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郭兆安主任医师 山东中医药大学附属医院 肾病科 系膜毛细血管性肾小球肾炎是一类具有以下组织学特征的原发性肾小球疾病：肾小球基底膜弥漫性增厚伴内皮下或基底膜内沉积物；系膜细胞增生，系膜基质增多，插入到内皮下而呈现“双轨”征；肾小球外观呈分叶状。临床表现为肾病综合征、血尿，常有高血压、肾功能损害及血清补体降低。本病的其他病名有分叶性肾炎、慢性低补体性肾炎等。系膜毛细血管性肾小球肾炎的基本病变使肾小球基膜增厚伴沉积物，系膜增生伴插入。根据电子致密物的沉积部位，系膜毛细血管性肾小球肾炎可以分为两型，B型65%~80%，其余为C型。B型系膜毛细血管性肾小球肾炎： 光镜与电镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，成“双轨”征。系膜细胞增生、系膜基质增多、系膜区增宽，使肾小球呈分叶状。“双轨”征的形成是由于高度增生的系膜组织（细胞、基质）插入系膜与内皮细胞之间，而不是基膜分裂。系膜区及内皮下有沉积物，在电子显微镜下为电子致密物，内皮细胞轻度增生，肾小球常有中性粒细胞、单核细胞浸润，约10%的病例浸润明显。少数病例的典型病变仅见于肾小球的部分节段。小管间质病变可见于疾病早期，严重与否与肾小球硬化的程度相吻合，间质纤维化和肾小球硬化均很明显时，临床上往往有进行性肾功能损害。免疫荧光检查：C3沿肾小球基膜和系膜区呈弥漫性颗粒状沉积，约2/3病例伴IgG、IgM沉积。常常有纤维连接蛋白阳性。1/3的病例早期有补体成分沉积。部分病例沉积物仅见于基膜，系膜区阴性。C型系膜毛细血管性肾小球肾炎： 光镜与电镜：光镜下肾小球的改变与B型相似，基膜弥漫性增厚，呈明亮的嗜伊红色，折光性强，呈缎带状。B型的各种改变均可以见到，唯系膜细胞及内皮细胞增生不及B型明显。中性粒细胞浸润及新月体形成比B型突出，可以有血管袢坏死，纤维素沉积。上皮下“驼峰”状沉积物较B型多见。电镜下见基膜内大量、大块、均质的电子致密物呈条带状沉积，分布可呈节段性、不连续或弥漫性，故本病又称为“致密物沉着病”。系膜区、肾小球囊、肾小管基膜、小血管壁均可见电子致密物。上皮细胞足突融合，系膜插入现象常见，但程度不及B型严重。免疫荧光检查：C3沉积为主，沿肾小球基膜呈光滑、不连续的线状沉积，或颗粒状沉积。高分辨率的显微镜下可以见到C3沿正常基膜致密层内外缘分布，包围膜内阴性的电子致密物。常有系膜区颗粒状、结节状、团块状沉积，或环状分布。C3也呈线状分布于肾小球囊、肾小管基膜和小血管壁。不到一半的病例有C4 、C1q沉积，其阳性强度较弱。可见C5b-9沉积于毛细血管襻。IgG、IgA很少阳性，IgM见于约50%的病例。其它类型的系膜毛细血管性肾小球肾炎：III型系膜毛细血管性肾小球肾炎具有B型系膜毛细血管性肾小球肾炎的特点，同时有明显的上皮下沉积物，有“钉突”形成，类似与膜性肾病的病理改变。基膜致密层断裂、分层。现趋向于将此型归入B型系膜毛细血管性肾小球肾炎。因为B、C型均有上皮下沉积物，而且重复活检时上皮下沉积物的情形和数量会有变化。具有上皮下沉积物的病例在病理、临床表现和临床经过等方面并没有独到之处。临床表现多种多样。病前可有前驱感染，特别是儿童，如上呼吸道感染，15%有链球菌感染病史，两型系膜毛细血管性肾小球肾炎的临床表现没有明显差别。50-60%的病理表现为肾病综合征，常常伴有镜下血尿，少数有肉眼血尿；急性肾炎综合征见于15-20%的病例，而且更常见于C型；其余表现为无症状性血尿和/或蛋白尿。起病时30%的病例有轻度高血压，20%出现肾功能损害。上述各组症状可同时存在。实验室检查显示非选择性蛋白尿。蛋白尿程度不一，轻度至肾病范围的蛋白尿均都可能出现，常有各种管型。尿红细胞为多形性（肾小球源性），有红细胞管型。持续性低补体血症是本病的特征，系膜毛细血管性肾小球肾炎是唯一具有这一现象的原发性肾小球疾病。本病虽然疗效欠佳，但根据其临床表现及病理学改变早期采用联合治疗，可一定程度上改善或稳定肾功能，提高生存率。在治疗上应积极控制高血压，血肌酐在小于265μmol/L（3mg/dl）时适当应用血管转换酶抑制剂及/或长效钙离子拮抗剂，尚能延缓肾功能减退。尽管激素和/或环磷酰胺冲击治疗大多无效，且副作用大，较少选用。但多主张长期隔日泼尼松、环磷酰胺及抗凝联合治疗，激素治疗早晚影响预后，发病后一年内治疗反映良好，而五年后治疗者大多无效。抗凝治疗常选用尿激酶及肝素静脉滴注（用法与膜性肾病相似），有时起到改善肾小球滤过功能的作用。临床过程虽有差异，但本病预后差，长期随访中，自然缓解率<50%，平均存活率5年65%~85%，10年50%~55%，15年30%~40%。预后与下列因素有关：①年龄：儿童较成年人发展缓慢；②临床表现：病初有肾功能不全、早期有高血压、肉眼血尿、持续性肾病综合征者预后差；③类型：III型较B型佳，C型最差，C型肾移植中，1~3年内几乎全部复发；④病理中若有新月体形成大于30%，多在4年内死亡。处于膜增殖炎症和增殖硬化期，肾功能损害均发生早且重。2011年02月15日
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于大君主任医师 中国中医科学院西苑医院 肾病科 1、什么是IgA肾病 1968年由法国学者发现,是病理诊断名词，是一组临床综合征。 在我国及世界范围内是最常见的肾小球疾病。 近年发病率明显增加，由十年前的16.9%上升至十年后（2001年）47.0%， IgA肾病占原发性肾小球疾病的第一位，单纯血尿的第一位、肾炎综合征第一位、无症状血尿伴蛋白尿和的第一位。2、临床表现 血尿：是最常见的临床表现，分肉眼血尿和镜下血尿，单纯血尿发病者中，IgA肾病占42.3%。 蛋白尿：单纯蛋白尿少见，主要为血尿伴有的蛋白尿，少量蛋白尿居多，在无症状血尿伴蛋白尿发病者中，IgA肾病占69.0%； 肾功能下降：部分患者10~20年后进展至肾衰竭，占慢性肾衰竭的26.69%，有些患者在第一次就诊即表现为肾衰竭。 高血压：成年IgA肾病患者高血压发生率高（ 20%），青年IgA肾病患者可出现恶性高血压。 水肿：表现肾病综合征时可出现水肿，一般不常见。 感染：常见，上呼吸道（咽炎、扁桃体炎）、 肠道、泌尿道。3、临床分型 隐匿性肾炎 慢性肾炎综合征 急性肾炎综合征 急进性肾炎综合征 肾病综合征 恶性高血压 慢性肾功能衰竭4、发病特点 咽炎同步血尿： 在发病中占40%-50%，在感冒、发热的同时，出现尿色加深，呈浓茶色、洗肉水色、酱油色等。 起病隐匿：在发病中占30%-40%：青年人中婚检或体检发现。5、发病机理 中医： 先天：体质因素（肺肾不足）； 后天：饮食习惯，如嗜食辛辣（偏嗜）；过劳，如长期大量艰苦体力和脑力劳动。 西医：遗传基因（家族性），IgA分子的异常，细胞免疫缺陷等。6、西医治疗※一般治疗： 控制感染， 控制血压等。※肾功能正常的IgA肾病的循证治疗建议 1、尿蛋白≥3.5g/d患者的治疗：如病理类型轻，可给予糖皮质激素。 2、尿蛋白1~3.5g g/d患者的治疗：可给予激素治疗，不建议使用环磷酰胺、潘生丁、华法林及环孢素A。 3、尿蛋白在0.5~1.0 g/d患者的治疗：可给予肾素血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）。 4、尿蛋白在<0.5 g/d患者的治疗：定期观察随访。 ※肾功能不全的IgA肾病的循证治疗建议 1、血肌酐在133~250umol/L的患者，可给予激素、细胞毒药和硫唑嘌呤治疗。 2、血肌酐>250umol/L的慢性肾脏病患者，按照慢性肾脏病一体化方案治疗。 ※对于IgA肾病的特殊类型： 新月体或血管炎性IgA肾病的治疗，特别是肾功能快速进展的患者，应当给予强化免疫抑制治疗。7、中医怎样辩证 虚证： 气阴两虚证 脾肾气虚证 肝肾阴虚证 实证： 风热犯肺证 湿热内盛证 气滞水停证8、怎样中西医配合治疗 单纯血尿需用中药治疗。 血尿伴少量蛋白尿、少量蛋白尿，需单纯用中药治疗。 患者不愿意接受西医治疗，或西医治疗无效，需中药治疗。 表现为慢性肾功能衰竭的患者，需中药治疗。 大量蛋白尿或中等量蛋白尿使用激素和撤减阶段，需配合中药治疗。 肾穿刺结果显示急性病变、急性肾功能下降，可首先考虑单纯使用西药。9、怎样判断病情轻重、长期结果 1、肾组织：肾小球硬化和肾小管间质纤维化程度是最强和最可靠的预后因素？肾小球硬化和肾小管纤维化程度越严重，提示病情重、预后越差。 2、 血尿：持续肉眼血尿，提示病情急重；持续镜下血尿，提示肾脏处于炎症状态，提示长期结果差。 3、蛋白尿的程度是独立预后因素，蛋白尿多，提示病情重、预后差。 4、血压：血压越高，则预后越差。 5、肾功能：肾活检时血肌酐水平越高，则预后相对差。 6、有慢性肾小球肾炎家族史、易患扁桃体炎、嗜咸食物等可能增加IgA肾病的危险性。10、怎样发现本病 1、 肉眼血尿，特别是与上呼吸道感染同时出现的肉眼血尿。 2、尿检查总是有红细胞，随着感冒、腹泻的出现，红细胞亦随之增加，并出现尿蛋白。 3、尿检查异常与咽炎、扁桃腺炎同时存在。 4、腰部酸痛不适 。11、药物应如何选择 根据病情，适当选择适合自己的药物 激素是否服？降压药是否服？中药服多长时间？12、生活方式注意 体育锻炼：不宜剧烈的体育活动，宜缓慢的体育活动，以不感到劳累为度。 饮食：以饮食适度为主，勿过咸、辣、酸、肥甘等。13、冬季养生 冬主闭藏，君子居室 冬令进补：春夏养阳，秋冬养阴2010年11月09日11857
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王暴魁主任医师 北京中医药大学东方医院 肾内科 临床上，患者就诊时可能会主动告诉医生，我得了IgA肾病、或者说我得了膜性肾病、或者是我得了轻度系膜增生性肾炎，等等。其实，患者讲的是肾脏病的病理诊断，不是临床诊断，这几个病理诊断，一般的都可以归到慢性肾炎这个临床诊断中。慢性肾炎是慢性肾小球肾炎的简称，它可以由很多原因引起，由多种不同病理类型组成，是一大组疾病，而不是一种疾病。慢性肾炎可有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压、肾功能不全，它的病因还不太清楚。慢性肾炎根据病理有以下分类法：1. 按照肾脏组织有没有IgA，可以分为IgA肾病和非IgA肾病。那么，IgA是什么东西呢，如果仔细讲那半天也说不完。简单说来，它就是一种蛋白质，知道这一点就行了。2.按照肾脏组织增生的部位、增生的程度、以及有无硬化等等，可以分为五个诊断： ①系膜增生性肾炎； ②弥漫性或局灶性增生性肾炎； ③膜性肾炎（又叫膜性肾病）； ④局灶节段性肾小球硬化； ⑤膜增殖性肾炎。 总之，慢性肾炎不是一种疾病，而是多种肾脏病构成的一组疾病。2010年09月25日13285
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盛梅笑主任医师 江苏省中医院 肾内科 常听医生讲肾虚、肾病、肾炎和肾盂肾炎，但到底是怎么回事？有什么区别？很多人都不知道，常有病人到医院诊治“肾病”，可一查尿常规和肾功能完全正常，再一问才知道，他们都是在看中医时，中医大夫说“肾虚”，所以误认为得了“肾病”。一、“肾虚”和“肾病” 首先，中医的肾与西医的肾不是同一个概念，西医的“肾”就是老百姓俗语说的“腰子”，与输尿管、膀胱、尿道共同构成了“泌尿系统”。专门负责人体水液的调节和排泄、清除代谢废物。而中医的“肾”，除了包含西医泌尿系统的肾以外，还有一个非常重要的功能，那就是生殖系统的功能。如果把泌尿系统的肾称之为“内肾”，那么，就可以把生殖系统的肾称作“外肾”。 其次，肾病是指各种肾脏疾病，包括各种原发及继发性肾小球肾炎、间质性肾炎、肾盂肾炎、肾功能衰竭等，关键的是需要诊断清楚具体是什么病，可以通过尿常规、肾功能及其它一些实验室检查帮助诊断，可表现为尿中有蛋白或红细胞、白细胞、或血尿素氮、血肌酐的升高等。而肾虚是中医的一个证候，包括肾阳虚和肾阴虚，肾阳虚可表现为面色苍白或黧黑、腰膝酸冷、畏寒、精神不振，男子阳痿早泄，女子宫寒不孕、遗尿、浮肿、五更泄泻、舌淡苔白、脉沉细等，而肾阴虚则表现为腰膝酸软、五心烦热、头晕耳鸣、失眠健忘、盗汗、男子遗精早泄，女子经少经闭、大便秘结、舌红少苔、脉细数等。所以中医说的肾虚，广义上是指机体整体功能的低下，多种疾病均可出现肾虚证，不仅包括西医的肾病，还包括心血管疾病、肺部疾病、血液病等，或者根本无器质性病变，仅表现为功能的失调，狭义上是指生殖功能（包括性功能）的减退。只有肾脏病的肾虚证可出现尿常规和肾功能的异常，其它疾病的肾虚证尿常规和肾功能是正常的。二、“肾炎”和“肾盂肾炎” 临床上经常遇到病人一旦发现尿液检查异常，便认为自己得了“肾炎”，担心将来会发生肾功能衰竭、尿毒症，其实出现尿液检查异常，不仅仅是“肾炎”，还可以是泌尿系统其它的疾病，如尿路感染等。 尿路感染包括上尿路感染和下尿路感染，其中上尿路感染就是“肾盂肾炎”。肾盂肾炎是由于病原微生物（包括细菌、真菌等）侵入到肾盂引起的感染性疾病，多由尿道炎和膀胱炎发展而来，有急性、慢性之分。 急性肾盂肾炎多数起病急骤，表现为寒战、发热，血常规白细胞升高，常有腰痛、肾区叩击痛，可有或无尿频、尿急、尿痛症状，尿常规有大量白细胞伴或不伴尿蛋白、尿红细胞，而肾功能正常。一般只要及时采用抗菌消炎药治疗，就可以痊愈。如果急性肾盂肾炎未及时治疗或反复发生，静脉肾盂造影发现有异常，如局灶粗糙的肾皮质疤痕，或伴有肾盏扩张和变钝时，就是慢性肾盂肾炎了，而并不是以时间长短来分急性、慢性的，慢性肾盂肾炎可出现肾功能（血尿素氮、血肌酐）的异常。 肾炎又称肾小球肾炎，包括原发性和继发性肾小球肾炎，一般认为是人体对某些致病因素所发生的免疫反应所致，而不是这些致病因素直接对肾脏的感染或破坏所引起，所以不是用抗菌消炎药就能治愈的。 肾炎患者常见的症状包括尿中泡沫增多、血尿、水肿、腰部酸痛等，部分病人会出现高血压。尿中泡沫增多常常表示尿中有蛋白，一般来讲，泡沫越多，蛋白越多。正常人尿中肉眼一般情况下是看不到血的，显微镜下也是没有红细胞的，如果有肉眼血尿即表示尿里面的红细胞有很多了，但这并不表示尿的颜色变红即是有血尿，更不表示一定是肾炎了。此外，女同志的血尿要注意是不是由月经血所引起，故尿检时要避开月经期。肾炎水肿常先出现在眼睑、面部、阴囊等比较疏松的地方，以后才会出现下肢水肿，严重时也可全身水肿，少数人也可有腹水或胸水。肾炎病人常常没有明显的腰痛表现，只是有的病人发现肾炎后，以为肾炎就是腰有病，所以才会感觉有腰痛，这种腰痛一般比较轻，或仅仅是腰酸，不如急性肾盂肾炎腰痛严重。肾炎蛋白尿的病人通常需要选用激素和/或细胞毒类药物来治疗，如果蛋白尿控制不佳，会发展为肾功能衰竭，所以需要早发现、早治疗。对高血压的患者应注意尿液及肾功能检查，以便及时发现是否伴有肾脏疾病。 总之，定期体检，关注您的肾脏，一旦发现尿常规、肾功能的异常，请及时到正规医院的肾内科就诊，以免延误治疗，是防止肾病进展的关键。2010年07月06日39203
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