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毛仁玲主任医师 复旦大学附属华东医院 神经外科 问:什么是松果体肿瘤?松果体瘤约占颅内肿瘤的2%以下。多见于幼儿及青少年。好发于松果体区, 第三脑室前部及鞍且放疗效果较上区, 偶见于额叶及基底节。松果体区肿瘤症状是什么?答:1、颅内高压症状,如头痛、呕吐;2、尿崩症,每日尿量大于4000ml; 3、眼球运动和视野大小异常; 4、运动障碍, 5、性早熟; 6、肿瘤压迫引起的相应颅神经麻痹。神经外科治疗治疗方法是什么?答:对于松果体瘤伴颅压症者, 一般认为需先行手术引流以缓解颅内高压。部分患者有机会手术切除肿瘤。 放疗效果好么?大多数松果体瘤因对放射线敏感, 且放疗效果较好。目前5 年生存率在50 %~90 %之间, 现已成为主要治疗手段。本文系毛仁玲医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年01月07日 3079 0 0
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周岩副主任医师 空军特色医学中心 神经外科 前几天做的松果体肿瘤切除手术,这个年轻壮小伙还处于重症监护,还没有脱离危险期。更让家属雪上加霜的是病理结果-恶性畸胎瘤。普通病人有时很难理解,为什么脑袋里会长畸胎,又为什么会长在一个男人身上?先看看下面这种图上图是这个病人的脑肿瘤核磁影像,下面的图是一个正常的胎儿,是不是有些类似。这就是发生在颅内的“畸胎瘤”。发生于松果体的恶性生殖细胞源性肿瘤非常罕见,而且是先天性肿瘤。这种肿瘤起源于原始胚胎细胞,根据组织的成熟程度分为良性和恶性,一般良性多于恶性,但有恶变倾向,恶变率随年龄有上升趋势,发生在颅内的非常少见,只占颅内肿瘤的0.2-1%。手术治疗是本病的唯一有效方法,而肿瘤全切是治疗的关键。恶性畸胎瘤预后不佳。本文系周岩医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2015年07月08日 5082 0 0
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杨学军主任医师 北京清华长庚医院 神经外科 一、概述 松果体区肿瘤属于少见的颅内肿瘤,但在儿童属于常见的颅内肿瘤之一,它是指一组原发于松果体区的肿瘤,其组织来源各异,每一类肿瘤都有其相对独特的病程及临床表现,治疗方法及预后也不尽相同,从而构成了该区肿瘤的复杂多样的临床表现。 二、分类 有人指出在松果体区肿瘤包括多种肿瘤类型中,大约10%的病变为良性,包括囊肿,脂肪瘤和脑膜瘤等;10%的肿瘤呈相对良性,包括低级别的胶质瘤及皮样囊肿等。80%的病变为恶性,这些包括生殖细胞瘤、松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、恶性畸胎瘤、胚胎癌、绒毛膜上皮癌、内皮窦肿瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤等。 三、临床表现 ① 颅内压增高:其中头痛占86.35%,呕吐占66.98%,视力减退占46.67%,视乳头水肿占77.46%。 ② 邻近脑受压征:眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等;双侧耳鸣及听力减退;躯干性共济失调及眼球震颤;尿崩症、嗜睡及肥胖等。 ③ 内分泌症状:突出表现为性征发育紊乱,多数为性早熟(多见于男孩的松果体区畸胎瘤),少数亦有性征发育停滞或不发育。 ④ 其他:有癫痫发作、单侧锥体束征、双侧锥体束征、昏迷等。 四、诊断 有以上的临床表现结合如下的影像学征象即可诊断 ① 颅骨X线平片:颅骨X线平片可提示松果体区的异常钙化及颅内压增高征象,一般认为若10岁以下儿童出现松果体钙化或10岁以上钙化斑直径超过10mm者有病理意义。 ② CT检查:生殖细胞瘤的CT征象因不同的病理组织类型而异,可表现为密度略高或高密度肿物,边界清楚而不规则,典型病例可见钙化,我们发现肿瘤的钙化可呈“蝴蝶状”的特征,正常松果体腺信号消失,注药后多为均匀增强。 ③ MRI:由于松果体区的肿瘤基本位于中线,MRI较CT能更好地显示肿瘤的大小和部位。五、治疗 ① 手术治疗 ② 放射治疗 ③ 化学治疗 六、预后 松果体区肿瘤患者的预后取决于肿瘤的病理性质,松果体区良性畸胎瘤全切除术后效果良好,生殖细胞瘤虽为恶性肿瘤,但因对放射治疗极为敏感,故预后很好。而其他恶性肿瘤,尽管采取多种治疗方案,预后仍然极差。(作者声明:本文的任何转载需经作者同意,引用需注明出处)2011年09月08日 17325 2 4
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李少鹏主任医师 东莞市人民医院 神经外科 生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来,好发于松果体区,其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年,位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。组织学上,肿瘤主要含有两种细胞成分:上皮样细胞和淋巴样细胞。根据WHO的分类,包括6类,分别为生殖细胞瘤、胚胎癌、内胚窦癌、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤和混合性生殖细胞肿瘤。其中2/3为生殖细胞瘤。占颅内肿瘤的0.5-5%, 占儿童颅内肿瘤的0.3-15%,男性明显多于女性,为2-3.2 :1。多发生在间脑中线部位,如松果体区和鞍上区,分别占51%和30%,10。5%在其他部位,如底节、丘脑、侧脑室等。8.5%为多发。肿瘤除成熟畸胎瘤外,均易于脑脊液转移。 临床表现:颅内生殖细胞肿瘤的临床表现是依赖肿瘤的部位而不同。松果体区肿瘤由于其压迫中脑顶盖,病人可出现Parinaud综合征,即眼球上视不能,或伴瞳孔光反应消失;导水管受压引起梗阻性脑积水、颅内压增高,出现头痛、恶心、呕吐。锥体束受累征和共济失调。青春期性早熟在松果体区肿瘤也较常见,且在绒毛膜上皮癌发生率较高。肿瘤位于鞍上,病人表现视力视野的损害、尿崩和全垂体机能的减退。大的肿瘤阻塞脑室内的Monro孔可发生脑积水。鞍上肿瘤病人的病史要比松果体区肿瘤长,前者可能为数年,后者多为数月。肿瘤位于基底节丘脑,传导通路受损,病人出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。 影像学诊断特点:头颅平片中的松果体区异常钙化是松果体区肿瘤特征性表现。CT平扫生殖细胞瘤多为均匀等密度或高密度病灶,肿瘤本身钙化少见,钙化常源于松果体。注射对比剂后,病变常均匀一致明显强化;在MRI T1像肿瘤为等信号,T2像为稍高信号,强化后明显增强。瘤周水肿带多不明显。基底节生殖细胞瘤形态不规则,瘤内钙化囊变多见,有的甚至表现囊性病灶,注射对比剂后仅环状强化。基底节生殖细胞瘤常伴同侧大脑半球萎缩。畸胎瘤CT平扫为混杂密度病灶,常见钙化。在MRI显示T1、T2为混杂信号,有时可在T1像出现高信号,提示存在脂肪成分。 鉴别诊断:①颅咽管瘤:多为囊性或囊实性肿块,钙化多见。纯实性者可呈稍高密度,并可强化,与生殖细胞瘤不易鉴别、 ②星形细胞瘤:一般肿瘤较大,密度偏低,后期可出血,肿瘤通常位于下丘脑,并沿视交叉或视束延伸,可在眼眶内形成肿块。 ③垂体瘤:发生于鞍内,但可向鞍上生长,小儿罕见,肿瘤易出血、坏死,鞍底骨质变薄、下陷,海绵窦常受累。 ④脑膜瘤:好发于成人,儿童罕见,肿瘤部位偏前,伴骨质增生、硬化及蝶窦过度气化。 治疗应包括手术、化疗、放射治疗在内的综合治疗。 1.肿瘤切除术:近年来普遍应用了CT及显微外科技术,彻底切除生殖细胞瘤已成为可能。目前常用的手术入路及其选择原则为:经顶枕部经胼胝体入路:适用于第三脑室后部的生殖细胞瘤。一般做右侧顶枕较大的骨瓣,内缘达矢状窦旁。经幕下小脑上入路:适用于肿瘤位于四叠体池或其下方者。病人可采坐位、侧卧或俯卧位。行颅后窝正中切口。经枕部小脑幕入路:肿瘤位于四叠体上方时可采用此入路。术中骨窗要能暴露矢状窦及横窦的边缘。经侧脑室三角区入路:主要用于肿瘤向一侧大脑半球生长时。术后常有同向偏盲。经额部侧脑室入路:可行冠状切口,右额骨瓣成型开颅。对有合并脑积水颅内压增高的病人,可先行脑室引流或分流手术。 2.放射治疗:很敏感。最低放射剂量1500rad可见生殖细胞瘤消退。大多放射治疗方案为肿瘤区及边界剂量5000rad,时间5-6周。全脑和脊髓照射对肿瘤播散有预防作用,但可能导致脑损伤,产生智力下降,特别是对儿童。颅内多发生殖细胞瘤应控制颅压后,行全中枢神经轴放射治疗,辅助以化疗,这对减少放射治疗总剂量尤其对防止婴幼儿放射治疗副反应有益。 3.化疗对所有类型生殖细胞肿瘤有效,尤其对于小于3岁的儿童恶性生殖细胞肿瘤。预后 早年报道,生殖细胞瘤的5年生存率为69-88%。 生殖细胞瘤的种植播散是影响生存质量的主要原因,近年来,由于手术、放射治疗、化疗综合治疗应用,生存率有很大提高,可达90%以上。2011年03月24日 6608 1 1
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