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李振东副主任医师 国药同煤总医院 眼科 本病是一种进行性视力减退、夜盲和视野缩小及眼底视网膜色素沉着的遗传性眼病。遗传方式为常染色体显性、隐性或性连锁隐性遗传，多双眼受累，单眼或象限性者少见。男性患者及近亲通婚的子女多见。病情发展缓慢，预后不良。发病年龄小，多为性连锁隐性遗传，病情重，失明较早。发病年龄大，病情较轻，多为常显遗传，失明也较晚。本病目前尚无有效疗法。临床表现1.夜盲及进行性视力下降；2.进行性视野向心性缩小至管状视野；3.眼底：视盘色淡、蜡黄、视网膜血管细窄、眼底灰青色污秽状，可见骨细胞样色素沉着，越向周边越明显，视网膜萎缩，硬化的脉络膜血管显露；4.眼底荧光血管造影：早期出现透见荧光，动脉充盈迟缓，黄斑可因囊样水肿而出现渗漏；5.视网膜电流图：呈熄灭型。诊断依据1.多在１０—２０岁出现夜盲。视力进行性下降及视野向心性缩小。2.常有家族史。3.典型的眼底表现。4.视网膜电流图：呈熄灭型。5.眼底荧光照影：呈广泛色素上皮萎缩的透见荧光。治疗原则1.一般血管扩张剂及视神经、视网膜营养药。2.活血化瘀、补肾明目中药。3.组织疗法及微量元素。4.避免近亲通婚及控制生育。用药原则1.以“A”为主，必要时也可试增加眼明注射液进行组织疗法。2.本病药物疗效不明显，尚未有特效药物。2013年01月29日
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乔玉春主任医师 张家口市第四医院 眼科 视网膜静脉周围炎是发生在周边部视网膜静脉周围间隙或血管外膜的炎症。表现为视网膜出血、渗出、血管周围白鞘及反复玻璃体出血，且多见于20～35岁的青壮年，故以往又称为青年复发性玻璃体出血。本病病因尚不清楚，多数学者认为与结核感染有关；也有人认为与局部病灶如副鼻窦炎、慢性扁桃体炎、龋齿、皮肤脓肿等有关、或与某些全身病如糖尿病、内分泌失调、类风湿性关节炎及红斑性狼疮等有一定关系。视网膜静脉周围炎的发病特点是常为双眼发病，可以同时发病，也可以一先一后，病程缓慢，反复发作。眼底检查的特征为视网膜静脉管壁粗细不匀，呈不规则扩张及纡曲或呈串珠状，静脉血管伴有白鞘，病变附近网膜疣线条状、点状、片状或火焰状出血及渗出。早期病变位于视网膜周边部，且出血较少，视力不受影响，所以病人没有感觉或感到眼前有黑点飘动。随着病情发展，逐渐向主干静脉蔓延，如果出血较多，进入玻璃体内或出血波及黄斑区，皆可出现不同程度的视力减退，重者眼前似有大块黑影遮挡，视力可下降至只有指数或光感。经过一段时间治疗，玻璃体和视网膜出血可吸收，但过一段时间又可发生新的出血。如此反复发作，时好时坏，可达数年至十几年之久。大量玻璃体出血很难完全吸收，陈旧性出血在玻璃体内机化、增殖，形成白色结缔组织并伴有新生血管，这些机化组织往往与视网膜粘连，由于它的收缩，牵拉视网膜引起视网膜脱离，最终导致失明。部分患者可并发新生血管性青光眼和白内障。眼底荧光血管造影可见受累静脉管壁有荧光素渗漏和组织染色，毛细血管扩张和微血管瘤形成。晚期视网膜周边部有无灌注区及新生血管。2011年09月04日4073
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