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02月18日 31 0 1
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01月06日 28 0 0
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窦肇华主任医师 北京家恩德运医院 遗传咨询科 一、概述室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种。室间隔缺损可单独存在,也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室间隔缺损约为先心病总数20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。缺损在0.1cm-3cm间,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger氏病。缺损若<0.5cm则分流量较小,多无临床症状。缺损小者以右室增大为主,缺损大者左心室较右心室增大明显。二、畸形特征室间隔缺损可分为膜周部、流入道部、肌部、流出道部室间隔缺损(图1)。膜周部室间隔缺损占80%,位于主动脉瓣下方的膜周部室间隔缺损,可不同程度延伸到邻近的室间隔。流入道部室间隔,位于右心室流入道部,三尖瓣隔叶附着点可受到影响。肌部室间隔缺损,可发生于室间隔肌部的任何部分。流出道室间隔缺损,位于右心室漏斗部,室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下,少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。图1室间隔缺损解剖类型PM.膜周部室间隔缺损;DC.双大动脉干下型(嵴内型)室间隔缺损;MO.流出道肌部(干下型)室间隔缺损;MI.流入道肌部室间隔缺损;MT.小梁部肌部室间隔缺损。三、超声诊断虽然室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一,但胎儿期产前超声检出率明显低于新生儿期,产前超声检出率为0%~66.0%。由于胎儿时期动脉导管的交通及肺循环阻力高,左、右心室内压力相近,室间隔缺损处可不产生分流,或分流速度较低,心房、心室大小多无异常,4腔心切面上房室大小对称,因此,单纯室间隔缺损不论在膜周部、流入道部、肌部或流出道部,产前超声检查均有可能漏诊,尤其是小的室间隔缺损,胎儿期更难检出。另外,在胎儿期多显示心尖4腔心切面,室间隔与声速平行,有时可出现室间隔回声失落的假象,导致假阳性的诊断。因此,室间隔缺损产前超声诊断,容易出现假阳性与假阴性诊断。1.室间隔缺损的特征 超声表现是室间隔连续性中断。2.左心室长轴切面 主动脉下方可显示膜周部或流出道部室间隔缺损。3.心底短轴切面 对于判断室间隔缺损是膜周部、嵴内型及干下型有帮助。膜周部室间隔缺损位于主动脉短轴9~12点处(图8-4-118A),嵴内型位于12点处,干下型位于12~3点处(图8-4-117B)。4.4腔心切面可显示流入道部室间隔缺损,在此切面上,还可显示三尖瓣附着点位置上移,与二尖瓣附着点齐平,正常情况下的三尖瓣附着点比二尖瓣低的特点消失。5.彩色多普勒收缩期血流由左向右分流,舒张期则由右向左分流,分流速度均较低,分流血流色彩显示暗淡。在心尖4腔心切面上,由于分流血流方向与声束垂直,分流血流显示差或不显示,在胸骨旁长轴4腔心切面上,分流血流显示最佳。四、临床处理及预后单纯室间隔缺损不影响胎儿血流动力学改变,一些病例在胎儿期自然闭合。90%以上的小缺损无明显临床症状,在出生后1岁内逐渐自然闭合。部分大的缺损,在出生后2~8周可出现心力衰竭而需治疗。少数特大室间隔缺损,出现巨大左向右分流,出生后即可出现心力衰竭。外科手术生存率在90%以上,存活者可正常生存,体力耐受亦正常。25年手术生存率约86%,远期并发症有细菌性心内膜炎和心肌梗死,约3%的病例可能需要装心起搏器。当室间隔缺损合并其他复杂心畸形时,如法洛四联症、大动脉转位、右心室双出口、主动脉弓中断等,则预后取决于合并畸形。多数室间隔缺损患儿为散发病例,部分合并染色体异常(如18三体、21三体、迪格奥尔格综合征)和单基因病,这部分病例的再发风险取决于基因异常的类型。单纯室间隔缺损,既往分娩1例室间隔缺损患儿,下次妊娠室间隔缺损的再发风险为3%;分娩2例室间隔缺损患儿,下次妊娠的再发风险为10%;母亲为室间隔缺损患者,再发风险为9.5%,父亲为室间隔缺损患者,再发风险为2.5%。 摘编自胎儿畸形产前超声诊断学2023年07月11日 196 0 1
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2023年05月02日 201 0 0
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2023年04月22日 20 0 0
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 室缺流速快,就一定不能自愈吗?孩子家长也是一名医生,不过是影像专业的。所以找他们医院超声医生做的心脏超声。做出了“很专业”的描述,写了很多数据,各种流速,缺口大小,等等…反正描述的结果就是流速快,自愈不了,需要手术其实到“二师兄”这个年资的医生、已经对报告没有感觉了…看超声医生的各种描述已经没有任何意义…只需要了解缺损大小,位置,心脏左心室大小,主动脉,肺动脉宽度就已经足够了…因为这些数据几乎不会“说假话”。测量的距离比较客观,而描述性的东西比较主观,比如“膜部瘤、靠主动脉瓣膜、膜周偏流出道、膜周偏肌小梁、心脏增大、心房增大、膜部瘤有破口…”等等那么多的描述,其实和超声医生的判断有关系,超声判断,主观性太强了,老师怎么教,学生怎么学,或者受医院级别影响,认识也不一样…前几次,家长给我说了很多专业描述,各种担忧。我直接回复家长,孩子缺损能否“自愈”和超声医生描述没有关系,和室缺“流速”也没有关系,“流速”快,不一定不能自愈。所有自愈的室缺,都会经历室缺“流速从快到慢,最后闭合的过程”。不能凭主观认识就说流速快,室缺自愈不了,需要手术。最后室缺的自愈完全和孩子的“运气”和家长“耐心”有关系。这个家长还不错,比较有耐心,换来了孩子的自愈!2023年04月04日 431 0 4
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 嗯。 呃,房间和缺损时间的缺损哪个严重一点,这个东西啊,这个东西不也不好说,呃,你要是他都算先心病,呃,你说不说你要一个的房。 如果大了,其实为我如果缺损,缺损大我认为危害更大,为啥这这样说呢?因为房间和缺损呢,早期的没有任何症状,也你也有时候听诊也听不出来,只有等等自己感觉有症状了才发现,有时候发现了就晚了,乏力呀什么呀,这有症症状才会才会发现,所以说更隐匿一点,时间和确诊。 好就好在他有。 有有体重,他能听到,听着听着就是感冒发烧啊,他能听能能听到杂音,这点就是稍微好一点,但是要如果说是对身体的影响,那可能室间和缺的影响稍微大一点点,特别是那种大的房室缺,大的室缺分量大,那可能症状出现更早。 所以这个东西啊,没有一个绝对理论上啊,我们外科大夫认为房间的缺损呢,可能会稍微轻一点,但作为但是不管轻重,它都是心脏问题,都都应该。 正确的去对待这个,处理这个问题好不好?2023年02月12日 185 0 5
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2022年12月18日 39 0 0
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2022年11月19日 76 0 0
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2022年11月19日 34 0 0
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