-
2023年10月28日
178
0
0
-
2023年10月11日388
0
1
-
徐志洁副主任医师 北医三院 消化科 自身免疫性胃炎是由自身免疫机制所致慢性萎缩性胃炎，表现为胃底及胃体黏膜萎缩，又称为“A型胃炎”。本病患者体内产生针对胃组织不同组分的自身抗体，比如壁细胞抗体、内因子抗体；前者导致胃壁细胞（主要位于胃底及胃体）总数减少、泌酸腺萎缩、胃酸分泌降低；后者导致维生素B12吸收不良，而出现巨幼细胞性贫血（又称为“恶性贫血”）。我对“自身免疫性胃炎/A型胃炎“的深刻认识源于2021年初遇到的一个病例：女，35岁，因“上腹不适”门诊无痛胃镜检查结果如下：当时，我被那个“巨大”的息肉震惊到了，好在活检病理提示为神经内分泌肿瘤（又称“类癌”），遂收入院完善相关检查，并做了内镜下治疗。近期见到一位比较严重的A型胃炎合并多发神经内分泌瘤患者，在2015年即发现了胃多发息肉，病理提示神经内分泌瘤。此后，该患者至少接受过2次内镜下ESD及EMR治疗20枚以上息肉样隆起，近期再次复查胃镜仍可见弥漫分布数十枚息肉样隆起，其中神经内分泌瘤性息肉在10枚以上……对这位患者而言，单纯行内镜下局部切除是很难完全清除干净病灶的，应考虑更积极的治疗（事实上，患者已经在接受“善龙”治疗）。A型胃炎在胃镜下典型表现为胃底体黏膜出现萎缩表现：胃体大弯皱襞减少低平，黏膜发白，血管网透见，常伴假幽门腺化生，因此贴近观察胃体黏膜呈现比较均匀细颗粒样/砂纸样不平，与常见的萎缩肠化黏膜表现不同。A型胃炎以胃底及胃体上部为著，多数分布较均匀，少数分布不均匀时，会在胃体出现散在分布的红色黏膜岛，如下面这个病例。下面是另一个病例，男性，2012年47岁时胃镜检查即提示“胃体息肉样隆起”，病理为“轻度慢性炎”。在2016年51岁复查胃镜时发现“胃体不规则扁平隆起约2x1.5cm”，病理提示“胃底腺息肉”，也提示存在A型胃炎可能，但可能并未引起临床医生的重视。2022年，我首次给该患者检查胃镜，发现“胃体扁平隆起”与2016年相比并无明显增大，考虑为良性病变，近观隆起表面可见少量树枝状毛细血管，担心有血管畸形可能，未取活检（现在回顾考虑应该是正常胃体黏膜呈现的RAC征）；胃体黏膜发白，考虑存在萎缩可能，活检病理确认存在萎缩，但因为未见胃体腺，可见幽门腺，因此病理怀疑活检部位为胃窦或移行部——当时标本送至北医病理，可能对A型胃炎的诊断经验不足。该患者在2023年复查胃镜碰巧又是我给他做，发现之前的胃体前壁隆起较1年前缩小，而其他部位又出现小片类似病灶，胃体黏膜呈现明显发白萎缩表现——我突然意识到该患者可能是A型胃炎，红色的扁平隆起实际是残存的正常胃体黏膜，于是在胃体发白及红色扁平隆起处均做了活检——这次病理证实了我的判断。该患者在门诊复诊时完善了相关血液检查：血清壁细胞抗体阳性，内因子抗体阴性，胃泌素1768.1明显升高。A型胃炎患者除了多发胃神经内分泌瘤，还容易引起多发“炎性增生性息肉”。这类息肉在内镜下也有比较鲜明的特点：常多发，以胃体多见，但胃窦也可出现；息肉大小不一，形态不规则，较大息肉可呈树枝状，有分叶，充血色红，表面常有糜烂。文献报道这类息肉有恶变潜能，属于癌前状态，建议积极内镜下切除。A型胃炎容易合并多发神经内分泌瘤及增生性息肉的主要原因是：壁细胞抗体的存在导致胃壁细胞减少、胃酸分泌降低，反馈性刺激胃泌素分泌增多所致；胃泌素的重要生理作用之一是刺激胃黏膜细胞增殖。临床上A型胃炎缺乏典型症状，诊断依赖胃镜（胃底体黏膜变薄发白，血管网透见，近观表面砂纸样不平；大弯侧皱襞减少低平；黏液池内无明显液体，多为少量白色黏液）+活检病理（最好在胃体小弯及大弯黏膜发白处各取活检一块；典型病理表现为黏膜萎缩，胃体腺不明显，常伴假幽门腺化生）+血液相关自身抗体检测等。对“巨幼细胞性贫血”患者或者体检发现“血清胃泌素17升高”时应建议积极完善胃镜检查。针对A型胃炎目前尚缺乏针对性治疗，主要还是对症处理：定期复查胃镜及相关血液指标（血常规、胃壁细胞抗体、内因子抗体、胃泌素、维生素B12）；对于胃多发神经内分泌肿瘤严重者建议肿瘤相关专家咨询是否需要给与生长抑素治疗；出现维生素B12缺乏者，需要肌肉注射维生素B12进行补充。但需要注意的是，A型胃炎患者出现贫血并不完全是由于维生素B12缺乏所致，也可以同时合并缺铁性贫血（比如本文的第一例患者），除了摄入铁不足（如素食、由于巨幼细胞性贫血导致的纳差消瘦等），还可能是因为胃酸缺乏影响了铁吸收、较大息肉出现糜烂而引起的慢性失血所致。提高对A型胃炎的认识，加强内镜及相关血液指标随访，对改善患者生存质量、避免进展期恶性病变的发生非常有意义。2023年10月10日306
0
1
-
崔利军主治医师 河北北方学院附属第一医院 消化内科 这是一篇从上术消化上看到的文摘，感觉很有实用性，解答了临床中的一些问题，所以，转载过来，共同学习。1、直肠神经内分泌肿瘤常见么？答：直肠神经内分泌肿瘤的发病是排在第三位的神经内分泌瘤，由于并无肠镜普查，患病率应该超过2/10万，韩国的一项研究中在近6万人肠镜检查发现101例直肠NET，检出率0.17%。 2、结肠和直肠神经内分泌肿瘤是一样的么？答：尽管直肠和结肠统一称为大肠，但两个部位发生的神经内分泌肿瘤有很大区别，结肠来源的主要是分化差的神经内分泌癌（NEC），直肠来源的90%都是神经内分泌瘤（NET）。 3、直肠神经内分泌肿瘤的病理诊断？答：目前诊断还是按分化分为分化好的NET和分化差的NEC，NET按Ki67指数和核分裂像分为G1、G2和G3。 4、直肠神经内分泌肿瘤病理报告需要关注哪些内容？答：一般是粘膜切除的标本，需要有病变分化程度，分级，大小，侵及深度，脉管神经侵犯情况，切缘（包括基底切缘和侧切缘）情况，以及免疫组化。 5、直肠神经内分瘤内镜下是什么样的？答：多表现为息肉样隆起或粘膜下隆起，经常容易与普通息肉混淆而按息肉切除。6、诊断直肠神经内分泌瘤，需要做超声内镜么？ 答：直径超过1cm的直肠神经内分泌瘤需要超声内镜检查明确侵犯深度和排除肠周淋巴结转移，1cm以内的可以不做。7、直肠神经内分泌瘤需要做CT/MRI么？答：由于直肠神经内分瘤仍是低度恶性的肿瘤，即使不足1cm的肿瘤，也有2-3%的可能性发生转移，主要是肠周、盆腔淋巴结和肝脏，因此原则上建议做腹部CT和盆腔MRI或CT，排除转移。8、直肠神经内分泌瘤需要做68镓-PET-CT或奥曲肽扫描么？答：直径小于1cm，CT或MRI检查无可疑转移病灶的，可以不做；直径超过1cm，CT/MRI等影像检查有可疑结节或病灶的需要做。9、肠周发现几毫米的淋巴结有可能是转移么？答：目前研究认为，直肠NET出现肠周淋巴结超过5mm，80%的可能性是转移的，因此出现这种淋巴结建议做生长抑素受体显像进一步明确。 10、直肠长这么大的肿瘤转移的可能性大么？答：直肠神经内分泌瘤的大小与转移风险是密切相关的，直径≤10mm/11-19mm/≥20mm，周边淋巴结转移率:2.4%/8.2%/11.7%；远处转移率:2%/2.4%/12%。11、直肠神经内分泌瘤内镜能切除干净么？答：90%的直肠NET诊断时不足1cm，分级是G1的，首选是内镜下切除，完整切除率在85%以上。12、内镜切除的方式有区别么？答：常用的切除方式有ESD，EMR和息肉切除，目前推荐的方式是ESD或EMR，二者完整切除率相当，EMR操作时间短，临床操作方便，尤其是改良后的EMR术式，完整切除率不差于ESD，传统的息肉切除术不作为推荐。13、内镜切除后病理切缘阳性怎么办？答：补救手术主要是ESD、改良的EMR以及经肛内镜显微手术（TEM），三者主要用于无可疑淋巴结转移的人群；如果有淋巴结转移，或病灶超过2cm以上需要考虑根治性手术。14、切缘阳性如果不补做手术，是不是复发风险很高？答：切缘阳性目前在国际上大部分是不进行补救手术的，这类病人整体复发率不足3%，与切缘阴性的人群无差异。15、内镜切除后病理有脉管癌栓怎么办？答：研究认为脉管癌栓对直肠NET病人预后并无影响。16、如果需要补做手术，该选择什么方式做？答：补救手术主要是ESD、改良的EMR以及经肛内镜显微手术（TEM），三者主要用于无可疑淋巴结转移的人群；如果有淋巴结转移，或病灶超过2cm以上需要考虑根治性手术。17、手术后需要做治疗么？答：术后不需要做任何药物治疗以及放疗。18、切除后如何随访呢？答：术后每1-2年访视一次至术后10年；腹盆CT每年复查至术后3年，3年后每1-2年检查至术后10年；胸CT不作为推荐；腹盆MRI或B超可备选；奥曲肽扫描或68镓-PET-CT基线和每2年检查一次（非必须）；血/尿标志物监测不作为推荐；高危人群：Ki67指数>10%，淋巴结转移阳性率高，需要增加访视频率。19、都必须按时随访么？答：因为直肠NET预后好，部分人群是可以不进行系统随访的：R0切除，G1，T1，无可疑淋巴结或N0，不需要访视监测复发；切缘无法判断，术后12个月复查肠镜，无复发或残留，不需要访视监测复发；如果盆腔结节性质不详或怀疑局部复发，术后12个月复查超声肠镜或盆腔MRI，排除复发则不需要再继续监测；具有高危因素(T2或T2以上，G2或G3，淋巴结阳性，或直径>2cm)，需要考虑增加访视频率；切缘阳性，没有进行补救手术，需要每12个月复查肠镜。20、复发转移了有药用么？答：目前直肠神经内分泌瘤可以用的有生长抑素类似物（善龙或兰瑞肽）、依维莫司、索凡替尼（III期试验刚结束）、仑伐替尼（II期试验结束）、化疗（氟尿嘧啶类、达卡巴嗪、替莫唑胺、奥沙利铂等）；神经内分泌癌选择依托泊苷联合顺铂或伊立替康联合顺铂。2023年10月01日418
0
1
-
2023年09月19日35
0
0
-
2022年10月26日1570
0
14
-
吕富靖主任医师 北京友谊医院 消化内科 直肠神经内分泌肿瘤是神经内分泌肿瘤里比例很高的一类，随着结肠镜筛查的普及，发现率明显增高。神经内分泌肿瘤（NET）以前被称为类癌，直肠NETs通常较小，直径在5mm-10mm以下，小的直肠NET表现表面光滑的黏膜下隆起，颜色发黄、无蒂；当表面溃疡或糜烂时有恶变可能。直肠NETs的恶性潜能与大小和组织病理学密切相关。当肿瘤直径小于10mm时，大多是良性的。但是，10mm-20mm大小的直肠NETs有10-15%的转移风险，大于20mm直肠NETs转移的风险可达到60-80%。病理上NET按Ki67指数和核分裂像分为G1、G2和G3。 G1基本为良性病变。绝大多数直肠NET可以通过内镜下微创手术切除，预后良好。极少数怀疑恶变的则需要外科手术及靶向治疗。2022年08月14日5135
1
2
-
徐建威副主任医师 山东大学齐鲁医院 普外科 40多岁的男性病人，因“腹痛、背痛”至我门诊就诊，携带的外院平扫CT提示胰腺尾部囊性肿瘤，大小约32.5cm。当即开了增强CT，报告：考虑粘液性囊腺瘤，不能除外假性囊肿；胰尾周围炎性渗出。血化验：血清肿瘤标志物正常；血淀粉酶略升高。通过阅片，初步判断粘液性囊腺瘤可能性大，遂收住院拟行手术。采用腹腔镜手术，术中发现胰腺尾部呈急性炎症表现，一度怀疑病变为假性囊肿，由于炎症导致胰尾与脾脏及脾蒂粘连为一体，无法保脾脏，做了腹腔镜胰尾联合脾切除术。病人术后恢复顺利，但是病理出乎预料。谈及胰腺囊性病变，人们常常想到的是胰腺囊腺瘤（浆液性、粘液性）、实性假乳头状、真性囊肿、假性囊肿等。而本病例是一种少见情况，病理证实为胰腺神经内分泌肿瘤（pNET-G2）。相对于实性胰腺神经内分泌肿瘤，囊性胰腺神经内分泌肿瘤更少见，常常无临床症状，生物学行为比较温和，分级较低且较少发生转移，预后较好。尽管如此，鉴于部分囊性胰腺神经内分泌肿瘤具有侵袭性的生物学行为，手术仍是首选治疗方案。由于胰腺囊性病变涉及的病种多，而有些囊性病变的影像学特征并无特异性，有时表现极其相似，非常容易导致误诊。考虑到各类型囊性病变的癌变率、手术适应证、随访策略存在较大差异，精准诊断很有必要，不能武断的下结论。2022年08月08日411
0
1
-
杨孟选主任医师 上海市闵行区中心医院 普外科 神经内分泌肿瘤是除了结直肠癌之外常见的肿瘤，在临床尤其是内镜检查经常会发现神经内分泌肿瘤。包括分化好的神经内分泌肿瘤NET。和分化差的神经内分泌癌NECs。也有混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(MiNENs)。2019第五版WHO消化系统肿瘤分类对结肠和直肠的神经内分泌肿瘤(NENs)的定义是：有神经内分泌分化的结肠上皮源性肿瘤，包括分化良好的神经内分泌肿瘤(NETs)、分化较差的神经内分泌癌(NECs)，混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(MiNENs)。诊断要点：1.临床特征1.1结直肠神经内分泌肿瘤可发生于结直肠的任何节段，但以直肠多见；1.2大多数NETs临床无症状或伴有非特异性肿块相关症状、出血和疼痛等，有些病例可伴类癌综合征。2.大体检查：发生于结肠的NET比小肠、阑尾和直肠的大，平均直径4.9cm。直肠NET常表现为粘膜下息肉样小结节，一半以上直径小于1.0cm。3.组织学分类：WHO2019版肿瘤分类将结直肠神经内分泌肿瘤分为以下类型：8240/3神经内分泌肿瘤1级8249/3神经内分泌肿瘤，2级8249/3神经内分泌肿瘤，3级8152/3L细胞瘤8152/3产胰高血糖素样肽瘤8152/3产PP/pyy瘤8241/3肠嗜铬细胞类癌8241/3产羟色胺肿瘤8246/3神经内分泌癌非特指8013/3大细胞神经内分泌癌8041/3小细胞神经内分泌癌8154/3混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN）4.组织学特征4.1神经内分泌瘤（NET）4.1.1产5-羟色胺NET通常表现为实性岛状结果（A结构），另外可表现为腺管状（B结构）和梁状结构（C结构）；L细胞NET常表现为梁状结构；4.1.2肿瘤细胞轻-中度异型，胞质丰富，细胞核形态一致，染色质粗、致密；4.1.3NET一般无坏死或仅有点状坏死4.2神经内分泌癌（NEC）4.2.1NECs通常具器官样结构，可表现为大的梁状、菊型团和栅栏状结构结构，以及中央坏死的实体巢，有时伴有单细胞坏死和宽的纤维性间质。；4.2.2NEC细胞表现出严重的异型性，有丝分裂活跃(常伴有非典型的有丝分裂)；4.2.3小细胞神经内分泌癌通常为实体性，细胞体积小或中等，胞浆少，染色质细腻，核仁不清楚；4.2.4大细胞神经内分泌癌细胞通常为器官样，细胞大或中等大小，常大小不一，胞浆丰富，核仁突出4.3混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN）4.3.1绝大多数病例由神经内分泌癌与腺癌构成，罕见低级别神经内分泌瘤与腺癌组成；4.3.2形态上和免疫表型上神经内分泌成分和非神经内分泌成分均≥30%4.3.3通常发生在长期特发性炎症背景上；4.3.4罕见NET与腺瘤混合。5.组织学分级：神经内分泌瘤属于高分化，神经内分泌癌属于低分化，具体分级标准为NET,G1核分裂像＜2/2mm2且Ki-67指数＜3%NET,G2核分裂像2~20/2mm2和/或Ki-67指数3-20%NET,G3核分裂像＞20/2mm2和/或Ki-67指数＞20%NEC核分裂像＞20/2mm2,Ki-67指数＞20%(注：2mm2相当于10个直径为0.5mm的高倍视野)免疫组织化学染色：1.EC-细胞NET对CgA、Syn以及血清素（serotomin）呈弥漫强阳性，还可表达CDX2；2.L-细胞NETs常表现为Syn、PYY、胶质蛋白（glicentin）和/或glp(GLP-1和GLP-2)弥漫性阳性，而CgA往往只局灶性阳性，部分病例可表达PAP；3.结直肠NET通常SSTR2A阳性;4.神经内分泌癌（NEC）中Syn强阳性，而CgA可能很少或仅微弱阳性。此外NSE、CD56通常是阳性的;CDX2、TTF1常阳性。分子标记：无特异性分子标记。预后：患者预后主要取决于肿瘤的分级与分期。1.早期直肠NET和结肠NET总体生存时间的中位数分别为24.6年和21年；2.直肠低级别NETs的中位总生存时间为30年，但结肠只有大约12年；3.结直肠NETG3患者的中位总生存时间约为12个；4.NECs预后与Ki-67增殖指数直接相关。在一组研究中，Ki-67增殖指数＜55%患者的中位总生存时间为25.4个月，而其他患者的中位生存时间为5.3个月;5.伴有NEC成分的MiNEN的预后取决于分期和NEC成分的Ki-67增殖指数。结直肠MiNEC患者中位总生存时间分别为12.2个月和13.2个月。参考文献：WHO消化系统肿瘤分类，2019，第五版2022年07月26日2736
1
2
-
何义富主任医师 安徽省立医院 肿瘤科 胰腺的恶性肿瘤并不仅仅包括胰腺癌，还有胰腺神经内分泌瘤，很多国人知道这个肿瘤，是因为苹果公司的创始者乔布斯就应罹患胰腺神经内分泌肿瘤死亡。实际上，胰腺神经内分泌肿瘤的预后要比普通的胰腺癌要好的多。本文写的是胰腺神经内分泌瘤的生存数据。来自美国的SEER数据库资料，2011年至2017年的纳入的胰腺神经内分泌瘤患者，计算5年生存率。结果显示：早期胰腺神经内分泌瘤的5年生存率93%。中期胰腺神经内分泌瘤的5年生存率74%。晚期胰腺神经内分泌瘤的5年生存率24%。所有胰腺神经内分泌瘤整体的5年生存率为53%，预后并不好，但不算太差，如果及早发现，5年生存率和治愈率并不低。一些小知识和注意事项：1、胰腺神经内分泌瘤的主要症状如下：肿瘤的增大和局部侵犯可以导致疼痛和食欲下降、黄疸；胰腺神经内分泌瘤可能分泌激素导致类癌综合征，比如面色潮红、腹泻、喘息和心率快等症状。2、胰腺神经内分泌瘤的危险因素：吸烟（吸烟真是风险很高，能升高非常多肿瘤类型的发病率）、饮酒、家族胰腺神经内分泌瘤病史、合并神经纤维瘤I型、合并MEN1、合并VHL综合征、糖尿病、慢性胰腺炎等。3、治疗以手术、消融或介入栓塞、放疗和药物治疗。2022年07月03日1011
0
3
相关科普号
徐晓武医生的科普号
徐晓武 主任医师
复旦大学附属肿瘤医院
胰腺外科
4523粉丝28.4万阅读
谢冬医生的科普号
谢冬 主任医师
上海市肺科医院
胸外科
4万粉丝853.3万阅读
刘子君医生的科普号
刘子君 主任医师
南京市第一医院
普外科
59粉丝23.6万阅读