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朱小华主任医师 医生集团-湖南 线上诊疗科 眼睛的视神经像电话线一样,是负责传递信号的。视网膜光感受器细胞接受外界光线的刺激后,将光信号转为电信号,电信号经双极细胞传导至神经节细胞,由神经纤维传导至视交叉,之后逐级将电信号传导至大脑的视觉中枢——大脑皮质，经过视觉分析后,就可以产生清楚图像。视神经疾病是一类疾病的总称,可以分为很多不同的类型,比如视神经炎、前部缺血性视神经病变、视盘水肿、视神经退行性病变，视神经肿瘤等。视神经疾病包括先天性的视神经疾病和后天性的视神经疾病,先天性的视神经疾病大部分是由于遗传所决定的。还有一部分可能是在怀孕时受到了各种药物或者感染造成的,在出生以后发病,先天性的视神经疾病常见的有视盘缺损、视盘移位、视盘小凹。后天性视神经疾病大部分都是炎症性的,还有一部分是血管性的缺血性，少部分是自身免疫性的。炎症性常见的有视神经炎、球后视神经炎,血管性的有缺血性视神经病变、视神经视网膜血管炎、视神经水肿,自身免疫性常见的有视神经脊髓炎。这类疾病的症状主要以视力下降、视野缺损、色觉异常为主,部分疾病可以伴有眼球转动时疼痛,眼底检查可见视盘水肿、充血、边界模糊。对于这类疾病可以完善眼底检查、视野检查、头颅磁共振、眼底血管荧光造影等,来进一步明确疾病的类型。治疗的方法基本上抗炎、活血、神经营养，干预的越及时效果越好。这种病的另外一个特点就是容易复发，所以要多年的追踪观察和治疗。2023年09月15日
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徐勇主治医师 北京同仁医院 神经外科 一、概述创伤性视神经损伤 (traumaticopticneuropathy，TON) 是指由头面部直接或间接创伤引起的视神经损伤。既往认为该病发病率低，近期研究发现，颅脑损伤合并 TON 的发生率约为 2.0%~5.0%，主要发生在视神经管的管内段视神经1。自从希波克拉底首次记录在面部创伤后出现视觉障碍以来，已有大量报道对其进行了描述，主要集中于其病因及治疗方法2。TON可导致严重的、不可逆的视力丧失，对其治疗仍存在争议。二、分类TON根据其致伤机理，可分为直接致伤和间接致伤。当外坚硬物体直接损伤视神经时，诊断为直接视神经损伤。因此，直接TON的特征是存在开放性伤口，导致视神经的直接损伤，可以通过计算机断层扫描或磁共振等神经影像学诊断3。此类TON存在神经组织的直接创伤，预后极差，视力几乎不可能恢复2。间接性TON是指眼眶外侧，一般指眉弓或颞上部受到撞击，外力通过颅骨传递至视神经管，引起视神经管变形或骨折，造成视神经损伤而引起的视力、视野障碍3。间接TON比直接TON更常见，具有治疗价值。据报道，间接TON在闭合性头外伤中的发生率为0.5%~5.0%。外伤部位通常在前额或眶上缘，颞部相对较少4。三、相关解剖视神经根据位置，分为颅内段、管段、眶内段和球内段。1.颅内段：自视交叉至视神经管，长约15mm，有颅骨和脑组织保护，一般不易受间接损伤。2.管段：长约8mm（5.5～11.5mm），位于后组筛窦和蝶窦的外侧壁，固定于骨管内，血供来自颈内动脉的软脑膜支。视神经管前方的视神经管孔狭窄，直径约4～6mm，平均4.8mm。视神经管的后孔较宽，直径约5.0～9.5mm，平均7.1mm。视神经管位于蝶骨小翼上、下两个根基与蝶骨体相接处，横切面上约呈成圆形。视神经管内侧壁与蝶窦和后组筛窦气房相邻，可使蝶窦外上骨壁呈丘状或半管状隆起，该处骨壁薄，约0.2～0.3mm。视神经管外侧为前床突的根部，上界为颅前窝底，下壁为蝶骨小翼根部，与眶上裂相隔。视神经周围有硬脑膜延伸形成的鞘膜。在视神经管内，包绕视神经的三层脑膜在上方融合，并与上方的骨膜紧密相连。所以视神经在管段无活动余地，头部外伤时容易遭受间接损伤。3.眶内段：位于视神经管以外的眶内深处，长约23～30mm，周围有脂肪和眼外肌保护，且有一定的活动余地，也不易遭受间接损伤。但眼眶血肿可以引起压迫性视神经病，伴眼球突出和眶内压增高。4.球内段：位于眼球内，长约10mm，容易因眼球扭转或移位造成球内段损伤。视神经管（Opticcanal，OC)为颅—眶沟通的重要通道，由蝶骨小翼的上、下根，蝶骨体的外侧和筛窦外侧骨壁围绕而成，也有人将其后方由镰状皱襞(falciformfold)覆盖的延续部分称为视神经管膜部，视神经（Opticnerve，ON)和眼动脉由此进入眶内。视神经管有二口、四壁、一狭部，即颅口、眶口，上壁、下壁、内侧壁、外侧壁，及视神经管狭部。颅口为水平卵圆型、外邻蝶骨小翼根部及前床突基底部，下有颈内动脉床突上段。在进眶时变狭窄，其内侧壁远端较近端变厚，这一增厚部分称为视神经管环（Opticring），该环借骨性结构分隔蝶筛窦。视神经管中部管壁平均厚0.21mm，环部平均厚0.57mm，这样视神经管远端包括最窄、最厚部。在行OC减压时，必须去除远端最窄、最厚部。对于打开ON鞘仍有争论，认为当打开鞘时会破坏ON的血液供应而造成视力损害。Mansalco5报告了83例成人颅骨标本视神经管的测量结果，颅口宽度5.0～9.5mm，平均值7.18mm，眶口宽4.0～6.0mm，平均4.87mm。Slavin6对20例成人标本的视神经管进行测量结果为：颅口宽4～7mm，平均5.14mm，眶口宽4～6mm，平均5.20mm，高4～7mm，平均5.38mm；OC内ON直径2～3mm，平均2.62mm。管内视神经长度约10mm。OC从后内斜向前外，并与中线矢状面成一约30°的角。Slavin报告管顶长6～12mm，平均9.91mm，管底长5～8mm，平均6.30mm4。Lang测量了成人OC的数值，结果为：视神经管长7.3～12mm，平均9.8mm；视神经管狭部宽4.0～5.1mm，平均4.63mm，高4.1～6.2mm，平均5.10mm；管顶的平均厚度为2.09mm，而在距颅口2mm时OC顶部显著变薄。另外有1%～2%的成人OC突入到蝶骨小翼根部7。四、病因学及病理生理机制视神经损伤的机制可分为两类，即直接损伤和间接损伤。前者常由于眶外侧缘的直接暴力所致，主要为视神经撕裂伤、挫伤。后者是由于额面部特别是眉弓颞上部受到外力撞击，引起供应视神经的分支血管痉挛。此外，按损伤的性质，视神经损伤又可分为，原发性损伤，包括视神经断裂、视神经挫伤；继发性损伤，包括视神经水肿、局部血管受压或循环障碍。人们普遍认为视神经是大脑直接延续，脑和脊髓损伤的细胞和病理生理学机制在TON中同样适用。视神经根据位置分为4段，由前到后分别为球内段、眶内段、管内段及颅内段。其中管内段为视神经通过骨性视神经管部分，长约8mm。本段视神经与蝶窦、后组筛窦等毗邻，关系密切。由于处于骨管紧密围绕之中，当头部外伤、骨折等可导致此段视神经严重损伤，为典型的间接TON，本章内容着重讨论此种损伤类型。1981年,Gross8研究发现，额部受力将导致同侧临近视神经管的眶顶变形，这种骨质的变形不但会损伤神经的附属结构，包括鞘膜及滋养血管等，还会产生剪切力直接损伤神经组织本身。这份报告的认知度很高，引用频率很高。视神经是由视神经节细胞(retinalganglioncells，RGC)的轴突构成，外伤后，视神经特别是进入视神经管的地方，RGC轴突出现断裂。另外，由于血管缺血和直接机械损伤导致视神经特别是进入视神经管处神经肿胀，导致视神经损伤加剧。在损伤时或损伤后的几周内，可发生RGCs凋亡，RGCs不可逆的程序性凋亡也是其导致视力丧失的原因9。外伤后神经的肿胀及跟随而来的神经缺血及在视神经管内的机械压迫，是TON治疗的基础。五、症状及体征1、视力下降：患者多主诉外伤后立即失明或伤后视力逐渐下降甚至丧失。部分患者在受伤之后很快就出现视力障碍，但如果患者的病情严重，有意识障碍甚至昏迷等，可能会忽略视力检查，无法及时发现视力问题，导致错过了最佳的治疗时机。2、视野出现缺损：如果视神经的部分损伤，患者的视敏度可能下降不明显，只是视野出现缺损，但是如果患者的视神经受伤比较严重，那么就有可能检测不到视野，甚至完全失明。3、瞳孔光反应异常：TON体征以伤侧眼瞳孔直接光反射消失，间接光反射灵敏为典型临床表现，即相对性传入性瞳孔障碍（relativeafferentpupillarydefect,RAPD）阳性。如创伤同时导致了动眼神经损伤，则伤侧眼直接、间接光反射均消失，同时伴有上睑下垂及眼动障碍。六、辅助检查TON的辅助检查主要包括眼科检查及影像学检查两部分，眼科检查主要包括视力、视野、彩色眼底照相及视觉诱发电位检查。影像学检查则主要包括视神经管CT及MRI检查。眼科检查方面，TON患者表现为伤侧眼视力下降甚至丧失、视野缺损，早起眼底照相无明显异常，多4-6周后出现视神经萎缩。VEP检查示P100波幅可出现明显的降低，和/或P100潜伏期明显延长，严重者可出现波形完全消失。影像学检查一般以视神经管CT为主10，多提示伤侧视神经管骨折（图1）、可能会有筛板、蝶窦及海绵窦内侧壁的骨折。如暴力较重，可能导致蝶骨平台骨折、蝶窦侧壁骨折、前床突移位等情况，导致脑脊液漏、颈内动脉损伤等情况，病情更加复杂。需要注意的是，小儿因骨质柔韧，可不出现明显骨折线及移位，此时需注意视神经管临近粘膜水肿、筛窦、蝶窦内积血等间接征象，结合临床表现综合诊断。CTA检查能提示可能的血管损伤，如提示创伤性动脉瘤、颈内动脉-海绵窦漏等。MRI检查多提示伤侧视神经异常信号，神经肿胀，损伤部位T1W呈等信号或稍低信号，T2WII可见斑片状或者条索状较高信号改变，边缘不清，结合水成像显影能协助定位脑脊液漏口11。MRI还能显示眶内扩张静脉，能提示可能存在的创伤性颈内动脉-海绵窦漏等情况。在TON 诊断方面，笔者认为CT优于MRI检查，主要原因为CT检查时间较短，对外伤病人，特别是意识状态异常患者容易配合，能显示急性期颅内血肿等情况，且能具体显示视神经管骨折位置。七、诊断及鉴别诊断TON的诊断是困难的，外伤后患者大多首诊于眼科，除了异常的相对传入性瞳孔障碍(RAPD)，其最初的眼部检查通常是正常的，部分患者因不能明确诊断，错过了最佳治疗时间，将导致严重的视力损失。需要注意的是， TON的诊断有时会因严重的头部外伤而延迟。此外，如果双侧视神经均有损伤，RAPD征象可能为阴性。最后，头部外伤导致动眼神经损伤至瞳孔散大，直接、间接光反射均消失，会使TON的诊断变得困难。TON的诊断临床表现尤为重要，特征如下:1)有明确外伤史；2)RAPD阳性，但双侧眼部受累的病例除外；3)色觉障碍；4)视野缺陷12。视神经属于中枢性传导束，引起视神经损害的病因甚多，常见的病因有外伤、缺血、中毒、脱髓鞘、肿瘤压迫、炎症、代谢、梅毒等。其共同的发病机理是引起视神经的传导功能障碍。外伤性TON主要与以下疾病相鉴别：1.眶尖综合症（Orbitalapexsyndrome）：颅眶部外伤合并颅骨或眶骨骨折伤及眶上裂、视神经孔，眶内肿瘤、眶内外伤或手术后的出血、血肿，或各种炎症如骨膜炎、血管周围炎等波及眶上裂及视神经孔，伤及第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经的眼支均可导致本病。临床表现除与眶上裂综合征相同外，因视神经被累及，因而还有视力障碍，视力可以减退或黑蒙。2.视神经炎（opticneuritis）可分为视乳头炎与球后视神经炎两种。主要表现急速视力减退或失明，眼球疼痛，视野中出现中心暗点，生理盲点扩大，瞳孔扩大，直接光反应消失，交感光反应存在，多为单侧。视乳头炎具有视乳头改变，其边缘不清、色红、静脉充盈或纡曲，可有小片出血，视乳头高起显著。视乳头炎极似视乳头水肿，前者具有早期迅速视力减退、畏光、眼球疼痛、中心暗点及视乳头高起小于屈光度等特点，易与后者相鉴别。球后视神经炎与视乳头炎相似，但无视乳头改变。3 视神经脊髓炎（opticneuromyelitis）：无外伤史，病前几天至两星期可有上呼吸道感染史。可首先从眼症状或脊髓症状开始，亦可两者同时发生，通常一眼首先受累，几小时至几星期后，另一眼亦发病。视力减退一般发展很快，有中心暗点，偶尔发展为几乎完全失明。眼的病变可以是视神经乳头炎或球后视神经炎。如系前者即将出现视乳头水肿，如系后者则视乳头正常。脊髓炎症状出现在眼部症状之后，首先症状多为背痛或肩痛，放射至上臂或胸部。随即出现下肢和腹部感觉异常，进行性下肢无力和尿潴留。最初虽然腱反射减弱，但跖反射仍为双侧伸性。感觉丧失异常上或至中胸段。周围血白细胞增多，血沉轻度增快。4 视神经萎缩（opticatrophy）：分为原发性与继发性两种。主要症状为视力减退，视乳头颜色变苍白与瞳孔对光反射消失。原发性视神经萎缩为视神经、视交叉或视束因肿瘤、炎症、损伤、中毒、血管疾病等原因而阻断视觉传导所致。继发性视神经萎缩为视乳头水肿，视乳头炎与球后视神经炎造成。5．视神经鞘脑膜瘤（Opticnervesheathmeningioma）：眼睑肿胀、眼球突出、视力下降是主要的临床表现。视神经鞘脑膜瘤主要沿视神经浸润蔓延，导致视神经弥散性增粗，前至眼球，后至视神经管孔，眶尖处膨大，并向颅内鞍上区发展。早期即引起视力下降，视乳头水肿，继而发生视神经萎缩。肿瘤可突破硬膜向眶内侵犯致眼球突出、眼球运动障碍。来源于蝶骨嵴的脑膜瘤经视神经管或眶上裂入眶，肿瘤压迫视神经可致同侧原发性视神经萎缩；当肿瘤生长，体积增大，颅压增高时，可引起对侧视乳头水肿，表现一侧视神经萎缩，另一侧视神经水肿，称为Foster-Kennedy综合征。肿瘤累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经和第Ⅴ颅神经眼支，可引起眶尖综合征。蝶骨嵴脑膜瘤眶内蔓延还可引起眶骨壁增生、颞部隆起等改变6.垂体腺瘤（pituitaryadenoma）：早期垂体瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大，向上伸展压迫视交叉，则出现视野缺损，外上象限首先受影响，红视野最先表现出来。此时病人在路上行走时易碰撞路边行人或障碍物。以后病变增大、压迫较重，则白视野也受影响，渐至双颞侧偏盲。如果未及时治疗，视野缺损可再扩大，并且视力也有减退，以致全盲。垂体瘤除有视力视野改变外，最常见的为内分泌症状，如生长激素细胞发生腺瘤，临床表现为肢端肥大症，如果发生在青春期以前，可呈现巨人症。如催乳素细胞发生腺瘤，在女病人可出现闭经、泌乳、不育等。垂体瘤病人X光片多有蝶鞍扩大、鞍底破坏、头颅CT、MRI可见肿瘤生长，内分泌检查各种激素增高。7.颅咽管瘤（craniopharyngioma）主要表现为儿童期生长发育迟缓、颅内压增高。当压迫视神经时出现视力视野障碍。由于肿瘤生长方向常不规律，压迫两侧视神经程度不同，故两侧视力减退程度多不相同。视野改变亦不一致，约半数表现为双颞侧偏盲，早期肿瘤向上压迫视交叉可表现为双颞上象限盲。肿瘤发生于鞍上向下压迫者可表现为双颞下象限盲。肿瘤偏一侧者可表现为单眼颞侧偏盲。颅骨平片有颅内钙化及CT、MRI检查和内分泌功能测定，临床多能明确诊断。八、治疗方法1982年，在一份报告中，有7例额叶颅脑外伤后单眼失明的病例，提供了以下建议的视神经减压指征:1.额叶颅脑外伤后延迟视力丧失，对12小时大剂量类固醇激素冲击治疗无反应;2.大剂量类固醇治疗最初视力部分恢复，随后在使用类固醇或逐渐减少类固醇治疗时视力下降。在该报告中，作者得出结论，大剂量类固醇似乎对TON有用13。另有学者报道，在1990年对32名间接TON患者的研究中，62%的接受治疗的患者和33%的未接受治疗的患者视力得到改善14。目前TON的主要治疗方案为:1.全身类固醇治疗;2.视神经减压术;3.类固醇治疗和视神经减压联合治疗。总体而言，TON的治疗方式现在仍存在争议。国际视神经创伤研究(TheInternationalOpticNerveTraumaStudy,IONTS)首次组织研究了间接TON的最佳治疗方法，此研究最初作为一项随机对照的前瞻性研究进行疗效比较:1.颅外视神经管减压联合大剂量皮质类固醇;2.单独使用皮质类固醇。然而，由于TON病例的稀有性，随机对照试验(randomizedcontrolledtrials，Rcts)在当时无法成功进行。随后，IONTS将研究设计改为比较非随机干预研究，最终得出结论：无论是皮质类固醇治疗还是视神经管减压手术都没有明显的益处。还有研究显示所有TON治疗患者被随访三个月。治疗组和安慰剂组的平均最终最佳矫正视力(BCVA)分别为1.11±1.14及1.78±1.23，这种差异没有显著性(p=0.13)。治疗组中68.8%的患者视力得到改善，安慰剂组中53.3%的患者视力得到改善，但差异无统计学意义(p=0.38)14。因此，目前还没有合适的研究能够验证TON治疗的特定策略。然而，在眼科领域，当怀疑TON时，仍应首先考虑大剂量类固醇治疗。大剂量类固醇治疗的基本原理是基于第二届全国急性脊髓损伤研究(SecondNationalAcuteSpinalCordInjuryStudy，NASCIS2)，该研究是一项多中心、随机、双盲、安慰剂对照的研究，研究对象为急性脊髓损伤患者。该研究表明，与安慰剂治疗的患者相比，在损伤后8小时内使用甲基强的松龙治疗可显著改善运动和感觉功能15。类固醇的剂量如下:1.低剂量(<100mg);2.中剂量(100-499mg);3.高剂量(500-1999mg);4.非常高剂量(2000-5399毫克);5)大剂量(>5400毫克)。通常情况下，国外治疗TON最常用的类固醇治疗方案是在眼科领域静脉注射大剂量的甲基强的松龙12。脊髓是大脑的灰质和白质混合束，而视神经是纯白质束。在NASCIS2研究中甲基苯丙胺强的松龙的治疗成功可能不能推广到TON的治疗中。此外，可能还有其他的诱发因素会影响类固醇对间接TON的治疗效果。有部分作者认为，外伤后24小时内给予类固醇治疗、小儿患者、伤后存在残余视力、单纯面部创伤等因素对改善视力有较好的效果。由于TON的治疗存在争议，Emanuelli16等人在2015年提出了他们对TON的手术和医疗方案。治疗方案包括内科静脉类固醇治疗(受伤后8小时内)和内窥镜手术减压(开始药物治疗后12-24小时内)。作者报告说，有65%的病例视力得到改善，这是一个相当高的成功率。此外，细胞因子激素促红细胞生成素(erythropoietin， EPO)是治疗TON的一种新选择。据报道，EPO可有效减少神经细胞凋亡，保护脑缺血损伤，并对血管有保护作用17。静脉注射EPO治疗TON的初步研究显示了一个有希望的结果，在使用EPO治疗的患者中视觉恢复明显好于观察组18。同一研究组最近在一项3期、多中心、研究中展示了静脉注射EPO治疗TON的效果。TON患者的最佳矫正视力有明显改善。有趣的是，EPO组的色觉明显改善。作者评论说，在随访过程中没有观察到副作用。笔者所在中心为北方地区最大眼科中心，视神经损伤患者每年300余例，根据我科经验，TON的治疗主要包括药物治疗及手术治疗。药物治疗包括营养神经、改善循环、脱水等治疗，其中又以激素治疗为主，患者创伤早期予激素冲击3天（甲强龙500-1000mg/天）。激素在人体中具有稳定细胞膜、减少自由基形成等作用。它可直接作用于细胞表面的钠离子与钙离子，从而抑制细胞电位传导，达到阻断炎症介质及相关血管活性物质的释放，进而起到减轻血管痉挛的作用。通过短时间内给予患者甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗，消除视神经炎症、水肿状况，改善视神经周围组织循环，减少视神经细胞的凋亡，从而达到保护视神经的目的。手术治疗以去除损伤部位的异物和骨折片及清除周围血肿，去除视神经管骨性结构，为视神经管膨胀创造空间，限制压迫及破坏作用，保存现有视神经及促进重建神经功能为目的。减压时间窗为伤后2周内，存在残余视力或双眼视力丧失患者适当扩大手术指征，积极手术治疗，根据病情选择不同入路。手术以导航辅助经鼻视神经管开放减压为首选，手术时间短，创伤小，头面部无切口，患者易于接受。经鼻视神经管开放减压手术适应症为：1)伤后有残存视力，但是视力<0.1；2)药物治疗过程中出现视力急剧下降者；3)无残存视力，受伤时间<14天，根据患者的受伤情况，特别是视神经管相关区域的骨折情况，决定是否手术治疗；4)受伤时间较长者应参照眼动脉彩超结果及VEP结果，仍存在眼动脉及分支供血障碍者或VEP波形未呈消失者可考虑行视神经管减压术。对于是否切开视神经鞘尚存争议，因为鞘膜切开将增大脑脊液漏的风险。一般对于术前无残余视力患者多行鞘膜切开同时外敷激素，对于存在残余视力患者则相对保守。如患者伤后存在眶尖综合症、额眶部骨折需整复者，行额颞开颅视神经管-眶尖减压+骨折整复术，现一般经由硬膜外入路操作，脑组织骚扰更小。不论经鼻或开颅减压，其手术治疗禁忌症为：1)患者颅脑损伤严重，意识障碍不能评估视力者；2)伴有颈内动脉海绵窦瘘和颈内假性动脉瘤等血管性疾病；3)严重的眶尖区骨折导致镰状襞游离，压迫视神经成角畸形，考虑损伤严重手术不能获益者；4)患者不能接受相关手术并发症者，如残余视力术后可能下降者。九、手术过程1.经鼻视神经管开放减压术：全麻成功后，患者取仰卧位，常规消毒铺巾，收敛患侧鼻腔满意后，辨认中鼻甲，将中鼻甲推向内侧，显露钩突，切除钩突、筛泡骨质及筛窦粘膜，开放前后筛房，磨除蝶筛隔，剥离部分蝶窦粘膜，清除蝶窦内陈旧积血，辨认眶纸板、视神经管隆凸、斜坡隐窝、鞍底等解剖标志，定位视神经管及寻找视神经管骨质骨折线。磨除眶尖部及视神经管内、下、上壁骨质，要求视神经管眶口至颅口全程减压。以小尖刀自眶尖向后切开眶骨膜、总腱环和视神经鞘，内镜应抵近观察，确保既切开鞘膜又未伤及神经纤维。切开时注意要在视神经的内侧切开视神经鞘，以免损伤眼动脉。探查颅底，如有脑脊液漏，行一期修补（图2）。2.额颞开颅视神经管-眶尖减压术：全麻成功后，取仰卧位，头向患侧倾20-30度，常规消毒铺巾，取额颞弧形切口，分离皮肤、皮下组织、帽状腱膜，取下额颞骨板，如该位置为存在骨折，则小心取下内凹、移位之骨折片。向颅底方向探查，检查硬膜完整性。硬膜外沿蝶骨小翼向后可定位前床突，其内侧为视神经管上壁。磨除视神经管上壁、视柱骨质，取下前床突，开放视神经管及眶上裂。开放视神经管上壁内侧时需注意有误蝶窦开放，如蝶窦开放，取游离肌浆封堵，防止术后脑脊液漏。额颞骨瓣或骨折片复位，颅骨固定系统固定。颞肌缝合，逐层缝合帽状腱膜、皮肤，术毕。十、并发症1.激素冲击治疗并发症：Lew19等研究了高剂量类固醇治疗对视乳头血流量的影响，以检测视乳头血流量的变化，认为类固醇治疗改善了视乳头血流量，这为激素冲击治疗提供了依据。同时激素冲击将导致部分并发症影响患者预后，主要包括消化道出血及感染加重。笔者经验为使用激素冲击治疗同时预防性应用质子泵抑制剂，同时如患者入院时存在脑脊液漏时，则预防性应用抗生素，同时不建议使用大剂量激素，以防止加重颅内感染。2.手术治疗的并发症：主要包括鼻腔出血、脑脊液漏、残余视力下降及创伤性颈内动脉损伤。鼻腔出血来源主要为蝶腭动脉及筛后动脉，出血原因主要为术中止血不严格。术中解剖清楚，仔细止血可规避。TON患者如同时伴有蝶骨平台骨折时，多存在脑脊液漏，在行减压手术同时，多可行一期修补。医源性脑脊液漏多于磨除视神经管上壁时发生，漏口均较小，流量低，游离钩突或中鼻甲黏膜瓣即可修补。残余视力下降多由手术操作中的物理挤压及磨除骨质时的热损伤导致，要求手术医师轻柔操作，同时磨除骨质时流水降温。创伤性颈内动脉损伤为视神经管开放减压严重并发症，我中心前期统计TON患者合并颈内动脉损伤率为2.4%20，入院检查如提示蝶窦侧壁骨折、鞍上池蛛网膜下腔出血等征象，需考虑颈内动脉损伤可能，需行CTA或DSA明确。医院性颈内动脉损伤多由视神经管定位不明确导致，术前仔细阅片及术中导航系统，能显著降低此类损伤的发生。十一、 围手术期处理TON患者术前应进行全面的评估，一般的术前评估，参照常规的围手术期处理原则。术前视力评估尤为重要，患者需意识清楚，能正确、全面反映伤侧眼视力情况并做记录。行颅脑CT，明确颅内有无血肿等情况。眼科检查需排除眼球损伤。如患者存在蝶窦侧壁骨折、鞍上池蛛网膜下腔出血、眶内静脉扩张、搏动性耳鸣等情况，需行脑血管CTA或DSA检查，排除有无颈内动脉损伤，如存在血管损伤，则为减压手术禁忌症，需以血管损伤的治疗为主。 术后一般第二天即拔除鼻腔填塞膨胀海绵，患者下地活动。如患者术中发现脑脊液漏，行脑脊液漏修补，预防性应用抗生素同时需卧床3日后逐渐下地活动。如术后鼻腔仍有流液，则积极放置腰大池外引流，并卧床2周后再拔出鼻腔填塞物。十二、小结综上所诉，TON的治疗现仍存在争议，当前治疗以激素及手术减压为主。类固醇治疗的并发症少，患者易于接受，但应用类固醇治疗时仍需积极预防其相关风险。视神经管开放减压为TON的主要外科干预措施，可以通过多种入路和方式进行。由于不同的视神经减压方法有不同的优缺点，因此根据患者的病情和需要考虑不同的术式是很重要的。即使经过激素及外科干预，TON的治疗效果仍不理想，可能导致明显的视功能损失。2023年04月20日384
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王红主任医师 山东大学齐鲁医院 眼科 带的这个发病率是非常高的哈，那么缺血性视神经病变，现在的，呃，病人，他主要的原因呢，就是和呃，高血压，糖尿病，以及和这个高血脂密切相关，同时呢，还有它又分为炎性和肺炎性哈，那么非颞动脉炎性的呢，主要是和三高相关，动脉炎性的呢，一般发病都是一些年轻的病人，你比如说一些青年人哈，那么因为熬夜啊，劳累啊，这个病毒感染呢，会出现动脉炎性的，呃，这个缺血性视神经病变，那么这个疾病呢，如果是动脉炎引起的缺血性神经病变，如果我们应用大剂量的激素，并且应抗炎治疗的话，效果还可以，那么如果是因为三高引起的非动脉炎性的确性视神经病变的，说实话，那么一旦患病呢，和这个发病的时间啊，发病的这种轻重，以及它的这种呃，三高的程度都密切。 相关，但是呢，如果能够早治疗的话，也是能够好转，但是你说完全恢复到正常是很难的，可是呢，能够慢慢慢慢的让这个病人哈，就是恢复，就是有所好转，这个是可能的。 好。 这个。2022年11月22日79
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陈伟民副主任医师 上海德济医院 神经内科 中国中医眼科杂志 脱髓鞘及自免脑二三事 2022-02-1319:29副肿瘤综合征（paraneoplasticsyndrome，PNS）指在某些恶性肿瘤或潜在恶性肿瘤患者体内，肿瘤未转移的情况下，肿瘤细胞产生与释放生理活性物质，或引起机体自身免疫而导致的一组临床症状，叉称为恶性肿瘤的远达效应。粗略估计，10％的癌症患者会出现PNS。PNS的发病机制不明，可能由于肿瘤细胞表达的某些抗原同时也表达在神经元或者胶质细胞中，因此触发的免疫反应可以作用于视神经或神经系统。副肿瘤性视神经病变（paraneoplasticopticneuropathy，PON）是由于机体恶性肿瘤引发的视神经的髓鞘脱失、轴索的不可逆损伤及胶质填充的病理改变。本病发生率不高，在一家三甲肿瘤医院的调查中，仅有0.01％癌症患者的副肿瘤综合征涉及视觉系统和神经系统。1992年，Malik等首先在一名患有小细胞肺癌的63岁男性血清中找到了针对神经元和胶质细胞细胞质的抗体，并提出了肿瘤自身免疫相关假设。至今对副肿瘤性视神经病变的研究中，大多数病例与小细胞肺癌相关。其他包括：B细胞淋巴瘤，胰高血糖素瘤，神经母细胞瘤，子宫肉瘤，乳腺瘤，前列腺瘤，鼻咽癌，支气管癌，甲状腺乳头状瘤，非小细胞肺癌，和肾细胞癌。副肿瘤相关性视神经病变的临床表现在临床上，经典的PON常表现为亚急性，双侧，无痛的视力下降，病程可从数天到数周且进行性加重。双眼视盘可以正常，水肿或者萎缩，视网膜可有出血。荧光素眼底血管造影可显示视盘荧光渗漏。伴有或不伴有外周视网膜荧光渗漏。视野缺损表现多样，包括扩大的生理盲点，弓形视野缺损，旁中心暗点，ERG可表现正常，周边视野缺损或者广泛的视野缺损。双颞侧偏盲也曾报道表现在视交叉首先受累的PON患者中。ERG可表现为视杆视锥细胞30Hz反应延迟，也可正常。MRI表现脑实质为不均匀的长T2信号，视神经及脊髓的增强信号，但有时这些异常并不明显。脑脊液检查常见淋巴细胞、蛋白、寡克隆区带的升高，CRMP-5抗体的滴度相等或高于血清，但并无肿瘤细胞。PON经常伴随其他神经系统功能障碍。由于许多患者同时具有视神经病变和脊髓病变，临床表现与视神经脊髓炎十分相似。副肿瘤相关性视神经病变的相关抗体2.1CRMP-5抗体胶原反应调节蛋白（Collapsinresponse-mediatingproteins，CRMPs），包括五种高表达于发育期大脑的细胞溶质蛋白，其中CRMP-5，也称为CV2，大小为62kDa，存在于正常人视网膜、视神经及中枢或外周神经元中。CRMP-5的异常表达是最常见的肿瘤标记物之一，常与视神经炎、脑脊髓炎、边缘性脑炎和亚急性感觉神经病变有关；也曾被报道在小细胞肺癌的癌细胞胞质，前列腺癌及乳腺癌中。癌细胞中CRMP-5可能会引起宿主的自身免疫反应，并进一步发展为PON眼内外的临床表现。由于CRMP-5在体内的广泛表达，因此引起广泛的神经系统功能障碍。对CEMP-5抗体阳性的PON患者的视神经进行活检，结果显示大量血管周围淋巴细胞浸润及脱髓鞘病变。CRMP-5与视神经炎（opticneuritis，ON）之间的关系是较为确切的。Yu等在68000名疑似PNS的患者中筛选出116名血清CRMP-5-IgG阳性的患者，其中7％被诊断为ON，其中多数合并肺癌（77％，多为小细胞型），少数伴有胸腺瘤（6％）。神经系统异常可见：外周神经病变（47％），自发神经病变（31％），小脑共济失调（26％），亚急性痴呆（25％），嗅觉缺失（10％），视神经病变（7％），神经肌肉接头异常（12％）和舞蹈病（11％）。Cross等在172名患者中筛选出16名血清CRMP-5-IgG阳性的患者，检出小细胞肺癌的比例为68.75％，其余检出的肿瘤包括肾透明细胞癌、皮肤基底细胞癌和甲状腺乳头状癌。15名出现了视力下降，视盘水肿及盘沿出血，9名患者玻璃体有明显的炎性细胞，几乎所有患者都合并其他异常的神经系统表现：包括精神障碍、运动障碍、感觉障碍和病理征的阳性，3人类似视神经脊髓炎（NMO）的表现，但对其中1人行病灶的组织切片，发现患者的视神经内出现大量CD8+T细胞的浸润，且与髓鞘脱失的部位相对应，与NMO的病理特征并不一致。因此在血清学阴性且高龄发病的NMO中，与PON的鉴别诊断是非常必要的。值得注意的是，长期吸烟者也可能出现CRMP-5的阳性。因此也有必要对吸烟与ON之间的关系加以探讨。2.2AQP4抗体ON是诊断视神经脊髓炎（NMO）的必要条件，而合并NMO-IgG血清学阳性的ON和复发性长节段横贯性脊髓炎（LETM）都属于NMO谱系疾病（NMOSDs）。NMO-IgG的靶抗原是中枢神经系统内星形胶质细胞表面的水通道蛋白4（AQP-4），因此也可称为AQP-4抗体。AQP-4在胸腺表达，曾有文献表明，重症肌无力及NMO与胸腺瘤/胸腺癌有一定的联系。AQP-4也在骨骼肌，乳腺及唾液腺的腺上皮、肺、肾、胃和结肠表达。这些部位的癌细胞有可能释放某种蛋白或者直接攻击AQP-4的类似自身组织，触发机体自身免疫反应。Mayo诊所的Pittock医生等人在2008年首次描述了AQP4-Ab血清学阳性和副肿瘤症状的关系。他们首先根据180000份肿瘤患者血样找出了9名NMO-IgG持续强阳性的患者，其中有2例诊断为NMO，5例诊为LETM，2例诊为肿瘤脑转移，症状在肿瘤发生前（3/9）或后（4/9）均可出现（2人未记录时间）；而后，复习141名AQP4-Ab阳性的患者的病历，发现有8人（7％）与肿瘤相关，其中4人在NMOSDs症状发作时有既往肿瘤史，4人在11-180个月后诊断肿瘤。作者认为合并血清AQP4-Ab阳性的患者甚至可以不出现NMOSDs的表现，因此AQP4-Ab也可能由肿瘤相关的免疫反应产生。陆续有病例报道了发生于肿瘤背景下的AQP4-Ab阳性NMO。有小样本的研究认为，在50岁以上发病的、合并AQP4-Ab阳性的NMO患者中，恶性肿瘤的检出率可达20％。因此临床表现不典型的NMOSD患者建议行副肿瘤自身抗体的筛查，不典型症状包括：合并葡萄膜炎、合并边缘区脑炎、合并共济失调及合并外周神经病变等。2.3其他类别抗体的PON也有报道提到了合并抗Hu抗体、抗Tr抗体和抗Yo抗体的PON，但对其临床表现均未做详细描述。另外，孤立性PON也可能合并抗神经节细胞抗体的阳性。副肿瘤性视神经病变的诊断和治疗在既往没有肿瘤病史的患者中，PON很难诊断。PON既可以作为肿瘤的先兆，也能在肿瘤发生甚至治疗后被触发。我们曾总结了3名PON患者的临床特征，出现眼部症状至肿瘤确诊时间分别为确诊前2个月，确诊后4个月及4年。当首诊患者表现为亚急性视力下降，伴随视盘水肿，大小不均的玻璃体细胞，尤其是在出现无法解释的神经系统障碍，并高度怀疑肿瘤时，对病史的详细问询和全身查体尤其重要。当怀疑PON时，应进行CRMP-5抗体检验。若检验结果中血清及脑脊液中CRMP-5抗体阳性，应及时行肺癌的排查。由于PON发生率不高，在确诊时，需与多种疾病相鉴别，包括：压迫性视神经病变，中毒或营养不良性视神经病变，放射性视神经病变，非动脉炎性前部缺血性视神经病变，视神经炎及癌性脑膜炎。针对原发性肿瘤的早期发现，及时治疗可能会使视力稳定，甚至有所提高，但在某些病例中，视力仍会持续的下降。在至今报道过的随访时间最长的病例中，该患者经过手术，化疗及放疗，14年后随访的矫正视力为右眼0.6，左眼0.5。由此可见，副肿瘤性视神经病变间接给予了早期诊断并给予治疗肿瘤的可能性。基于PON的免疫特性，在治疗肿瘤的同时，激素及免疫抑制剂也可以作为一种治疗手段，但目前并无具体用药指南。也可行玻璃体腔内注射糖皮质激素，这取决于玻璃体炎及视网膜血管渗漏的严重程度。Pulido等曾向两名血清及脑脊液CRMP-5抗体皆为阳性，并表现为玻璃体炎及视盘水肿的PON患者的玻璃体腔注射4mg曲安奈德，注射后两名患者视盘水肿消退，玻璃体腔内炎症细胞消失，视力都有了提高。总之，PON是一种少见的副肿瘤综合征，症状和体征多样。诊断主要依靠临床表现和相关辅助检查。近年来副肿瘤综合征患者血清或脑脊液中CRMP-5抗体及AQP-4抗体的发现可帮助PON的诊断，为癌症早期甚至超早期诊断提供了依据，从而也可以提高患者生存率。治疗主要为针对原发肿瘤的手术及放化疗，并辅助行糖皮质激素及免疫抑制剂等治疗。中国中医眼科杂志 2017年2月第27卷第1期作者：王均清徐全刚魏世辉（中国人民解放军总医院眼科）2022年06月05日279
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马思琪主治医师 武汉市中心医院 眼科 leber遗传性视神经病变（LHON） ? ? LHON是我们大多数人一辈子都不会接触到的疾病，但是中国人口基数大，LHON患者众多。 ? ? 经过流行病学的观察，该病多发于青少年男性，并且男性发病后视力往往比女性病友视力差。它的突变位点在线粒体基因上，也就是说它是母系遗传，由母亲传给下一代，也有一些是自身线粒体基因发生突变。 ? ? ?发病后，大家的视力水平呈现差异，有一些可以维持在0.3-0.5，这时候不会影响正常生活，甚至还可以工作。但是有一些患者视力下降非常快，在数年时间内降至0.1以下，基本不能自由活动。发病程度与突变基因的拷贝数量、突变位点有关，不同突变位点对应视力下降程度不同。11778位点突变患者视力最差，视力可以降为无光感，3460位点突变患者视力较好，视力可为光感，14484位点突变患者视力多可以保留为眼前指数。LHON最常见的突变位点是G11778A，占90%左右。 ? ? ? ? ?线粒体基因突变累及线粒体电子呼吸链，影响最严重的区域是视盘黄斑区的视网膜节细胞（retinal ganglial cells，RGCs）和视神经轴突。线粒体基因突变导致线粒体电子呼吸链酶复合物I（complex I）的活性降低，细胞氧化和呼吸功能受损，减少了ATP 的产生，而轴突运输由驱动蛋白、动力蛋白启动，启动过程中需要大量的ATP，ATP减少后扰乱了轴突运输，从而使视神经纤维和神经节细胞的轴突发生了退行性改变，最终视力受损。 ? ? LHON的治疗历史上用过很多方法，但是都没有明确效果。目前，基因治疗已经得到证实，华中科技大学附属同济医院的李斌教授团队已经成功治疗2批患者，前后历时10年。2022年01月26日465
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闫焱副主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 眼科 最近遇到有几位家长带着孩子来检查排除视神经炎或“视神经水肿”，最终都排除了视神经炎或“真性”视乳头水肿的诊断，大家皆大欢喜。今天我来和大家说说临床上遇到的疑似儿童视神经炎。 通常我们诊断视神经炎需要有明确的症状和体征，比如突然的视力下降，视野缺损，色觉异常，眼底检查可以有视神经乳头水肿也可以视神经完全正常，因为视神经的炎症可以发生在眼球后（眼眶内）的视神经。虽然儿童的视神经炎并不罕见，但很多拟诊儿童视神经炎的病例最终都证明并非视神经炎，而是视乳头水肿或假性视乳头水肿（通常是先天异常）。 视乳头水肿特指因为头颅内高压引起的视神经的肿胀。颅高压引起的视乳头水肿在我们医生看来是比视神经炎更急的病，因为可能会有颅内的肿瘤或血管性疾病引起需要排除。 接下来主要说一说假性视乳头水肿。假性视乳头水肿通常是先天异常造成的外观像视乳头水肿而实际上不是水肿。比较常见的比如视盘玻璃疣和PHOMS。视盘玻璃疣在白人中的患病率大概是2%，而在有色人种包括亚裔的患病率远低于白种人。所以在国内的发病率可以预测一定非常低。我国和韩国学者前些年报道了一些病例，甚至做了一些流行病学研究，现在再分析其实都不是真的视盘玻璃疣。我因为从2018年底开始研究这个疾病，发现亚洲医生对这个病的认识还有一定误区。视盘玻璃疣是钙化的沉积物在视盘上积聚压迫到神经纤维，有可能会引起慢性进展的视野缺损，或者造成水肿外观而被误诊为视神经炎或视乳头水肿。我们看到以前所诊断的视盘玻璃疣，其实很多是PHOMS。PHOMS在东亚人中是比较常见的，因为很多近视造成的倾斜视盘就有PHOMS这个结构，而东亚人近视率相对是很高的。 PHOMS是英文peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures的缩写, 可以翻译为“视盘旁高反射卵圆样块状结构”。（如图）它实际上是神经纤维通过视神经孔时堆积在视盘周围（通常是鼻侧）。它可以发生于很多疾病如视乳头水肿、视网膜静脉阻塞、视盘玻璃疣、近视眼或存在于完全正常眼中。它本身并不会造成视力视野丧失，偶尔有合并视盘旁出血的病例，基本上会自行吸收。PHOMS通常在眼科检查中偶尔被发现，而被误诊为视神经疾病而治疗。2021年10月09日3759
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赵峪主任医师 广安门医院 眼科 是神经病变，什么原因引起的，没啥不来那个心脏感炎是没有控定素，这个病情你做什么治疗了，做过那个就是激素工作，接触甲醇钠，有可能是让他说他工业炎，那里头可能有可能会有变的时候，做了一些这个检查，是你两个都是无光杆啊，就是你在屋子里黑灯，黑灯不是说完全没有，就是一关灯，它感觉按了一下，不是完全没有，但是是看不见东西。 说明还有点光亮，如果要是黑蒙的眼睛没有太大治疗价值，我是实话不甭管医疗上还有什么手术啊，各方面就已经，因为他的视神经呢，就像咱们那个灯丝似的，一旦折了120万根，只要有一点没折，它不会黑蒙的，如果一旦黑蒙了，说明灯丝全都折了，就目前这个换灯丝这个技术没有，就是不可逆的，所以就不可能恢复，所以没有医学上输效，没有治疗，如果是黑脓的话，没有治疗酱，您说觉得黑蒙是他现在的这个感觉，他平常把它一起的哥，黑有手机一亮有点感觉，那说明有一点光感，还不知道黑毛毛，你现在除了吃药别的还做什么的吗？那前两天的话，这不是带着去针灸，我看你眼压那个出血了，我就这两天没把这个做了，你的眼压膏是无意中发现眼压高了，你那养颜如果要眼压不高的，打了张流血穴位注射四下吧，你打了几次了，打了四次了吧，可以2021年04月25日895
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2021年04月20日2482
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