双角子宫

双角子宫是指女性胚胎在早期发育过程中，双侧副中肾管未完全融合，子宫底部因融合不全形如双角。主要临床症状为盆腔痛、月经初潮时出血较久或其他异常出血、反复妊娠丢失或早产。

该病是一种先天性疾病，目前病因尚不明确，可能是由于遗传（如基因或染色体异常）或服用雌激素类药物等因素，导致女性胚胎在发育过程中，双侧副中肾管未完全融合，使子宫底部融合不全而形如双角，从而形成双角子宫。

基本病因

正常子宫发育在妊娠 6 周左右，苗勒管开始向尾侧延伸，并向内越过后肾管，以使两侧苗勒管在正中线融合。

双角子宫的发病机制为苗勒管侧向融合缺陷。完全双角子宫是在胚胎发育过程中，2 条副中肾管融合不全，中段未完全吸收，形成 1 个宫颈、2 个宫腔，宫腔上部及宫底部呈分叉状，未吸收的隔板末端达宫颈内口水平。

高危人群

下述人群更容易患双角子宫，需加以注意：

• 月经来潮异常者。
• 不孕或存在多次不良孕产史者。
• 存在其他生殖道畸形，如阴道纵隔者。
• 存在其他系统异常，如肾脏异常、骨骼异常、腹壁异常或有腹股沟疝病史的女性。
• 服用雌激素类药物者。

双角子宫患者一般无症状，部分可能会出现月经量过多、经期时间长及痛经等。育龄期患者可出现不孕、流产、早产、胎位异常、胎膜早破等。

• 月经异常：临床症状主要因月经血流完全或部分阻塞引起，以月经量过多或经期延长较为常见。
• 妊娠后表现：双角子宫通常不会妨碍自然授精和体外授精后的受孕和着床。但文献综述报道，双角子宫患者的自然流产率为 36%，早产率为 21%~23%，胎儿存活率为 50%~60%。胎儿生长受限和临产时胎先露异常的风险也有增加。

若亲属存在子宫发育异常的情况，育龄女性怀孕前建议先做检查，如有双角子宫畸形应主动求医，降低可能引起的不良妊娠结局的几率。怀孕期如需使用激素类药物，应严格评估利弊，谨慎使用，预防胎儿畸形的发生。

本病主要依靠临床表现、妇科检查以及影像学检查进行诊断，诊断先天性子宫畸形比较容易，关键诊断目标是区分纵隔子宫与双角子宫。苗勒管缺陷者很可能有肾脏异常，故尚需常规通过超声评估其肾脏，具体检查方法如下：

• 妇科检查：非孕期可触及宫底部凹陷，两个宫角突出。怀孕中晚期查体时，触及子宫位置不正，偏离一侧。

• 妇科 B 超（经腹、经阴、三维 B 超）：因价格低、无创，常为首选筛查方法。超声探查可见宫底部凹陷，左右两侧宫角突出，呈“眼镜征”，一般可初步诊断双角子宫。

• 很少需要 MRI（磁共振）确诊，MRI 应仅用于以下情况：
  三维超声诊断无法应用或不被患者耐受。

  超声诊断结果不明。

  疑似累及多系统的复杂畸形。

一般治疗

• 无生育要求，无症状者可不治疗。
• 有生育要求，既往无不良孕产史者，可先试孕。
• 有生育要求，有不孕、不良产史者，可选择做腹腔镜监测下经阴双角子宫融合术或宫腹腔镜联合行双角子宫融合术。

药物治疗

一般在双角子宫融合术后，用药物治疗调理子宫内膜，预防宫腔粘连的形成。

• 雌激素：雌激素与子宫内膜的雌激素受体结合，促进子宫内膜的再生，修复手术创面，预防宫腔粘连的形成。常用药物有戊酸雌二醇、结合雌激素片等。
• 雌孕激素：促进子宫内膜的再生，修复创面，预防宫腔粘连。常用药物包括雌二醇片/雌二醇地屈孕酮片复合片、屈螺酮炔雌醇片等。

手术治疗

据报道，双角子宫患者的妊娠结局与一般人群相似。然而，其中部分患者存在反复妊娠丢失，因此在考虑和处理其他可能导致反复妊娠丢失的原因后，可能需行宫腹腔镜或开腹子宫融合术。

• 双角子宫的手术治疗目标：完全双角子宫的矫形是将双角融合成为一个子宫，目的是扩展宫腔体积，减轻宫腔内压力，改善子宫内膜血流，恢复生育能力。恢复生育能力的双角子宫成形手术涉及到打开宫腔，并侵及子宫内膜，术后瘢痕形成，有可能造成宫腔粘连或狭窄，反而影响生育。尽管目前关于双角子宫矫形手术的作用尚存在争议，但是有很多文献报道，矫形术后妊娠结局明显改善。
• 宫腹腔镜联合探查术：双角子宫宫角妊娠风险增加，普通清宫残留及穿孔可能性大，故需宫腔镜必要时联合腹腔镜下清宫及探查子宫形态。
• 完全双角子宫的传统手术方法为开腹子宫矫形术：通过开腹手术将子宫底部两侧宫角中线切开，直到暴露宫腔，再将左右两侧切口纵向对缝，形成一个形态正常的子宫。
• 宫腹腔镜联合手术的优势为：宫腔镜能够直观地了解宫腔形态，结合腹腔镜准确诊断完全双角子宫，同时可行宫腔镜下隔板电切，相对电切的定位准确，可最大限度地恢复宫腔形态，对子宫内膜的损伤较小，术后宫腔粘连概率低。
• 宫颈环扎术——双角子宫与宫颈机能不全有关，故应在妊娠期评估宫颈长度，必要时可行宫颈环扎术。

• 存在异常出血、周期性盆腔痛或多次不良孕产史者，需及时就诊，明确有无先天性子宫畸形。
• 妊娠后避免劳累或剧烈运动，及时产科建卡，严密监测妊娠发展，积极处理并发症。
• 饮食：均衡、健康饮食，避免挑食、暴饮暴食而造成营养失衡。
• 如无生育要求，应注意避孕，减少人流手术对子宫内膜的损伤。
• 生活习惯：戒烟、酒，避免熬夜，适当锻炼等。
• 双角子宫患者术后 1 个月可开始性生活，但需做好避孕措施。术后要积极随访，避免发生宫腔粘连、妊娠子宫破裂、产后出血等近期和远期并发症。检查如无异常，一般术后避孕 1 年即可怀孕。

有研究表明在经过积极的手术及术后药物治疗后，患者早产率、流产率可明显降低，但尚缺乏大型临床对照试验数据的证明。此外，为增加治疗效果，术后患者应注意护理，预防可能出现的宫腔感染、宫腔粘连等近期并发症，及产后出血、妊娠子宫破裂等远期并发症。