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符荣主任医师 武汉协和医院 神经外科 患儿，男性，11岁。因右侧眼睛视力下降，在当地医院行头部CT 和核磁共振扫描发现鞍区占位，2019年11月来我院门诊求医。门诊以鞍区占位，肿瘤性质待查，颅咽管瘤收入院。入院体检：发育正常。神志清醒，双侧眼球活动正常，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏。右侧视力：眼前指数，左侧视力1.2。四肢肌力肌张力均正常。病理反射未引出。术前核磁共振见下图：从核磁共振片子上看，肿瘤位于鞍区（鞍内和鞍上），信号混杂不均（红色圆圈，箭头所指），挤压双侧视神经。术前诊断：鞍区肿瘤，颅咽管瘤？治疗：手术切除。翼点入路开颅鞍区肿瘤切除手术经过：翼点入路开颅打开硬脑膜，解剖侧裂池，鞍上池，颈动脉池，释放脑脊液探查鞍区，见肿瘤。肿瘤与右侧视神经关系密切，边界不清。先瘤内减压，然后分块切除肿瘤，最后发现，肿瘤起源于右侧视神经，肿瘤切除后右侧视神经菲薄。止血，缝合硬脑膜，还纳头骨。关颅。术后病理诊断为：毛细胞性星形细胞瘤（WHO1级）术后体检：眼球活动正常，右侧视力消失，左侧视力正常。术后一年半，复查垂体增强核磁共振，显示肿瘤全切除，未见复发征象（红色圆圈内未见肿瘤残留）。见下图：视神经胶质瘤较为罕见发病率为1／100000占颅内肿瘤的2％～5％。多见于20岁以内的儿童和青少年视力受损和突眼常为其首发症状。视神经胶质瘤临床表现主要为视力减退、突眼、视乳头水肿或萎缩。由于肿瘤发生于视神经内的胶质成分直接破坏了视神经纤维从而导致视力下降或丧失故视力下降常是首发症状。肿瘤侵犯部位不同而有不同的临床表现眶内或颅脑沟通型可造成同侧视力减退和视野缩小；视交叉受累可出现不规则偏盲；阻塞室间孔出现颅内压增高引起头痛、呕吐；侵犯视丘下部引起多饮多尿。男性表现为性欲减退女性表现为月经紊乱青少年表现为性早熟。 因此，不易和颅咽管瘤、垂体瘤、生殖细胞瘤等鞍区肿瘤相鉴别。影像学检查是诊断本病的重要手段。X 线检查71％～83％可见视神经管扩大在侧位片上由于压迫视神经孔、视交叉沟等蝶鞍呈“梨状或葫芦状扩大”是本病的重要特征。CT 扫描水平像可见视神经梭形肿大边缘光滑与周围脂肪分界清楚密度均匀轻、中度增强；冠状像见视神经增粗；薄层像或骨窗常发现视神经管扩大。MRI 扫描肿瘤 T1W1显示为低信号或中度偏低信号T2W1显示为高信号强化显著肿瘤与正常垂体有明显分界。MRI多方位成像精确显示肿瘤的位置、形态、边界和周边组织的关系明显优于CT。这些特征性的神经影像学表现可为视神经胶质瘤诊断提供重要依据90％的视神经胶质瘤为低级别的星形细胞瘤毛细胞型居多少数为节细胞胶质瘤，多位于视路前部生长缓慢。高级别的星形细胞瘤生长迅速，多见于中年人。 视神经胶质瘤的治疗存在不同观点。有学者认为视神经胶质瘤发病缓慢可能长期静止不必要积极治疗指出局限于视神经的胶质瘤病情稳定或者视力障碍较轻者可随访。另有学者认为多数病例继续发展影响视力，终将蔓延颅内引起颅高压，不应消极观望。手术指征:(1)临床上有渐进性视力障碍和进行性颅内压增高表现; (2)影像学检查肿瘤增长较快,其中粘液成分较多;(3)经规范的放射治疗后肿瘤继续增大者;(4)为防止眶内肿瘤向颅内发展可施行手术切除肿瘤;(5)肿瘤堵塞Monro孔引起梗阻性脑水;(6)不能明确诊断需做活检确诊者。2021年07月11日
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程金伟副主任医师 上海市五官科医院 眼科 视神经胶质瘤是儿童最常见的原发性视神经肿瘤，经常合并I型神经纤维瘤病。一、病因学和流行病学视神经胶质瘤为视神经的真性新生物，绝大多数为青少年型纤维状细胞星形细胞瘤。约有30%患者合并I型神经纤维瘤病。视神经胶质瘤是最常见的视神经浸润性肿瘤。二、临床特征视神经胶质瘤的主要表现为视力下降，大多数患者在10岁前发生，超过90%患者在20岁前确诊。当肿瘤位于眼眶时，眼球突出为特征性表现，并常伴有前段视神经病变。视神经胶质瘤的体征包括：（1）如病变不对称或单侧，可有RAPD；（2）视神经受累型视野缺损；（3）进行性突眼；（4）眼球运动障碍；（5）视盘可见水肿、苍白（最常见视盘表现）、视睫状旁路血管（偶见）。视神经胶质瘤视盘下2/3充血水肿，上1/3苍白,9点钟方向见视睫状旁路血管三、检查视神经胶质瘤的影像学检查应首选磁共振！磁共振的典型表现：（1）视神经梭形膨大伴或不伴视神经管扩大；（2）T1像呈低信号或等信号强度；（3）注射钆病灶可增强，但没有脑膜瘤增强显著；（4）神经纤维瘤病患者可见视神经“纽结”；（5）T2像环绕视神经信号增强（假性CSF信号）。视神经胶质瘤四、治疗视神经胶质瘤的治疗仍存在争议。如果视力很差或进行性恶化，应当给予治疗：（1）小于5岁，给予化疗以使肿瘤延缓或停止生长，直至患儿达到可放疗年龄；（2）大于5岁，可予放疗，常用的是立体定向放射治疗。手术指征：（1）病变蔓延至颅内但未达视交叉；（2）严重突眼继发角膜溃疡。五、预后孤立性视神经胶质瘤的视力预后较好，多数患者视力可稳定维持多年。大多数肿瘤局限于单条视神经，很少发展至视交叉或对侧视神经。如胶质瘤累及视束或视交叉，视力下降，但生存不受影响。广泛的颅内胶质瘤，特别是下丘脑受累者，病变易发展，常可致失明或死亡。2015年04月27日9535
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魏锐利主任医师 上海长征医院 眼科 视神经鞘脑膜瘤（optic nerve sheath meningiomas) 是起源于蛛网膜外层上皮细胞或内层细胞的良性肿瘤。在视神经的原发肿瘤中，视神经鞘脑膜瘤约占1/3，视神经鞘脑膜瘤只占全部脑膜瘤的1％至2％，但随着先进的神经影像技术的发展，其发生率提高了。多发生于女性『1』。双侧视神经鞘脑膜瘤常并发神经纤维瘤病。眼球突出、视力丧失、继发性视乳头萎缩及视神经睫状静脉被视为典型的视神经鞘脑膜瘤四联征。影像学表现为：1.超声检查：A型超声显示视神经高低不等波峰。B型超声显示视神经增宽，透声性甚差。彩色多普勒超声显示肿瘤内血液丰富。 2.CT表现：视神经梭形或管状增粗，“轨道征”，内可有点状或套状钙化；肿瘤增大充满全眼眶者CT呈圆锥形占位病变。3.MRI表现：梭形增粗的肿瘤T1加权像中信号，T2加权像高信号。研究表明，在CT和 MRI对视神经鞘脑膜瘤的诊断上，增强MRI在显示视神经鞘脑膜瘤向颅内蔓延非常有价值，可显示增强CT和平扫MRI未显示的病变。可将其作为视神经鞘脑膜瘤术前、术后常规检查。视神经鞘脑膜瘤的处理措施1.活组织检查视神经鞘脑膜瘤影像学特征表现典型，很少需要活检，但肉瘤样病可能会产生类似视神经鞘脑膜瘤的影像学表现。因此，某些情况下，一些非典型临床症状如一过性或急剧的视力下降，可采取视神经活检。2.外科治疗传统观点，视神经鞘脑膜瘤或是采取随访观察，或是因顾虑肿瘤颅内蔓延而采取瘤体连同视神经一并切除的方法。在这些病例中，病人术后多表现为患眼视力丧失及眼睑功能障碍、但眼球运动功能尚好，因此除了原发于硬膜外的视神经鞘脑膜瘤，常常无法做到切除肿瘤的同时保留完整的视神经。有些病例由于肿瘤长在视神经周围的硬膜下或蛛网膜下间隙，肿瘤很少能完整切除，但可以大部切除。另一些病例，尤其是对于伴有急性视力丧失的病人，一些人主张打开视神经鞘行视神经减压。我们认为这种方法应在分次放射疗法之后再应用，否则，改善视力只是暂时的，主要原因是肿瘤可能会蔓延到整个眼眶。有颅内蔓延趋势应早期切除，肿瘤只限于眼眶者采用外侧进路，位于眶尖、视神经管内或颅内蔓延者，经颅开矿或采用γ刀治疗。而在没有颅内或视神经管内侵犯的情况下，手术可导致视力丧失，因此应定期观察。3.药物疗法迄今为止，药物治疗视神经鞘脑膜瘤的尝试尚未成功。由于脑膜瘤细胞常表达多种激素受体，多为雌激素和黄体酮受体，有人设想采用雌激素或黄体酮拮抗剂可能会破坏肿瘤，或缩小肿瘤体积及范围，但结果都无效。4．放射疗法视神经鞘脑膜瘤的放射疗法开始仅作为其外科治疗的辅助方法。但1981年Smith等报道应用传统分次放射疗法成功治疗了5例患者，2位患者有视敏度的提高，3位患者有视野的改善，2位患者视网膜脉络膜短路血管恢复。随后Kennerdell等又对6位患者应用了放射疗法，从而证实了视敏度的提高，5位患者视敏度改善，1位患者视网膜血流供应稳定。随后3～7年的随访未见并发症。2002年，Turbin等对64位患者进行了回顾性的调查研究，他们曾经接受外科治疗、放射外科治疗、放射治疗或者仅观察未采取任何措施。患者包括Kennerdell等研究中的几位患者，随访调查有51～516(平均150)月。调查结果显示：虽然接受此疗法的1/3患者有放射治疗后的并发症，包括放射性视网膜病、视网膜血管闭塞、虹膜睫状体炎和颞叶萎缩，但单独的放射疗法对视力的改善有很好的作用。 视神经鞘脑膜瘤的放射疗法最让人担忧的是后期毒性。放疗不仅损害神经本身，邻近组织也可被涉及，包括视网膜、垂体和脑白质。吸收剂量如达到50Gy，视网膜就会受到损害，如伴有糖尿病，仅45Gy的剂量就可导致视神经和视网膜的损害。晚期垂体功能障碍是少见的并发症，它由蔓延的颅内脑瘤经放射治疗而伤及前颞叶的血管所致。对视神经、视交叉或两者都造成损害的阈值大约是单次剂量8～10Gy。放射剂量过低对视神经脑膜瘤效果不确定，大的单剂量造成组织损伤的危险性将提高，单剂量立体定向放射疗法并不广泛用于治疗视神经鞘脑膜瘤。分次立体定向放射疗法(SFR)与一般分次放射疗法相比，很显然能够一次性的提供足够集中的放射强度，减少周围组织因暴露在高剂量放射线下导致的并发症。1996年，第1次有病例报告证实了对肿瘤进行立体定向放射后视力的改善，此后，至少还有7次对SFR后的患者的视力改善或维持进行了报道。立体定向放射治疗技术如γ刀具有高度精确照射的优势，可以将射线集中于肿瘤，周围正常组受量极低。对进行性和早期的患者可以维持视力，有一定的效果。可用于视神经鞘脑膜瘤向视神经管内、颅内蔓延者；手术残留或患者视功能好者。但由于其发病率低、病程长，仍需对接受此治疗的患者进行长期随访，明确其远期的毒副作用，从而找到放射治疗的最佳方法。视神经鞘脑膜瘤的首选治疗方法1．随访观察 视神经鞘脑膜瘤的自然病程为慢性进行性的视力下降，多数患者能持续多年。肿瘤很少导致死亡,也很少发生转移,其唯一的不良后果就是视力下降。Narayan等的报道中，7位患者中有6位起先视敏度为20/40或者稍高，在并未采取任何措施的情况下，经平均9年时间视力完全丧失。因此，如果患者没有明显的视力障碍，无进行性视力下降和肿瘤的颅内蔓延，就应进行随访观察。临床检查包括视敏度的测定、色觉、视野的检查，每年2次，持续2～3年，如视觉功能稳定，可以1年检查1次。如果患者在此之间感觉到有视力下降应及时联系医生。前1～2年，每6个月行1次神经影像学检查，随后2～3年，每年1次。每3～4年临床检查结果一般都是稳定的。年轻的患者其肿瘤生长速度可能更快，因此，对于儿童和年轻人怀疑有视神经鞘脑膜瘤其临床和影像学检查应较频繁。2.分次立体定向放射疗法（SFR） 几篇报道中指出，SFR可作为视神经鞘脑膜瘤的首选治疗方法，70名患者中，94.3%接受该处理。经过治疗后的前3个月，54.7%的患者有视觉功能的改善，随后的一段时间影像学检查无1例显示肿瘤增大，3位患者影像学显示肿瘤体积有所减小。SFR的急性副作用包括头痛、恶心、局部红斑和脱发，这些并发症并不严重和持久。在SFR后随访4年内，2位患者发生了放射性视网膜病变。一位患者严重视网膜病变伴有玻璃体出血，另一位患者仅有视网膜病变。SFR后眼部的晚期并发症：第一位患者并发白内障和干眼，第二位患者并发虹睫炎。两者都未发生视神经病变，但随着肿瘤的增长都有视敏度的降低。晚期非眶内的副作用3位患者出现垂体功能障碍，1位患者影像学显示有大脑半球白质的斑点性病变。这些结果都是对后位视神经鞘脑膜瘤照射后的研究，尤其是生长缓慢但有明显向颅内延伸的肿瘤。因此垂体功能的定期检测是必要的。3．外科治疗 少数病例，肿瘤具有侵袭性已蔓延到颅内和蝶平面，可能损害对侧视神经和前突，可以采取广泛性肿瘤切除术，切除视神经、前眶和视神经管的组织。除造成不可避免的持久性的失明，还可能引起短暂的或持久的眼肌麻痹或眼睑下垂。对于肿瘤局限于眶内的患者，视神经管去顶术被认为是可以提高和维持视力的一种治疗方法。但由于其疗效的短暂性，已被放射疗法代替。另一方面，以往大家都知道，对于位于前部主要是向外生长的肿瘤蔓延到硬脑膜，可选择广泛性肿瘤切除术，这种术式不会发生医源性的视力下降。虽然有些病例外科手术时很难鉴定这些损伤是由外部生长的肿瘤还是由神经周围的海绵状血管瘤或单个纤维瘤造成的。对一些急性视力下降的患者，放射治疗后，通过脑脊液的释放和肿瘤摘除减轻视神经鞘内的压力，对视力的改善是有益的。外科治疗的缺点是使眼眶面临肿瘤蔓延的危险。2009年10月08日6601
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