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凡杰主任医师 上海市第一人民医院（北部） 泌尿外科 肾上腺嗜铬细胞瘤一般有严重的高血压，对患者有极大危害。如果能够积极的手术前准备，微创手术还是比较安全的。但是，也有一些无症状的嗜铬细胞瘤，如果这类肾上腺肿瘤不按嗜铬细胞瘤进行手术前准备，手术中将出现血压剧烈波动，对患者生命造成威胁。我们治疗的3000多例肾上腺肿瘤中，也有部分这样的患者。最近一名女性患者，59岁，发现肾上腺巨大肿瘤3月，但是没有高血压，儿茶酚胺检查也正常。尽管如此，我在手术前还是按照嗜铬细胞瘤进行了手术前严格的准备。我们在进行3D腹腔镜肾上腺肿瘤切除过程中，患者出现来了201/170mmHg的高血压，由于我们手术前进行了精心准备再加上麻醉师的高超技术，手术仍然有惊无险的切除了这个巨大的肿瘤。当然，如果这次手术没有手术前的充分准备，手术切除肿瘤后，就会导致血压的急剧下降，将直接威胁患者生命。因此，对于巨大的肾上腺肿瘤，一定充分要考虑到有嗜铬细胞瘤的可能，并且按嗜铬细胞瘤来进行手术前的准备，这样才能保证患者安全。 左侧肾上腺嗜巨大铬细胞瘤，大小85mm。 微创3D腹腔镜手术完整切除肾上腺肿瘤（嗜铬细胞瘤）2020年05月09日3494
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高洪波主任医师 北京核工业医院（四〇一院区） 核素诊疗中心 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma, PPGL)是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤，主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA)，如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA)，引起患者血压升高等一系列临床症候群，并造成心、脑、肾等严重并发症。肿瘤位于肾上腺称为嗜铬细胞瘤（PCC），位于肾上腺外则称为副神经节瘤（PGL）。PGL可起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链，也可来源于沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节，后者常不产生CA。PCC占80%～85%，PGL占15%～20%，二者合称为PPGL。2020年05月04日3034
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张宁主任医师 北京安贞医院 泌尿外科 近期，连续有两位患者到我门诊就诊,其就诊原因均是：肾上腺嗜铬细胞瘤术后,出现头痛、心悸、阵发性血压升高等症状，进一步检查发现了局部肿瘤的复发和骨转移！患者给我提出两个问题：1.术前，为什么医生仅仅告诉他是嗜铬细胞瘤，而没有说是恶性嗜铬细胞瘤？2.目前如何治疗？以下简要回答一下这两个问题：一、术前医生为什么没有说是恶性嗜铬细胞瘤？嗜铬细胞瘤／副神经节瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤。包括来自肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤和来自肾上腺外的副神经节瘤。该肿瘤可产生儿茶酚胺类激素如肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺等，导致患者血流动力学不稳定。约10%的嗜铬细胞瘤／副神经节瘤可以恶变。但是，与大多数肿瘤不同的是，到目前为止尚无组织学、分子标志物或遗传标志物可以明确地区分嗜铬细胞瘤/副神经节瘤为良性或是恶性。目前诊断恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的唯一公认标准就是发现存在非内分泌组织中的肿瘤转移。所以，如果术前没有检查或者早期检查还未发现其他部位（如骨骼、内脏）有转移征象，医生是无法在术前判断良恶性的。通俗地理解，可以把嗜铬细胞瘤／副神经节瘤良恶性的诊断，说成“事后诸葛亮”。所以，目前将嗜铬细胞瘤称作“恶性潜能未定的嗜铬细胞瘤”更为合理。二、目前如何治疗？“事后诸葛亮”之后，是否有“亡羊补牢”之法？非常遗憾的是，对于转移性的嗜铬细胞瘤目前尚无太有效的治疗措施。所以目前在在控制降压等临床症状的同时，如果患者可行减瘤性手术、消融治疗，可以让患者的无症状进展的缓解时间延长；对于手术减瘤比较困难的部位，进行放疗也可以取得一定疗效；尚有研究报道131I-MIBG治疗恶性和手术无法切除的嗜铬细胞瘤取得一定的临床疗效；此外对于出现FH基因突变的患者可以进行靶向治疗，例如，目前有应用舒尼替尼治疗恶性嗜铬细胞瘤肝转移病灶的个案报道；或者对于SDHB基因突变的患者应用CVD化疗，可以使患者取得一定缓解时间。目前最新的治疗方法是，通过个体化的肿瘤细胞培养和基因检测，发现个体化的靶向治疗方向，这有可能成为治疗该病的突破口。北京大学肿瘤医院泌尿外科张宁2019年11月18日4639
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潘东亮主任医师 北京大学首钢医院 泌尿外科 应用酚苄明扩容是嗜铬细胞瘤术前准备的金标准〔1〕，能显著降低嗜铬细胞瘤围手术期死亡率〔2,3〕。但是酚苄明具有导致心动过速和体位性低血压等比较严重的副作用〔4〕，因此我院尝试应用甲磺酸多沙唑嗪对2003年10月至2004年11月嗜铬细胞瘤38例行扩容准备，并与酚苄明比较，报告如下。对象与方法1、对象：纳入标准：具有儿茶酚胺增多症表现的功能性嗜铬细胞瘤病例。排除标准：功能静止型嗜铬细胞瘤；伴发高血压脑病及心、肾、肺等器官严重疾病的病例；可疑并发原发性高血压病者；无法排除的其他继发性高血压病例。2、临床资料：嗜铬细胞瘤38例，男23例，女15例。年龄22～67岁，平均39.5±13.2岁。均具有发作性或持续性高血压病史1～20年。15例血压为185～280/140～180mmHg；23例血压为140～180/120～140mmHg。均具有面色苍白、手足湿冷等体征。均查24小时尿儿茶酚胺，其中25例以去甲肾上腺素（NE）升高为主，NE：62.29～1147.34μg（正常值28.67±11.98μg）,平均225.78±135.43μg。 13例以去甲肾上腺素和肾上腺素（E）升高为主，NE：46.29～826.27μg,平均127.68±48.52μg；E：6.89～86.27μg（正常值4.08±2.34μg），平均22.52±10.67μg。指端微循环图像均显示异常（总积分>1.0），表现为微动脉管袢数减少（正常值≥7条/mm）、输入枝管径（正常值9-13um）和输出枝（正常值11-17um）管径变窄、管袢长度减少（正常值150-250um）。3、药物：甲磺酸多沙唑嗪（生产批号：200308）由辉瑞制药有限公司提供，每片4mg。酚苄明（生产批号：030301）由河南竹林众生制药有限公司生产，每片10mg。4、治疗方法：38例病人均口服酚苄明（10mg/次，每日3次）开始扩容治疗，根据血压和指端微循环图像的改善状况增加酚苄明剂量，个别病例剂量达到80mg，每日3次，均用药3周，为第一阶段。停用酚苄明至血压恢复到应用酚苄明前水平时开始口服甲磺酸多沙唑嗪，以2mg/12h为最低剂量，根据相同的血流动力学指标改善状况调整剂量，至最大用量8mg/12h，均用药3周，为第二阶段。极量甲磺酸多沙唑嗪（16mg/d）不能完全有效的病例，联用酚苄明，直至充分扩容，为第三阶段。5、研究方法：应用前后对照试验的临床设计方法。设血压和指端微循环图像作为比较两药效果的标准。心动过速和体位性低血压作为副作用的观察指标。每人每日测血压两次，每次重复三遍，取平均值。每人每周应用SANHAO微循环图像分析仪（编号926098，中国苏州医疗光学仪器厂生产）检测左手无名指指端微循环一次。比较每例病人先后应用酚苄明和甲磺酸多沙唑嗪的效果和副作用。6、比较标准：血压控制在120/80mmHg以下和指端微循环图像总积分低于1.0者为完全有效。血压降低和指端微循环图像较用药前改善但达不到正常者为部分有效。总有效率为完全有效和部分有效之和。出现心动过速或体位性低血压均视为副作用7、统计学方法：一般四格表卡方检验比较两药的完全有效率和副作用发生率。结 果38例应用酚苄明扩容完全有效。总有效率和完全有效率均为100％。23例出现不同程度的心动过速，加用β－肾上腺素能受体阻断剂后缓解。13例发生体位性低血压，其中2例严重，影响行走。副作用发生率为94.7％（36/38）。甲磺酸多沙唑嗪完全有效率为47.4％（18/38），部分有效率为52.6％（20/38），总有效率为100％（38/38）。25例以去甲肾上腺素升高为主的病人中完全有效18例，用药前其血压为140～180/120～140mmHg；其余7例部分有效，用药前血压均>180/140mmHg，其中2例出现体位性低血压。13例以去甲肾上腺素和肾上腺素升高为主者均部分有效。副作用发生率是5.3％（2/38）。比较口服酚苄明和甲磺酸多沙唑嗪后效果及副作用差异：总有效率χ2＝18.05，P>0.05；完全有效率，P<0.001；副作用χ2＝324，P<0.001。对单用甲磺酸多沙唑嗪部分有效的病例，在应用极量甲磺酸多沙唑嗪（16mg/d）的基础上加用小剂量酚苄明（5～20mg/d）后均能充分扩容，未出现心动过速、体位性低血压等副作用。38例均在全麻下行嗜铬细胞瘤切除术，术中术后血流动力学稳定，术后24小时内仅3例应用血管活性药物。讨 论嗜铬细胞瘤术前扩容充分与否是决定围手术期安全的重要因素之一。临床工作中，一般根据升高的儿茶酚胺成分选用受体阻断剂；根据靶器官功能的变化判断受体阻断剂的效果。由于大多数嗜铬细胞瘤以分泌去甲肾上腺素为主，因此α-肾上腺素能受体阻断剂成为首选的扩容降压药物。甲磺酸多沙唑嗪，是一种长效的选择性α1－肾上腺素能受体阻断剂。作用强度是哌唑嗪的1/2，半衰期为16～22h。最大剂量是16mg/d。在比较多沙唑嗪和酚苄明的术前扩容准备效果时，Prys-Roberts认为多沙唑嗪(2-16mg/day)最适于以去甲肾上腺素为主的嗜铬细胞瘤〔5〕。本组病例结果显示，虽然甲磺酸多沙唑嗪总有效率为100％，但是仅能使高血压<180/140mmHg的病例恢复正常，完全有效率是47.4％（18/38），显著低于酚苄明，说明单用此药扩容降压的效果较差，可能与不能阻断突触前膜的α2受体，进而不能抑制儿茶酚胺的释放有关。因此，血压<180/140mmHg而且以分泌去甲肾上腺素为主的嗜铬细胞瘤病例可能是单用甲磺酸多沙唑嗪术前扩容的最佳指征，这与Frishman总结的结果相符〔6〕。本组资料显示酚苄明扩容的完全有效率是100％，说明酚苄明仍然是嗜铬细胞瘤术前扩容能力最强的药物。但是副作用发生率为94.7％，明显高于甲磺酸多沙唑嗪（5.3％）。这可能由于甲磺酸多沙唑嗪能够缓慢而持久的选择性阻断α1受体，不影响心率和心搏出量，扩血管时不易引起反应性心动过速。 本组中对甲磺酸多沙唑嗪部分有效的病例在加用小剂量酚苄明后达到了完全扩容的效果，而且未出现任何血流动力学并发症。进一步说明了在控制重度高血压方面，酚苄明具有明显优于甲磺酸多沙唑嗪的特点。另外，两药联用既能同时阻断α1、α2受体，加强抑制儿茶酚胺与突触后膜结合的作用，又能降低酚苄明用量，减少副作用的发生。由于本组病例较少，现在总结的经验尚需在进一步研究中检验和充实。参考文献1.Bogdonoff DL. Pheochromocytoma: specialist cases that all must be prepared to treat? J Cardiothorac Vasc Anesth,2002,16:267-269.2.Guo XY, Luo AL, Huang YG, et al. Clinical features of pheochromocytoma and anesthetic management during perioperative period. Natl Med J China, 2002,82:526.郭向阳,罗爱伦,黄宇光,等.嗜铬细胞瘤病人的临床特点及围手术期麻醉管理.中华医学杂志,2002,82:526.3.Guo XY, Luo AL, Gong ZY, et al. Salvage and anesthetic summary of a case with pheochromocytoma crisis and bleeding shock for tumor rupture. Natl Med J China, 2002,82:429.郭向阳,罗爱伦,龚志毅,等. 嗜铬细胞瘤危象合并肿瘤破裂致失血性休克一例的抢救及麻醉体会.中华医学杂志,2002,82:429.4. Pan DL, Li HZ, Zeng ZP. The discussion of standards for clinical functional gradation and preoperative preparation of pheochromocytoma. Chin J Surg, 2004, 42:1089-1092.潘东亮,李汉忠,曾正陪. 嗜铬细胞瘤临床功能分级与术前准备标准的探讨.中华外科杂志,2004,42:1089-1092.5. Prys-Roberts C, Farndon JR. Efficacy and safety of doxazosin for perioperative management of patients with pheochromocytoma. World J Surg, 2002,26:1037-1042.6. Frishman WH, Kotob F. Alpha-adrenergic blocking drugs in clinical medicine. J Clin Pharmacology,1999,39:7-16.2019年10月19日1942
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