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陈伟民副主任医师 上海德济医院 神经内科 近年来,关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体相关性脱髓鞘疾病(MOG antibody associated inflammation demyelinating disorders, MOG-IDDs)的报道越来越多。MOG-IDDs临床表现形式多样,可以表现为水通道蛋白(AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、视神经炎(ON)或长节段横贯性脊髓炎(LETM)等。近来,我们发现免疫吸附疗法在部分MOG相关视神经炎患者的治疗中发挥了关键性作用,改善了患者的生存质量及疾病的长期预后。典型病例分享患者,女性,24岁,因“右眼视力下降5年,左眼视力下降2年”于2019-04-09就诊于我院。现病史:患者于5年前无明显诱因出现右眼转动痛,后出现右眼视力下降,伴右侧颞部视野缺损,无恶心、呕吐,无肢体麻木无力,无二便障碍,就诊于外院,诊断“视神经炎”,予甲强龙冲击治疗(1g起,逐渐减量至口服醋酸泼尼松),治疗后患者视力基本恢复至病前水平,视野缺损基本缓解。后反复出现右眼视力下降、视野缺损,反复激素冲击治疗后遗留右眼视力差、颞侧视野缺损。患者于2年前出现左眼转动痛、左眼视力下降,予激素冲击治疗后左眼视力:0.25,右眼视力:20-30cm指动。患者自诉醋酸泼尼松减至25mg时容易出现疾病复发。患者于9月前外院查MOG抗体 1:32,加用吗替麦考酚酯750mg bid预防疾病复发。患者于3月前再次出现左眼视力下降,予醋酸泼尼松加量至40mg口服,而后逐渐减量,查视力右:0.01,左:0.3,送检血MOG抗体1:100,目前口服醋酸泼尼松25mg,联合吗替麦考酚酯750mg bid预防疾病复发。患者自诉既往5年病程中约有10次反复发作,现为进一步治疗,就诊于我院。既往史:否认高血压、糖尿病、高脂血症等其他病史,否认药物、食物过敏史,末次月经2019-03-26。入院查体:近视力:右侧瞳孔直径4.5mm,光反射迟钝,左侧瞳孔直径4mm,光反射灵敏;左:0.3,右眼:眼前50cm指动,伴颞侧视野缺损。余神经系统查体未见明显异常。治疗经过:入我院后继续予醋酸泼尼松25mg qd口服治疗原发病,继续予吗替麦考酚酯分散片750mg bid口服预防疾病复发;考虑患者疾病反复复发,且目前视力差,血MOG 抗体滴度高(1:100),与患者及家属沟通后予04-11开始行免疫吸附治疗(共6次),免疫吸附过程中视力恢复效果显著(2次免疫吸附结束后复测视力:左:0.15;3次免疫吸附结束后复测视力:左:0.5;4次免疫吸附结束后复测视力:左:0.8;由于患者右眼视力下降时间已久,免疫吸附后患者右眼视力较入院前无明显变化)。免疫吸附结束后,复查血MOG抗体1:10,较免疫吸附前明显减低。讨论 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是一种存在于中枢神经系统髓鞘最外层含量极微的髓鞘蛋白成分,是免疫球蛋白IgG1的一种亚型,有效的调节补体依赖性细胞毒性反应。MOG抗体阳性患者任何年龄均可发病,主要表现为复发的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎,少部分表现为横贯性脊髓炎或急性播散性脑脊髓炎。MOG抗体相关性视神经炎在临床上主要表现为双眼同时或快速序贯受累,可出现球后疼痛或转眼时疼痛,急性期视力受损严重,表现为视力下降、视野缩小、视盘水肿。既往研究发现,MOG抗体阳性的患者对激素及血浆置换效果明显,且激素减量或停止时存在迅速复发的倾向。部分患者经过治疗血清抗体持续阳性。我们此例患者为MOG相关性的视神经炎,对激素依赖性大,常规激素及免疫抑制剂治疗下复发率仍较高;考虑患者反复复发、双眼视力差,且血MOG抗体滴度高,予免疫吸附治疗后患者视力较前明显改善,且复查血MOG抗体滴度较前明显减低,治疗效果显著,有助于改善下一步预后;对于后续病程演变,目前仍在进一步随访中。2019年05月22日 6611 0 1
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梁丽娜主任医师 中国中医科学院眼科医院 眼科 在门诊可以看到不少患者因为眼前闪光感来就诊,有的患者非常紧张和恐慌,以为眼睛得了大病,但检查以后没有什么大的问题,有的患者检查以后发现了视网膜裂孔,视网膜脱离,那么引起眼前闪光感的主要有哪些原因: 1. 玻璃体牵引视网膜使感光细胞受到刺激:最可能的原因是玻璃体后脱离。玻璃体是一种透明、无色、具有一定粘性和弹性的凝胶状物质,正常和视网膜紧密贴附,当玻璃体发生液化变性,有的人玻璃体与视网膜分开,形成了玻璃体后脱离,在脱离过程中视网膜受到牵拉,就会产生闪光感,往往伴有眼前细小黑影飘动,这种情况多见于老年人和中高度近视患者,通常对视力影响不大;另外就是视网膜脱离,这是因为玻璃体的牵拉导致视网膜裂孔形成进而引起网脱,脱离前有闪光感,暗点增多,而且视野中出现固定暗区,这种情况需要马上就诊。2.视神经病变:脱髓鞘视神经炎有时会出现闪光感,这是因为脱髓鞘影响神经传导,但脱髓鞘轴索的超兴奋性引起神经系统迅速和任意的放电。3. 中枢血管病变:这是一种特殊的闪光样感觉,称闪辉性暗点,通常双眼突然出现暗点,视力模糊,可见有金色或其他颜色亮光闪动,逐渐扩大,持续数分钟到半个小时,暗点消退后继以头痛,甚至恶心呕吐感,这是因为营养距状裂皮质的动脉痉挛引起。4.视网膜感光细胞病变:视网膜色素变性。本文系梁丽娜医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年10月09日 29360 1 3
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2016年04月02日 9944 1 5
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乔玉春主任医师 张家口市第四医院 眼科 视神经炎常有以下临床表现:1)视力下降:大多视力突然下降,甚至发病数日即可降至光感或无光感。2)眼球转动时眼球后部牵引样疼痛,眶深部压痛。3)瞳孔对光反射迟钝或消失,或对光反应不持久。4)眼底改变:视乳头炎时视盘充血、轻度隆起3D以下)、边缘不清、生理凹陷消失,视网膜静脉充盈纡曲,视乳头周围视网膜水肿混浊、火焰状出血及黄白色渗出,有时可波及黄斑部导致黄斑部出现反射状水肿皱褶。球后视神经炎时,早期眼底基本正常,晚期视乳头颜色变淡,视神经萎缩。 5)视野改变:表现为中心暗点或旁中心暗点。6)电生理检查:视觉诱发电位表现P波潜伏期延长,波幅值下降。7)眼底荧光血管造影:视乳头炎时早期静脉期乳头面荧光渗漏,边缘模糊。静脉期呈强荧光。2011年09月20日 6335 0 1
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