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王海永主任医师 桂林医学院附属医院 心脏大血管外科 什么是室间隔膜部瘤？需要手术吗？在门诊，经常有家长拿着心脏彩超单来咨询：“医生，上面写室间隔缺损、膜部瘤，这种情况严重吗？是肿瘤吗？需要手术吗？”室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一, 大约占儿童全部先天性心脏病40%。其中，膜周部室间隔缺损 是室间隔缺损的常见类型, 多数位于三尖瓣隔瓣后面, 或位于前瓣和隔瓣交界处。 隔瓣常与室缺边缘形成粘连, 全部或部分遮盖室缺, 有的就形成了膜部瘤。 室间隔缺损膜部瘤分为真性膜部瘤和假性膜部瘤。注意，这两种膜部瘤都不是肿瘤；而是一种结构改变，局部形成了囊袋状突起。假性膜部瘤最多见。这实际上是室间隔缺损自然闭合的一个过程,是继发于穿过室间隔的高速血流的冲击下心内膜纤维增生、隔瓣及腱索粘连融合而成的囊袋状突起。临床上，许多室间隔缺损可以自然闭合或逐渐缩小, 且膜周部隔瓣后型室间隔缺损闭合的发生率显著高于其他部位。三尖瓣隔瓣容易与室间隔缺损周边粘连、融合、纤维化, 成为室间隔缺损自然闭合的有利条件, 室间隔缺损合并膜部瘤是“良性”病变,如果没有心脏扩大、肺动脉高压等情况， 可观察至学龄前再考虑是否手术。临床也会遇到室缺“愈合”后再通的病例, 往往是膜部瘤较为薄弱，又被血流冲破所导致。欧洲心脏病学会指南指出, 对于小型室间隔缺损(缺损面积指数<0.5cm2/m2, 缺损大小<主动脉根部宽度的1/3) 且无左心室负荷过重或肺动脉高压, 可以观察，暂时不必行手术治疗。一旦形成膜部瘤, 可视为小型室间隔缺损自然闭合的信号。然而并非所有膜部瘤最终均可自然闭合, 这些患儿患儿在生长发育过程中可能合并各类并发症, 如感染性心内膜炎及左心室扩大等, 此时需进行临床干预。 对于膜部瘤型室间隔缺损的介入治疗手术难度会增加，易出现封堵器通过受阻、房室传导阻滞等严重术后并发症。有时封堵室间隔缺损膜部瘤，可能需要使用两个封堵器封堵，会出现手术操作耗时间延长,手术风险会相应增大。经济费用也会增加。如果膜部瘤薄弱, 释放后易致封堵器脱落、移位。这些患者宜接受外科手术。因此，室间隔缺损合并膜部瘤的治疗，采用外科手术还是介入封堵，需要慎重选择。参考文献 1.吴龙,孙宗全.室间隔缺损合并膜部瘤的外科治疗[J].华中医学杂志,2004(06):383-384.2.罗宇辰,喻卓.膜部瘤型室间隔缺损病理机制诊断及诊疗研究进展[J].影像研究与医学应用,2020,4(15):1-2.2020年08月06日8888
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孙家祥副主任医师 哈尔滨市儿童医院 心胸外科 1、室间隔缺损（ventricle septal defect,VSD）是最常见的先天性心脏病，约占全部先天性心脏病的20%。 2、它是心室间隔形成过程中受到干扰，室间隔不能完全闭合，导致左右心室相通，左右心室间血液分流，肺循环血流量增多，体循环血流量减少。 3、导致它的形成因素有很多，但跟遗传没多大关系。 4、常见的症状是反复呼吸道感染（总得肺炎），生长发育停滞（体重不增或增长缓慢），严重时出现充血性心衰（吃奶少，吃吃停停，甚至不吃奶，呼吸急促，喘憋，痰多） 5、病情轻重与室间隔缺损大小有直接关系，缺损越大症状越重，出现症状的年龄越早，缺损越小症状越轻，甚至没有。 6、室间隔缺损解剖上可以分为膜部、膜周部、肌部、干下等多种类型，缺损的类型对病情没有影响，缺损的大小才是主要影响因素。 7、小的室间隔缺损有自行闭合的可能（即自愈），多发生在1岁以内，6岁以后很少闭合。大的室间隔缺损基本不会自愈。 8、室间隔缺损自愈的机制目前不清，因此即使一位经验丰富的心脏医生也不能断定一个患有小的室间隔缺损的病人肯定能自愈，因此手术可能还是最终的选择。 9、治疗方法主要是药物治疗和手术治疗。药物治疗主要是针对肺炎和心力衰竭，改善症状，为手术做准备，不起根治作用。 10、手术是治疗无法自行闭合的室间隔缺损的唯一方法，大致可分为开刀和封堵两类方法。有各自的适用范围，简单说一个是大而全，一个是小而精。具体到每一个病人需要视病情而定。手术后病人寿命和生活质量与正常人群基本无异，除非术前有较严重的肺动脉高压。2020年07月26日1985
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景小勇副主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心外科 我国每年出生的10万例左右的先心病患儿病例中，房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症等四类疾病占绝大比例。室间隔缺损是最常见的一种先心病，手术疗效良好，纠治后孩子一般跟常人无异。而且这类疾病中还有一定比例的患儿具有自愈可能，不需要任何药物及手术的干预治疗。看到自己的先心病宝宝能够自愈，这恐怕是宝宝父母最高兴的事情了。那么，怎样的室间隔缺损自愈的可能性更大呢？今天我们就来探讨这个问题。自愈的机理有多种，首先和室缺类型有关系。比如膜周部室缺，可能由于周围组织与三尖瓣叶等粘连，形成瘤样结构闭合缺损，肌部室缺可能由于肌束增生肥厚闭合，其它类型如，干下室缺自发闭合可能性很小，等待有可能加重病情。同时还和缺损大小有很大关系，越小的缺损，闭合可能性越高。缺损大小如何判断？一般可将室缺分为大中小三个等级。临床中常用判断方法有三种：1解剖学定义需要考虑患者的年龄体重，以下适用于婴幼儿尤其是新生儿：小室缺：<5mm中室缺：5-8mm大室缺：>8mm2与主动脉直径比较这种方法的好处是无需考虑患儿的年龄和心脏大小，不管是在新生儿还是学龄儿童当中都是适用的：小：小于1/3主动脉直径为小室缺中：在主动脉直径1/3到2/3之间为中等室缺大：大于主动脉直径2/3为大室缺。大中小室缺，自愈的可能各多少？小室缺：75％的小室缺在出生后1年内自发闭合。中等室缺：中等大小的室缺病情受到肺动脉压力以及室缺的大小和位置的影响。随着时间的推移，缺损的大小可能会减小并发生自发性闭合，但可能性低于小室缺。发生心力衰竭的风险取决于从左到右分流的程度。当肺动脉压超过全身压力的50％时，发生不可逆的肺血管阻塞性疾病的风险增加，建议手术。大室缺：大室缺很少自发地闭合。一旦发现，建议尽快手术。综上所述，小室缺一般没有症状，可以定期随访，特别是肌部和膜周型，闭合可能性很大，一般1岁以内关闭可能性最大，但过了1岁也不是说一定要马上手术，及时观察患儿生长发育是否受限，有无反复呼吸道感染，根据情况决定手术时机；大室缺一般建议尽快手术。需要注意的是，虽然存在自愈的可能性，但对这些简单先心病的自愈问题，家长们还是要在专业医师的指导下，客观、科学地看待。如果大于3岁缺损仍未闭合，则不应再等待，因为患儿容易感染肺炎继发心力衰竭，严重者可危及生命。而对于不在能够自愈类型之列的其他简单先心病，家长更不应心存侥幸心理，应及早接受正规诊疗。End个人介绍个人介绍：本人毕业于北京大学医学部临床医学专业，研究生师从我国著名心脏外科专家刘迎龙教授。从事心脏外科工作十余年，并曾管理重症监护室多年。对于各种重症患儿的围术期治疗有独到经验；参与各类心脏手术4千余例，主刀手术千余例，目前主刀手术均成功。对于各种先天性心脏病合并重度肺高压的治疗有深入研究，发表学术论文十余篇。掌握各类心脏病的手术技巧及诊疗常规。专业特长：掌握各种常见先天性心脏病的小切口治疗，擅长各种疑难危重症心脏病及合并重度肺高压心脏病的手术治疗及围术期处理。2019年12月10日8338
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姜海利副主任医师 北京妇产医院 产科 孕期胎儿心脏常见问题——房间隔缺损和室间隔缺损 原创： 姜海利 海利医生 2018-05-29 文丨姜海利 在心脏的各种畸形和缺陷中，房间隔、室间隔缺损很常见，很多时候22-24周的超声并未发现，可是30周左右再做超声时却发现了这些问题，很多孕妇宝妈会问，为什么之前没有，现在出现了？原因是什么，我该怎么办呢？ 首先，请各位不要太惊慌，这个还真是个小case，只要重视一些细节，我们就可以坦然多了！ 房间隔缺损 定义 房间隔缺损（atrial septal defects，ASD），是心脏房间隔的先天发育异常，根据发生的部位不同可以分为三类：1.入口型；2.继发孔型；3.原发孔型（听着、看着令人费解，其实就是根据上中下位置分型）。 房间隔缺损由于难以区分正常状态的卵圆孔和异常发育的空间，并且也难与卵圆孔未闭相鉴别，导致房间隔缺损的产前诊断很困难，因此房间隔缺损的诊断准确性很差。 尽管诊断上有麻烦，新生儿的预后却比较好，大多数在出生后2年自然闭锁；绝大多数房间隔缺损的新生儿在10岁之前没有症状，但是，如果不治疗，会发展成为右心衰竭，患者表现为严重发绀。 室间隔缺损 定义 室间隔缺损（ventricular septal defects，VSD），心脏室间隔的先天发育异常。 室间隔的缺损在平时的工作中很常见，因为我们不是心脏超声的专科医生，因此很少关注它的位置（肌性部分或膜性部分）；另外的原因是，大部分的室间隔缺损会自然闭锁，新生儿出生时无症状，不需要新生儿的复苏和处理，即使手术，单发性的室间隔缺损手术效果良好。 但是，很多室间隔缺损常常伴有其他的心脏畸形，如法洛四联症、先天性大血管转位、右心室双流出道、三尖瓣闭锁等等，一旦发生这些情况，胎儿的预后需要儿外科医生和胎儿心脏超声科医生会诊和评估预后；当然，在决定之前，一定要排除染色体异常，目前研究发现很多心脏畸形与染色体微缺失有关，因此胎儿心脏畸形是目前医学遗传学研究的一项重点内容！ 总之，房间隔缺损和室间隔缺损在心脏异常中比较常见，如果发现问题，请咨询小儿心脏专科医生，更多时候，他们会给宝妈吃下“定心丸”，另孕期不恐怖！2019年11月11日3469
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李巅远 主任医师
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