松果体瘤

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7注意事项
  • 8预后

介绍

松果体位于大脑内,属于内分泌腺,具有内分泌功能。松果体瘤系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用),引起一系列病理变化。约占颅内肿瘤的1% 以下,多见于男孩。

临床表现有头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变、眼球运动障碍、视力下降、视神经乳头水肿、性早熟表现等。

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赵帆 副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科

发病原因

本病的病因尚不明确。

症状表现

松果体瘤患者的临床症状,根据肿瘤的大小以及具体生长部位不同而异,很大程度取决于瘤灶大小及对周围神经结构的侵入程度。

颅内压增高的表现

肿瘤突向第三脑室后部,可梗阻导水管上口,或向前下发展使导水管狭窄或闭锁,以致患者早期出现梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现,如头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变等。

神经系统症状

  • 眼征:肿瘤压迫四叠体上丘可出现眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等眼部病变。
  • 听力障碍:肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体,而出现双侧耳鸣和听力减迟。
  • 小脑征:肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部,故出现躯干性共济失调及眼球震额。
  • 丘脑下部损害:可能是肿瘤直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致,亦有因肿瘤使导水管梗阻,造成第三脑室前部扩大而影响视丘下部的因素,症状表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等。

性早熟

松果体肿瘤常可引起性早熟,绝大多数发生于男性。

内分泌症状

内分泌症状主要表现为性征发育停滞或不发育,正常松果体腺可分泌褪黑激素,它可抑制腺垂体的功能,降低腺垂体中促性腺激素的含量和减少其分泌,而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃,因而抑制了性征的过早发育;至青春期时,松果体逐渐退化,使得性征发育成熟,故性征发育迟缓者可见于松果体细胞瘤患者。

其他症状

由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑,部分患者可出现癫痫发作,病理反射甚至意识障碍,恶性松果体肿瘤可发生远处转移,常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔,甚至转移至中枢神经系统以外的结构,行脑室分流患者,瘤细胞沿分流管向远处转移,脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害,引起神经根痛或感觉障碍。

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赵帆 副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科

如何预防

  • 养成良好的生活习惯,戒烟、限酒。
  • 不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物。
  • 以良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度劳累。
  • 加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动。

检查

本病主要依靠临床表现、CT、磁共振、内分泌检查、脑脊液、X 线等进行诊断,具体检查方法如下:

  • 血和脑脊液 HCG 测定:有助于生殖细胞瘤的诊断。
  • 脑脊液脱落细胞学检查:对诊断生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤最有价值。
  • CT 或 MRI 检查:可发现肿瘤并做定位诊断。CT 是松果体肿瘤的首选检查,可做增强及冠状面扫描 CT 引导活检,可于病灶局部获取组织明确病理诊断。
  • 头部 X 线:对较大肿块具有诊断价值。
  • 垂体激素的测定及其动态功能检查:有助于鉴别垂体腺瘤。
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赵帆 副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科

治疗方式

松果体瘤的治疗由病理性质所决定,以手术治疗为主。

手术治疗

部分患者在脑室分流术后虽颅内压已不高,但中脑受压的体征却更加明显,只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的挤压。

根据肿瘤的发展方向,要采用不同的手术入路,主要有经 Poppen 入路,经胼胝体穹隆间入路等。对于肿瘤未能全切除且脑脊液循环梗阻未能解除者,应及时行侧脑室腹腔分流手术。

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注意事项

  • 饮食:术后如恢复良好,可正常饮食。可食用含有丰富蛋白质、纤维成分的食物。如仍有呕吐或多饮多尿症状,应服从医嘱。
  • 运动:应在专业人士指导下适度运动。
  • 生活方式:注意休息不熬夜,避免长期接触电脑、手机等。
  • 情绪心理:注意排解情绪压力,必要时可求助心理咨询专家。
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