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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 发现肾上腺意外瘤怎么办？一、流行病学特征肾上腺腺瘤指起源于肾上腺皮质的>1cm的良性肿瘤。肾上腺腺瘤是肾上腺肿瘤中最常见的类型，占肾上腺肿瘤的83.4-96%。既往报道提示肾上腺腺瘤多见于女性患者，但我国一项人群研究提示肾上腺腺瘤患者中女性患者仅为43.3%。肾上腺腺瘤可发生于任何年龄（平均患病年龄为56岁），且随年龄的增加肾上腺腺瘤的患病率也逐渐增加。二、病因学按内分泌功能，肾上腺腺瘤可分为无功能腺瘤、分泌皮质醇的腺瘤、醛固酮瘤、分泌雄激素的腺瘤以及混合分泌型腺瘤。研究表明一些基因突变与肾上腺无功能腺瘤及肾上腺有内分泌功能的腺瘤的发生密切相关（表1），但具体的发病机制仍不清楚。三、临床表现（1）大部分肾上腺腺瘤为无功能，不引起症状，多在因其他原因行影像学检查时偶然发现（国外85.9%，我国无相关人群数据），部分可见于恶性肿瘤分期的影像学检查（国外8.0%，我国无相关人群数据）或尸检（<1.0%）。（2）少数患者（国外5.1%，我国无相关人群数据）因肥胖、满月脸、水牛背、痤疮、多毛、高血压、低血钾、月经紊乱，性功能异常、色素沉着、低血压、乏力等肾上腺皮质激素紊乱相关症状就诊时发现。（3）另有部分患者可表现为肿瘤压迫症状、B症状（发热、盗汗，半年内体重下降10%）等（国外<1.0%，我国无相关人群数据）。四、对肾上腺功能的影响研究提示目前针对肾上腺腺瘤的功能评估缺乏重视，肾上腺腺瘤的激素评估率在国外为31.3%，我国无人群数据。现阶段研究结果表明多数肾上腺腺瘤为无功能瘤，国外50.0%，我国69.3%；18.9-32.7%为分泌皮质醇的腺瘤，其中轻度皮质醇自主分泌（MACS）占82.5-94.5%；11.8-16.9%为醛固酮瘤，另有1%的患者表现为雄激素升高。五、影像学特征（1）多数肾上腺腺瘤为单侧（80-85%），左侧较右侧更为常见（66.8%）。（2）CT值a.在平扫CT上，肾上腺腺瘤的中位ct值为8HU（范围-50-89）。约60%的肾上腺腺瘤瘤细胞的胞质富含脂质（图1箭头所示），在平扫CT上表现为低ct值的包块（<10HU，测量时应除外钙化灶及出血灶）。研究表明<10HU（指南推荐值）诊断肾上腺腺瘤的敏感性及特异性分别为71%及98%。肾上腺腺瘤也可表现为乏脂腺瘤（图2箭头所示），在平扫CT上，25%的肾上腺腺瘤为10-19HU，10%为20-29HU，<8%为≥30HU。b.在增强CT上，在注射造影剂10-15min之后，肾上腺皮质腺瘤的绝对洗脱率（APW）下降>60%，相对洗脱率（RPW）下降>40%。APW、RPW的敏感性/特异性分别为57.0%/50.5%、77.6%/91.8%。（3）多为均质的肿瘤，但少数也可伴出血、坏死及钙化。（4）基于人群研究，国内外数据提示肾上腺腺瘤的中位最大半径为1.5cm（范围，我国1-4.5cm，国外0.5-8.5cm）。仅少数腺瘤≥4cm，通常分泌皮质醇的腺瘤的尺寸较大，而醛固酮瘤较小，少有醛固酮瘤≥4cm（图3）。六、诊断要点肾上腺腺瘤的诊断主要是回答2个问题：肿瘤是否能除外恶性？肿瘤是否有激素分泌功能？1.是否能除外恶性？最新欧洲内分泌协会与欧洲肾上腺肿瘤研究网络联合指南基于中等级别证据推荐肾上腺平扫CT为首选评估手段，对于双侧病变或者多结节病变，应分别评估每个肿块的特征a. 若平扫ct值<10HU且均质，可直接除外恶性病变及嗜铬细胞瘤，无需进一步影像学检查（中等级别证据）b. 若平扫ct值为11-20HU+均质+<4cm，恶性或嗜铬细胞瘤的可能性<2%，可选择立即行PET/CT、MRI、增强CT，或随访并在12个月内再次行平扫肾上腺CT/MRI评估良恶性，若肿瘤无显著增大则可除外恶性（低级别证据）c. 若平扫ct值>20HU+>4cm或异质+>4cm，恶性或嗜铬细胞瘤的可能性为10-20%，指南推荐尽快手术，或可选择行PET/CT、MRI、增强CT，或随访并在6-12个月内复查平扫CT/MRI，若肿瘤无显著增大则可除外恶性。（低级别证据）d. 对于不满足a-c的肾上腺肿瘤，指南推荐行PET/CT、MRI、增强CT进一步评估，或可选择手术，或随访并在6-12个月内复查平扫CT/MRI，若肿瘤无显著增大则可除外恶性。（低级别证据）显著增大是指：肿瘤增大>20%最大径基值（绝对值增加须>5mm）2.是否有激素分泌功能？a. 所有肾上腺肿瘤患者都应完善1mgDST，若<1.8µg/dL（50nmol/L）可除外皮质醇自主分泌，若>1.8µg/dL（50nmol/L），需进一步完善ACTH（ACTH通常<1ng/dL），大剂量DST（24-hUFC不被抑制，抑制率<50%）以明确肾上腺包块为ACTH非依赖性库欣。b. 对于合并高血压或低血钾的患者，应完善ARR。c. 血/尿24-hMNs(只在患者平扫ct值>10HU时需要)d. DHEAS、睾酮、雄烯二酮。e. 对于1-mgDST阴性的双侧病变，应进一步完善17OH-prog以除外CAH。f. 有条件可以行24-h尿/血类固醇组学（只在疑诊ACC的患者中进行：平扫ct值>20HU，女性出现男性化表现）七、治疗原则（1）对于有激素分泌功能的单侧病变（除外MACS）应首选手术治疗。（2）对于有合并症的MACS也应首选手术治疗。（3）对于无功能腺瘤应首选随访，不推荐手术治疗。（4）对于双侧病变，应根据患者年龄、性别、皮质醇水平、一般状况、合并症和患者偏好进行综合评估，并选择治疗方式。八、自然转归及预后未治疗的肾上腺腺瘤患者较健康人的心血管事件、慢性肾脏病、周围血管病变、深静脉血栓/肺动脉栓塞风险明显增加。2/3的库欣相关血糖异常能通过手术治疗治愈或改善，但高达50%的分泌皮质醇的腺瘤会出现糖皮质激素撤药综合征。17-62%的单侧醛固酮瘤能通过手术实现临床缓解。肾上腺无功能腺瘤的预后通常非常好，但在诊断后1年、2年、5年有17%、29%、47%的风险转变为有内分泌功能的病变，但罕见恶性变。来源 肾上腺亚专业组2023年10月15日
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乔洁主任医师 上海第九人民医院 内分泌科 68岁的孙女士，原来除了有高血压，身体状况还可以。近期自觉“阳康”以后身体虚弱，到医院想做一下体检。医生给她开了验血、胸部CT和腹部超声等等，她的肝肾功能都在正常范围，空腹血糖有点偏高，6.8mmol/L；而且，胸部CT的报告中显示“右侧肾上腺有2.83.0cm结节”。“肾上腺是什么？这个肾上腺的结节是否要紧？”肾上腺作为人体重要的一种内分泌腺体，是一“帽型”的器官，正好“盖”在我们双侧肾脏的上端。虽然肾上腺的体积并不大，但它可以分泌多种的内分泌激素，如糖皮质激素、盐皮质激素、性激素和儿茶酚胺类的激素，除了参与血压的调节，在我们人体的生长发育、新陈代谢和生殖等多方面发挥作用。随着目前影像学检查的普及，不少人在检查胸部CT、胰腺MRI或者进行腹部超声的时候，发现了肾上腺的肿块。像孙女士类似的情况，是因为体检或者因为其它的疾病去做检查而发现了肾上腺有超过1cm的结节，叫做肾上腺的意外瘤。简单地说，就是意外发现的肾上腺肿瘤。根据流行病学的统计，这种意外瘤的发生率在1-6%之间，但随着年龄的增长，发病率升高，50-70岁的人群中发病率可以达到7%以上。（一）某些意外瘤可能与肥胖有关首先，意外发现肾上腺的这种肾上腺肿瘤不必引起过度的紧张，因为这些肿瘤，大多是没有分泌功能的良性肿瘤，75%是良性的肾上腺腺瘤。因此，最先需要了解的就是这个肿瘤是否具有分泌功能，特别如果体重增加明显，尤其是腹部脂肪堆积，并且出现疲乏感、皮肤淤青、伤口难以愈合或记忆力减退等等，这些情况应特别予以关注。目前的研究认为存在肾上腺意外瘤的患者，约有10%左右的患者存在肾上腺皮质醇的自主分泌；这种激素会导致体重增加，躯干部脂肪堆积而四肢相对纤瘦，而且往往会同时存在高血压、高脂血症、糖尿病、骨量减少和骨质疏松等等。对于这些临床可疑的情况，需要一定的生化检测，化验我们肾上腺的皮质醇水平，并进行小剂量地塞米松抑制试验等，来判断意外瘤是否能够“超标地”分泌皮质醇；如果存在这种情况，就可能需要临床进行干预，甚至采用腹腔镜手术切除。（二）有高血压的意外瘤要注意除了分泌皮质醇之外，还有少数这样的意外瘤可能与难以控制的高血压有关。如果年龄小于40岁就出现高血压，或者采用2-3种降压药血压控制不好，特别是曾经有过低血钾的这样的情况，需要进行相关的生化检测，看我们体内醛固酮/肾素的比值（ARR），排除原发性醛固酮增多症。醛固酮，这个听上去很“化学”的名字，正是因为我们体内调节盐分的激素，这种激素分泌过多会导致高血压和低血钾，且用普通的降压药往往效果不好。另外还有肾上腺髓质的意外瘤，也会导致血压“狂飙”，叫做“嗜铬细胞瘤”。研究发现，意外瘤中约有1.5-14%可能是嗜铬细胞瘤，这种肿瘤导致的高血压，往往幅度更高，可以持续性升高，或者血压出现高低波动的情况，发作时伴有明显的头疼、心慌和出汗，收缩压可以超过200mmHg。这种嗜铬细胞瘤，是需要使用一定的药物进行术前准备后，进行手术切除。（三）月经不调、痘痘频发的意外瘤也要注意女性朋友如果近期出现明显的多毛，痤疮，声音变粗，伴有月经稀少、月经紊乱情况，最常见的临床问题是多囊卵巢综合征（PCOS），与雄激素分泌过多有关。然而，如果患者体检又发现肾上腺的意外瘤，应当进行较为详细相关的血、尿检测判断，判断这种雄激素是否有可能来源于肾上腺的肿瘤。表现为月经紊乱或不孕不育的先天性肾上腺增生症的患者，也有可能因为意外瘤而就诊，17-羟孕酮的检测在这类患者较为重要，必要时需要做ACTH兴奋试验进行排除。（四）意外瘤越大，“为非作歹”的可能性更大影像学发现的意外瘤，往往会有放射科医生对于肿瘤大小的描述。一般认为，肿瘤越大，具有潜在分泌功能的可能性、恶性的可能性更大；所以对于4cm以上的肾上腺的肿瘤，或影像学上出现特殊征象（如CT上病灶的密度>10Hounsfieldunits、MRI上T2成像高信号或化学位移分析无信号丢失等等）的话，建议考虑手术切除，并明确病理性质。很少数情况下，恶性肿瘤可能会转移到肾上腺，对于双侧较大的肾上腺结节不能排除转移性肿瘤，需要进一步的18F-FDGPET-CT等相关检查。此外，肾上腺的结节有的时候也也可能是畸胎瘤、血管瘤、淋巴瘤、结核等特殊的情况，需要根据各自的影像学表现进一步检查。因此，当肾上腺遭遇意外瘤的时候，需要了解的是这个结节是否具有分泌激素的功能，性质是良性还是恶性。对于比较小，且没有分泌功能的肾上腺意外良性肿块，不必过于焦虑。然而，对于具有特殊影像学表现的意外瘤，或直径较大的意外瘤，尤其伴有肥胖、顽固性高血压等临床症状时，需要进一步评估后，全面制定治疗方案和随访计划。作者：上海交通大学医学院附属第九人民医院内分泌科乔洁主任医师专家介绍乔洁上海交通大学医学院附属第九人民医院内分泌科副主任、主任医师教授、博士生导师医学专长：长期从事内分泌与代谢病的临床工作以及内分泌遗传代谢性疾病的基础研究，在糖尿病、甲状腺疾病和肾上腺疾病等的诊疗中积累了丰富的临床经验，专长于性腺疾病的诊断和多学科诊疗。2023年05月18日218
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倪少滨主任医师 哈医大一院 泌尿外科 肾上腺肿瘤良恶性判断的金标准是术后的病理结果。肾上腺肿瘤可以是癌症，也可以是良性病变，常见的起源于肾上腺的良性肿瘤，包括肾上腺无功能的腺瘤、肾上腺囊肿、嗜铬细胞瘤、醛固酮腺瘤、脂肪瘤，最常见的肾上腺恶性肿瘤包括肾上腺皮质癌、恶性嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤，其他恶性肿瘤肾上腺转移癌，例如肺癌肾上腺转移，在术前主要通过影像学检查，大致根据肿瘤的大小、性状与周围组织的关系，来判断肿瘤的良恶性。如果良性肿瘤，一般形状规则且比较小，与周围组织分界清楚，而恶性肿瘤则相反。肾上腺肿瘤无论良性还是恶性，除无功能性腺瘤无需处理外，其他的均需积极干预。因为肾上腺属于内分泌的器官，很容易发生有内分泌功能的肿瘤，从而产生许多内分泌激素，引起内分泌紊乱，造成机体的损害，出现相应的症状，术后的病理则是判断肾上腺良恶性的金标准，一旦为恶性，术后还需要积极给予静脉化疗、局部放疗、分子靶向药物治疗或免疫治疗。2023年05月07日626
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倪少滨主任医师 哈医大一院 泌尿外科 肾上腺肿瘤大多是良性肿瘤，但是也有恶性肿瘤。区分其良恶性，一般术前可以根据CT或者其它影像学描述。如肾上腺肿瘤的大小、形态，与周围肾上腺组织的关系，CT值强化情况，以及邻近肾上腺的情况，可以对肾上腺肿瘤的良恶性做出初步判断。良性肿瘤一般肿瘤较小，5cm以下、形态比较规整、类圆形或者梭形，周围肾上腺组织的分界比较清，CT值在20以下，CT增强扫描时可以出现轻微强化，邻近肾上腺组织比较明显。恶性肿瘤通常比较大，一般5cm以上，形态不规整，与周围肾上腺组织分界不清，CT值在30以上，CT增强扫描时强化比较明显，邻近肾上腺组织消失。但是这是初步判断，肾上腺肿瘤最终确诊仍然取决于术后的病理诊断。病理诊断是诊断肾上腺肿瘤良恶性的金标准。2023年04月06日137
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