视神经脊髓炎

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视神经脊髓炎25年，复发几次了，18年复发，至今不能走路
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矫毓娟副主任医师 北京华信医院神经内科是神经脊髓炎25年复发了几次了啊十嗯，一八年复发还是18年复发，18年2018年复发，至今不能走路。这我不知道问题是什么，视神经脊髓炎？我现在病房里也住着一个病人，反反复复的脊髓炎的复发啊。之所以反反复复的复发，他就是因为他明明已经到了我们医院去就诊，我们也告诉他，你确诊了，你应该用什么药物治疗。啊，但他总是不敢吃足够的药物啊，总是吃非常小的剂量，比如一天七片八片才有效，他每天吃两片。所以他就再复发。一次一次的导致了这个脊髓炎的复发之后就完全截瘫了啊，现在不但腿一点功能都没有，上肢也丧丧失了一部分的功能。也就是说其实我们。很多病人这个害怕的点都错了，整个的反了啊，忘记了这个疾病才是真正的大老虎，而不是医生，也不是药物啊，医生用药物来帮助你控制这个疾病，那么免疫抑制剂对于我们视神经脊髓炎的复发都是有效的，只不过是能起到多少效果，但是你如果不用标准的治疗方案，不用标准的治疗剂量，就无法受益，那么还是一次一次的复发，我们的湿疹脊髓炎病人。 90%几都是因为复发导致致残的啊，所以控制复发，预防复发，用有效的免疫抑制剂治疗好吧？

2023年05月24日 16 0 0
自身免疫性疾病的早期识别及诊疗需知
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张艳林主任医师 苏州大学附属第二医院神经内科中枢神经系统脱髓鞘（包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、ADEM，等）、自身免疫性脑炎、感染性脑炎，是神经免疫与感染亚专科医生最常面对的疾病。三者可能共存、先后发生，在某一阶段又有可能以某一种为主。其早期临床表现虽不特异，但也有各自相对独特的特征，如

2022年02月23日 768 0 2
视神经脊髓炎，诊治指南
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袁云主任医师 北京大学第一医院神经内科 1.什么表现？起病年龄多在5~50岁，平均年龄39岁，多数患者呈现反复发作病程，病变区域包括中枢神经系统中水通道蛋白-4表达最丰富的区域，如脊髓、视神经、延髓、脑干和丘脑/下丘脑。发病急，通常在一周内达到高峰。横贯性脊髓炎是该病最特殊的表现，通常影响中央灰质的炎症组成，累及三个或三个以上脊髓节段，导致四肢瘫痪。部分患者出现剧烈瘙痒和强直性痉挛。患者的视神经炎也具有典型的纵向广泛性。双眼同时受累、疼痛、严重视力丧失、恢复差。极后区综合征导致顽固性恶心、呕吐和/或呃逆，继发于位于第四脑室菱形窝的呕吐反射中枢的炎症。急性脑干综合征可以与极后区综合征重叠，也包括出现眼球运动功能障碍(如复视和眼球震颤)或其他脑神经麻痹的患者。发作性睡病，并伴有间脑损害和低脑脊液下丘脑泌素水平。60%的患者可以看到非特异性脑部受累，可导致脑病、癫痫发作和偏瘫。水通道蛋白-4在脑室系统的室管膜周围区域高密度表达，可见累及该区域的特征性病变。2.是什么病？视神经脊髓炎是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。国际共识的诊断标准提出了视神经脊髓炎谱系障碍，包括典型视神经脊髓炎、视神经炎、急性脊髓炎、脑综合征及其重叠疾病，分为抗水通道蛋白-4抗体阳性和血清阴性二大类。3.怎样确诊？患者出现上述临床表现，结合脑和脊髓MRI、诱发电位、脑脊液以及水通道蛋白4抗体以及髓鞘少突细胞糖蛋白抗体血清学检测结果可以诊断。在血清阴性的病例中，必须满足MRI的诊断要求。4.怎么治疗？急性期治疗包括大剂量类固醇，通常是每天1克静脉注射甲基强的松龙，连续5天；然后口服强的松龙1毫克/公斤，持续数周，然后在几个月内逐渐减少。如果在治疗开始几天内没有改善，应该开始血浆置换(5个周期)，可以作为复发患者特别是脊髓炎的一线治疗。对所有首次发作的水通道蛋白-4抗体阳性患者进行长期免疫抑制治疗。最常用的一线免疫抑制剂是霉酚酸酯和硫唑嘌呤(2.5-3 mg/kg)，前者效果更好，是妊娠期的禁忌症，有精子毒性作用，硫唑嘌呤通常用于年轻女性患者。长期联合口服强的松龙(5-10毫克)更有保护作用。利妥昔单抗被用作一线急诊和预防复发的药物。5.如何就诊？可以到儿科、神经内科找专家看病。北大医院神经内科专家为张巍、郑艺明、高枫、袁云，北大医院可以通过以下方式预约门诊：①“北京大学第一医院服务号”微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台114网上预约挂号-北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com，实名注册后预约

2020年12月04日 2778 0 2
视力下降不一定是眼科疾病，也可能是神经科疾病：视神经脊髓炎、颈内动脉狭窄、脑静脉窦狭窄、脑动静脉瘘等
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汤建军副主任医师 上海德济医院神经内科眼睛和视觉对于我们每个人来说至关重要，一旦市民，则意味着失去了独立生活能力。对大多数普通人来说，一旦有视力下降或者失明，首先想到的是去看眼科。那么，失明一定是眼科的问题吗？当然不是，有许多神经系统疾病会引起视力的下降甚至失明。比如颈动脉狭窄引起视网膜动脉栓塞，它会导致视网膜缺血，引起失明，再比如视神经脊髓炎，它是视神经的炎症，它会引起视力的快速下降，甚至失明，再比如脑部的静脉窦狭窄引起颅内压增高，它会导致视力逐渐下降，最终会导致一部分病人永久失明。因此，如果出现不明原因的视力下降，除了看眼科医生以外，一定要记得去看一下神经科医生。刚刚说到的许多疾病都是需要及时进行治疗的，一旦错过了最佳治疗时机，丧失的视力可能永远无法恢复。

2020年10月25日 1408 0 3
视神经脊髓炎谱系疾病中西医诊疗规范
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杨振东主治医师 武汉市中西医结合医院神经内科一、概述视神经脊髓炎（neuromylitis optica, NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。NMO的病因主要与水通道蛋白４抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（multiple sclerosis ,MS）的独立疾病实体。NMO临床上多以严重的视神经炎（optic neuritis, ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transversemyelitis, LETM）为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。它包括一些非视神经和脊髓表现，这些病变多分布于室管膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON（ON／r-ON）、单发或复发性LETM（LETM／r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM 等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis opticaspectrum disorders, NMOSD），它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。鉴于AQP4-IgG具有高度的特异性和较高的敏感性，可分为AQP4-IgG 阳性组和AQP4-IgG 阴性组。

2020年10月21日 4004 0 5
带你了解视神经脊髓炎（NMO）---你所关心的常见问题
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魏瑞理副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院神经内科什么是视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)NMO代表视神经脊髓炎。视神经脊髓炎(NMO)和视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)曾被认为是一种多发性硬化(MS)，是一种独特但罕

2020年01月26日 16963 0 12
视神经脊髓炎和多发性硬化是同一种疾病吗？
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孙国兵主任医师 湖北省中西医结合医院神经内科

2019年08月07日 2197 0 0
视神经脊髓炎相关视神经炎的最新诊疗进展
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急性视神经炎（ON）可作为视神经脊髓炎（NMO）的首发症状。水通道蛋白4抗体（AQP4-Ab）导致的星形胶质细胞损伤是NMO谱系疾病主要的发病机制，NMO中发生的ON及合并血清AQP4-Ab阳性的ON定义为NMO相关性视神经炎（NMO-ON）。NMO-ON在亚洲人群中高发，较其他类型ON表现为更重的视力损害及更大的复发倾向，且可因脑干或脊髓受累而致残，需要及早诊断并加用免疫抑制剂预防复发。1 发病机制及流行病学特点多数NMO患者血中能检测到一种特异性抗体，即针对水通道蛋白-4（AQP4）的自身抗体，称为NMO-IgG。NMO-IgG特异性结合于星型胶质细胞（ASC）表面，其靶蛋白为ASC细胞膜上的AQP4。以其病理机制为基础，NMO-ON应包括经典NMO中发生的ON（dNMO-ON）和NMO谱系ON（NMOSD-ON），后者即AQP4-Ab阳性ON。脑脊液（CSF）中对ASC损伤有指示意义的生物学标记物可能对NMO有一定诊断意义，且与患者的临床特征具有相关性，如胶质纤维酸性蛋白的升高可能标志病变复发。我们最近研究发现CSF中主要由ASC分泌的趋化因子CXCL12在NMO发病期显著下降，且CXCL12的低水平可能预示着较差的视力预后。在亚洲人种中，NMOSDs在CNS脱髓鞘疾病中所占比例可高达20%～48%，而在高加索人种中仅占1%～2%。NMOSDs平均发病年龄为40岁左右，但儿童和老年人也可受累，最小发病年龄可低至2岁，其男女比例约为1:9。多于85%的NMO患者表现为复发病程，女性、年长、合并其他自身免疫疾病者更易复发；妊娠晚期、产后（尤其在3～6个月）均可导致其年复发率升高。对于儿童，良好的护理条件及母乳喂养具有保护作用，而剖宫产出生史可能提高其罹患风险。2 临床表现在NMO-ON中，约1/3患者发病时可伴有眼痛，1/5患者表现为双眼同时或序贯发病，80%患者在急性期可出现严重视力下降（<0.1），约2/3患眼最差视力可为无光感。首发为ON的患者，双眼发病伴有严重视力下降（低于数指）者更易进展为NMO。另外，NMO-ON在发病时可伴有隐匿性的脑干症状，如顽固性呃逆和呕吐、眼球运动异常、嗜睡、痛性痉挛、神经内分泌功能异常如多饮多尿等。如合并其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS），患者可出现相关症状，包括口干、眼干、关节肿痛、日光性皮疹等。相较于多发性硬化（MS），NMO可出现横断性脊髓损伤，感觉平面更为常见。3 辅助检查3.1 临床及影像检查（1）视功能及视觉电生理检查。在单次ON发作后，超过一半的MS患者视野可恢复正常，而NMO患者视野多显著缺损。NMO-ON发病时约半数患者视野表现为中心暗点，由于视交叉或后视路可能受累，也可表现为双颞侧或同侧偏盲。视觉诱发电位多表现为无波形或主波波幅重度降低，仅有2%的患者潜伏期延迟、波幅正常或轻度下降。（2）光相干断层扫描（OCT）检查。对于NMO-ON，视盘及黄斑区OCT检查所反应出的结构变化较视力和视野检查更为敏感和客观。在发病6个月之后，NMO患者盘周视网膜神经纤维层（RNFL）厚度较同病程MS患者明显减低，以上、下象限为主；盘周RNFL丢失的程度与视力及视野缺损程度呈显著负相关。在黄斑区，NMO-ON内核层中出现的黄斑微囊样水肿可能提示较差的视力预后。（3）磁共振成像（MRI）检查。眼眶MRI对于NMO-ON检查十分必要。NMO-ON视路受累的范围和程度显著大于MS-ON，且病灶更倾向于累及视神经后部及视交叉。dNMO-ON发作期视神经血管周围及软脑膜可出现云样、铅线样强化。此外，无脊髓症状的NMOSD-ON患者行脊椎MRI检查也可能发现脊髓病灶。3.2 血清学检查（1）常规检查。血常规及血生化检查对于NMO没有特异性。红细胞沉降率及C反应蛋白在活动期NMO可升高，而在MS中一般正常，如明显升高则可能预示着脑和脊髓的严重病变。梅毒螺旋体、结核分枝杆菌、人自身免疫缺陷病毒抗体感染所致的视神经病变可能导致类似NMO-ON的视力损害，应予以排除。近年有研究发现，幽门螺杆菌、肺炎衣原体和单纯疱疹病毒的感染可能会增加NMOSDs的患病风险。（2）AQP4-Ab。血清AQP4-Ab的检测是诊断NMO-ON最重要的检查之一，在2006年NMO诊断标准中，血清AQP4-Ab阳性被列为三个支持条件之一，合并AQP4-Ab阳性的ON定义为NMOSDs。目前常用的AQP4-Ab的检测方法有组织切片免疫荧光染色、活细胞分析法（CBA）、流式细胞法（FACS）、酶联免疫分析法（ELISA）及放射免疫分析法等。CBA与FACS、或CBA与ELISA联合应用被认为有较高的敏感性和特异性。血清AQP4-Ab浓度水平可能与病程有关，复发ON者AQP4-Ab滴度可能高于单次病程者。（3）结缔组织病及肿瘤相关的自身免疫抗体。NMO常合并其他组织特异性或系统性的自身免疫疾病，或合并相关自身免疫抗体的异常。常合并的自身免疫疾病包括SS、SLE、重症肌无力、甲状腺功能障碍（Graves病或桥本甲状腺炎），另外还可出现乳糜泻、自身免疫性血小板减少性紫癜、恶性贫血、发作性睡病、落叶状天疱疮、斑秃、银屑病、硬皮病、疱疹样皮炎、多发性肌炎、慢性炎性脱髓鞘性周围神经病变、副肿瘤综合征和1型糖尿病。NMO-ON中合并各种血清自身免疫抗体的阳性率约为40%，显著高于其他类型ON，其中抗核抗体（ANAs）最为常见。NMO也可作为多种肿瘤的首发症状，如小细胞肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、宫颈癌、平滑肌肉瘤，其原因可能是由于多种肿瘤组织可表达AQP4，因此也有研究者认为AQP4-Ab可作为一种新的肿瘤标记物。（4）CSF检查。NMO患者CSF中IgG鞘内合成率处于低水平，且寡克隆区带罕见。急性期CSF检查可见细胞数增高，其中多形核细胞所占比例较大，而且可以出现嗜酸性粒细胞，此种状态在缓解期可持续存在。白细胞数、总蛋白、IgG、IgM、IgA和L-乳酸的浓度等多项指标在NMO发作期可升高，而在缓解期显著下降。（5）髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG-Ab）。近期有学者报道，MOG-Ab在部分血清AQP4-Ab阴性的 NMOSDs患者中表达；MOG 抗体阳性的NMOSDs患者与AQP4-Ab阳性或两抗体均阴性的患者相比，复发较少且预后较好。4 治疗转归目前NMO-ON尚不能治愈，治疗目的主要是缓解发作期相关症状，控制复发和稳定病情，以及后遗症的对症处理。急性期NMO-ON的有效治疗方案为：静脉注射甲泼尼龙（IVMP）1g/d，连续3～5d，儿童减量。治疗后如果无效，对无禁忌证者可行治疗性血浆置换（TPE），总置换量为全血量的1～1.5倍；有TPE禁忌证者，可静脉注射免疫球蛋白（IVIg）。慢性期NMO-ON的治疗主要为免疫抑制剂的应用。根据最新的NMO治疗指南，口服硫唑嘌呤和静脉滴注利妥昔单抗被推荐为一线治疗方案。后者为针对B细胞表面CD20分子的单克隆抗体，对NMO-ON的治疗更具特异性，最新的临床研究表明，根据外周血CD19+或CD27+B细胞的数目进行个性化用药可减少80～90% NMOSDs患者的年复发率。此外，近年来有回顾性小样本研究表明口服吗替麦考酚酯、米托蒽醌、甲氨蝶呤对于控制NMO的复发有效。在NMO-ON中一般推荐免疫抑制剂单药治疗，如单药治疗效果不佳，也可联合应用激素、TPE和IVIg。需要注意的是，在应用免疫抑制剂治疗期间需定期检测血常规及肝肾功能，以预防严重不良反应的发生。诸多治疗性靶点包括抑制补体蛋白、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、CD19、AQP4阻断抗体及AQP4-IgG酶失活剂等，均处于临床初期或临床前期研究阶段。这些研究的不断进展，将为NMO的治疗提供新的方向。女性产后可能是NMO高发期，但孕期是否预防性用药存有争议。利妥昔单抗为妊娠3级药物（动物试验中出现副作用，缺乏人体试验数据），但有研究结果显示，孕前小剂量（100mg）应用对胎儿及孕妇无损伤，可能相对安全。儿童用药方案与成人类似，急性及慢性期均可选用IVIg。 NMO-ON患者视力预后差，若不采取药物预防，超过85%的患者可复发，43%～91%的患者至少有1只眼最终视力低于0.1。近期文献报道，hrNMO-ON进展为NMO的时间平均为55个月，显著长于以脊髓炎起病的患者（平均时间16个月），但此结论仍需要大样本、长时间随访确定。本文系徐全刚医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

2016年06月25日 17831 27 34
视神经脊髓炎不同于多发性硬化的磁共振表现
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赵桂宪副主任医师 复旦大学附属华山医院神经内科 1.视神经脊髓炎患者MRI表现特征为长脊髓炎性脱髓鞘病灶，长度一般大于3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀、严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。颈段病灶可向上延伸至延髓下部。恢复期病灶处脊髓可萎缩。而多发性硬化的脊髓病灶长度小于2个椎体节段，病灶主要位于白质，急性期脊髓肿胀和缓解期脊髓萎缩不显著。2.视神经脊髓炎受累视神经表现为肿胀增粗，视神经鞘膜呈长T1 、长T2 信号。病理证明由于视神经炎症反应，引起局部脑脊液循环受阻，从而导致T2加权像呈“轨道样”高信号。在部分无视力减退的患者中，依然存在着相似的表现。随着病程的延长，部分患者视神经可见到点状高信号改变。增强扫描可见受累视神经有小条状强化表现。3.超过半数视神经脊髓炎患者最初脑MRI检查正常，但在以后MRI复查中发现异常非特异性病灶，这些病灶多数较小和非特异性，不符合MS标准，少部分布在半球，融合至皮质下区，一些病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围、大脑脚等，脑内这些病灶通常不强化。

2014年12月11日 10498 2 0
顽固性恶心，呕吐，呃逆，应警惕视神经脊髓炎发作
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全超主任医师 复旦大学附属华山医院神经内科桥脑，延髓背侧，近四脑室周围是视神经脊髓炎（NMO）的好发部位。这些部位也是“呕吐中枢”。一旦这些部位发生炎症反应，很可能会出现顽固性恶心，呕吐，呃逆，咳嗽，症状难以控制。内科检查，如胃肠镜，腹部B超或CT均不会有异常发现。此时应查头颅MRI，以明确是与NMO相关。事实上，临床上很多NMO病人在追溯既往病史时，都曾经有上述症状的发生。呃逆，呕吐可以是NMO的首发症状甚至是复发时的唯一症状。复旦大学附属华山医院全超

2013年01月31日 8433 2 2

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