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2023年12月07日
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满晓军副主任医师 中国医大一院 泌尿外科 什么是嗜铬细胞瘤？嗜铬细胞瘤是一种较罕见肿瘤，通常发生在肾上腺内部或附近。肾上腺是位于双肾顶部的器官。嗜铬细胞瘤会过量生成“肾上腺素”，它属于“战斗或逃跑”反应调节激素。该激素过多可导致血压极高、心率快速、出汗和头痛等。一些人们将这些情况称为“发作”。嗜铬细胞瘤常发生于成人，但有时也发生于儿童，可以是遗传病。多发性内分泌腺肿瘤、vonHippel-Lindau病等罕见病患者更常见嗜铬细胞瘤。儿童嗜铬细胞瘤危害更大。它产生的肾上腺素可损害心脏，甚至危及生命。有何症状？因人而异。成人和儿童可出现不同的症状。常见症状包括：●头痛–可轻可重，持续时间不一。●出汗●心跳快，或者感觉心跳很厉害或跳跃地搏动●高血压●震颤●面色苍白●呼吸急促、无力或两者皆有●恐惧或焦虑●腹部疼痛或肿胀，更常见于儿童。一些嗜铬细胞瘤患者没有任何症状，可能是在对其他问题进行CT或MRI等影像学检查时检出。影像学检查可以建立体内图像。有些患者是因为在操作或手术中，血压变得极高而检出。许多患者的血压很高，很危险。改变体位或其他原因均可引起血压波动。需接受检查吗？需要。医护人员会询问病情、查体，还会安排实验室检查，以测量激素水平，包括：●血液检查●尿液检测接受这些检查前，请告知医护人员用药情况，包括处方药和非处方药。检查前可能需要停药。一些药物会改变激素水平，导致检查结果不够准确。若血液或尿液检查提示嗜铬细胞瘤，医生会安排相关检查来找到它，包括：●肾上腺CT或MRI扫描●若CT和MRI未能检出，则进行其他影像学检查。如何治疗？治疗方法是手术切除病变。术前，医生会给予药物来控制血压和心率。这有助于预防术中严重问题。术前用药约10-14天，发作频繁者需4-6周。常用药物酚苄明，初始剂量每天10mg，分1-2次口服，据血压调整剂量，每2-3日递增10-20mg;一般每日30-60mg或1mg/(kg·d)，分3-4次口服。 或多沙唑嗪（可多华或其他）(2-16mg/d)。服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少直立性低血压的发生，并有助扩容以下几点提示术前药物充分：血压稳定在120/80mmHg左右，心率＜80-90次/分。无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象。体重呈增加趋势，血细胞比容＜45%。轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。糖代谢异常及其他高代谢症候群异常得到改善。嗜铬细胞瘤均有恶性潜能。所有的嗜铬细胞瘤均有恶性潜能，均可发生转移，病理较难预测转移的潜能。已知有几种因素会影响嗜铬细胞瘤的预后，其中儿茶酚胺分泌过多，组织学参数（如出现包膜浸润，血管浸润，非典型核分裂象和坏死等），SDHB突变，甲基化模式，不完全切除和存在转移灶等。发生转移的嗜铬细胞瘤的5年总体生存率低于60%，出现肝和肺转移至总体生存时间低于5年。手术大多能够治愈，但手术后，嗜铬细胞瘤可能复发、转移。治疗后，建议患者每年都应接受生化筛查。如果怀孕了该怎么办？此时医生可以给予药物来帮助控制症状。若孕龄不足24周，可手术切除该肿瘤。胎儿发育至足以体外存活时，可实施剖宫产，即通过手术取出胎儿，同时切除嗜铬细胞瘤。此时剖宫产比经阴道分娩更为安全。可能增加儿茶酚胺和甲氧基肾上腺素测量水平的药物：三环类抗抑郁药左旋多巴含有肾上腺素能受体激动剂的药物（如：减充血剂）苯丙胺类丁螺环酮和大多数精神活性剂丙氯拉嗪利血平停用可乐定和其他药物乙醇2023年03月28日716
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2022年11月04日721
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钟山副主任医师 复旦大学附属华山医院 泌尿外科 每年的10-08是国家高血压日。1998年，当时的卫生部为提高广大群众对高血压危害的认识、动员全社会都来参与高血压预防和控制工作、普及高血压防治知识而设立。今年是第24个家国高血压日，今年宣传主题是：“血压要知晓，降压要达标”。我国高血压患者人数已突破3亿，高血压是最常见的慢性病，也是引发心脑血管意外最主要的危险因素。那么高血压与外科医生有什么关系呢？高血压分为原发性高血压和继发性高血压，顾名思义，原发性高血压是没有明确病因的高血压，继发性高血压是有明确病因导致的高血压。其中内分泌性高血压占继发性高血压50%以上！ 继发性高血压病因包括：内分泌疾病、肾实质及肾血管疾病、心血管疾病、中枢神经系统疾病等等。随着内分泌性高血压的认识加深以及筛查方法的不断改进，肾上腺高血压已成为内分泌性高血压的“主力军”。肾上腺高血压是指各种原因导致肾上腺相关激素过度分泌，从而引起血压升高。肾上腺是肾脏上方的腺体，跟肾脏是邻居，小小的身体不足肾脏1/10，但是分泌的激素蕴藏着大大的能量。 这类高血压往往比原发性高血压发病年龄更早、更容易出现并发症，如中风心梗肾衰等，部分患者可通过泌尿外科医生的微创手术达到根治高血压，所以准确诊断非常重要。今天咱们再次聊聊，肾上腺高血压是怎么一回事儿。 肾上腺分泌的激素中主要影响血压的激素分别叫做醛固酮、皮质醇、儿茶酚胺。 咱们姑且称它们为“肾上腺三兄弟”，这三兄弟无论哪个增多，均可导致高血压。 如果老大醛固酮分泌增多，简称“原醛症”，在肾上腺三兄弟中最为常见，近年发现新诊断高血压中有超过4%的就是“原醛症”。 典型表现是高血压并低血钾，轻度低血钾往往没有症状，严重低血钾可以有四肢乏力、心慌、夜尿增加等。部分患者可以手术根治，无法手术的患者亦应该采取更精准的用药进行控制。再来说老二皮质醇分泌增多，叫做“库欣综合征”，皮质醇增多对我们身体方方面面都可以造成影响。如果您有难治性高血压、难治性糖尿病、青中年骨质疏松（骨痛或骨折）以及下图情况，建议积极筛查评估，多数可以手术根治。还有老三，也就是儿茶酚胺分泌过多，叫做“嗜铬细胞瘤”，比较罕见，但也最危险，多见于青中年。典型的表现阵发性高血压（部分也可以是持续性高血压）、嗜铬三联征（头痛、心慌、大汗），严重的可直接以“中风、心肌梗死、心衰”首诊，也常误诊为“冠心病、扩张性心肌病”。 嗜铬细胞瘤相当于身体埋了一个炸弹，或许平日风平浪静，然而一旦发作可危及到生命。 经过内分泌科专科医生确诊，要非常谨慎地拆弹（手术切除病灶），术前准备不充分很可能在术中引爆这枚炸弹，所以一定要在专科指导下进行术前准备，多数患者可以通过手术根治。 由于这个疾病发病率并不高，“头痛心慌出汗”这些症状在更年期女性中也较为常见，普通人休息不好或者情绪焦虑也会出现上述轻微不适。如果您虽有上述不适，但当时血压并无波动，嗜铬细胞瘤的可能性不高，不必过于紧张，如有需要可咨询专科医生。 钟山医生专家门诊时间：周一上午：华山医院宝山院区特需门诊周一下午：华山医院虹桥院区专家门诊 周三上午：华山医院宝山院区专家门诊周五上午：华山医院总院区 专家门诊周六上午：华山医院总院区 特需门诊2022年10月25日133
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叶定伟主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 泌尿外科 最近有个章姓35岁的年轻小伙，来到复旦大学附属肿瘤医院叶定伟教授门诊，体检发现是左侧肾上腺肿瘤，建议进一步CT检查，增强CT报告提示左肾上腺肿瘤3.53.0cm（腺瘤或嗜铬细胞瘤可能），叶教授在询问小章疾病史的时候了解到，小章虽然年纪不大但高血压病好多年了，偶尔还有头晕头痛表现，长期吃药1-2种高血压要，自述社区医生说是工作太辛苦长期熬夜生活不规律导致的，他自己也是这么认为。他说出身贫寒，自己创业刚起步，膝下儿女双全，没办法只能奋斗，事业刚起步现在查出来得了肿瘤，自己手贱百度了下新版指南把嗜铬细胞瘤归为恶性，还有可能复发转移，瞒着家里人过来看病，心情真是差到了极点。叶教授边阅片边耐心安抚病人：“CT看上去呢这个肿瘤边缘还是很清楚，增强后强化非常明显，证明血供很丰富，还有部分囊性变，还是很典型的嗜铬细胞的表现。结合血检：肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺明显升高，肾上腺嗜铬细胞瘤可能性大，确实依据WHO新的分类标准肾上腺嗜铬细胞瘤都被视为具有某种恶性潜能，但总体来说治愈率还是很高的，你这个肿瘤不大、微创手术就可以搞定。但是手术前需要吃点药，至于为什么先耐心听我解释下。”什么是肾上腺嗜铬细胞瘤？通常所说的嗜铬细胞瘤一般指的是来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤，即肾上腺嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PCC），占了嗜铬细胞瘤80%以上，除此以外来自肾上腺以外部位的嗜铬细胞瘤顾名思义叫异位嗜铬细胞瘤，因为源自肾上腺外交感神经链故又称副神经节瘤（(paraganglioma，PGL），两者统称嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（pheochromocytomaandparaganglioma，PPGL）。一般高血压病人中查出来PPGL的病人有0.2%左右，发病高峰期在30-50岁，那么它跟高血压有什么关系，呐，这种肿瘤能够主要合成和分泌大量儿茶酚胺，如去甲肾上腺素、肾上腺素和多巴胺，这些都是激素主要功能是引起患者血压升高和代谢异常，血压高了全身血管就像家里电路电压高了一样，所有对电压敏感的电器就都会出毛病，人体对电压敏感的“电器”就是心、脑、肾。有时候情绪激动突发的恶性高血压，一下子血压飙升发生心脑血管意外，来不及抢救就会危及生命，所以被称为年轻人的“隐形杀手”，有时候血压骤升骤降会有晕厥的表现，我们常说PPGL的患者高血压发作时会有头痛、心悸、多汗三个典型的表现。此外，目前世界卫生组织(WHO)认为所有PPGLs都应被视为具有某种恶性潜能会发生复发转移，正常情况下嗜铬细胞组织不存在的部位出现嗜铬细胞瘤(例如肝、骨、肺或淋巴结)被称为转移性PPGL。肾上腺嗜铬细胞瘤怎么治疗？1.除外转移首选手术切除首先需要明确有没有全身检查明确有无转移性病灶，一般推荐比较简便的胸部、腹部和盆腔CT检查，有条件的患者可以做全身PET-CT。明确没有转移后，手术切除是肾上腺嗜铬细胞瘤一线治疗方法，可以首选技术是通过腹腔镜/机器人等途径微创手术切除，如果存在微创手术无法实现才选择开放入路。2.术前准备工作肾上腺嗜铬细胞瘤就像一块吸满水的海绵，只不过里面不是水是升高血压的激素，手术期间微创的气体压力或者碰触肿瘤都有可能将这些激素挤压释放入血管中，大量儿茶酚胺类激素入血会导致高血压危象和心律失常，危及生命。所以在肾上腺嗜铬细胞瘤手术前后需要进行充足准备：1.为避免麻醉或术中出现较大的血压波动和恶性高血压，首先就是叶教授门诊提到的需要吃药：甲磺酸多沙唑嗪(可多华)是目前临床常用的肾上腺素能阻断剂，用药时间术前至少7-14天，同时需做充分的心肺功能检查；2.为避免术后激素水平下降导致的顽固性低血压，术前1-2天需挂盐水扩容（将体内循环血容量提前补充）；3.考虑到术中血流动力学迅速变化的可能性，在整个手术过程中，持续监测动脉和中心静脉压至关重要，同时术后需要密切监测生命体征（主要是心率和血压）和血糖变化；4.术后预防肾上腺切除导致的皮质功能不全，需要主动复查肾上腺激素水平，有必要的话补充激素治疗。影像学除外转移并完成上述准备工作后，叶教授为小章进行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，术中迅速阻断了释放激素的血管，血压非常平稳，手术切除完整，几乎零出血，术后血压心率稳定。肾上腺嗜铬细胞瘤术后需要注意点什么？一般来讲，大部分患者肾上腺嗜铬细胞瘤切除后，高血压病就好了，也有一部分患者合并原发性高血压就需要继续心内科随访复查。由于肾上腺嗜铬细胞瘤存在恶性潜能会发生复发转移，一般建议对术后患者定期随访至少10年(如果基因检测提示存在肿瘤易感基因的种系突变的患者需进行终身随访复查)。复查内容包括肾上腺激素水平和CT、MRI等影像学检查。据悉，复旦大学附属肿瘤医院叶定伟教授团队数十年来专注于肾脏、肾上腺及腹膜后肿瘤领域以手术为主的综合治疗，拥有近万例手术治疗经验，每年泌尿男生殖系肿瘤治疗量位列上海市前茅。2022年03月22日1767
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贾钰华主任医师 南方医科大学南方医院 中医内科 1.什么是嗜铬细胞瘤？嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他嗜铬组织，是一种少见肿瘤，一般预后良好。2.嗜铬细胞瘤发作有什么典型特点？嗜铬细胞瘤间断或持续的释放大量儿茶酚胺，引起阵发性或持续性高血压和多器官功能及代谢紊乱。临床上以阵发性高血压伴心悸、多汗、头痛三联征为主要特征，轻型可以治愈，重者导致心脑损害，甚至危及生命。3.为什么嗜铬细胞瘤能引起类似急性心梗表现？嗜铬细胞瘤释放大量的去甲肾上腺素，引起冠脉痉挛及心肌耗氧量增加，一般可以恢复。若持续时间长，亦可以出现ST-T波动态演变，但一般冠脉造影无明显狭窄，属继发性心肌梗死。4.嗜铬细胞瘤该如何治疗？常用的药物治疗有α-受体阻滞剂（比如酚妥拉明），可阻断儿茶酚胺对心肌的毒性作用，降低心肌耗氧量。当心脏受累合并快速心律失常时，推荐使用β-受体阻滞剂(比如艾司洛尔），可降低心肌兴奋性，防止心律失常，但必须和α-受体阻滞剂联合应用，单独使用效果差！5.最佳治疗手段是什么？及时发现，并手术治疗。6.临床工作及生活中该如何警惕嗜铬细胞瘤？如果平时急性冠脉综合征频繁发作，而且血压不易控制，一定要考虑下是否有嗜铬细胞瘤的可能，建议查儿茶酚胺，做肾上腺超声或腹部CT排除下病变。2022年02月07日1266
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陈彦主任医师 江苏省人民医院 心血管内科 嗜铬细胞瘤是一种肾上腺髓质的肿瘤，特点是阵发性不稳定性高血压。由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。此时去医院门诊咨询时，医生都会给予一些必要的检查。相关检查包括血电解质、尿常规、血肌酐、血醛固酮、血皮质醇、血儿茶酚胺、肾素、肾素血管紧张素、肾脏B超和肾上腺B超或肾上腺CT。 患者发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引起；发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关。外科肿瘤切除是患者的首选治疗方案。2021年10月26日701
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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 肾上腺疾病有哪些？肾上腺相关的常见疾病有哪些？肾上腺意外瘤 随着计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）的广泛应用，越来越多的肾上腺意外瘤被发现。有研究统计，肾上腺意外瘤的患病率为4.4%，且随年龄增长，其患病率增加，对于老年人，患病率可达10%。对于肾上腺意外瘤，首先需评估有无功能，即是否产生了过多的激素引起机体紊乱。可通过实验室检查评估有无过多盐皮质激素、糖皮质激素、儿茶酚胺等激素分泌。其次需区分肿瘤的良恶性。多数肾上腺占位无功能，且为良性肿瘤。有研究统计，肾上腺意外瘤中，功能性肿瘤约占10%，恶性肿瘤约占2%。治疗方面，若肿瘤无功能，可观察。若肿瘤体积较大（最大直径超过4cm），则恶性肿瘤的风险较高，可考虑行手术切除。原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质的球状带增生或占位，自主分泌过多的醛固酮。如上所述，醛固酮的作用是升高血压、降低血钾。因此典型原发性醛固酮患者的临床表现为高血压及低钾血症引起的肌无力、软瘫等，需指出的是，部分患者可无低钾血症。建议以下患者需筛查该疾病：联合使用3-4种降压药后血压仍不能满意控制；高血压合并低钾血症；高血压合并肾上腺意外瘤；有早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者等。治疗方面，多数患者需终生服用拮抗醛固酮的药物，如螺内酯，从而控制血压及拮抗过多醛固酮对机体的副作用，部分患者可通过手术治愈。图3.库欣综合征患者的典型外貌特征引自UpToDate分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤 分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤是库欣综合征的一种病因，指肾上腺皮质瘤自主分泌过多的糖皮质激素引起机体一系列临床表现（见图3），如满月脸（脸圆）、面红、锁骨上及颈背部脂肪堆积、体重增加、腰围增加、四肢变细、皮肤出现宽大紫纹、皮肤变薄及磕碰后易起瘀斑、骨质疏松、高血压等。建议以下患者需筛查是否存在库欣综合征：年轻患者出现高血压、高血糖、骨质疏松；具有库欣综合征的典型表现；体重增加而生长发育停滞的肥胖儿童；及肾上腺意外瘤患者。分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤可通过手术治愈。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤。生长在肾上腺的称为嗜铬细胞瘤，生长在肾上腺外的称为副神经节瘤，两者有明显共同特点。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤可持续或间断分泌释放大量儿茶酚胺引起血压升高等一系列临床症候群，表现为阵发性、持续性高血压或持续性高血压基础上阵发加重，此外患者还可有阵发性头痛、心悸、大汗等临床表现。对于以下人群，建议筛查嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的可能：有典型症状，尤其是阵发性高血压的患者；肾上腺意外瘤患者；有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤家族史的患者等。约40%的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者存在遗传，建议有条件的患者行基因检测。治疗方面，多数患者通过手术可得到治愈，手术前必须进行充分的药物准备，以免围手术期出现血压大幅度波动而危及生命。术后患者需终身随访，因为约10%-17%的患者为恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症是由于不同程度的糖皮质激素（以皮质醇为主）及盐皮质激素（以醛固酮为主）分泌不足或功能不足所致。其病因主要包括自身免疫损伤肾上腺、肾上腺结核感染后肾上腺遭到破坏及遗传性疾病引起激素合成障碍等。临床表现主要包括虚弱、乏力、厌食、恶心、血压偏低、低血糖、低钠血症等。此外，严重者可出现肾上腺危象而危及生命，表现为高热、恶心、呕吐、血压下降、反应淡漠、甚至昏迷等。治疗方面包括糖皮质激素伴或不伴盐皮质激素的替代治疗，一般需终身补充。需注意的是，如感染、创伤等应激状态下需适当增加激素补充剂量。此外，还需针对病因治疗，如肾上腺结核感染患者需抗结核治疗。2021年08月19日1961
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