，不良反应的发生率及严重程度均随着治疗时间的延长明显降低，因为药物不良反应而停药的比例也极低。依维莫司治疗TSC-RAML患者的常见不良反应包括口腔炎、鼻咽炎、皮疹、头痛、咳嗽和高胆固醇血症，女性患者还会出现月经失调；但多数症状较轻不需要调整依维莫司剂量，部分反应较重者可考虑减量或暂停依维莫司，对于副作用严重者，如难以控制的肝肾功能损害等，则应及时停药。口腔炎是依维莫司作为常见的副作用，常发生在治疗开始后的1个月内，开始服药时就预防性使用0.5mg/5ml无乙醇地塞米松溶液，每次10ml含漱2min后吐出，每天重复3-4次，可以明显改善口腔炎的发生。在不良反应可控的前提下，应尽可能长期足量使用依维莫司（10mg口服1/日）。但是出于减少并发症以及节约费用的目的，在足量治疗不少于6个月的基础上，在医生的指导下也可以尝试间歇性治疗或低剂量治疗（低剂量治疗应维持最低血药浓度8ng/mL以上为宜）。比如小L姑娘，在全量使用依维莫司治疗两年后，从2022年初开始将药物减半使用，目前仍维持了理想的疗效。对于多发、双侧及瘤体较大的肾错构瘤，我们一定要进行认真的病史询问和查体排除TSC的可能性。如明确与TSC相关，则原则上应把mTOR受体抑制剂作为治疗的首选或一线方案，手术及介入等侵入性治疗手段应作为二线治疗或综合治疗的一部分。对于mTOR抑制剂治疗效果欠佳或小部分（2-4%）有肿瘤恶变风险的患者，可以考虑外科手术治疗，以保肾手术治疗为主，尽量避免肾切除术。2023年05月24日140
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余玉明主任医师 广东省人民医院 泌尿外科 最近收治了一位年轻女性患者，35岁，体检发现右肾中下极占位性病变，CT增强扫描提示肾错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤），完善手术前检查后，行后腹腔镜下肾部分切除术，完整切除肿瘤，最大限度保留了正常肾组织，术后恢复顺利。手术后病理报告：肾血管平滑肌脂肪瘤。 肾错构瘤（Renalangiomyolipoma,RAML）是肾脏最常见的一种良性肿瘤，因为肿瘤由血管、平滑肌和脂肪3种成分组成，所以也被称为血管平滑肌脂肪瘤，简称肾错构瘤。 顾名思义，错构瘤是由部分正常肾脏组织在发育过程中“结构错误”所生成的类似肿瘤样的畸形组织，因构成肿瘤的三种组织细胞属于正常细胞，不像恶性肿瘤细胞那样具有转移、扩散的特性，所以肾错构瘤属于良性肿瘤。 肾错构瘤虽然属于良性肿瘤，但是，其危害却不可轻视！ 肾错构瘤可朝向正常肾脏组织或肾外呈浸润性生长，除了破坏正常肾脏组织外，随着肿瘤增大，瘤体内畸形血管瘤破裂风险增加，一旦发生血管瘤破裂，就会引起大出血，严重者可出现失血性休克而危及生命。 因肿瘤内含有脂肪成分，一般肾脏彩超、CT或MR都比较容易发现和诊断。 目前，肾错构瘤的治疗方法主要包括观察随访、外科手术和介入治疗。 如果肿瘤较小（小于4cm）、生长缓慢且无症状，可以定期观察随访。 如果肿瘤大于4cm或者虽然小于4cm,但是生长速度较快，有临床症状或不能完全排除恶性者，建议手术治疗。目前开放手术已经较少采用，多数采用微创手术治疗，包括经腹腔镜或机器人辅助腹腔镜做肿瘤切除，尽量保留正常的肾脏组织。 如果肿瘤巨大，破坏了大部分肾脏，就需要切除肾脏，也可采用介入栓塞治疗。 如果发生了肿瘤破裂大出血，通常选择介入栓塞止血，或开放手术切除肾脏止血，把挽救生命放在首位。2023年05月08日393
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彭建珩主治医师 重医大附一院 健康管理中心 去医院做个泌尿外科检查，报告单上四个字：肾错构瘤。它看着你，你看着它，彼此都这么陌生。 周女士两年前找到了彭建珩医生，制定了个性化体检方案，之后发现了左肾1.8×1.0cm肿物，进一步检查后考虑为左肾错构瘤。两年以来并没有对该肿物做进一步治疗。今年周女士复查，发现该肿物明显变大，大小约2.5×2.2cm，“居然变大了！”难道是癌症！周女士焦虑得饭都吃不好，于是再次找到彭建珩医生咨询，在经过分析后，考虑该肿物虽然为良性的错构瘤，但短期内增大明显，后期若进一步增大或腰部受到外力撞击，有可能出现瘤体自发或被动破裂，进而导致肾脏急性严重出血的并发症。于是最后选择手术解决，术后周女士恢复良好，甚至因为心情不焦虑气色都有了提升。 医生？肾错构瘤到底是什么？肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，由大量异常增生的成熟脂肪组织、平滑肌组织和厚壁血管组成，是一种良性肿瘤。 医生，既然是良性肿瘤，那我是否可以放任不管呢？答案是否定的。如果放任不管，随着肿瘤不断增大，肾错构瘤会压迫及破坏正常肾实质，最终导致肾功能不全可能，而其最大的风险是容易破裂出血，出血量大时可导致失血性休克，危及生命。 那医生，肾错构瘤都有哪些症状呢？ 1.大部分患者无明显的症状。2.消化道的不适症状：因错构瘤较大压迫十二指肠、胃等器官。3.腰腹疼痛和血尿等症状：因大体积错构瘤突然破裂，严重大出血患者可在腹部触及包块，甚至休克。4.肾外表现：面部有蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。 关于肾错构瘤是否需要治疗彭建珩医生站在专业角度告诉你，请点赞收藏。 1.肿瘤<4cm密切随访，可暂不治疗2.出血病例首先考虑动脉栓塞，有可能体积并无缩小但出血可被制止3.肾脏边缘的肿瘤如<5cm可行剜除术4.巨大肾错构瘤可行肾切除；如双侧病变要考虑到肾功能保留5.仅双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者可行肾移植或血液透析。2022年11月21日914
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张树栋主任医师 北医三院 泌尿外科 嗯，好的好的，我来回答啊。 呃，这个问题呢，就是呃，左肾错够留十厘米在肾门位置，去年想找您做，因为工作的事情没去成，近期你有时间嘛啊，这个问题是非常好，近期我我什么时候都有时间，我都在医院，呃上班工作啊，我的那个门诊时间是周一的上午，呃周一的全天，还有周三上午的特需啊，呃特需门诊呢，现在也是，呃非常方便，我们在那个因为它的检查非常快，而且那个呃，是我们有单独的一个环境就诊已经就就医环境也比原来提高了很多，咱们具体呢，可以在门诊，呃，您带好片子，关键一定要带好这个CTCT加强的片子，我们再来详细分析一下，呃，这个因为肿瘤，刚才我谈到了错口瘤，如一般来说小错口瘤一般在两三厘米以下的错口瘤，不必紧张，很多人都有长了。 以后也不需要特殊的治疗，如果说这个诶这个错误流在这个射门位置又很大，因为它有破裂的风险，一个风险是它会破，它会自发性破裂，有的人会会是这种，怎么说就是我运动中摔倒了，它会破啊，破了那就非常风险，它有生命危险，因为它会大出血，那还有一个风险是什么呢？它就会破坏肾脏。 因为它长在肾门，我们要看具体的形态是外凸的多还是内生的多，内生的多它会挤压肾脏，会造成肾积水，会引起肾2022年06月19日228
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