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贺春晖主治医师 阜外医院 心血管内科 一、流行病学:大多数儿茶酚胺分泌瘤都是散发性,但大约40%的患者为家族性疾病;这部分肿瘤更可能为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤或多发性副神经节瘤。二、临床表现:约50%的嗜铬细胞瘤患者有症状,且症状通常是阵发性的。1.经典三联征:嗜铬细胞瘤患者的经典症状三联征包括:阵发性头痛、发汗、心动过速。2.不太常见的症状与体征:①直立性低血压(可能反映低血容量)、视物模糊、视乳头水肿、体重减轻、多尿、烦渴、便秘、红细胞沉降率升高、胰岛素抵抗、高血糖、白细胞增多、精神障碍,偶尔还可能因促红细胞生成素产生过多而出现继发性红细胞增多症。②心肌病:嗜铬细胞瘤偶尔可因儿茶酚胺过量引起心肌病,类似于应激性(章鱼壶)心肌病。③阵发性血压升高:如患者在行结肠镜检查、麻醉诱导、手术中,或摄入某些含酪胺的食物或饮料后,使用β-肾上腺素能受体阻滞剂、三环类抗抑郁药、皮质类固醇、甲氧氯普胺或单胺氧化酶抑制剂等药物后,出现阵发性血压升高相关症状,包括高血压、心动过速或心律失常,则需评估嗜铬细胞瘤。3.无症状患者:对于大约60%的患者,是在因不相关的症状行腹部CT或MRI时偶然发现肿瘤的。4.家族性嗜铬细胞瘤患者:在MEN2相关嗜铬细胞瘤中,仅约1/2的患者有症状,仅1/3的患者有高血压。5.瘤特征:部位:大约95%儿茶酚胺分泌瘤位于腹部,其中85%-90%位于肾上腺内(嗜铬细胞瘤),5%-10%是多发性的。10%-15%的儿茶酚胺分泌瘤在肾上腺外,称为分泌儿茶酚胺的副神经节瘤。三、诊断性检查:嗜铬细胞瘤的诊断依据是生化检查证实儿茶酚胺过度分泌,然后在影像学检查中发现肿瘤。因疑似散发性嗜铬细胞瘤而接受检查的患者很多,但最终诊断为该病的患者很少(约1/300)。1.生化评估:建议根据对嗜铬细胞瘤的怀疑程度来选择初始生化检查。若怀疑程度低,建议测量24小时尿分馏儿茶酚胺类和甲氧肾上腺素类物质;如果怀疑程度高,则建议测量血浆分馏甲氧肾上腺素类物质。对于经生化检查确诊的患者,下一步应行影像学检查定位肿瘤。2.影像学检查:①应在生化检查确认诊断之后行影像学评估以定位肿瘤,而不是先行影像学检查、再行生化检查。在散发性嗜铬细胞瘤中,通常首先行腹腔和盆腔CT或MRI。两者几乎都能识别所有散发性肿瘤,因为大多数肿瘤直径都≥3cm。②如果存在嗜铬细胞瘤的临床和生化检查证据,但CT或MRI检查结果为阴性,首先应重新考虑诊断。如仍认为该诊断可能性较高,可能需行全身放射性核素显像,包括68-GaDOTATATEPET、FDG-PET或碘苄胍I-123[也称间碘苄胍(MIBG)]闪烁成像,可借此发现CT、MRI未发现的肿瘤。3.基因检测:所有嗜铬细胞瘤或副神经节瘤患者均应考虑进行基因检测。四、妊娠期嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是妊娠期高血压的罕见原因,临床特征与一般人群相似。诊断方法同非妊娠女性。妊娠期嗜铬细胞瘤的母亲和胎儿死亡率高,尤其是分娩前未得到诊断的患者。α-肾上腺素受体阻滞剂可减少不良结局。2022年10月17日 893 0 0
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2022年03月22日 1769 0 10
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吴梦华主治医师 北京佑安医院 泌尿外科 嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤。它生长在肾上腺的中间部分。你的身体有两个肾上腺。它们被发现在每个肾脏的顶部。这些腺体的每一层都产生不同的激素。肾上腺的中部产生肾上腺素和去甲肾上腺素。这些激素有助于保持你的心率和血压正常。嗜铬细胞瘤导致肾上腺产生过多的这些激素。什么人群面临嗜铬细胞瘤的风险?嗜铬细胞瘤在男性和女性中发病率相同。它们通常出现在你30、40或50岁的时候。如果你的家人有这种类型的肿瘤,你更有可能得它。这种肿瘤似乎不受环境、饮食或生活方式的影响。如果你有这种肿瘤,你应该考虑做基因检测。在这些类型的肿瘤中,大约四分之一被认为是家族遗传的。嗜铬细胞瘤的症状是什么?嗜铬细胞瘤的最常见迹象是高血压。它可以始终高或有时高。有时肿瘤会导致高血压,这可能是危及生命的。这是一种非常罕见的高血压原因。但是当药物不足以控制高血压时必须考虑它。其他症状不太常见。当你受到压力或改变职位时,它们可以带来它们。每个人的症状可能会有所不同。症状可能包括:-非常快的脉搏-感觉你的心脏跳动快或飘飘(心悸)-冲击心跳-头痛-恶心-呕吐-粘性皮肤和出汗-摇晃(震颤)-焦虑嗜铬细胞瘤是如何诊断的?你的医生会记录你的健康史并给你做体检。您可能还需要进行以下测试:-血液和尿液检测。这些测试测量激素水平。也可以进行基因测试,以检查是否存在可能增加风险的基因状况。-CT扫描。这项测试使用X光和计算机技术对你的身体进行详细的三维成像。-核磁共振成像。这项测试使用大型磁铁、无线电波和计算机来制作人体器官和结构的三维图像。-放射性同位素扫描。这个测试将放射性物质放入你的体内,以获得肿瘤的图像。放射性物质被吸收到组织中,这些组织分泌过多的肾上腺素激素。在扫描过程中,可以看到任何吸收放射性物质的区域。如何治疗嗜铬细胞瘤?治疗取决于您的症状,年龄和一般健康。它还取决于条件的严重程度。治疗可能包括:-手术。这是最常见的治疗方法。外科医生可以去除腺体或一个或两个肾上腺的部分。手术前。您可以开始药物阻止肾上腺激素的效果。-药物。如果你不能手术,你可能会吃药。但这很少完成。肿瘤主要用手术治疗。引用来自公众号泌尿外科郑鑫医生2022年03月12日 1184 0 7
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贾钰华主任医师 南方医科大学南方医院 中医内科 1.什么是嗜铬细胞瘤?嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他嗜铬组织,是一种少见肿瘤,一般预后良好。2.嗜铬细胞瘤发作有什么典型特点?嗜铬细胞瘤间断或持续的释放大量儿茶酚胺,引起阵发性或持续性高血压和多器官功能及代谢紊乱。临床上以阵发性高血压伴心悸、多汗、头痛三联征为主要特征,轻型可以治愈,重者导致心脑损害,甚至危及生命。3.为什么嗜铬细胞瘤能引起类似急性心梗表现?嗜铬细胞瘤释放大量的去甲肾上腺素,引起冠脉痉挛及心肌耗氧量增加,一般可以恢复。若持续时间长,亦可以出现ST-T波动态演变,但一般冠脉造影无明显狭窄,属继发性心肌梗死。4.嗜铬细胞瘤该如何治疗?常用的药物治疗有α-受体阻滞剂(比如酚妥拉明),可阻断儿茶酚胺对心肌的毒性作用,降低心肌耗氧量。当心脏受累合并快速心律失常时,推荐使用β-受体阻滞剂(比如艾司洛尔),可降低心肌兴奋性,防止心律失常,但必须和α-受体阻滞剂联合应用,单独使用效果差!5.最佳治疗手段是什么?及时发现,并手术治疗。6.临床工作及生活中该如何警惕嗜铬细胞瘤?如果平时急性冠脉综合征频繁发作,而且血压不易控制,一定要考虑下是否有嗜铬细胞瘤的可能,建议查儿茶酚胺,做肾上腺超声或腹部CT排除下病变。2022年02月07日 1269 0 36
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陈彦主任医师 江苏省人民医院 心血管内科 嗜铬细胞瘤是一种肾上腺髓质的肿瘤,特点是阵发性不稳定性高血压。由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管收缩,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,导致血压阵发性争骤升高,收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上,舒张压也明显升高。此时去医院门诊咨询时,医生都会给予一些必要的检查。相关检查包括血电解质、尿常规、血肌酐、血醛固酮、血皮质醇、血儿茶酚胺、肾素、肾素血管紧张素、肾脏B超和肾上腺B超或肾上腺CT。 患者发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等,严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱,可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变,情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引起;发作频率及持续时间个体差异较大,并不与肿瘤的大小呈正相关。外科肿瘤切除是患者的首选治疗方案。2021年10月26日 704 0 1
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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 肾上腺疾病有哪些?肾上腺相关的常见疾病有哪些?肾上腺意外瘤 随着计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)的广泛应用,越来越多的肾上腺意外瘤被发现。有研究统计,肾上腺意外瘤的患病率为4.4%,且随年龄增长,其患病率增加,对于老年人,患病率可达10%。对于肾上腺意外瘤,首先需评估有无功能,即是否产生了过多的激素引起机体紊乱。可通过实验室检查评估有无过多盐皮质激素、糖皮质激素、儿茶酚胺等激素分泌。其次需区分肿瘤的良恶性。多数肾上腺占位无功能,且为良性肿瘤。有研究统计,肾上腺意外瘤中,功能性肿瘤约占10%,恶性肿瘤约占2%。治疗方面,若肿瘤无功能,可观察。若肿瘤体积较大(最大直径超过4cm),则恶性肿瘤的风险较高,可考虑行手术切除。原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质的球状带增生或占位,自主分泌过多的醛固酮。如上所述,醛固酮的作用是升高血压、降低血钾。因此典型原发性醛固酮患者的临床表现为高血压及低钾血症引起的肌无力、软瘫等,需指出的是,部分患者可无低钾血症。建议以下患者需筛查该疾病:联合使用3-4种降压药后血压仍不能满意控制;高血压合并低钾血症;高血压合并肾上腺意外瘤;有早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者等。治疗方面,多数患者需终生服用拮抗醛固酮的药物,如螺内酯,从而控制血压及拮抗过多醛固酮对机体的副作用,部分患者可通过手术治愈。图3.库欣综合征患者的典型外貌特征引自UpToDate分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤 分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤是库欣综合征的一种病因,指肾上腺皮质瘤自主分泌过多的糖皮质激素引起机体一系列临床表现(见图3),如满月脸(脸圆)、面红、锁骨上及颈背部脂肪堆积、体重增加、腰围增加、四肢变细、皮肤出现宽大紫纹、皮肤变薄及磕碰后易起瘀斑、骨质疏松、高血压等。建议以下患者需筛查是否存在库欣综合征:年轻患者出现高血压、高血糖、骨质疏松;具有库欣综合征的典型表现;体重增加而生长发育停滞的肥胖儿童;及肾上腺意外瘤患者。分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤可通过手术治愈。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤。生长在肾上腺的称为嗜铬细胞瘤,生长在肾上腺外的称为副神经节瘤,两者有明显共同特点。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤可持续或间断分泌释放大量儿茶酚胺引起血压升高等一系列临床症候群,表现为阵发性、持续性高血压或持续性高血压基础上阵发加重,此外患者还可有阵发性头痛、心悸、大汗等临床表现。对于以下人群,建议筛查嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的可能:有典型症状,尤其是阵发性高血压的患者;肾上腺意外瘤患者;有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤家族史的患者等。约40%的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者存在遗传,建议有条件的患者行基因检测。治疗方面,多数患者通过手术可得到治愈,手术前必须进行充分的药物准备,以免围手术期出现血压大幅度波动而危及生命。术后患者需终身随访,因为约10%-17%的患者为恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症是由于不同程度的糖皮质激素(以皮质醇为主)及盐皮质激素(以醛固酮为主)分泌不足或功能不足所致。其病因主要包括自身免疫损伤肾上腺、肾上腺结核感染后肾上腺遭到破坏及遗传性疾病引起激素合成障碍等。临床表现主要包括虚弱、乏力、厌食、恶心、血压偏低、低血糖、低钠血症等。此外,严重者可出现肾上腺危象而危及生命,表现为高热、恶心、呕吐、血压下降、反应淡漠、甚至昏迷等。治疗方面包括糖皮质激素伴或不伴盐皮质激素的替代治疗,一般需终身补充。需注意的是,如感染、创伤等应激状态下需适当增加激素补充剂量。此外,还需针对病因治疗,如肾上腺结核感染患者需抗结核治疗。2021年08月19日 1966 1 1
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